Nuolatinis galaktorėjos ir amenorėjos sindromas: informacijos peržiūra

Nuolatinės galaktorės-amenorėjos sindromas yra būdingas klinikinių simptomų kompleksas, kuris išsivysto moterims dėl ilgalaikio prolaktino sekrecijos padidėjimo. Retais atvejais panašus simptomų kompleksas susidaro normalaus prolaktino, kurio biologinis aktyvumas yra per didelis, serumo lygiu. Vyrams lėtinė hiperaktyvioji prolaktino išsiskyrimas yra daug rečiau nei moterims, kartu su nevaisingumu, impotencija, ginekomastija, kartais ir lakteremija.

Sindromas nuolatinio galaktorėja-amenorėja seniai laikomas itin reta liga. Izoliacija iš įvairių formų sindromas, priklausomai nuo buvimo ar nebuvimo rentgenologiškai aptikti adenomų ar ankstesnę nėštumo ir gimdymo ( "Forbes-Albright sindromas, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) gilina klaidingai prielaidą savo retumo.

Pradžioje 70-ųjų, dėka radioimuninių metodo plėtrą nustatant prolaktino, taip pat į politomografii Sella įvedimo atskleidė, kad chroniško perprodukcija hipofizės prolaktino lydi kiekvieną trečią atvejį moterų nevaisingumo ir gali būti pagrindinė Pathogenetic nurodo nepriklausomas pagumburio-hipofizės ligos, ir pasekmė skaičius ne endokrininės ir endokrininės ligos su antrinio dalyvavimo pogumburio ir hipofizės proceso.

Terminas "sindromas nuolatinio galaktorėja-amenorėja" negali būti laikomas visiškai atspindi ligos statistikos apie faktinį dažnio hyperprolactinemic sindromas ir jo konkrečios formos esmę - iš patvarios galaktorėja-amenorėja sindromas - ne. Per pastaruosius dvidešimt metų diagnozuotų atvejų skaičius labai išaugo. 1986 m. Atliko K. Miyai ir kt. Masė atranka (tikrinami 10,550 gyventojai Japonijoje, todėl jokių nusiskundimų) atskleidė 5 pacientams prolaktinomų, 13 žmonių su narkotikais hiperprolaktinemija ir 1 pacientui su "tuščia" Sella sindromas. Galime daryti prielaidą, kad prolaktinas dažnis, bent jau Japonijos gyventojų yra didesnis kaip 1: 2800 vyrai ir 1: 1050 moterims. Išskleidimų duomenys atskleidžia dar didesnį asimptominio prolaktino dažnį, tačiau neaišku, ar šios formacijos turi kokių nors klinikinių reikšmių.

Nuolatinės galaktorėjos-amenorėjos sindromas yra jaunų moterų liga, kuri ypač reta vaikams ir pagyvenusiems žmonėms. Vidutinis pacientų amžius yra 27-28 metai. Svarbu pastebėti, kad liga diagnozuota vyrams, paprastai 25-40 metų amžiaus, nors yra ir hiperprolaktinemijos atvejų paaugliams ir pagyvenusiems žmonėms.

Patvarios galaktorijos-amenorėjos sindromo priežastys ir patogenezė

Patologinės hiperprolaktinemijos genezė nėra vienoda. Manoma, kad patvarių galaktorėjos-amenorėja sukelia pirminės pažeidimo pagumburio-hipofizės sistemos sindromo pagrindas, yra tonikas slopinančio dopaminerginių kontrolės prolaktino sekrecija pažeidimas.

Pirminės pogumburio kilmės koncepcija rodo, kad sumažinimą arba nebuvimą slopinamojo poveikio dėl prolaktino pagumburio sekrecijos pirmas, prolaktotrofov hiperplaziją, ir tada hipofizio prolaktino išsidėstymą. Leidžia patvarumą hiperplazijos arba mikroprolaktinomy be transformuojasi vėlesnį etapą ligos (ty, į makroprolaktinomu - .. Patinimo peržengiamos Sella). Šiuo metu, dominuojantis hipotezė pirminių hipofizės organinių pakitimų (adenoma) yra neaptinkamas pradžioje etapais įprastiniais metodais. Šis monokloninis adenomos yra savaiminis arba indukuotas mutacijų rezultatas, kaip skatintojų naviko augimui gali veikti atpalaiduojantys hormonai, daugybę augimo faktorius (transformuojančio augimo faktoriaus alfa, fibroblastų augimo faktoriaus, ir tt) pusiausvyros tarp reguliavimo poveikių. Be to, perteklinis prolaktinas sukelia dopamino perteklių, kurį sukelia tubero-infundibular sistemos neuronai.

Patvarios galaktorijos-amenorėjos sindromo priežastys ir patogenezė

[1], [2], [3], [4], [5]

Nuolatinio galaktoriau-amenorėjos sindromo simptomai

Dažniausias moterų, turinčių nuolatinį galaktorėjos-amenorėjos sindromą, gydymo metu priežastis yra menstruacijų ir (arba) nevaisingumo sutrikimas. Pirmasis svyruoja nuo opsoligomenorei iki amenorėjos, dažniausiai antrinis. Polimenorėja nėra būdinga hiperprolaktineminiam sindromui, išskyrus jo simptomines formas, susijusias su pirminiu hipotiroziu. Maždaug kas penktas pacientas praneša, kad nuo menstruacijų menstruacijų menstruacijos yra nereguliarios, kurių atsiradimo laikas daugeliui pacientų yra šiek tiek pavėluotas. Ateityje lėtinėmis stresinėmis situacijomis (egzamino sesija, ilgalaikės ligos, konfliktinės situacijos) atsiranda ypač menstruacinio ciklo sutrikimai. Plėtros amenorėja dažnai sutampa su lytinio akto pradžios, iš anksčiau naudotų geriamųjų kontraceptikų, abortų, gimimo, įvadas vaisiaus kontracepcijos prietaisų ar operacijos atšaukimas. Paprastai pacientai, kuriems yra nuolatinė galaktorėja-amenorėja, yra labiau susirūpinę dėl menstruacijų ir (arba) nevaisingumo pažeidimų.

Galaktorėja retai yra pirmasis nuolatinio galaktoriau-amenorėjos (ne daugiau kaip 20% pacientų) sindromo simptomas ir netgi rečiau - pagrindinis skundas. Kartais, net jei žymiai padidėja prolaktino kiekis, jo nėra.

Nuolatinio galaktoriau-amenorėjos sindromo simptomai

Nuolatinio galaktoriau-amenorėjos sindromo diagnozė ir diferencinė diagnozė

Jei tipinių formų persistuojančiai galaktorėja-amenorėja sindromas šiandien diagnozė yra gana paprasta, diferencinė diagnostika "ištrinti", "neišsamūs" formos simptominių formų persistuojančiai galaktorėja-amenorėja sindromas, taip pat iš įvairių miglotai apibrėžtos ir menkai žinomas klinikiniai sindromai kurioje galaktorėja plėtoja nuo įprastų serume prolaktino fone ir jos korekcija neturi pakeisti pagrindinės ligos eigą, o ne palengvinti paciento būklė yra labai sudėtinga.

Laboratorinis ir instrumentinis tyrimas, reikalingas nuolatinės galaktorės-amenorėjos sindromui patvirtinti, susideda iš 4 etapų:

1. patvirtinus hiperprolaktinemijos buvimą nustatydamas prolaktino koncentraciją serume;
2. išbraukta formos simptominė sindromui nuolat amenorėja-galaktorėja (nustatymas skydliaukės funkcijos, išskyrus tai, sindromo Stein-Leventhal, kepenų ir inkstų nepakankamumu, nervų ir raumenų reflekso ir farmakologinio poveikio ir kt.);
3. adenohypophysis ir hipotalamino būklės išaiškinimas (kaukolės rentgenografija, galvos kompiuterio arba magnetinio rezonanso vaizdavimas iš galvos, prireikus papildomai kontrastui), miego arterija;
4. atnaujinti įvairių sistemų ir organų lėtinės hiperprolaktinemija (lemiančių gonadotropino, estrogenas, DHEA-sulfatas, tyrimų angliavandenių ir lipidų metabolizmui, skeleto sistema ir tt .. Lygis) statusą.

Patvarios galaktorės-amenorėjos sindromo diagnozė

[6], [7], [8]

Nuolatinės galaktorėjos-amenorėjos sindromo gydymas

Narkotikų terapija, užima svarbią vietą visų patvarių galaktorėja-os amenorėjos pogumburio-hipofizės kilmės sindromo formų gydymui. Su adenomis, jis papildomas ar konkuruojantis su neurokirurgine intervencija arba nuotoliniu spinduliniu terapija. Iki septintojo dešimtmečio SSTA buvo laikoma neišgydoma. Tačiau šis požiūris pasikeitė po įvežimo į medicinos praktikos pusiau sintetinis skalsių alkaloidų Parlodel (bromokriptiną), su pagumburio ir hipofizės dopamino agonistų (DA-mimezinius), o kai kuriems pacientams gebėjimas slopinti prolaktino augimą įtakos genetinei aparatai prolaktotrofov savybių.

Įvairių gydymo metodų taikymo seka ir jų pasirinkimas kiekvienu konkrečiu atveju vis dar yra ginčytinas.

Kai "idiopatinė" forma patvarių galaktorėjos-amenorėja sindromo parodyta Parlodel gydymo atkurti vaisingumą, menstruacinio ciklo normalizuoti, panaikinant susijęs su hiperprolaktinemijos seksualinių, endokrininės sistemos medžiagų apykaitos ir emocinis ir asmenybės sutrikimų. Jei teisinga koncepcija vieną ligos genezės perėjimo "idiopatinės" formos microadenomas, Parlodel programai gali būti profilaktinio vertę.

Nuolatinės galaktorėjos-amenorėjos sindromo gydymas