Pemfigoidinė bulvija

Pemfigoido (sinonimai: pemfigoidą, parapemfigus, pūslinė senatvinės, aktininės herpetiforminio dermatito) - autoimuninė liga kuriant, paprastai asmenų daugiau nei 60 metų, įskaitant kaip paraneoplaziya. Gali atsirasti vaikams. Pemfingoidas yra gerybinė lėtinė liga, klinikinė vaizdas, kuris yra labai panašus į paprastosios pūslinės, ir kai histologiškai - su herpetiforminio dermatito.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Buliozinės pemfigoido priežastys ir patogenezė

Pastaraisiais metais tyrimai parodė, kad autoimuniniai procesai atlieka svarbų vaidmenį dermatozės patogenezėje. Pacientai pemfigoido serumo ir cistinės skysčio aptikta LGG-antikūnų, LGA-antikūnų prieš bazinę membraną nusėdimą IgG, retai - IgA ir NW-komponentas komplementu į membranos, pavyzdžiui, ant odos ar gleivinės. Nustatyta, kad pemfigoidų antikūnų titras ir cirkuliuojantys imuniniai kompleksai koreliuoja su ligos aktyvumu.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Bulvinių pemfigoidų patoforfologija

Proceso Nachet citoplazmos procesai tarp bazinių ląstelių suformuotų daug vakuolėmis, kurios vėliau susilieja, kad sudarytų didesnes burbuliukai subepidermal prieš aštriu edemos dermos. Padanga pūslės nesikeičia epidermiui, kurių ląstelės yra ištempti, bet Tarpląstelinių tiltai nėra pažeistas. Ateityje atsiras epidermio ląstelių nekrozė. Pegeneriruyuschy epidermio, plečiant kraštus burbulas palaipsniui užčiuopia pagal kurias jų dugną, kuriuo burbulas tampa intraepidermal, kartais podrogovym. Dermos uždegimas yra išreikštas įvairiais būdais. Jei pūslelės sukurtas ant nepažeistos odos, kad perivaskuling infiltratai yra. Jei burbuliukai susidaro dėl uždegiminio proceso fone, infiltratai ir dermos yra labai masyvi. Kompozicija polimorfinė infiltracija, bet daugiausia dominuoja limfocitų ir neutrofilinės legiruotų ypač eozinofilinių granulocitų, kurie gali būti, esančių šlapimo pūslės turinį tarp fibrino gijų. Kai imunomorfologinis infiltratų tyrimas MS Nester ir jo darbuotojai. (1987), su kuria susiduriama skaičiaus pažeidimai T limfocitų. įskaitant T-pagalbininkas ir T-slopintuvas, makrofagų ir makrofagų intraepidermal. Toks infiltracijos sudėtis rodo ląstelinį imuninį atsaką vaidmenį burbuliukų su makrofagų proceso elektronų mikroskopiniai tyrimo pakitimai įvairiose proceso stadijose dalyvavimo formuojant parodė, kad labai ankstyvosiose stadijose pastebėti patinimas viršutinių skyriuose dermos ir tarp bazinių ląstelių viduje bazinio membranos formavimo zonos mažos vacuoles. Vėliau yra plėtimosi tarpas tarp plasmolemma bazinių ląstelių ir pamatinė lamina, kuris yra burbulo pagrindas. Tada jis yra iš dalies suardytas ir sunaikintas. Procesai bazalinių ląstelių, kurios liečiasi su Andi ląstelių (filtrato dermos, eozinofilinių granulocitų įsiskverbti į epidermį ir defanuliruyut jame, 40% atvejų ten eozinofilinės spongiosis į cistinės skysčio chemotaktinis faktorius buvimą. Be 50% atvejų į bazinę membraną zonoje nustatytus globuliniai ląsteles, kad buvo histologiškai , ultrastructurally ir imunologiškai nesiskyrė nuo tų, kurie plokščiosios kerpligės, sistemine raudonąja vilklige, dermatomiozito ir kitų dermatozių. Dirbančių tiesioginės imunofluorescenciniam J. Horiguchi et al metodą. (1985) obna uzhili jame imunoglobulinai G ir M, C3 komponentas komplementu ir fibrino. Šių ląstelių, kurios dalyvauja destruktyviai pakeista epitelio Padangų pūslės kilmę.

Šios ligos iš paprastosios pūslinės diferenciacija nėra sunku, net su intraepidermal pūslelės lokalizacijos. Už pūslinė pirminių būdingų pokyčių epidermio, kur forma akantolitinės burbuliukai Nors ne pemfingoidas acantholysis nėra, ir pokyčiai epidermio yra antrinė. Atskirti pemfigoido nuo ligų su subepidermal pūslių lokalizacijos yra labai sunku, dažnai neįmanoma. Sukurta ant neuždegiminių pagrindu, negali būti eozinofilinė granulocitų lizdinės plokštelės, tada jie yra sunku atskirti nuo burbuliukų su pūslinė epidermolizė, ar porfirija cutanea tarda. Burbuliukai sukelia dėl uždegiminės pagrindu yra labai sunku atskirti nuo burbuliukų gerybinės gleivinės pemfigoidas ir herpetiforminio dermatito. Gerybinė gleivinės pemfingoidas jie buvo pastebėtas daugiau intensyvių kritulių burbuliukai nei su pemfigoidas. Skirtingai nuo herpetiforminio dermatito pemfigoido nėra pirštų pagalvėlių microabscesses formavimo tolesnių multi-kamerų burbuliukų. Nuo multiforminės eksudacinė zritemy pūslelinės iki perivaskulinių audinių eozinofilinė granulonitov įsikūrusi netoli odą spenelių mononuklearinių įsiskverbti pobūdžio šalia dermoepidermalnogo jungtis ir ankstyvųjų epilermalnyh pokyčius kaip spongiosis, egzocitozės būdu ir nekrobiozę nėra. Visais sunkiais atvejais neobholimo laikydami imunofluorescencijos diagnostiką.

Bulotinio pemfigoido histogenezė

Pemfingoidas kaip pemfigus nurodo autoimuninė dermatozių. Šios ligos antikūnai yra nukreipti prieš du antigenus - BPAg1 ir BPAg2. Antigenas BPAg1 esantis nustatantis poludesmosom į keratinocitų baziniam gydymui sluoksnis BPAg2 antigeno taip pat poludesmosom ir, matyt, suformuota tipo kolageno XII.

Imunoelektronine mikroskopinio tyrimo naudojant peroksidaze IgG antiperoksidaznogo metodas parodė, lokalizacijos, C3 ir C4 komponentai komplementu į bazinę membraną sluoksniuoto LUCIDA ir apatinio paviršiaus baziniam gydymui zpiteliotsitov. Be to, papildoma C3 sudedamoji dalis yra kitoje pusėje bazinės membranos - viršutinėse dermos dalyse. Kai kuriais atvejais nustatomi IgM indėliai. Cirkuliuojantys antikūnai prieš bazinės membranos zoną yra pastebėti 70-80% atvejų, kurie yra patogeniški pemfigoidui. Yra daugybė darbų, parodančių imunomorfologinių pokyčių dinamiką vietose, kuriose susidaro pūslelinės. Taigi I. Carlo ir kt. (1979). Mokytis odą šalia pažeidimo, nustatyta, beta-1-lobulin - plazmos baltymais, kad reguliuotų biologinį aktyvumą C3 komponento komplemento į bazinę membraną zonoje kartu su WS-komponento komplemento atskleidė imunoglobulino G. T. Nishikawa et al. (1980) nustatė antikūnus prieš bazalines ląsteles tarpelementinėje erdvėje.

Pulso histogenezėje taip pat vaidina vaidmenį infiltrato ląstelių išlaisvinti fermentai. Buvo nustatyta, kad makrofagai bei eozinofilų kauptis netoli pamatinės membranos, tada migruoti per jį kaupiasi sluoksniuoto LUCIDA ir tarpai tarp bazinių ląstelių ir pamatinės membranos zonoje. Be to, atsakant į komplemento įjungimą, yra stipraus stiebo ląstelių degranuliacijos. Iš šių ląstelių išskiriami fermentai sukelia audinio skilimą ir taip dalyvauja šlapimo pūslės formavime.

Gistopatologija

Histologiškai, epidermio pūkavimas iš dermos yra stebimas, formuojant subepiderinį šlapimo pūslę. Acantholizė nenustatyta. Dėl ankstyvo šlapimo pūslės dugno ir jo periferinės dalies regeneracijos, subiperiderminis šlapimo pūslė tampa kaip vidinis epidermis. Šlapimo pūslės turinį sudaro histiocitai, limfocitai ir eozinofilų mišinys.

Šlapimo pūslės dugnas yra padengtas storu leukocitų ir fibrino sluoksniu. Dermis yra edematikos, difuziškai įkvepiamos ir susideda iš histiocitinių elementų, limfocitų, eozinofilų skaičius skiriasi.

Laivai plečiasi, jų endotelis yra edematinis. Dėl akantholizės stokos trūksta Tzanck ląstelių tepiniuose. IgG ir papildomo C3 komponento vieta yra pažymėta palei bazinę membraną.

Bulutinio pemfigoido simptomai

Liga paprastai pasireiškia asmenims abiejų lyčių, vyresni nei 60 metų, tačiau gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Pagrindinis klinikinis simptomas yra intensyvus burbuliukų, kylančių ne eritemato-patinusios fone, retai ant nepažeistos odos ir preimushestvenno lokalizuota į pilvo, galūnių, į odos klostėmis, 1/3 atvejų dėl burnos gleivinės buvimas. Stebimi vietiniai židiniai. Nikolskio simptomas yra neigiamas, Tzankos ląstelės nerodomos. Kai kuriais atvejais, gali būti polimorfizmo išbėrimas, surandėjimų, daugiausia gerybinės gleivinės pemfigoidą obodochek ir vietos randai pemfigoidas. Yra tyrimai apie pokyčius ir bliznami pūslinis pažeidimų bendrų vaikams su IgA nusėdimo dermoepilermalnoy zonoje prieš mažo IgA antikūnų titrai prieš membranos,, kuris yra veikiamas, kaip vaikas randai pemfigoidą linijines atskirtų IgA-nuosėdas fone kartu, jei šio proceso su kitomis patologijos derinys. Liga prasideda pūslių atsiradimu eriteminiai ar eriteminis pleistrai, dilgėlinė, rečiau - iš pažiūros sveika oda. Burbulai paprastai yra simetriškai, retai švenčiama herpetiformis bėrimus. Burbuliukai vertė nuo 1 iki 3 cm apskritos arba pusrutulio formos, pripildytą skaidrios serozines turinį, kuris po to gali būti konvertuojamos į pūlingo arba hemoraginis. Dėl sunkiųjų padangų, jie yra labai atspari traumos ir kliniškai panašus į herpetiforminio dermatito. Didelius burbulus kartais ne taip įtempta ir atrodo labai panašus į tą, kuris pastebėtas paprastosios pūslelinės. Kartu su burbulų atrodo mažų ir didelių dilgėlinė bėrimas raudonos arba rausvos-raudonos spalvos sustingusi. Tai ypač akivaizdu sklaidos metu, kai eriteminis reiškiniai aplink burbuliukų regresinės arba gali visiškai išnykti. Po atidarymo burbuliukai susidaro šiek tiek drėgnas rožinė-raudona eroziją, kuri epiteliziruyutsya greitai, kartais net ant paviršiaus neturi laiko forma plutą. Didinti erozijos dydį, paprastai nesilaikoma, bet kartais pažymėtos jų periferinių augimą. Mėgstamiausia burbuliukai lokalizacija yra odos, dilbių, vidinio paviršiaus pečių, liemens, vidinės šlaunų pusės raukšlės. Gleivinės pralaimėjimą neįprastas, bet dėl erozijos kliniškai panašus į erozijos ne paprastųjų pemfigus dėl burnos gleivinės arba makštį.

Subjektyviai, bėrimas yra šiek tiek niežėjimas, retai - niežėjimas, skausmas ir karščiavimas. Labai plačiai paplitęs srautas, taip pat vyresnio amžiaus ir nutukusių pacientų, yra apetito netekimas, bendras silpnumas, svorio mažėjimas ir kartais mirtis. Liga trunka ilgą laiką, atleidimo laikotarpiai pakaitomis atsinaujina.

Ligos protrūkis yra lėtinis, prognozė yra daug palankesnė nei pemfigus.

Diferencialinė diagnostika

Buliozinis pemfigoidas turi būti atskirtas nuo tikros pemfigos, herpetiminio dermatito metu, daugiaformėje eksudatinės eritemos ir kt.

[16], [17], [18], [19]

Bulvinis pemfigoidas

Atliktas gydymas priklauso nuo gydymo sunkumo laipsnio ir proceso paplitimo. Terapija turėtų būti išsami ir individuali. Pagrindinis gydomasis preparatas - gliukokortikosteroidų preparatai, kurių dozė yra 40-80 mg prednizolono per parą ir palaipsniui mažėja. Galbūt didesnės vaisto dozių skyrimas. Rezultatai skatinami vartojant imunosupresantus (ciklosporiną A) ir citostatikus (metotreksatą, azatiopriną, ciklofosfamidą). Gliukokortikosteroidų derinyje su metotreksatu, azatiriprinu ar plazmaforezidu yra didelis terapinis veiksmingumas. Siekiant padidinti gydymo veiksmingumą, kortikosteroidai skiriami kartu su sisteminiais fermentais (phlogenzyme, vobenzime). Dozė priklauso nuo ligos sunkumo ir vidutiniškai yra 2 tabletės 2-3 kartus per dieną. Išoriniai anilino dažai, kremai, tepalai, kuriuose yra gliukokortikosteroidų.