Thromboangiitis obliteruojantis

Thromboangiitis obliteruojantis - uždegimas trombozė mažų arterijų, vidutinio dydžio arterijų ir kai paviršinių venų, todėl arterinis išemiją distalinės galūnės ir paviršinio tromboflebito. Pagrindinis rizikos veiksnys yra rūkymas. Sulingusio tromboangiito simptomai yra šlaunumas, skausmingos kojų opalės, poilsio skausmas ir gangrenas. Diagnozė nustatoma klinikiniu tyrimu, neinvaziniais kraujagyslių tyrimais, angiografija ir kitų priežasčių išskyrimu. Naikinančio tromboangiito gydymas apima rūkymo nutraukimą. Prognozė yra labai gerai mesti tabako vartojimą, bet kai pacientas ir toliau rūkyti, pažeidimai neišvengiamai vyksta, dažnai todėl dėl amputacijos poreikį.

Sąnarplioji tromboangiitas vyksta beveik išimtinai tarp rūkančiųjų ir vyrauja vyrams nuo 20 iki 40 metų.

Tik apie 5% atvejų registruojami moterims. Liga dažniau pasitaiko žmonėms, turintiems genotipus HLA-A9 ir HLA-B5. Paplitimas yra didžiausias Azijoje, Tolimuosiuose ir Artimuosiuose Rytuose.

Suleidžiantis tromboangiitas sukelia segmentinį uždegimą mažose ir vidutinėse arterijose, dažnai paviršiuje galūnių venose. Esant ūminiam obliteruojančiam trombangiitu, okliuziniai trombai yra kartu su indų vidine korpuso neutrofiline ir limfocitine infiltracija. Endotelio ląstelės plečiasi, tačiau vidinė elastinė lėkštė lieka nepažeista. Tarpiniame etape trombozės organizuojamos ir nėra visiškai recanalizuojamos. Vidutinis sluoksnis kraujagyslių yra išsaugotas, tačiau gali būti užfiksuotas fibroblastais. Vėlesniuose etapuose gali išsivystyti periarterinė fibrozė, kartais su gretimais venais ir nervais.

[1], [2], [3]

Kas sukelia sunaikinimo trombangiitu?

Priežastis nežinoma, nors cigarečių rūkymas yra pagrindinis rizikos veiksnys. Šis mechanizmas gali būti padidėjęs jautrumas arba toksinis vaskulitas. Remiantis kita teorija, obliteruojantis tromboangiitas gali būti autoimuninis sutrikimas, kurį sukelia ląstelių sukeltas atsakas į žmogaus I ir III tipo kolageną, kuris yra kraujagyslių dalis.

Sumažėjęs tromboangiitas

Simptomai yra tokie patys kaip arterinė išemija ir paviršinis tromboflebitas. Apie 40% istorijos pacientų yra migrenuojančio flebito požymis, dažniausiai pilvo ar pėdos paviršiuje. Pradžia yra palaipsniui. Pažeidžiami viršutinių ir apatinių galūnių distaliniai kraujagyslės, progresuojasi proksimaliai, baigiant distalinės gangrenos vystymuisi ir nuolatiniam skausmui.

Prieš išsivystant objektyvius tromboangiito sulaužytus ligos požymius gali atsirasti šaltas, tirpimas, dilgčiojimas ar deginimas.

Dažnai atskleidžia Raynaud reiškinį. Pažeidžiamoje galūnes (dažniausiai pėdos ar kojos arkoje, rečiau ranka, ranka ar šlaunoje) gali pasireikšti pakitimai, galintys pablogėti ramybėje. Jei skausmas yra intensyvus ir pastovus, dažniausiai pasireiškianti kojų dalis yra šalta, prakaitavimas yra per daug ir tampa cianotic, tikriausiai dėl padidėjusio simpatinės nervų sistemos tonas. Daugumoje pacientų išeminės opos išsivysto ir gali pasireikšti gangrenoje.

Pulsas yra sumažintas arba jo nėra vienoje ar daugiau kojų arterijų, dažnai riešo. Jauni žmonės, kurie rūko ir turi galūnių opos, teigiamas testas Allenas (ranka lieka šviesiai po tuo pačiu metu tyrėjas suspaudžia radialines ir Alkūnės arterijas, tada savo ruožtu juos išlaisvina) patvirtina diagnozę. Dažnai blauzdomumas pastebimas kėlimo ir paraudimo metu nuleidus pažeistas rankas, kojas ar pirštus. Išeminės opos ir gangrenos, paprastai viena ar daugiau pirštų, gali vystytis anksti, bet ne ūmiai. Neinvazinių tyrimų metu pastebėtas stiprus kraujo tėkmės ir kraujo spaudimo sumažėjimas paveiktuose pirštuose, kojose ir kojų kojose.

Naikinančio tromboangiito diagnozė

Nuolatinė diagnozė nustatoma surenkant anamnezę ir fizinį tyrimą. Tai patvirtina šie duomenys:

• Padų sąnario indeksas (sistolinio kraujo spaudimo santykis prie šlaunikaulio sąnario ir BP ant rankos) arba segmentinis slėgio pokytis viršutinėse galūnes rodo distalinę išemiją;
• echokardiografiškai pašalinti embolai, migruojami iš širdies ertmių;
• kraujo tyrimai (pvz., antinuklearinių antikūnų, reumatoidinio faktoriaus, komplemento, anticentromerio antikūnų, aHTH-SCL-70 antikūnų kiekio nustatymas) neapima vaskulito;
• fosfolipidų antikūnų tyrimai neapima antifosfolipidinio sindromo (nors šių antikūnų kiekis gali būti šiek tiek padidėjęs su obliteruojančiu trombangiitu);
• vasografija rodo būdingus pokyčius (distalinių arterijų, esančių ginklams ir kojoms, segmentinių užkrečiamųjų ligų, suvynioti apverčiamieji indai aplink okleuziją, aterosklerozės nebuvimas).

[4], [5], [6], [7]

Obliteracinio tromboangiito gydymas

Gydymas susijęs su rūkymu. Tolesnis tabako vartojimas neišvengiamai sukelia ligos progresavimą ir sunkią ischeminę ligą, dažnai lemiančią amputacijos poreikį.

Kitos priemonės yra hipotermijos šalinimas, vaistų, galinčių sukelti vazokonstrikciją, panaikinimas ir terminis, cheminis ir mechaninis pažeidimas, ypač dėl blogai parinktos avalynės. Pirmaujančio rūkymo mesti rūkymo metu iloprostas nuo 6 iki 6 nugaros / kg per minutę į veną 6 valandas ar ilgiau gali padėti išvengti amputacijos. Pentoksifilinas, kalcio kanalų blokatoriai ir tromboksano inhibitoriai gali būti nustatomi empiriškai, tačiau nėra jokių įrodymų, patvirtinančių jų veiksmingumą. Yra tiriama galimybė kontroliuoti ligos eigą, nustatant antiendotelio antikūnų kiekį.