Trombocitopenija ir trombocitų disfunkcija

Suskirstymas kraujo sistema, kurioje yra cirkuliuoja nepakankamai trombocitų kiekis - ląstelių, teikiančias hemostazę ir vaidina svarbų vaidmenį kraujo krešėjime, yra apibrėžiamas kaip trombocitopenija (kodas TLK-10 - D69.6).

Ar trombocitopenija yra pavojinga? Sumažino trombocitų koncentracija (mažiau nei 150 tūkstančių. / L) susilpnina kraujo krešėjimą, kad yra savaiminis kraujavimas su didelę kraujo netekimas ne menkiausio žalos laivų rizikos.

Trombocitų ligos apima nenormalus padidinti trombocitų lygio (trombocitemijos kaulų čiulpų proliferacijos ligų, kaip reaktyviosios trombocitozės reiškinio), sumažinti trombocitų kiekis - trombocitopenija ir trombocitų disfunkcija. Bet kuris iš šių sąlygų vkpyuchaya valstybės padidėjusių trombocitų kiekis, gali sukelti sutrikimų formavimosi hemostazinis krešulių ir kraujavimas.

Trombocitai yra megakariocitų fragmentai, kurie teikia cirkuliuojančio kraujo gematozę. Trombopoetiną yra sintetinamas kepenyse reaguojant į kaulo čiulpų megakariocitai ir cirkuliuojančių trombocitų skaičiaus ir skatina kaulų čiulpus į trombocitų megakariocitai sintezei. Trombocitai cirkuliuoja kraujyje 7-10 dienų. Maždaug 1/3 trombocitų laikinai dedama į blužnį. Paprastai trombocitų skaičius yra 140 000-440 000 / μL. Tačiau, kai trombocitų skaičius gali šiek tiek skirtis, priklausomai nuo menstruacijų ciklo fazės, mažina nėštumo pabaigoje (nėštumo trombocitopenija) ir pakilti reaguojant į uždegiminių citokinų uždegiminio proceso (vidurinė ar reaktyvus trombocitozė). Galų gale trombocitai sunaikinami blužnyje.

Trombocitopenijos priežastys

Trombocitopenijos priežastys yra sumažėjusi trombocitų gamybą, padidėjęs trombocitų areštuoti blužnyje su normaliomis išgyvenimo, padidėjęs trombocitų sunaikinimo arba vartoti trombocitų ir jų susilpninimo pirmiau minėtų priežasčių derinys. Padidėjęs trombocitų sekvestracija blužnyje rodo splenomegalijos buvimą.

Kraujavimo vystymosi rizika yra atvirkščiai proporcinga trombocitų skaičiui. Jei trombocitų skaičius mažesnis nei 50 000 / μL, lengvas kraujavimas gali sukelti ir didėja kraujavimo rizika. Trombocitų koncentracija gali svyruoti nuo 20 000 iki 50 000 / μL, net ir su šiek tiek traumų; kai trombocitų kiekis yra mažesnis nei 20 000 / μL, galima spontaniškai kraujuoti; kurių trombocitų skaičius yra mažesnis nei 5000 / μL, gali pasireikšti spontaninis kraujavimas.

Trombocitų disfunkcija gali atsirasti dėl intracellular trombocitų anomalijos defekto arba su išoriniu poveikiu, pažeidžiančiu įprastų trombocitų funkciją. Disfunkcija gali būti įgimta ir įgimta. Iš įgimtų sutrikimų dažniausiai pasitaiko Willebrando ligos ir mažiau intracelulinių trombocitų defektų. Įgytos trombocitų funkcijos sutrikimai dažnai būna dėl įvairių ligų, aspirino ar kitų vaistų vartojimo.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kitos trombocitopenijos priežastys

Trombocitų sunaikinimą gali kilti dėl imuninių veiksnių (ŽIV infekcijos, narkotikų, jungiamojo audinio ligos, limfoproliferacinė liga, kraujo perpylimo) arba ne-imuninių priežasčių (gramneigiamo sepsio, ūminio respiracinio distreso sindromas). Klinikiniai ir laboratoriniai požymiai yra panašūs į tuos, kurie yra su idiopatine trombocitopenine purpura. Tik ligos istorijos tyrimas gali patvirtinti diagnozę. Gydymas yra susijęs su pagrindine liga.

Ūminis kvėpavimo sutrikimų sindromas

Pacientams, sergantiems ūmine kvėpavimo distreso sindromu, gali išsivystyti ne imuninė trombocitopenija, galbūt dėl trombocitų nusėdimo į plaučių kapiliarinę kraują.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kraujo perpylimas

Posttransfuzijos purpurą sukelia imuniteto sutrikimas, panašus į ITP, išskyrus tai, kad 3-10 dienų laikotarpiu kraujo perpylimas buvo praeityje. Pacientai dažniausiai yra moterys be trombocitų antigeno (PLA-1), kuri yra prieinama daugumoje žmonių. PLA-1 teigiamų trombocitų transfuzijos stimuliuoja PLA-1 antikūnų, kurių (mechanizmas nežinomas), gamybą galima reaguoti su PLA-1 neigiamais paciento trombocitais. Rezultatas yra sunki trombocitopenija, kuri atsiranda per 2-6 savaites.

[11], [12]

Jungiamojo audinio ir limfoproliferacinių ligų

Jungiamasis audinys (pvz., SLE) ir limfoproliferacinės ligos gali sukelti imuninę trombocitopeniją. Gliukokortikoidai ir splenektomija dažnai yra veiksmingi.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Narkotikų sukeltos imuninės sistemos naikinimas

Chinidino, chinino, sulfonamidai, karbamazepinas, metildopa, aspirinas, geriamųjų antidiabetinių vaistų, aukso druskos ir rifampicinas, gali sukelti trombocitopeniją, paprastai sukelia imuninę reakciją, kurioje narkotikų jungiasi prie trombocitų suformuoti naują "užsienio" antigeną. Ši liga yra neatskiriamas nuo ITP, su narkotiko istorijos išimties. Kai priėmimas vaistas trombocitų skaičius išaugo per 7 dienas. Auksinis sukeltos trombocitopenijos yra išimtis, nes aukso druskos gali būti organizme savaites.

Apie 5% pacientų, gaunančių UFH, vystosi trombocitopenija, kuri yra įmanoma net tada, kai paskiriant labai mažas dozes heparino (pvz, plaunant arteriją ar venos kateterį). Mechanizmas paprastai yra imuninis. Kraujavimas gali pasireikšti, bet dažniau trombocitų, kad sudaryti agregatus, sukelia kraujagyslių okliuziją su paradoksali arterinės ir venų trombozės, kartais gyvybei pavojinga (pvz, arterinės trombozės okliuzija, insulto, ūmaus miokardo infarkto) vystymosi. Heparinas turi būti atšauktas per visiems pacientams su kuri išsivysčiusiose trombocitopenija arba sumažėjimas skaičių trombocitų daugiau nei 50%. Nuo 5 dienas nuo heparino pakanka gydyti venų trombozė, ir dauguma pacientų pradėti gauti geriamuosius antikoaguliantus kartu su heparinu registratūroje, heparino atšaukimo paprastai vyksta saugiai. Mažo molekulinio svorio heparinas (LMWH) yra mažiau imunogeniškas nei nefrakcionuotas heparinas. Tačiau LMWH nėra naudojamas heparino sukeltai trombocitopenijai, nes dauguma antikūnų kryžmiškai reaguoja su LMWH.

[19], [20], [21]

Gramneigiamas sepsis

Graminio negatyvo sepsis dažnai sukelia ne imuninę trombocitopeniją, kuri atitinka infekcijos sunkumą. Priežastinis trombocitopenija gali būti daug veiksnių: diseminuota intravaskulinė koaguliacija, formavimas imuninių kompleksų, kurie gali sąveikauti su trombocitų, aktyvavimo papildyti ir trombocitų nusodinimo nukentėjusiajai endotelio paviršiuje.

ŽIV infekcija

ŽIV užsikrėtusiems pacientams gali išsivystyti imuninė trombocitopenija, panaši į ITP, išskyrus susijusią su ŽIV. Trombocitų skaičius gali padidėti, paskyrus gliukokortikoidus, kurie dažnai susilaiko nuo vartojimo tol, kol trombocitų skaičius nesiekia 20 000 / μl, nes šie vaistai gali dar labiau sumažinti imunitetą. Trombocitų skaičius taip pat dažniausiai padidėja vartojant antivirusinius vaistus.

Trombocitopenijos patologija

Patogenezė trombocitopenija slypi tiek patologijos kraujodaros sistemą ir sumažinti trombocitų mieloidinėmis kaulų čiulpų ląstelių (megakariocitai) gamybą arba spręsti gemodiereza ir padidėjęs sunaikinimą trombocitų (fagocitozę) arba patologijų ir trombocitų izoliuojant blužnyje vėlavimo.

Sveikų žmonių kaulų čiulpuose per dieną gaminama vidutiniškai 10 ¹¹ trombocitų, tačiau ne visi jie cirkuliuojasi sisteminėje cirkuliacijoje: rezervuos trombocitai saugomi blužnyje ir, jei reikia, išleidžiami.

Kai paciento tyrimas neatskleidžia ligų, dėl kurių sumažėja trombocitų kiekis, nustatomas nežinomo genezės ar idiopatinės trombocitopenijos trombocitopenija diagnozė. Bet tai nereiškia, kad atsirado patologija "taip pat".

Trombocitopenija, susijusi su trombocitų kiekio sumažėjimu, išsivysto, kai organizme trūksta vitaminų B12 ir B9 (folio rūgšties) ir aplazinės anemijos.

Leukopenija ir trombocitopenija kartu su sutrikimų kaulų čiulpų funkcija, susijęs su ūmine leukemija, lymphosarcoma, metastazavusiu vėžiu kitų organų. Slopinimas trombocitų gamybos gali būti dėl struktūrinių pokyčių kraujodaros kaulų čiulpų kamieninių ląstelių (taip vadinamas mielodisplazinio sindromo), įgimta HIPOPLAZIJA kraujodaros (Fankoni sindromas), mielofibroze megakariotsitozom arba kaulų čiulpuose.

Taip pat skaitykite - Trombocitopenijos priežastys

Trombocitopenijos simptomai

Trombocitų sutrikimai sukelia įprastą kraujavimo būdą, kurį sudaro daugybė petechijų ant odos, dažniausiai kojose; nedidelių sužalojimų vietose išsklaidytos mažos echimozės; kraujavimas iš gleivinių (kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš virškinimo trakto ir urogenitalo trakto, kraujavimas iš makšties), pastebėtas kraujavimas po chirurginės intervencijos. Sunkus kraujavimas virškinimo trakte ir centrinėje nervų sistemoje gali būti pavojingas gyvybei. Tačiau, išreikštos audinio (pvz, giliai vidaus organų hematomos arba hemarthrosis) netipinio patologijos trombocitų kraujavimas simptomai ir manyti, antrinė hemostazės sutrikimų (pvz, hemofilijos).

Autoimuninė trombocitopenija

Patogenezė dingus elektrai yra atskirtas į trombocitų imuninės ir neimuninis. Ir dažniausia yra autoimuninė trombocitopenija. Idiopatinės trombocitopenijos (imuninė trombocitopeninė purpura arba: imuninių patologijų, kurioje jis pasireiškia, apima sąrašas liga trombocitopeninė purpura ), sisteminės raudonosios vilkligės, sindromais Sharpe arba Sjogren'o, Antifosfolipidiniai sindromo, ir tt Visi šie sąlygas, turi bendra tai, kad organizmas gamina antikūnus, kurie atakuoja savo. Sveikos ląstelės, įskaitant trombocitus.

Reikėtų nepamiršti, kad liečiasi su nėščių moterų antikūnų imuninį trombocitopeninė purpura vaisiaus kraujotaka kūdikį naujagimių laikotarpį aptinkamas laikina trombocitopenija.

Remiantis kai kuriomis ataskaitomis, antikūnus prieš trombocitus (jų membraninius glikoproteinus) galima aptikti beveik 60% atvejų. Antikūnai turi imunoglobuliną G (IgG), todėl trombocitai tampa labiau pažeidžiami dėl padidėjusio fagocitozės su plaučių makrofagais.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Įgimta trombocitopenija

Daugybė anomalijų ir jų rezultatas - lėtinė trombocitopenija - turi genetinį patogeniškumą. Jis stimuliuoja megakariocitai susintetintų kepenų trombopoetino koduojamo baltymo chromosomoje 3p27, ir yra atsakingas už trombopoetino poveikio tam tikrą receptorių koduojamo baltymo geno C-MPL.

Kaip siūlo, įgimta trombocitopenija (ypač amegakariotsitarnaya trombocitopenija), ir paveldimos trombocitopenija (į šeiminė aplastinės anemijos, Wiskott-Aldrich-sindromas, Hegglina-Mey et al.) Yra susijusi su vienos iš šių genų mutacijos. Pavyzdžiui, paveldima genų-mutantas formos nuolat aktyvuota trombopoetino receptoriaus, kuri sukelia nenormalus hiperprodukavimas megakariocitai, negali sudaryti pakankamą kiekį trombocitų.

Vidutinė trukmė cirkuliuojančių trombocitų buvo 7-10 dienų, jų ląstelės ciklo reguliuojama antiapoptotic membranos baltymo BCL-XL, kuris yra koduotas BCL2L1 genomą. Iš esmės, iš BCL-XL funkcija - apsaugoti ląsteles nuo pažeidimų ir sukeliama apoptozė (mirties), tačiau buvo nustatyta, kad kai genų mutacijos jis veikia kaip apoptozinių procesų aktyvatorius. Todėl trombocitų sunaikinimas gali atsirasti greičiau nei jų susidarymas.

Bet paveldimas išskaidymas trombocitopenija būdinga tam hemoraginio diatezė (trombastenii Glantsmana) ir Bernard-Soulier sindromo, turi skirtingą patogenezę. Dėl genų defektų stebimas trombocitopenija kūdikiams, susijusių su sutrikusia trombocitų struktūrą, kuri atima juos "klijai" galimybė už kraujo krešulių reikia sustabdyti kraujavimą formavimas. Be to, tokios prastesnės trombocitos skrandyje pašalinamos sparčiau.

[32], [33], [34], [35], [36],

Antrinė trombocitopenija

Beje, apie blužnį. Splenomegalija - didinti blužnies dydį - plėtoti įvairių priežasčių (dėl kepenų patologijos, infekcijos, hemolizinė anemija, kepenų venų obstrukcija, infiltracija vėžinių ląstelių leukemija ir limfoma ir tt), o tai veda prie to, kad jis gali uždelstas iki trečdalio visos trombocitų masės. Rezultatas yra lėtinė sutrikimas kraujo sistema, kuri yra diagnozuotas simptominės arba antrinio trombocitopenija. Su šios įstaigos padidėjimo daugeliu atvejų yra splenektomija su trombocitopenija arba, paprasčiausiai, pašalinti už trombocitopenija blužnis.

Lėtinis trombocitopenija, taip pat gali atsirasti dėl gipersplenicheskogo sindromas, pagal kurį yra skirtas blužnis hiperfunkciją, taip pat per anksti ir per greitai sunaikinti raudonųjų kraujo ląstelių phagocytes ją. Hiperplenizmas yra antrinis pobūdis ir dažniausiai dėl maliarijos, tuberkuliozės, reumatoidinio artrito ar naviko. Taigi, iš tiesų antrinė trombocitopenija tampa šių ligų komplikacija.

Antrinė trombocitopenija yra susiję su sisteminio bakterinėmis arba virusinėmis infekcijomis: Epstein-Barr virusas, ŽIV, tsitomegavirusom, parvoviruso, hepatito, vėjaraupių-zoster virusas (sukėlėjas vėjaraupiai) arba rubivirusom (sukelia Vokietijos tymų).

Jei kenksmingas jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis organizmui (tiesiai į kaulų čiulpų ir jo mieloidines ląsteles) ir didelis alkoholio kiekis, gali atsirasti antrinė ūmaus trombocitopenija.

Trombocitopenija vaikams

Remiantis tyrimu, antrąjį nėštumo trimestrą trombocitų kiekis vaisiuje viršija 150 tūkst. / Mkl. Trombocitopenija būna naujagimiams po pristatymo 1-5%, o sunkia trombocitopenija (trombocitų mažiau, kai 50 tūkst. / L) pasitaiko 0,1-0,5% pacientų. Šiuo atveju didelė kūdikių dalis, turinti šią patologiją, gimsta anksčiau, arba yra placentos nepakankamumas ar vaisiaus hipoksija. U15-20% naujagimio trombocitopenijos yra aloimuninės - dėl motinos antikūnų gavimo nuo trombocitų.

Kitos priežastys trombocitopenijos neonatologams rasite genetinius defektus kaulų čiulpų megakariocitai, įgimtos autoimuninių ligų, infekcijų buvimą ir diseminuota intravaskulinė koaguliacija (diseminuota intravaskulinė koaguliacija).

Daugeliu atvejų, trombocitopenija vyresniems vaikams yra simptominis, o tarp galimų patogenų pastebėtus grybų, bakterijų ir virusų, tokių kaip citomegalo, toksoplazmozės, raudonukės viruso ar tymai. Ypač dažnai ūminė trombocitopenija atsiranda su grybeline ar gramneigiama bakterine infekcija.

Skiepai trombocitopenija vaikams daryti atsargiai ir sunkių formų ligų prevencijos vakcinacijos injekcijos ir odos paraiškų (su oda Skaryfikacja) gali būti draudžiama.

Daugiau informacijos rasite: - vaikų trombocitopenija, taip pat - vaikų trombocitopeninė purpura

Trombocitopenija nėštumo metu

Trombocitopenija nėštumo metu gali turėti daug priežasčių. Tačiau reikia atsižvelgti į tai, kad vidutinis trombocitų kiekis nėštumo metu sumažėja (iki 215 tūkst. / Μl), ir tai yra normalu.

Pirma, nėščioms moterims trombocitų skaičiaus pasikeitimas yra susijęs su hipervolemija - fiziologiniu kraujospūdžio padidėjimu (vidutiniškai 45%). Antra, trombocitų suvartojimas šiuo laikotarpiu padidėjo, ir kaulų čiulpų megakariocitai gaminti ne tik trombocitų, bet ir gerokai daugiau tromboksano A2, trombocitų agregaciją, reikalingus koaguliacijos (krešėjimo) kraujo.

Be to, a-granulės trombocitų nėščioms intensyviai susintetinti glikoproten dimerinės PDGF - trombocitų kilmės augimo faktorius, kuris reguliuoja augimą, dalijimąsi ir diferenciaciją ląstelių, o taip pat vaidina labai svarbų vaidmenį kraujagyslių formavimosi (įskaitant vaisiaus).

Kaip pastebėjo akušerės, bevizioji trombocitopenija stebima maždaug 5% nėštumo, esant įprastam nėštumo laikui; 65-70% atvejų yra nežinomo gimdos trombocitopenija. 7,6% nėščių moterų nurodė vidutinio laipsnio trombocitopenija ir 15-21% moterų su preeklampsijos ir preeklampsijos stipriai trombocitopenija nėštumo.

Trombocitopenijos klasifikacija

Priežastis	Sąlygos
Trombocitų gamybos sutrikimas. Megakariocitų sumažėjimas ar nebuvimas kaulų čiulpuose. Sumažėjo trombocitų gamyba, nepaisant megakariocitų buvimo kaulų čiulpuose	Leukemija, aplazinė anemija, paroksizminis naktinis hemoglobinurija (kai kuriems pacientams), mielosupresantai. Alkoholio sukelta trombocitopenija, trombocitopenija megaloblastinės anemijos atveju, su ŽIV susijusi trombocitopenija, mielodisplazinis sindromas
Trombocitų sekvestracija išsiplėtus blužnyje	Cirozė su congestive splenomegaly, mielofibrozė su mieloidine metaplazija, Gošė liga
Padidėjęs trombocitų sunaikinimas arba trombocitų imuninis naikinimas	Idiopatinė trombocitopeninė purpura, su ŽIV susijusios trombocitopenija, po kraujo perpylimo purpuros, narkotikų sukeltos trombocitopenijos, naujagimių alloimmune trombocitopenija, jungiamojo audinio sutrikimai, limfoproliferacinė liga
Sunaikinimas, kurį sukelia ne imuniniai mechanizmai	Diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos, trombocitopeninė purpura su, hemolitinės-ureminio sindromas, trombocitopenija ūminio respiracinio distreso sindromo
Veisimas	Masyvi kraujo perpylimas arba keitimasis perpylimais (trombocitų gyvybingumo praradimas saugomame kraujyje);

[37], [38], [39], [40], [41]

Trombocitopenija dėl blužnies blužnyje

Padidėjęs trombocitų sekvestravimas blužnyje atsiranda dėl įvairių ligų, kartu su splenomegalija. Tai pasireiškia pacientams, kuriems pasireiškia sunki plaučių uždegimas, sukeltas plaučių cirozės. Trombocitų skaičius dažniausiai yra didesnis nei 30000 μl, kol liga, sukelianti splenomegaliją, gali sutrikdyti trombocitų gamybą (pvz., Mielofibrozę su mieloidine metaplazija). Esant stresui, po ekspozicijos adrenalinu trombocitai išsiskiria iš blužnies. Todėl trombocitopenija, kurią sukelia tik trombocitų sekvestracija blužnyje, nesukelia padidėjusio kraujavimo. Splenektomija normalizuoja trombocitopeniją, tačiau jo elgesys nerodomas, kol nėra sunkios trombocitopenijos, be to, dėl sutrikusios kraujo kūnelių.

Narkotikų trombocitopenija

Vaistai ar narkotikų sukelta trombocitopenija dėl to, kad daugelis bendrų farmakologiniai preparatai gali turėti įtakos kraujo sistemą, o kai kurie - slopinti megakariocitai gamybą kaulų čiulpuose.

Skaičiavimas, apimanti vaistus, kurie sukelia trombocitopenija yra platus ir ji apima antibiotikų ir sulfamidų, analgetikų ir nesteroidinių priešuždegiminių vaistų tiazidų grupės diuretikų ir narkotikų protiepilepticheskie remiantis valproinės rūgšties. Trumpalaikis, ty, laikina trombocitopenija gali sukelti interferonų, taip pat protonų siurblio inhibitorių (naudojamas skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų gydymui).

Trombocitopenija po chemoterapijos taip pat yra šalutinis poveikis vaistų nuo vėžio, citostatikų (metotreksato, karboplatinos, ir tt) Dėl depresijos funkcijų, sudarančiomis organus ir mielotoksinius poveikį kaulų čiulpuose.

Heparino sukelta trombocitopenija atsiradusioms dėl, kad naudojamas gydymui ir profilaktikai giliųjų venų trombozės ir plaučių embolijos, heparino yra antikoaguliantas tiesioginis poveikis, t.y. Sumažina ir slopina trombocitų agregacija kraujo krešėjimą. Heparino yra idiosinkrazinis autoimuninė reakcija, kuri pasireiškia trombocitų faktoriaus 4 (citokinų baltymų PF4), nepastebėta, kuri yra paleistas iš a-granulių aktyvuotų trombocitų ir rišasi su heparinu neutralizuoti jo poveikį kraujagyslių endotelio aktyvacijos.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

Trombocitopenijos laipsniai

Reikėtų prisiminti, kad trombocitų kiekis nuo 150 000 / μL iki 450 000 / μL yra normalus; ir yra dvi patologijos, susijusios su trombocitais: dabartinė trombocitopenija ir trombocitozė, kurių trombocitų skaičius viršija fiziologinę normą. Trombocitozė pasireiškia dviem formomis: reaktyvi ir antrinė trombocithemija. Reaguojanti forma gali išsivystyti pašalinus blužnį.

Trombocitopenijos laipsnis gali būti nuo lengvo iki sunkus. Su vidutiniu laipsniu cirkuliuojančių trombocitų kiekis yra 100 000 / μL; vidutiniškai stiprus - 50-100 tūkst. / mkl; esant sunkiai - mažesnis nei 50 tūkst. / mkl.
Pasak hematologų, kuo mažesnis trombozės kiekis kraujyje, tuo sunkiau trombocitopenijos simptomai. Švelnus patologija negali naudotis, ir ne per garsiai ant odos (ypač kojų), išbėrimas su trombocitopenija - dėmė mėlynės (petechijos), raudonos arba violetinės.

Jei trombocitų skaičius yra mažesnis nei 10-20 tūkst. / Μl. Spontaniškas hematomų (purpurų) susidarymas, kraujavimas iš nosies ir dantenų.

Ūminė trombocitopenija dažnai yra infekcinių ligų pasekmė ir spontaniškai išsprendžiama per du mėnesius. Lėtinė imuninė trombocitopenija išlieka ilgiau nei šešis mėnesius, todėl dažnai jo specifinė priežastis lieka neišaiškinta (nežinomo gimdos trombocitopenija).

Kai labai sunki trombocitopenija (. Su trombocitų skaičius <5000 / mm) gali būti sunkus, mirtinas komplikacijas, subarachnoidinei arba intracerebralinio kraujavimas, skrandžio ir žarnų arba kito vidaus kraujavimą.

[50], [51], [52], [53], [54]

Trombocitopenijos diagnozė

Įtariama trombocitų patologija pacientams, kuriems yra petechijos ir gleivinių kraujavimas. Bendras kraujo tyrimas atliekamas su trombocitų skaičiumi, tyrimu apie hemostazę ir periferinio kraujo įbrėžimą. Padidėjęs trombocitų kiekis ir trombocitopenija nustatomi skaičiuojant trombocitų skaičių; Koagulogramų tyrimai paprastai yra normalūs, tuo pačiu metu nėra koagulopatijos. Esant normalioms bendrojo kraujo tyrimo, trombocitų, MHO ir normalaus arba šiek tiek pailgos TTV vertėms, gali būti įtarta trombocitų disfunkcija.

Pacientams, kuriems yra trombocitopenija, periferinio kraujo tepinėlis gali parodyti galimą jo priežastį. Jei tepiniuose yra kitų sutrikimų, negu trombocitopenija, pvz., Tuometinių raudonųjų kraujo kūnelių ir jaunų leukocitų buvimas, nurodoma kaulų čiulpų aspiracija.

Periferinis kraujas su trombocitopeninėmis ligomis

Kraujo pokyčiai	Sąlygos
Normalios raudonosios kraujo kūnelių ir leukocitų	Idiopatinė trombocitopeninė purpura, trombocitopenija nėščia, su ŽIV susijusios trombocitopenija, narkotikų sukeltos trombocitopenijos, po kraujo perpylimo purpuros
Eritrocitų suskaidymas	Trombozinė trombocitopeninė purpura, hemolizinis-ureminio sindromas, preeklampsija su ICE, metastazavusi karcinoma
Nenormalūs leukocitai	Negyvos ląstelės arba daug brandžių limfocitų leukemijoje. Mažas granulocitų kiekis aplazine anemija. Hiperagreguoti granulocitai megaloblastinėje anemijoje
Milžiniškos trombocitų (panašios dydžio ir eritrocitų)	Bernard-Soulier sindromas ir kita įgimta trombocitopenija
Eritrocitų anomalijos, branduolių eritrocitai, nesubrendusios granulocitai	Mielodisplazija

Kaulų čiulpų aspirato tyrimas leidžia nustatyti megakariocytų skaičių ir išvaizdą, taip pat nustatyti kitas kaulų čiulpų hemopoieso trūkumo priežastis. Jei mielogramoje nėra jokių sutrikimų, bet yra splenomegalija, labiausiai tikėtina trombocitopenijos priežastis yra trombocitų sekvestracija blužnyje; jei kaulų čiulpai ir blužnies dydis yra normalūs, labiausiai tikėtina trombocitopenijos priežastis yra padidėjęs sunaikinimas. Tačiau antitrombocitų antikūnų apibrėžimas neturi reikšmingos klinikinės reikšmės. ŽIV testas atliekamas pacientams, kuriems yra įtariama ŽIV infekcija.

Pacientai, kurių trombocitų disfunkcija ir ilgą istoriją pernelyg didelio kraujavimo akivaizdoje po danties rovimo ir kitų chirurginių intervencijų ar su švelniu kraujosruvos švietimo yra pagrindo įtarti įgimtą patologiją. Tokiu atveju būtina nustatyti von Willebrand faktoriaus antigeną ir aktyvumą. Jei nėra įgimtų abejonių dėl įgimtos patologijos, jokių papildomų bandymų nėra.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

Trombocitopenijos gydymas

Reikia vengti pacientai, kuriems yra trombocitopenija ar trombocitų disfunkcija vaistus, kurie gali sutrikdyti trombocitų funkciją, ypač aspirino ir kitų nesteroidinių priešuždegiminių vaistų. Pacientams gali prireikti trombocitų perpylimo, tačiau tik tam tikrose situacijose. Profilaktinis perpylimas yra retai naudojamas, nes pakartotiniai perpylimas gali būti neveiksmingas dėl antitrombocitiniais aloantikūnų kartos. Kai trombocitų disfunkcija arba trombocitopenija sukelia su defektais trombocitų produktų perpylimo skiriamas ne aktyviam kraujavimui ar sunkia trombocitopenija (pvz, įskaitant trombocitų skaičius <10000 / UL). Kai trombocitopenija, sukelta sunaikinimo trombocitų perpylimo yra nustatyta tik gyvybei pavojingų kraujavimas ar kraujosruvos CNS.

Šiuolaikinėje hematologijoje etiologinis trombocitopenijos gydymas yra atliekamas, atsižvelgiant į ligos sunkumą ir jo atsiradimo priežastis.

Praktika yra kortikosteroidų, kurie slopina imuninę sistemą ir blokuoja trombocitų antikūnus, įvedimas. Prednizolonas, kurio autoimuninis pobūdis yra trombocitopenija (viduje arba injekciniu būdu), vartojamas lengvi ar vidutinio sunkumo trombocitopenijai; Tačiau po dozės mažinimo ar nutraukimo 60-90% pacientų turi recidyvų.

Ličio karbonatas arba folio rūgštis trombocitopenijoje gali būti naudojami siekiant skatinti trombocitų gamybą kaulų čiulpuose. Pacientams, sergantiems idiopatine trombocitopenija, gydoma plazmaferezė ir skiriami imunosupresiniai vaistai (Imuran, Mycophenolate mofetil ir kt.).

Lėtinės idiopatinės trombocitopenijos, ypač, kai recidyvų dažnumą pacientams, sergantiems splenektomijos, Romiplostimas apdorojimo injekcinis preparatas, kuris yra trombopoetiną receptoriaus agonistas stimuliuoja trombocitų gamybą.

Diccinum su trombocitopenija (tabletėmis ir injekciniu tirpalu) gali būti naudojamas kapiliariniam kraujavimui gydyti, nes jis yra hemostazės grupės vaistas. Jo hemostazinis poveikis pagrįstas vietinio kraujo krešėjimo III faktoriaus (tromboplastino) audinio faktoriaus aktyvacija.

Ascorutin, Couantil ir Sodecor trombocitopenijoje

Šie trys vaistai nėra atskirti. Kompleksiniai vitaminų, antioksidantų -askorbinovoy rūgštis ir rutinas - Ascorutin už trombocitopenija sąraše nėra rekomenduojamų vaistų sąrašą, nors ji turi angioprotektornoy savybes, t padidina smulkiųjų kraujagyslių sandarumą. Ascorutinum dažniausiai naudojamas tromboflebito ir išsiplėtusių venų ir lėtinės venų nepakankamumo, hipertenzinės mikroangiopatinės gydymo, padidėjo pralaidumą kapiliarų su hemoraginio diatezė. Rutinas suteikia vertingesnį askorbo rūgšties poveikį, tačiau, kita vertus, sumažina trombocitų agregaciją, ji neleidžia kraujo krešėjimo.

Jis skleidžia, kad Quarantil trombocitopenijoje gali būti naudojamas "imuniteto atstatymui", trombų susidarymo prevencijai ir kraujo apykaitos sutrikimų pašalinimui. Tačiau šis vaistas neturi nieko bendra su imunitetu. Curantil yra angioprotective medžiaga, naudojama užkirsti kelią kraujo krešuliams ir aktyvuoti periferinę kraujotaką. Antitrombozinis vaisto poveikis yra tai, kad padidėja prostaglandino E1 (PgE1) gebėjimas slopinti trombocitų agregaciją. Tarp šalutinių poveikių yra trombocitopenija ir padidėjęs kraujavimas.

Be to, kai kuriose svetainėse teigiama, kad galima normalizuoti trombocitų kiekį, vartojant Sodekor tinktūrą trombocitopenijoje. Vandeninis alkoholio tirpalas yra šakniastiebių ir šaknų ekstraktų; šaknys kiaulpienes, saldymedis ir imbieras; šaltalankių vaisiai; kedro riešutai, taip pat cinamono žievė, kardamono ir koriandrinės sėklos, gvazdikų pumpurai.

Farmakodinamika augalinės kilmės reiškia nebus rodomas, bet pagal oficialų aprašymą, preparato (cituojamas pažodžiui): "priešuždegiminių, tonizuojantis poveikis, didina nespecifinį atsparumą organizmo, padeda psichinės ir fizinės veiklos." Tai reiškia, kad Sodecor vartojimas trombocitopenijoje nėra žodis.

Kaip veikia tinktūros komponentai? Devyasil naudojamas kaip atsikišus, antimikrobinis, diuretikas, cholereticinis ir antihelmintiškas. Kiaulpienės šaknis naudojamas virškinimo trakto sutrikimams ir vidurių užkietėjimui. Saldymedžio šaknis (saldymedis) naudojamas sausam kosuliui, taip pat kaip antacidui gastritui ir cistito diuretikui.

Cinamon yra naudinga peršalimo ir pykinimo atvejais; kardamonas turi tonizuojantį poveikį, taip pat padidina skrandžio sulčių sekreciją ir padeda šalinti dujų kaupimąsi. Imbieras yra labai naudingas, jo šaknis įtrauktas į Sodecor, tačiau su trombocitopenija imbieras nepadės, nes jis mažina kraujo krešėjimą. Koriandro sėklos, kuriose yra flavonoido rutozido, veikia panašiai.

Alternatyvūs trombocitopenijos preparatai

Yra keletas alternatyvių trombocitopenijos agentų. Taigi, ryklių riebalai yra trombocitopenijos alternatyva Skandinavijos šalyse, kur ji parduodama vaistinėse kapsulėmis (4-5 kapsules per dieną per mėnesį). Mums tai sėkmingai gali pakeisti įprastą kepenų aliejų, kuriame taip pat yra polinesočiųjų riebiųjų rūgščių (ω-3) - 1-2 kapsulės per dieną.

Jei yra trombocitopenija, rekomenduojama naudoti sezamo aliejų, išspausti žalią - ant šaukštų du kartus per dieną. Teigiama, kad šis aliejus turi savybių, kurios padidina trombocitų kiekį. Akivaizdu, kad tai yra įmanoma dėl to, kad polinesočiųjų riebalų (įskaitant co-9), folio rūgšties (25%) ir vitamino K (22%), taip pat amino rūgštimis, tokiomis kaip L-arginino, leucino, fenilalanino, alanino, valino ir kiti turinio. Agregatai, šios biologiškai aktyvios medžiagos skatina normalų kaulų čiulpų audinių metabolizmą ir proliferaciją, todėl stimuliuoja hemopoizmą.

Taip pat fitoterapeutai rekomenduoja vaistažoles gydyti trombocitopeniją, kaip išsamiai aprašyta atskirame leidinyje . Trombocitopenijos gydymas

[61], [62], [63], [64], [65]

Dieta su trombocitopenija

Speciali trombocitopenijos dieta nereikalinga, tačiau reikia organizuoti tinkamą mitybą trombocitopenija. Ką tai reiškia?

Pakanka įdėti į savo mitybą daugiau vaisių ir daržovių, ypač žalia: kopūstai, salotos, petražolės, svogūnai, laminaria. Jose yra chlorofilo, todėl daug vitamino K.

Naudingi preparatai trombocitopenijai: augaliniai aliejai; mažo riebumo pieno produktai (kurių sudėtyje yra kalcio, kuris veikia kartu su vitaminu K); migdolai ir džiovintos figos; apelsinai ir apelsinų sultys (jie turi pakankamai vitamino B9); grūdai, žirniai, lęšiai ir pupelės (augalinių baltymų šaltinis); jūros gėrybės ir runkeliai (daug cinko).

Nepageidaujami produktai trombocitopenijoje yra baltieji ryžiai, baltasis cukrus, taip pat maisto produktai, kurių sudėtyje yra nedaug maistinių medžiagų, prisideda prie nutukimo ir nesuteikia organizmui vitaminų ir mineralų. Ir, žinoma, alkoholis turėtų būti pašalintas.

[66], [67], [68], [69], [70]

Trombocitopenijos prevencija

Specifinių trombocitopenijos prevencijos metodų nėra. Nepamirškite apie vitaminų svarbą (jie buvo aptarti aukščiau).

Tačiau esant šiai patologijai gydytojai rekomenduoja būti atsargūs kasdieniame gyvenime ir darbe, kai naudoja viską, kas gali būti netyčia sužeista. Vyrai turėtų geriau nusiprausti elektrine skustuvu ir išvengti kontaktinių sporto šakų bei kitų veiksmų, galinčių sukelti sužeidimus. Vaikai, kurių kraujo trombocitų kiekis yra mažas, reikalauja ypatingo dėmesio.

Prognozė

Trombocitopenijos prognozė priklauso nuo ligos priežasties ir progresavimo.

[71], [72]