Obliteracinis trombangiitas

Obliteruojantis tromboangitas yra uždegiminė mažų arterijų, vidutinio dydžio arterijų ir kai kurių paviršinių venų trombozė, sukelianti distalinių galūnių arterinę išemiją ir paviršinį tromboflebitą. Pagrindinis rizikos veiksnys yra rūkymas. Obliteruojančio tromboangito simptomai yra šlubavimas, negyjančios kojų opos, ramybės būsenos skausmas ir gangrena. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu tyrimu, neinvaziniais kraujagyslių tyrimais, angiografija ir kitų priežasčių atmetimu. Obliteruojančio tromboangito gydymas apima rūkymo metimą. Metus rūkyti, prognozė yra labai gera, tačiau jei pacientas toliau rūko, sutrikimas neišvengiamai progresuoja, dažnai prireikia galūnės amputacijos.

Obliteruojantis trombangitas pasireiškia beveik vien tik rūkantiems ir vyrauja 20–40 metų vyrams.

Tik apie 5 % atvejų registruojama moterims. Liga dažniau pasitaiko žmonėms, turintiems HLA-A9 ir HLA-B5 genotipus. Paplitimas didžiausias Azijoje, Tolimuosiuose ir Artimuosiuose Rytuose.

Obliteruojantis tromboangitas sukelia segmentinį uždegimą mažose ir vidutinio dydžio arterijose, o dažnai ir paviršinėse galūnių venose. Sergant ūminiu obliteruojančiu tromboangitu, okliuzinius trombus lydi neutrofilinė ir limfocitinė kraujagyslių vidinio gleivinės infiltracija. Endotelio ląstelės proliferuoja, tačiau vidinė elastinė plokštelė lieka nepažeista. Tarpinėje fazėje trombai nepilnai organizuojasi ir rekanalizuojasi. Vidurinis kraujagyslių sluoksnis išlieka, tačiau jį gali infiltruoti fibroblastai. Vėlesnėse stadijose gali išsivystyti periarterinė fibrozė, kartais pažeidžiant gretimas venas ir nervus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kas sukelia obliteruojantį tromboangitą?

Priežastis nežinoma, nors rūkymas yra pagrindinis rizikos veiksnys. Mechanizmas gali būti susijęs su padidėjusiu jautrumu arba toksiniu vaskulitu. Kita teorija teigia, kad obliteruojantis tromboangiitas gali būti autoimuninis sutrikimas, kurį sukelia ląstelių tarpininkaujama reakcija į I ir III tipo žmogaus kolageną, kuris randamas kraujagyslėse.

Tromboangiito obliteracijos simptomai

Simptomai yra tokie patys kaip arterinės išemijos ir paviršinio tromboflebito. Maždaug 40 % pacientų yra buvęs migruojantis flebitas, dažniausiai pasireiškiantis paviršinėse kojos ar pėdos venose. Liga prasideda palaipsniui. Pažeidimai pažeidžia viršutinių ir apatinių galūnių distalinius kraujagysles, vėliau progresuoja proksimaliai, galiausiai išsivystydami distalinei gangrenai ir nuolatiniam skausmui.

Prieš atsirandant objektyviems tromboangiito obliteruojančios ligos požymiams, gali pasireikšti šalčio, tirpimo, dilgčiojimo ar deginimo pojūtis.

Raynaudo fenomenas yra dažnas. Pažeistoje galūnėje (dažniausiai pėdos ar kojos skliaute; rečiau rankoje, plaštakoje ar šlaunyje) gali būti protarpinis šlubavimas, kuris gali progresuoti iki skausmo ramybės būsenoje. Jei skausmas stiprus ir nuolatinis, pažeista koja paprastai būna chroniškai šalta, gausiai prakaituoja ir tampa cianotiška, tikriausiai dėl padidėjusio simpatinio tonuso. Daugumai pacientų išsivysto išeminės opos, kurios gali progresuoti iki gangrenos.

Vienoje ar keliose kojų arterijose, dažnai ir riešo, pulsas susilpnėjęs arba jo visai nėra. Jauniems rūkantiems žmonėms, turintiems galūnių opų, diagnozę patvirtina teigiamas Aleno testas (ranka išlieka blyški, kai tyrėjas vienu metu suspaudžia stipininę ir alkūninę arterijas, o vėliau jas pakaitomis atpalaiduoja). Dažnai pastebimas blyškumas pakėlus, o paraudimas nuleidžiant pažeistas rankas, kojas ar pirštus. Anksti, bet ne ūmiai, gali išsivystyti išeminė opa ir gangrena, dažniausiai vieno ar kelių pirštų. Neinvaziniai tyrimai atskleidžia ryškų kraujotakos ir kraujospūdžio sumažėjimą pažeistuose pirštuose, pėdose ir kojų pirštuose.

Tromboangiito obliteracijos diagnozė

Preliminari diagnozė nustatoma surinkus anamnezę ir atlikus fizinę apžiūrą. Ją patvirtina šie duomenys:

• čiurnos-žasto indeksas (sistolinio kraujospūdžio čiurnoje ir kraujospūdžio rankoje santykis) arba segmentiniai slėgio pokyčiai viršutinėse galūnėse rodo distalinę išemiją;
• echokardiografija atmetė embolus, kurie migravo iš širdies ertmių;
• kraujo tyrimai (pvz., antinuklearinių antikūnų, reumatoidinio faktoriaus, komplemento, anticentromerinių antikūnų, anti-SCL-70 antikūnų nustatymas) neatmeta vaskulito;
• Antifosfolipidinių antikūnų tyrimai paneigia antifosfolipidinio sindromo buvimą (nors šių antikūnų skaičius gali būti šiek tiek padidėjęs sergant obliteruojančiu tromboangiitu);
• Vazografijoje matomi būdingi pokyčiai (segmentinės distalinių arterijų užsikimšimai rankose ir kojose, vingiuoti kolateraliniai indai aplink užsikimšimą, aterosklerozės nebuvimas).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Tromboangiito obliteracijos gydymas

Gydymas apima rūkymo metimą. Nuolatinis rūkymas neišvengiamai sukelia ligos progresavimą ir sunkią išemiją, dėl kurios dažnai reikia amputacijos.

Kitos priemonės apima hipotermijos vengimą, vaistų, galinčių sukelti vazokonstrikciją, vartojimo nutraukimą ir terminių, cheminių bei mechaninių sužalojimų, ypač dėl netinkamai priglundančios avalynės, prevenciją. Pacientams, esantiems pirmajame rūkymo metimo etape, iloprosto 0,5–3 ng/kg/min. dozė į veną 6 valandas ar ilgiau gali padėti išvengti amputacijos. Pentoksifilinas, kalcio kanalų blokatoriai ir tromboksano inhibitoriai gali būti vartojami empiriškai, tačiau nėra įrodymų, patvirtinančių jų veiksmingumą. Tiriamas ligos stebėjimas matuojant antiendotelinius antikūnus.