Negimdinis AKTH gamybos sindromas: informacijos apžvalga

Pirmą kartą WH Brownas 1928 m. Apibūdino pacientą su kiaušidžių ląstelių plaučių vėžiu, kuris turėjo klinikinių hiperkortikų pasireiškimų: būdingą nutukimą, striae, hirsutizmą, gliukozuriją. Atrankoje buvo surastas autopsija. Vėliau buvo gauti įrodymai, kad skirtingi navikai gali išlaisvinti AKTH turinčias medžiagas. 1960 m. Plaučių navikose buvo aptikti peptidai su adrenokortikotropiniu aktyvumu. Tai buvo priežastis nustatyti naują ligą, vadinamą "ektopinės AKTH gamybos sindromu.

Endokrininių liaukų ir ne endokrininių organų navikai gali išskirti įvairias biologiškai aktyvias medžiagas, kartu su tam tikros klinikinės simptomatinės išraiškos atsiradimu. Apibūdinami augliai, kurie gamina AKTH, ADH, prolaktiną, parathormoną, kalcitoniną, įvairius atpalaiduojančius hormonus. Ekotoksinio hormono sekrecijos atsiradimo dažnumas vis dar nėra gerai žinomas. Parodyta, kad 10% visų plaučių vėžiu sergančių pacientų turi įvairių hormonų ekstominę sekreciją. Vienas iš pirmųjų, apibūdinantis AKTH negimtinės gamybos sindromą, dažniausiai yra tarp kitų panašių sindromų.

AKTH negimtinės gamybos sindromo priežastys

Kušingo sindromas, negimdinis AKTH sukeltas gamyba, rado tiek auglių nėra endokrininių organų ir endokrininių liaukų. Dažniausiai šis sindromas išsivysto augliai krūtinės (plaučių vėžio, karcinoidinio vėžio ir bronchų, piktybinės gumbas, pirminė karcinoidinio iš užkrūčio liauka ir kitų tarpuplaučio navikų). Rečiau, sindromas lydi tinimas įvairių organų: paausiniai seilių liaukų, šlapimo pūslės ir tulžies pūslės, skrandžio, inkstų, skrandžio, storojoje žarnoje. Apibūdinamas melanomos ir limfosarkomo sindromo vystymasis. Antrinė AKTH gamyba taip pat yra endokrininių liaukų navikuose. Langerhans salelių vėžio ląstelėse dažnai randama AKTH sekrecija. Medulinis skydliaukės vėžys ir feochromocitoma, neuroblastoma pasireiškia tokiu pat dažnumu. Daug mažiau aptinkamas ektopinę AKTH gamybą gimdos kaklelio vėžio, kiaušidžių, sėklidžių ir prostatos,. Taip pat buvo nustatyta, kad su daugeliu vėžio, gaminanti AKTH, Kušingo klinikiniai požymiai pastebėti. Šiuo metu dar nėra nustatytos AKTH gamybos priežastys naviko ląstelėse. Pagal 1966 Pearse prielaida, tuo remiantis apud-sistemos, iš ląstelių, gautų iš nervinio audinio grupės koncepcija, yra ne tik centrinę nervų sistemą, bet ir daugelyje kitų organų: plaučiai, skydliaukė, kasos, šlapimo ir lyties plotas ir kt. Šių organų navikų ląstelės nekontroliuojamo augimo sąlygomis pradeda sintetinti įvairias hormonines medžiagas.

AKTH negimtinės gamybos sindromo priežastys ir patogenezė

AKTH negimtinės gamybos sindromo simptomai

Nepageidaujamų vaistų sindromo simptomai AKTH yra skirtingas hiperkortizijos laipsnis. Esant greitam naviko proceso progresavimui ir aukštai hormonų gamybai, antinksčių žievė išsivysto įprasto Itenko-Kušingo sindromo. Pacientams pastebėtas per didelis poodinių riebalų nusėdimas į veidą, kaklą, kamienas, pilvą. Veido veidas įgauna "pilnatis" formą. Galūnės yra plonos, oda tampa sausa, tampa purpurinė-cyanotic spalva. Atsiranda raudonos-violetinės "ištempimo" juostelės ant pilvo, šlaunų, vidinių pečių paviršių. Yra bendras ir trintumo vietose odos hiperpigmentacija. Ant veido, krūtinės odos, atgal atsiranda hipertrichozė. Yra tendencija kurti ir plėtoti eryspeelas. Arterinis slėgis padidėja. Skeletas osteoporotiškai pasikeitė, o sunkus kurso metu yra šonkaulių ir slankstelių lūžiai. Steroidiniam diabetui būdingas atsparumas insulinui. Hipokalemija įvairaus laipsnio priklauso nuo hiperkortizijos laipsnio. Jo simptomų atsiradimas priklauso nuo biologinio aktyvumo ir naviko išskiriamų hormonų kiekio, kurį išskiria kortizolio, kortikosterono, aldosterono ir androgenų antinksčių koris.

Viena iš būdingų ir nuolatinių AKTH ektopinės gamybos sindromo simptomų yra progresuojantis raumenų silpnumas. Tai pasireiškia greitu nuovargiu, ryškiu nuovargiu. Tai labiau pastebima apatinėse galūnes. Raumenys tampa ramus ir minkštas. Pacientai negali atsikelti nuo kėdės ir nesikišti laiptais. Dažnai šių pacientų fizinė astenija yra susijusi su psichiniais sutrikimais.

AKTH negimtinės gamybos sindromo simptomai

AKTH negimtinės gamybos sindromo diagnozė

Galima įtarti, kad AKTH ektopinės gamybos sindromas yra buvęs sparčiai augęs raumenų silpnumas ir savotiška hiperpigmentacija. Sindromas vyrams ir moterims dažnai būna nuo 50 iki 60 metų, o Itenko-Cushingo liga prasideda nuo 20 iki 40 metų, o moterims - 3 kartus dažniau nei vyrams. Ji dažniausiai serga moterimis po gimdymo. Priešingai, antimikrobinio AKTG gamybos sindromas, kurį sukelia avių ląstelių karcinoma, dažniau pasitaiko jauniems rūkantiems. Dažniausiai nepageidaujamos AKTH produkcijos sindromas pastebimas vaikams ir vyresnio amžiaus žmonėms.

Retas japoniškos mergaitės, pasireiškusios nefroblastoma, retų atvejų, kai atsirado adrenokortikotropinio hormono gamyba, atsirado dėl nefroblastomos. Per 2 mėnesius vaikas sukūrė kašingoidų nutukimą, veido apvalumą, odos tamsėjimą, seksualinę plėtrą atitiko amžių. Arterinis kraujospūdis padidėjo iki 190/130 mm Hg. Kalio kiekis plazmoje buvo 3,9 mmol / l. Nustatytas reikšmingas 17-ACS ir 17-CS padidėjimas šlapime. Intraveninė pielografija parodė, kad buvo pažeista kairiojo inksto konfigūracija, o selektyviosios inkstų arteriogrāfijos metu aptiktas jo apatinės dalies kraujotakos pažeidimas. Operacija pašalino naviką - nefroblastomą, metastazės nebuvo aptiktos. Vėžys sintezė "didelį" AKTH, beta-lipotropiną, beta-endorfiną ir kortikotropiną atpalaiduojantį aktyvumą. Pašalinus inkstų vėžį, hiperkortizijos simptomai susilpnėjo, o antinksčių funkcija normalizavosi.

AKTH ektopiskinio sindromo diagnozė

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

AKTH negimtinės gamybos sindromo gydymas

Ektopinės gamybos sindromo gydymas AKTH gali būti patogenezinis ir simptominis. Pirmasis - pašalinti naviką - AKTH šaltinį ir normalizuoti antinksčių žievės funkciją. Ekstopinės AKTH gamybos sindromu gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo naviko buvimo vietos, nuo navikų proceso apimties ir bendros paciento būklės. Radikali rezekcija yra sėkmingiausias būdas gydyti pacientų, bet dažnai negali būti pasiektas dėl to, kad vėlai diagnozuoti aktualūs negimdinio navikų ir skleidžiama auglio procesas ar platus metastazių. Jei neveikia navikas, yra naudojama spindulinė terapija, chemoterapinis gydymas arba jų derinys. Simptominis gydymas skirtas kompensuoti pacientų metabolinius procesus: elektrolitų disbalanso eliminavimą, baltymų distrofiją ir angliavandenių metabolizmo normalizavimą.

Didžioji dauguma auglių, dėl kurių atsiranda ektopinės AKTH produkcijos sindromas, yra piktybinės, todėl po jų greito pašalinimo reikia skirti spindulinį gydymą. M.O. Tomer ir kt. 21 metų amžiaus pacientas apibūdino sparčią klinikinę hiperkortiko, kurį sukelia užkrūčio vėžys, klinikinį vystymąsi. Tyrimo rezultatai leido išskirti AKTH hiperterregistruoto hipofizio šaltinį. Naudojant kompiuterinės tomografijos krūtinę, buvo nustatyta vaistažolių navikas. Prieš operaciją, skirtą sumažinti antinksčių žievės funkciją, metoksigeną (po 750 mg kas 6 valandas) gydomas deksametazonas (0,25 mg po 8 valandų). Operacija pašalino užkrūčio vėžį, kurio masė buvo 28 g. Po operacijos buvo nustatytas vidinis švitinimas 40 Gy dozėje 5 savaites. Po gydymo pacientui buvo atlikta klinikinė ir biocheminė remisija. Daugelio autorių nuomone, chirurginių ir spinduliuotės metodų derinys mediastiniuose navikuose yra geriausias būdas gydyti negimušius navikus.

AKTH negimtinės gamybos sindromo gydymas

AKTH negimtinės gamybos sindromo prevencija

Nepageidaujamų vaistų sindromas AKTH yra daug paplitęs vyrų, kurie rūko ir yra sukelti plaučių, bronchų ir tarpuplaučio vėžiu. Šiuo požiūriu kova su rūkymu gali teigiamai paveikti ligos prevenciją.

AKTH ektopinės gamybos sindromo prognozė

Prognozė daugeliu atvejų yra bloga, priklausomai nuo proceso piktybiškumo laipsnio, jo pasiskirstymo, hiperkortizijos sunkumo ir diagnozavimo laiko. Daugelio pacientų negalia yra prarasta.