Sarkoma Kaposi

Kapoši sarkoma (sinonimai: idiopatinė kelių hemoraginė sarkomai angiomatosis sarkomai hemangiosarkomos sarkoma) - daugiažidininė piktybinis navikas kraujagyslių kilmės, pažeidžiantis odą, gleivinių organus.

Vyrai serga daug dažniau nei moterys. Sergamumas Afrikoje yra didelis: Kongo atžvilgiu jis yra 9% visų piktybinių navikų atžvilgiu.

Kaposi sarkomą veikia 40-70 metų amžiaus žmonės.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kapoši sarkomos priežastys

Kaposi sarkomos priežastis ir patogenezė nėra visiškai suprantama. Yra pranešimų apie tariamą virusinę ligos pobūdį. Yra specialus, dar nenustatė virusas, kuris sukelia tiek onkogeninio ir imunosupresinis poveikis. A.A. Kalamkaryanas ir kt. (1986) buvo pastebėtas Kapoši sarkoma atsiradimo pacientams, gydomiems imunosupresiniais terapija kitų ligų. Klinikinės ypatybės šio Kapoši sarkoma forma yra išreikštos greito progresavimo proceso VISCERALINIŲ, kad buvo pagrindas skirti imunosupresinį (immunodependent) formą. Tai patvirtina, taip pat dažnas Kapoši sarkoma AIDS: nuo 10 iki 25%, pagal IL Ziegler ir kt. (1987). Nes naviko audinio pacientams, sergantiems Kapoši sarkoma DNR izoliuotas naujas virusas - 8. žmogaus herpeso viruso tipo, pavyzdžiui, citomegaloviruso (CMV) infekcijos buvimas patvirtina serologinių ir virusologinių tyrimų, taip pat, kaip CMV tropizmą endotelio ląstelių ir jos onkogeninių potencialą. Kita vertus, kai kurie mokslininkai mano, kad "pertvarka" iš endotelio ląstelių, gali būti sąlygotas sekrecijos konkretaus naviko augimo faktorius (TGF). Endogeninių TGF produktai gali tarnauti kaip nuolatinis stimulo nepertraukiamam ląstelių dalijimosi, todėl formavimo lokalizuotu arba plačiai židinių endotelio ląstelių proliferaciją.

Yra nuomonė apie svarbų vaidmenį T-limfotropinio viruso (HTLV-III), kuris buvo išskirtas pacientams su Kapoši sarkoma ir AIDS. Šiuo atveju pagrindinis vaidmuo priklauso T lymphocytes nugalėjimui.

Kai kurie mokslininkai mano, kad kuriant Kapoši sarkoma ir kraujo ir limfos kapiliarų endotelio ir, matyt, tai nėra tiesa piktybinis navikas ir ryškus endotelio ląstelių proliferaciją, kuris atsiranda pagal humoralinių veiksnių įtakos.

[6], [7], [8], [9], [10]

patologijos KS

Vaizdas yra polimorfinis, priklauso nuo elemento buvimo trukmės ir vienos ar kitos morfologinės sudedamosios dalies dominavimo. Pradiniuose etapuose ligos (pastebėtas elementus paviršiniai plokštelių) įrašomas į Tinklinės dermos yra periferinių kraujagyslių proliferates įvairių dydžių, kurį sudaro iš apvalių ląstelių su dideliais branduolių, tarp kurių matomi limfoidinės elementai, histiocytes, plazma ląstelės kartais. Kai proliferuoja, dažnai susidaro kraujagyslės, sudarančios koncentruotai išilginių ląstelių grupes. Vietose identifikuojami kraujosruvos ir hemosiderino indėliai, kurie yra patogeniški Kapoši sarkomos ankstyvosioms stadijoms. Daugiau subrendusių ląstelių (mazgelių su įterptu plokštelių mazgų) histologiškai turi keletą variantų, priklausomai nuo vyravimą jame tam tikrų sudedamųjų dalių proliferiruyushih verpstės pavidalo ląstelių ir naujai suformuota ląsteles. Į paplitimo kraujagyslių komponento (angiomatous-as variantas) į pažeidimo atveju yra nustatomas pagal daug darinius - tiek iš anksto esamų ir naujai suformuota, yra įvairiuose etapuose diferenciaciją. Pastarasis gali būti įvairių tipų: kapiliarų, arteriolių, venulų ir limfinės skilvelių. Daugelis plonasienių indų yra smarkiai išsiplėtę ir užpildyti krauju, susidaro lūžiai, tokie kaip "kraujo ežerai". Kartais vyrauja proliferaciją limfagyslių, todėl modelis gali būti panašūs į bent limfangiomos, ypač jei kai kurie laivai Racemose išsiplėtė.

Prolifavimo kampeliuose pailgos ląstelės (fibroblastinis variantas) sudaro ryšulius, susipynusius įvairiomis kryptimis. Šios ląstelės turi išplitusius branduolius, panašius kaip ir fibroblastai. Elektronų mikroskopija parodė, kad jų citoplazmoje yra daug ribosomų ir polisorų, vakuumų, padidintų enoplazminio tinklo cisternų ir lizosominių struktūrų. Branduoliai su dideliais branduoliais, pailginti. Heterochromatinas paskirstomas šalia branduolinio voko.

Tarp reikšmingo kiekio ląstelių yra labai aktyvių formų, būdingų daugelio lizosomų struktūrų buvimui citoplazmoje, ryškiai išsiplėtusioms endoplazminio retikulumo cisternoms. Gana daug mitozių. Jenos panašių ląstelių tikėjimo išplitimas gali būti difuzinis, užimantis visą dermos storį arba apribotas jungčiųjų audinių kapsulių apsuptais mazgais. Tarp spyglio formos ląstelių yra laisvai išsibarsčiusios raudonosios kraujo ląstelės, naujai suformuotų kraujagyslių liumenai ir kraujosruvos.

Mišrioje versijoje histologiškai aptiktos angiomozės pokyčiai ir spindulių formos ląstelių paplitimas. Tokiais atvejais audinyje yra daug hemosiderino.

Regresuojant židiniams, fibroblastiniai pokyčiai palaipsniui didėja kraujo indai, homogenizuojami, o kartais ir kolageno medžiagos hialinozė. Tačiau, net ir tokiais atvejais, dažnai gali būti vertinamas perivaskulyariye proliferates iš jaunų nediferencijuotų ląstelių užapvalintais mišinyje su limfoidinio ląstelių ir plazmos ląsteles, taip pat naviko laivų, o tai tik dar progresavimas morfologinės ekspresijos būdas.

Reikėtų pažymėti, kad histologinio vaizdą Kapoši sarkoma bet paraleles su klinikiniu ligos eigai ir nėra pažymėtas, turi tik struktūrinę komponento (angiomatous, fnbroblastichesky ir mišriai) dominavimą.

Kapoši sarkomos histogenezė

Nepaisant didelio skaičiaus darbų histogenezės Kapoši sarkomą, o apie tokią verpstės formos ląstelių tipiškų, kad jis būtų visiškai išaiškinta konvergencijos. ULTRASTRUKTŪRINIAI duomenys rodo, kad navikas yra sudarytas iš esmės iš endotelio ląstelių ir panašios į fibroblastus būdingų elementų, tarp kurių yra daugiausia atipinių limfocitų. Endotelio ląstelės kilmės, paprastai supa membranos, fibroblastų-kaip ląstelės su įrodymų apie aukšto funkcinio aktyvumo, ir limfocitai turi labai siaurą citoplazma su dideliu elektronų tankio, sunkiai, kurių sudėtyje yra organoidus, ir elektronų tanki šerdį, nurodant jų silpnas veiklą. Tai patvirtina faktas, kad limfocitai iš vėžinių ląstelių atskirus erdves šviesos ir neturi kontakto su jais.

Studijos pastaraisiais metais sklindančius iš mononuklearinių fagocitq sistemos koncepcija, rodo, kad endotelio ląstelių ir stromos fibroblastų dalyvavimo imuninės reakcijos ir naviko proliferacijos procesuose galimybės. ER Aschida ir kt. (1981) nustatė, kad endotelio ląstelės dalyvauja imuniniame atsakyme aktyvuojant T limfocitus. Jie turi savo receptorius ant IgG Fc fragmento ir komplemento C3 komponento. Jie gali sąveikauti su immunokompetentnshi ląstelės sekretuoti mediatorius, įskaitant prostaglandino E1 ir heparino, kurios turi galimybę skatinti angiogenezę. Immunomorfologichesky nustatyti endotelio žymeklį - antigeną VIII faktoriaus (baltymų specifinis endotelio ląstelių) daugelyje ląstelių Kapoši sarkomos rodo jų endotelio kilmę. I.A. Kazantsev ir kt. (1986), kaip išsamius tyrimų biopsijos apimančius pažeidimų su elektroniniu mikroskopu naudojimo rezultatas, immunomorphological, radioautographic metodai patvirtino auglio endotelio ląstelių ir periferinių kraujagyslių fibroplastų ląstelių, turinčių aukštą funkcinį aktyvumą kilmę. Autoriai taip pat nustatė,, ypač mazginės paprastųjų elementų didelio skaičiaus verpstės formos ląstelių, didelio kiekio IV tipo kolageno, m. E. Kolageno membranos pagamintos abiejų endotelio ląstelių ir pericytes. Radioautographic tyrimas leido įvertinti autoriai nustatyti aktyvią integraciją ³ H-timidino besidauginančiose endotelio ląstelių kapiliarų ir periferinių kraujagyslių ląstelių, nurodant, kad veiklioji sintezė DNR ir patekti į mitozės galimybė.

Šių duomenų analizė rodo, kad Kapoši sarkomos histogenezėje dalyvauja ir endoteliocitai, ir perivaskuliniai pluripotentiniai nediferencijuoti ląstelės.

Gistopatologija

Histologiškai išskiriami du pagrindiniai požymiai: sutrikusi kraujagyslių formavimas ir spindulių formos ląstelių proliferacija.

Iš anksto, (In a dėmėtosios ląstelių, paviršiniai lentelė su) į Tinklinės dermos atskleidžia perivaskuling infiltratai, kurie susideda iš apvalių ląstelių su dideliais branduolių (limfinių elementų, histiocytes, plazmos ląsteles retai). Proliferacijos laivai dažnai rodo nedidelį židinių kraujavimas ir iškritų hemosiderin, kuri yra patognominiu už net ankstyvosiose stadijose Kapoši sarkoma. Labiau subrendusios elementai (mazgelių, infiltracine plokštelė-mazginė auglio susidarymą), charakterizuojamos plinta per kraujagysles (angiomatous-as variantas) ir sudaro suklio langelį (fibroblastų variantas). Propeliacijos kampelyje yra ašies formos ląstelės, kurios yra išdėstytos skirtingų krypčių persipynusių vijų formos. Šios ląstelės turi pailgus branduolius, panašius į struktūrą, panašius į fibroblastus. Galimas židinio kraujosruvos su hemosiderino nusėdimu. Taip pat skeleto formos ląstelių angiomatiniai pokyčiai ir paplitimas.

Kapoši sarkomos simptomai

Kaposi sarkomos klinikiniai požymiai yra skirtingi, priklausomai nuo ligos eigos ilgio. Pradinėse stadijose atsiranda rausvai-cianotiškos įvairių dydžių ir formų dėmės, rodyklės formos elementai, o po to - cianotiškos spalvos. Ateityje bėrimai tampa įvairaus dydžio įvairiomis inkstų formos elementais, rausvai-cianotiška spalva su rusva spalva. Mazgai gali sujungti, suformuojant didžiulius kaklo kampelius, išsiveržiančius su smarkiai skausmingomis opos. Dažnai pažeidimo srityje oda yra suspausta, edematinė, violetinė-cianotiška spalva. Židiniai yra lokalizuotos daugiausiai ant distalinių galūnių dalių odos, linkusios išsidėstyti šalia paviršinių venų. Pasak A.A. Kalamkaryanas ir jo darbuotojai. (1986), IL Ziegler (1987), 93,8% atvejų jie yra ant apatinių galūnių, daugiausia ant kojų ir priekinių skilvelių priekinių sienelių. Būdinga pažeidimo simetrija. Tačiau gali būti paveiktos kitos odos vietos, taip pat gleivinės.

Ligos protrūkis gali būti ūminis, poakytas ir lėtinis. Ūminis progresas pasižymi sparčiai progresuojančia simptomatologija su karščiavimu ir apibendrintu odos pažeidimu, turinčiu keletą mazgų ir mazgelių pažeidimų galūnėse, veido ir kamieno. Tai lydimi žalos limfmazgiams ir vidaus organams. Ligos trukmė nuo 2 mėnesių iki 2 metų. Poakutinio srauto atveju odos bėrimų apibendrinimas įvyksta rečiau. Kilus lėtinėms ligoms, odos išbėrimas laipsniškai progresuoja kaip pleistro ir mazgelio elementai. Ligos trukmė yra 8-10 ar daugiau metų.

Kaposi sarkomos klinikinės formos

Šiuo metu išskiriamos tokios Kaposi sarkomos klinikinės formos: klasikinė (sporadinė, europinė); endeminis (afrikinis); epidemija; jatrogeninis (imuninės priklausomas, imunosupresinis). Dabartiniu metu išskiriamos ūminės, pasibaigusios ir lėtinės Kapoši sarkomos formos.

Labiausiai paplitusi klasikinė ligos forma, būdinga dėmių, mazgų, infiltracinių plokštelių, mazgų ir navikų buvimas.

Daugeliui pacientų bėrimas prasideda nuo pastebimų elementų atsiradimo, 1/3 - su mazgelių atsiradimu ir nedideliu skaičiumi - edema.

Pirminiai pažeidimai dažniausiai yra ant galūnių odos, ypač apatinių, ant nugaros smailių ir priekinių dantenų paviršiaus. Tačiau bėrimo elementai gali būti ir kitose odos vietose (ausyse, akies vokuose, skruostuose, kietajame gale, varpelyje). Visiško ligos vystymosi laikotarpiu beveik visi pacientai (95%) turi plačiai paplitusią ir simetrišką procesą. Todėl Kaposi sarkomai būdingos ypatybės: daugiakanališkumas, bėrimo paplitimas ir simetrija.

Kaposi sarkoma prasideda rausvai-cianotiškomis arba rausvai rusvomis aiškiai apibrėžtomis dėmėmis, kurios yra tokios didelės kaip 1 cm ar daugiau lęšių. Laikui bėgant jie lėtai didėja ir pasiekia iki 5 cm skersmens, dažniausiai jų spalva pasikeičia: rausvai-cianotiška spalva tampa tamsiai ruda. Dėmių paviršius yra lygus, tik kai kuriais atvejais jie yra padengti pilkomis skalėmis. Ateityje infiltracijos plokštelės, mazgeliai ir mazgai atsiras dėmių fone.

Mažosios žirnio dydžio mazgeliai yra sferiniai arba plokšti, iš pradžių rožiniai ir galiausiai rudos spalvos. Moduliai gali būti izoliuoti arba grupuojami ir sujungti į dideles plokšteles ar mazgus.

Infiltracinės plokštelės nuo 1 cm iki delno dydžio ir dažniau suapvalintos. Retai - ovalo formos. Plokščių paviršius ligos pradžioje yra netolygus, galų gale tampa uždengtas papilomatiniais augalais. Pusiau sferinės navikai, pradedant nuo didžiosios žirnio iki lazdyno riešutų, akivaizdžiai pakyla virš normalaus odos lygio. Jų spalva ligos pradžioje yra rausvai-cianotinė, vėliau įgauna mėlyna-rusvą atspalvį. Kaip iš navikų žlugimo, retai - infiltracinė plokštelės atsiranda gilių opų netaisyklingos formos su šiek tiek melsvai Pasirodė medalio purpurinės spalvos ir vienkartiniai krovjanisto-Gangrenous apačioje. Būdingos ypatybės yra pažeistos galūnės įtūris ir limfosakos, silpnaproze.

Kartais patinimas gali būti pirmieji ligos simptomai. Subjektyviai sergantys yra susiję su niežuliu ir deginimu, o su elementų išbėrimu - aštrus skausmingas skausmas. Patologiniame procese dažnai dalyvauja burnos ertmės gleivinės. Tokiu atveju bėrimai yra ant minkšto ir kieto dangaus, skruostų, lūpų, liežuvio, gerklės, gerklų. Nodular-tumor-like ir infiltrative formacijos spalvos ryškiai skiriasi nuo aplinkinių gleivinės ir turi vyšnios raudonos spalvos. Taip pat gali būti vidinių organų, limfmazgių, raumenų ir kaulų sistemos pažeidimų.

Su ilgesniu ligos progresu atsitraukia individualūs židiniai. Visiškas spontaniškas remisija yra labai retas (2% pacientų).

Endeminė Kaposi sarkoma dažniausiai pasireiškia jauniems žmonėms, dažniausiai vyrams. Ši forma yra pasireiškusi mazgeliais, infiltraciniais ir navikų formavimais, daugiausia į galūnes; Limfmazgiai yra retai paveikti. Endeminės Kapošio sarkomos limfadenopatinis variantas randamas daugiausia Afrikos vaikams, jaunesniems nei 10 metų. Yra piktybinis procesas su sunkia poliadenopatija ir greitas dalyvavimas patologiniame vidaus organų procese. Bėrimai yra labai jautrūs radiacijai ir chemoterapijai. Recidyvai atsiranda greičiau nei klasikinės formos. Prognozė yra nepalanki: pacientai miršta nuo 5 mėnesių iki 2 metų.

Epidemijos Kaposi sarkoma yra tam tikras AIDS žymeklis. Kaposi sarkomos epideminė forma skiriasi nuo klasikinio agresyvesnio kurso ir pasireiškia daugybe odos pažeidimų, susijusių su limfmazgiais, ir sparčiu proceso plitimu į vidaus organus.

Kaposi sarkomos jatrogeninė (imunosupresinė) forma yra nustatyta pacientams, sergantiems vėžiu, gydomiems citotoksiniais vaistiniais preparatais, ir asmenims, kurie po inkstų persodinimo gauna imunosupresantus.

Taip pat apibūdinamos retos ir išskirtinės Kaposi sarkomos formos: hipertrofinės, kukurūzų primenančios, piogeninės granulomos ir kitos.

Ūminė Kapoši sarkomos forma yra būdinga greitiems procesams su proceso apibendrinimu ir vidinių organų dalyvavimu. Yra pastebimas bendros paciento būklės pažeidimas, per kelis mėnesius gali pasibaigti mirties atvejis dėl ligos atsiradimo.

Poregio formoje, skirtingai nuo ūmaus formos, pastebimas lėtas bėrimų apibendrinimas. Mirtini rezultatai pasiekiami 3-5 metus.

Lėtinė Kapoši sarkomos forma yra gerybiška iki 10 ar daugiau metų.

[11], [12], [13], [14], [15],

Kaposi sarkomos diferencinė diagnostika

Kaposi sarkoma turi būti diferencijuota nuo Kaposi pseudosarcoma, pyogens granuloma, melanoma, leiomyoma, angioliomyosarcoma.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Kapoši sarkomos gydymas

Šiuo metu, atsižvelgiant į klinikinį ligos vaizdą, naudojama mono- arba polikemoterapija (ciklofosfamidas, vinkristinas, vinblastinas, prospidinas). Gydymo veiksmingumas padidėja, vartojant interferoną a 2 (viferoną), interferono induktorius.

Vietiniam gydymui naudojama spindulinė terapija, kuri atliekama esant auglių formavimui didelės pažeidimo srityje. Viena poza - 8 g, iš viso - iki 30 g. Nustatykite citostatiko įpurškimą į pažeidimą (vinblastinas - 0,1 mg vaisto 1 cm ² auglio srities). Norėdami pašalinti iškyšas virš svetainės paviršiaus, naudojamas chirurginis iškirtimas ar kriodestrukcija.