Padalinta kardiomiopatija

Padalinta kardiomiopatija - miokardo funkcijos pažeidimas, dėl kurio atsiranda širdies nepakankamumas, kuriame vyrauja skilvelių dilatacija ir sistolinė disfunkcija.

Išsiplėtę kardiomiopatijos simptomai yra dusulys, nuovargis ir periferinė edema. Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais duomenimis, rentgeno krūtinės ląstos ir echokardiografijos duomenimis. Išsiplėtusios kardiomiopatijos gydymas skirtas pašalinti priežastis, gali būti reikalinga širdies transplantacija.

[1], [2], [3], [4],

Dilatacinės kardiomiopatijos epidemiologija

Išsiplėtusi kardiomiopatija yra 5-7,5 atvejai 100 000 gyventojų per metus. Vyrams tai vyksta 2-3 kartus dažniau, ypač 30-50 metų amžiaus). Ši liga taip pat sukelia lėtinį širdies nepakankamumą 30% atvejų. Tarp visų tipų kardiomiopatijų DCMP yra 60%.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Padidėjusios kardiomiopatijos priežastys

Padalinta kardiomiopatija (DCMP) turi daug žinomų ir tikriausiai daugelio nepripažintų priežasčių. Dažniausiai pasitaikanti priežastis yra pleiskanotas koronarinės arterijos (IŠS) pažeidimas su plačiai paplitusi išeminė miopatija. Daugiau nei 20 virusų gali sukelti dilatacinę kardiomiopatiją. Vidutiniškai klimato sąlygomis labiausiai paplitęs Coxsackie grupės B virusas. Centrinėje ir Pietų Amerikoje labiausiai paplitusi priežastis yra Chagos liga, kurią sukelia Trypanosoma cruzi. Visose AIDS sergančiose šalyse vis dažniau matosi kardiomiopatija. Kitos priežastys yra toksoplazmozė, tirotoksikozė ir beriberija. Daugelis toksinių medžiagų, ypač alkoholio, įvairių organinių tirpiklių ir tam tikrų chemoterapinių vaistų (pavyzdžiui, doksorubicino) sukelia širdies pažeidimus.

Daugeliu atvejų šios ligos etiologija nežinoma, tačiau esant pradinei dilatacinei kardiomiopatijai šiuo metu daug dėmesio skiriama trims klausimams:

• šeimos ir genetiniai veiksniai;
• perduotas virusinis miokarditas;
• imunologiniai sutrikimai.

Be genetinių tyrimų idiopatinės išplėstinė kardiomiopatija plėtros, iš nustatytų šeimos istorijos trečiasis, kuriame vyrauja daugiausia autosominiu dominuojančią palikimą (autosominiu dominuojanti DCM). Taip pat aprašytos autosominės dominuojančios autosominės recesinės, X-susietos ir mitochondrijų dilatacinės kardiomiopatijos formos.

Dominuojančiosioms autosominėms formoms būdingas klinikinis kintamumas ir genetinė heterogeniškumas. Jie susieti su šešiais skirtingais lokusais: paprasta dilatuota kardiomiopatija - su loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC su laidumo sutrikimais - su loci lql-lql, 3p22-3p25 ir nėra žinoma, kurios širdies lokys yra atsakingos už širdies baltymų sintezę.

Mitochondrijų dilatuota kardiomiopatija yra susijusi su mitochondrijų struktūros anomalijomis ir oksidacinio fosforilinimo proceso disfunkcija. Dėl mutacijos sutrinka kardiomiuko medžiagų energetinis metabolizmas, dėl kurio susidaro DCMP. Mitochondrijų DNR taškinės mutacijos ir daugialypis skilimas yra apibūdinami tiek atsitiktiniais DCMP atvejais, tiek šeimos atvejais. Daugelis mitochondrijų miopatijų yra siejamos su neurologiniais sutrikimais.

Šiuo metu tiriamas molekulinis X-susijęs DCMP molekulinis pagrindas. Aprašytos įvairios geno dalys, atsakingos už distrofino baltymo (chromosomos 21) sintezę, mutacijos. Distrofija - miokardo baltymų, dalis multiprotein komplekso, kuris jungia raumenų Citoskeletas kardiomiocitų su išorės matriksą, todėl yra prijungta prie ekstraląstelinės matricos kardiomiocitų. Susijęs su actinu, distrofija atlieka keletą svarbių funkcijų:

• stabilizuojanti membraną;
• perduoda kardio miocito susitraukiančią energiją į ne išeinančią aplinką;
• užtikrina membranų diferenciaciją, t. Y. Kardiomiocitų membranos specifiškumas.

Nustatyta mutacija, kurioje vyksta pakeitimas nukleotidų, dėl kurio susidaro aminorūgščių pakeitimas. Tai gali sukelti distrofino molekulės poliškumo pažeidimą ir keisti kitas šio baltymo savybes, mažinant jo membraną stabilizuojančią savybę. Dėl to atsiranda kardiomiocitų disfunkcija. Dystrofino geno mutacijos aprašytos DCMD, siejamos su Duchenne raumenų distrofijomis, Becker, dažniausiai šiuose atvejuose pasirodo delecijos.

Labai svarbu taip pat pridedamas prie enterovirusinis infekcijos (pvz Coxsackie viruso B, hepatitu C, herpes, citomegalo viruso, y) vaidmenį DCM plėtrai. Persistiruyushie virusas įdėta į savo RNR genų aparatų kardiomiocitų, kenkia mitochondrijas ir kad energijos apykaitą ląstelėse. Yra įrodymas, kad širdies autoantikūnų, pavyzdžiui, antimiozin, antiaktin, antimiolemma, anti-alfa-myosin ir anti-beta-miozino sunkiosios grandinės buvimą. Ji aptinkama kaip anti-adenozino difosfatas, adenozino trifosfato, kuris yra antikūnas mitochondrijų membranos kardiomiocitų ir neigiamai paveikti membranos kalcio, kanalų, kuris savo ruožtu veda prie sutrikimų miokardo metabolizmo veikimą. Kai kuriems pacientams, jis buvo nustatė, kad pro-uždegiminių citokinų (IL-1, IL-6, TNF-a) kraujyje padidėjimą. Tikriausiai, pacientams, kurių pradinė autoimuninio nepakankamumo yra labiau linkusios į žalingo viruso ir plėtros išsiplėtusių kardiomiopatija.

Manoma, kad kai kuriais su išplitusios kardiomiopatijos pacientams prasideda ūmaus miokardito (tikriausiai virusinė daugeliu atvejų), o po to kintamojo latentinės etapo, kurio metu vystosi bendrą kardiomiocitų nekrozė (dėl to, kad autoimuninė reakcija į modifikuotų virusinių miocitų), ir ten yra lėtinė fibrozė. Nepriklausomai nuo to priežastis išgyventi miokardo ji plečiasi ir tampa plonesni kompensacinės hipertrofija, kurios dažnai veda prie funkcinių mitralinio ar triburio vožtuvo nesandarumo ir prieširdžių pratęsimo.

Daugumoje ligonių liga pasireiškia abiejuose skilveliuose, kai kuriose yra tik kairysis skilvelis (LV), o daug rečiau - tik rektinis skilvelis (RV).

Kadangi širdies kamerų išsiplėtimas pasiekia didelį dydį, ypač esant ūminei miokardito fazei, dažnai susidaro sienelių krešuliai. Aritmija dažnai apsunkina ūminio miokardo ir lėtinio dilatacijos vėlyvojo fazės eigą, taip pat gali išsivystyti atrioventrikulinė blokada (AV blokada). Atsižvelgiant į kairiojo atriumo dilataciją, dažnai pasireiškia prieširdžių virpėjimas.

Kardiomiopatijos priežastys

Forma	Etiologija
Padidėjusi stazinė kardiomiopatija (ūminė ar lėtinė)	Lėtinė, plačiai paplitusi miokardo išemija (koronarinės arterijos pažeidimas). Infekcijos (ūminės ar lėtinės), kurias sukelia bakterijos, spirochetai, riketsija, virusai (įskaitant ŽIV), grybai, pirmuonys, helmintai. Granuliomatozinis liga: sarkoidozė A granuliomatozinis arba milžinišką ląstelių miokarditas, Wegenerio granulomatozė. Medžiagų apykaitos sutrikimai: valgymo sutrikimai (Avitaminozė, seleno trūkumas, karnitino trūkumas, Kwashiorkor), paveldimos kaupimosi liga, SENŲ ŠUNŲ UREMIJOS, hipokalemija, hipomagnezemija, hipofosfatemija, diabetas, hipertirozės, hipotirozė, feochromocitomai, akromegalijos, patologinį nutukimą. Narkotikų ir toksinai etanolis, kokaino, antraciklinų, kobalto, vaistiniai preparatai nuo psichozės (ir kvadritsiklicheskie triciklių antidepresantų, fenotiazinus), katecholaminai, ciklofosfamido, radiacija. Navikai. Sisteminės jungiamojo audinio ligos. Atskirtas šeimos sindromas (dominuojantis Menelėje). Paveldimos neuromuskulinės ir neurologinės ligos (Friedricho ataksija). Nėštumas (po gimdymo)
Hipertrofinė kardiomiopatija	Autosominis dominuojantis paveldėjimas, feohromocitoma, akromagalia, neurofibromatozė
Ribinė kardiomiopatija	Amiloidozė, sisteminė sklerozė, endokardo fibrozės, Fabry liga, fibroelastosis, Gaucher liga, hemochromatosis, hipereozinofilinis sindromas Leffler sarkoidozė, hipereozinofilinis sindromas, navikai

Antrinio / specifinio DCMD susidarymo metu apibūdinami apie 75 etiologiniai veiksniai.

[14], [15]

Pagrindinės antrinės ir specifinės išsiplėtotos kardiomiopatijos priežastys

• Elektrolito sutrikimai.
  • Gikopoaliejemija.
  • Gipsofosfatemija.
  • Uremija. 
• Endokrininiai sutrikimai.
  • Itenko-Kušingo liga.
  • Cukrinis diabetas.
  • Akromegalija.
  • Hipotiroidizmas / hipertireozė.
  • Feohromocitoma.
• Ilgalaikė esama arterinė hipertenzija.
• Išeminė širdies liga.
• Infekcinės ligos.
  • Bakterijos (bruceliozė, difterija, vidurių šiltinė ir tt).
  • Grybelis.
  • mikobakterinė.
  • Parazitinis (toksoplazmozė, Chagos liga, schistosomozė).
  • Rickettsial.
  • Virusinė (Coxsackie A ir B virusas, ŽIV, adenovirusas).
• Infiltracinė liga.
  • Amiloidozė.
  • Hemorrhoidozė.
  • Sarkoidoze.
• Neiromuskulinė patologija.
  • Miopatijos.
  • Ataxia Friedrich.
  • Atrofinė miotonija.
• Mitybos sutrikimas.
  • Seleno trūkumas.
  • Karnitino trūkumas.
  • Tiamino trūkumas.
• Reumatinės ligos.
  • Milžiniškas ląstelių arteritas.
  • Sisteminė sklerodermija.
  • Sisteminė raudonoji vilkligė.
• Toksinų poveikis.
  • Amfetaminai.
  • Antivirusiniai vaistai.
  • Anglies monoksidas.
  • Švitinimas, chemoterapiniai vaistai.
  • Chlorokvinas, fenotiazinas.
  • Kobaltas, švinas, gyvsidabris.
  • Kokainas.
  • Etanolis. 
• tachiaritmijas.
• Įgimtos ir įgytos širdies defektai.

Išsiplėtotos kardiomiopatijos patogenezė

Dėl etiologinių veiksnių įtakos širdžiai, kardiomiuko kraujospūdis mažėja, o funkcionuojančių miofibrilių skaičius mažėja.

Tai veda į širdies nepakankamumo, kuri išreikšta žymiai sumažinti miokardo susitraukimo jėgą su greito vystymosi išsiplėtimas širdies ertmėse progresavimo. Į ankstyvosiose stadijose kompensuojamąsias išlaikyti insulto apimtis ir išstūmimo frakcija yra aktyvuota su sympathoadrenal sistemos tachikardija plėtrai. Todėl susiformavo kompensacinę miokardo hipertrofiją, yra reikšmingas padidėjimas miokardo deguonies poreikio su išemijos požymiai kardiofibroza plėtros atėjimas ir progresavimo ŠN. Kaip patologinės proceso rezultatas įvyksta kritinę sumažėjimą siurbimo funkcija širdies, padidėjęs diastolinis slėgį skilvelių ir kuriant myogenic išsiplėtimu, širdies ertmės santykinio nepakankamumo Mitralinio ir triburio vožtuvų. Padidėjo aktyvavimo neyrogormonalpyh organizmo sistemų veda prie daugiau žalos miokardo, periferinių kraujagyslių susiaurėjimą sutrikimų kraujo koaguliacijos ir antikoaguliacinės sistemų su intrakardialinių trombų ir sisteminio tromboembolinių komplikacijų vystymusi.

Padidėjusios kardiomiopatijos simptomai

Liga dažnai pasitaiko jaunų ir vidutinio amžiaus žmonėms. Dažnis paprastai būna laipsniškas, išskyrus ūmio miokardito atvejus. Simptomai priklauso nuo to, kuris skilvelis yra paveiktas. LV disfunkcija sukelia dusulį fizinio krūvio metu, taip pat nuovargį dėl padidėjusio diastolinio KS slėgio ir mažos širdies veiklos. Prostatos nepakankamumas sukelia kaklo venų periferinį patinimą ir patinimą. Dėl atskirų PI pažeidimų būdinga prieširdžių aritmija ir staigi mirtis dėl piktybinių skilvelių tacharitmijų. Maždaug 25% visų pacientų, kuriems yra dilatuota kardiomiopatija, nurodo netipinį krūtinės skausmą.

Pradžioje etapais nustatytas individualus širdies nepakankamumo simptomų, ir rentgeno krūtinės - cardiomegalie. Dėl progresuojančio kairiojo skilvelio nepakankamumas atsiranda dusulys, astmos priepuolius, būdingas nuovargis, raumenų silpnumas. Auscultation aptikti širdies tachikardija ir auscultated III tonas ( "šuoliais"), dažnai -. (V tonas triukšmo santykinį mitralinio vožtuvo nesandarumas 40-50% atvejų per išsiplėtę kardiomiopatija komplikavo skilvelių aritmijos kartu alpimas išvaizda ir 15-20% atvejų sukurti pirmąjį paroksizminė prieširdžių virpėjimas, virsta konstanta, kuri dramatiškai padidina tromboembolijos prieš esamus sistolinį miokardo disfunkcija fone pavojų. ženklai pravozheludoch OIC nepakankamumas (patinimas kojose, sunkumą teisinga hypochondrium, kepenų padidėjimą, pilvo apimtis dėl ascito) rodomas vėliau. Taigi, klinikiniai simptomai svyruoja nuo išplėstinė kardiomiopatija malosimptomno tekėti ar sunkus širdies nepakankamumas.

Išsiplėtotos kardiomiopatijos klasifikacija

Atsižvelgiant į dabartinės klasifikacijos kas tarp DCM izoliuoti šių formų: idiopatinę, paveldimos / genetinių, virusinės ir / arba imuninės, alkoholio / toksinių, taip pat "specifinius kardiomiopatija" kitų ligų, širdies ir sistemos procesų.

Pagal Maron ir kt. Klasifikaciją. (2006), visi išplitusios kardiomiopatijos atvejai yra suskirstyti į dvi grupes: pagrindinis (genetinė, ne-genetinių, įgytas), kuriame, pageidautina tik tas pažeistas miokardo, ir antrinė (įvairiais sisteminių ligų).

Darbo grupė ESRK (2008) pasiūlė naują klasifikaciją kardiomiopatija, kuri, tiesą sakant, sugrąžina mus į Goodwin apibrėžimas ir išskirti išsiplėtusių kardiomiopatija buvimas yra išeminė, vožtuvų, hipertenzinė.

Išsiplėstos kardiomiopatijos klasifikacija apima šeimos / genetines ir ne šeimos / ne genetines formas.

[16], [17], [18], [19], [20]

Išsiplėtimo kardiomiopatijų diagnozė

Diagnozė išplitusios kardiomiopatijos remiantis anamnezės, medicininės apžiūros ir atskirties dėl kitų priežasčių, skilvelio nepakankamumu (pvz, sisteminė arterinė hipertenzija, širdies vožtuvų pirminiai sutrikimai). Taigi, būtina atlikti rentgeno krūtinės ląstos, EKG ir echokardiografiją. Esant ūmiems simptomams ar krūtinės skausmui, būtina nustatyti cardiospecific markers. Troponino padidėjimas būdingas koronarinės arterijos ligai, tačiau jis gali pasireikšti širdies nepakankamumu, ypač kai sumažėja inkstų funkcija. Atlikite galimų konkrečių priežasčių nustatymą (žr. Kitus "Gido" skirsnius). Atsižvelgiant į konkrečias priežasčių nesant turėtų būti tiriami serumo feritino ir geležies-rišlumu, siekiant nustatyti, skydliaukės hormono koncentracija ir atlikti serologinius toksoplazmozės, Koksakio viruso ir ECHO nustatyti išvengiamas priežastis.

Kai EKG gali nustatyti sinuso tachikardija, žemos įtampos kompleksai QRS ir nespecifinis depresija segmentas ST, apverstos dantų R. Kartais precordial veda gali būti patologinių dantis Q, imituoti miokardo infarktas. Dažnai atskleidžiama paketų kairės kojos blokada.

Kraujagyslių rentgenogramose nustatoma kardiomegalija, paprastai padidėja visų širdies kamerų. Plaučių ertmė, ypač dešinėje, dažnai lydina plaučių spaudimą ir intersticinę edemą. Echokardiogramoje parodomas širdies kamerų padidėjimas, hipokinezė ir neįskaičiuojami pirminio vožtuvo sutrikimai. Su DCMP galima nustatyti širdies sienelių judesius, kurie būdingi miokardo infarktui, nes šis procesas gali būti židinio nuotolis. Echokardiografija taip pat gali parodyti trombų buvimą kamerose. MR paprastai nėra atliekama, tačiau ji gali būti naudojama išsamiai suplanuoti miokardo struktūrą ir funkcijas. Su kardiomiopatija MRT gali atskleisti miokardo audinio patologinę struktūrą.

Koronarografija yra nurodoma, jei diagnozė yra abejotina po neinvazinio tyrimo, ypač pacientams, sergantiems krūtinės skausmu ar pagyvenusiais žmonėmis, kuriems yra tikėtina, kad yra inkstų spazmai. Tačiau nekonstrukciniai angiografijos metu nustatytų vainikinių arterijų pokyčiai negali būti DCM priežastimi. Kateterizacijos metu galite atlikti bet kurio skilvelio sienelių biopsiją, bet dažniausiai tai nėra atliekama, nes efektyvumas dažnai yra mažas, patologinis procesas gali būti svarbus, ir rezultatai tikriausiai nepaveiks gydymo.

Kardiomiopatijų diagnostika ir gydymas

Ženklas ar metodas	Padidėjusi stazinė kardiomiopatija	Hipertrofinė kardiomiopatija	Ribinė kardiomiopatija
Patofiziologinės savybės	Sistolinė disfunkcija	Diastolinis disfunkcijos obstrukcija išmetimo	Diastolinis disfunkcija
Klinikinis tyrimas	Nepakankamumas Kaklo ir LV. Kardiomegalija. Funkcinė regurgitacija atrioventrikulinėse vožtuvose S 3 ir S	Krūtinės angina, dusulys su krūvio, apalpimas, staigios mirties, tremties triukšmo mitralinio vožtuvo nesandarumo, dviejų fazių impulso į miego arterijos su sparčiai auga ir rudenį	Dusulys ir silpnumas pratimuose, LV trūkumas, atrioventrikulinių vožtuvų funkcinė regurgitacija
EKG	Nespecifiniai ST-T pokyčiai .	Išemija ir LV hipertrofija. Gilūs dantys veda iš septinio regiono	LV arba žemos įtampos hipertrofija
Echokardiografija	Išsiplėtę trombo hipokinetiniai skilveliai širdies ertmėje. Žemas FV	Stemplės mitralinio sistolinio judesio hipertrofija priekinė asimetrinė hipertrofija LV deformacija	Sienelių storio padidinimas sumažina ertmės dydį. Diastolinis KS disfunkcija
Rentgeno tyrimas	Kardiomegalija. Plaučių venų plaučių embolija	Nėra kardiomegalijos	Nėra ar maža kardiomegalija
Hemodinaminės savybės	Normalus arba padidėjęs KDD. Mažas PV. Difuziškai išsiplėtusi hipokinetinių skilvelių regurgitacija atrioventrikulinėse vožtuvose	Didelis KDD, didelis EF didelis slėgio gradientas subvalvular srityje mitralinio regurgitacija. Paprastas arba sumažintas CB	Aukšta CDR, gilios ir plokščios LV diastolinio slėgio bangos. Paprastas arba sumažintas CB
Prognozė	70% mirtingumo per 5 metus	4% mirtingumo per metus	70% mirtingumo per 5 metus
Gydymas	Diuretikai, AKF inhibitoriai, ARA II b-blokatoriai, spironolaktono ar eplerenonu, implantuojamuoju kardioverterių-defibriliatorius, biventricular stimuliatoriaus, inotropinį narkotikai, antikoaguliantai	Susilpnėjimo sumažėjimas skiriant b-adrenoblokatorių verapamil disopyramido septalinio miotominio kateterio abliaciją su alkoholiu. Atrioventrikulinė ECS	Flebotomija su hemokromatozė. Endokardo rezekcija. Hidroksikarbamidas hipereozinofilijai

[21], [22], [23], [24]

Dilatacinės kardiomiopatijos gydymas

Nuimamas pagrindinė priežastis, (pvz, toksoplazmozė, hemochromatosis, Tirotoksikozė, Avitaminozė) turi būti "ištaisyti. Kitaip, tokios pačios sąlygos, širdies nepakankamumo: AKF inhibitorių, beta blokatorių, aldosterono receptorių blokatoriai, ARA II, diuretikų, digoksinu, ir nitratų. Gliukokortikoidai, azatioprino ir arklių antitimocitų globulinas nebenaudojamas, nors šie vaistai gali sumažinti kai ūminės fazės uždegimo kardiomiopatija (pvz, ūminis miokarditas, virusinė miokarditas ar sarkoidozė), jie neturi pagerinti ilgalaikius rezultatus. Antivirusiniai vaistai yra neveiksmingi.

Kaip gali sudaryti trombų ert- naudojimo profilaktinio antikoagulianto į vidų, kad užkirsti kelią sisteminei arba plaučių embolija, nors nėra kontroliuojamų tyrimų remti šio gydymo efektyvumą. Išreiškė aritmija elgiamasi paskyrimą antiaritminiai narkotikų, tačiau agresyvus širdies nepakankamumo gydymas sumažina aritmijų rizika. Keičiant AV blokada lėtinis išsiplėtusiais etape gali prireikti nuolatinį širdies stimuliatorius, tačiau AV blokada, kuri atsirado ūminės fazės miokarditas dažnai leidžiama tiek nuolatiniai širdies stimuliatorius, paprastai nėra būtinas. Jei pacientas yra labiau pažengusi sudėtingus QRS ir sunkių klinikinių apraiškų, gali būti laikomas biventricular vaikščiojimas galimybė.

Išsiplėtotos kardiomiopatijos prevencija

Pacientai, kuriems yra rizika išsiplėtę kardiomiopatija (šeimos istorija ligos, giminių su sunkiu širdies nepakankamumu plėtros buvimas ne jaunas amžius), turėtumėte vengti profesionalaus sporto ir profesijų pasirinkimą, susijusį su perkrovos.

Kai pacientui nustatoma dilatuota kardiomiopatija, pagrindinis uždavinys yra užkirsti kelią širdies nepakankamumo progresavimui,

Pagrindinės dilatacinės kardiomiopatijos, širdies nepakankamumo ir indikatorių rizikos veiksnių vertinimo sritis:

• apklausa (klausimynai);
• psichologiniai tyrimai (nerimo lygis);
• sveikatos būklės įvertinimas, susijęs su funkcine būsena ir klinikinėmis apraiškomis, komplikacijų prognozė (paskirstymas rizikos grupėms, "didelės rizikos" grupės nustatymas);
• sveikatai kylančios rizikos stebėsena (poveikio stebėsena ir kontrolė);
• prevencinės intervencijos ir gydymo veiksmingumo vertinimas (atstatymo būdai, medicininių rekomendacijų ir nurodymų įgyvendinimas, motyvacija, mokymas atkūrimo būduose ir jų palyginamieji bruožai).

Prognozė

Kadangi prognozė yra pesimistinė, pacientai, kurių dilatuota kardiomiopatija dažnai tampa kandidatais į širdies transplantaciją. Atrankos kriterijai yra sisteminių ligų, susijusių su patologija, psichinių sutrikimų ir negrįžtamai didelio plaučių kraujagyslių pasipriešinimo, nebuvimas. Kadangi transplantacijos širdis yra mažos, pirmenybė teikiama jaunesniems pacientams (dažniausiai jaunesniems nei 60 metų).

[25], [26], [27], [28]

Fonas

Sąvoka "dilatuota kardiomiopatija" pasirodė palyginti neseniai (1957 m.). Nepaisant to, viena iš pirmųjų išsamių Rusijos mokslininko S. S. Abramova (1897) izoliuotas liga miokardo su poūmio ir anksčiau sveikų ūkininkų 28 metų, baigėsi mirtina per 4 mėnesius nuo pirmųjų apraiškų stazinio širdies nepakankamumo pradžioje. S. S. Abramovas pažymėjo ypač aštrių išsiplėtimas visų širdies dalių, su "... Kairysis skilvelis yra ištemptas tiek daug, kad pajėgumai viršija vieną iš trijų likusių ertmių širdies, kartu pajėgumus. Iš jo šiek tiek ištempti, mėsingos skersinio ir spenelių raumenų dėl pernelyg didelio tempimo iš skilvelių sienelės atrodo plonas. " Pasak J.I. Novikovas ir MA Stulovi, tai buvo SS. Abramovas priklauso vienam iš pirmųjų DCMP aprašymų. Apibrėžiant "kardiomiopatija", jos klasifikacija ir nomenklatūra buvo pakartotinai išnagrinėtas vidaus (AB Vinogradovas et al., Mukharlyamov NM Sumarokov AB Mozė BC, Storozhakov GN Janashiya PH ir kt.) , ir užsienio literatūroje (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. Et al.) ir toliau mokosi šiuo metu.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]