Inkstų hipoplazija

Inkstų hipoplazija yra įgimta anatominė patologija, kai organas yra histologiškai normalus, bet jo dydis yra toli nuo normos. Be nenormalaus matmenų, sumažėjęs inkstas nesiskiria nuo sveiko organo ir netgi gali veikti mažiausiu dydžiu.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Pagal autopsijos duomenis inkstų hipoplazija atsiranda 0,09-0,16% atvejų.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Priežastys inkstų hipoplazija

Inkstų hipoplazijos priežastis yra nepakankama metanefrozinio blastema masė su įprasta gausa ir metanefrozės srauto indukuojamas poveikis. Todėl visi nefronai turi įprastą struktūrą ir yra funkcionalūs, bet jų bendras skaičius yra mažesnis nei įprastas 50%. Iš esmės tai yra miniatiūrinė norma. Kontralateralinis inkstas turi daugiau nefronų. Todėl santraukos funkcija paprastai nekyla.

Manoma, kad inkstų hipoplazija, kaip ir bet kuri kita hipoplazija, yra būtina gimdos gleivinės vystymosi sąlyga. Gimdos organų formavimasis yra glaudžiai susijęs su išoriniais ir vidiniais veiksniais, turinčiais įtakos nėščios moters organizmui. Inkstų hipoplazija, kuris sukelia dažniausiai glūdi atsilikimo metanefrogennoy Zaródź atstovaujanti mažiausios vienetų konkrečių blastemnyh ląstelių gali būti paveldimas ligas. Jei sutrinka blastema mazgelių kraujotaka, jie negali aktyvuoti glomerulų ir inkstų kanalėlių formavimosi, organas negali vystytis ir įgyti normalaus dydžio. Inksto hipoplazija gali atsirasti dėl šių priežasčių:

• Pirminis nepakankamas išsivystymas (hipogenezė), susijęs su genetine polinkiu.
• Pielonefritas, kuris vystosi gimdoje arba iki vienerių metų amžiaus.
• Antrinis uždegiminis procesas hipoplastiniuose inkstuose, kurie yra pažeidžiami intersticinių audinių uždegimo prasme.
• Intrauterinė inkstų venų trombozė, dėl kurios organas išsivysto nepakankamai.
• Gėrimas, nepakankamas amniono skysčio tūris.
• Vaisiaus padėties anomalijos.
• Gripo infekcinė liga, raudonukė, toksoplazmozė.

Kai kurie autoriai, už nefropatologiyam ekspertai mano, kad dauguma inkstų hipoplazija priežastis yra gimdos uždegimo ir provokuoja paslėptus anomalijos iš glomerulų ir inkstų geldelių pradžia.

Be to, hipoplaziją gali sukelti išorės veiksniai, darantys įtaką nėščios moters sveikatos būklei, įskaitant šias priežastis: 

• Jonizuojantis spinduliavimas.
• Traumos, įskaitant pilvo mėlynes.
• Išorinė hipertermija - ilgai buvusi moteris po spinduliuojančios deginančios saulės, esant neįprastai karštoms sąlygoms.
• Alkoholio vartojimas, lėtinis alkoholizmas.
• Rūkymas

[11], [12], [13], [14]

Pathogenesis

Ant patoanatominio skyriaus hypoplastic inkstas turi korticalinius, smegenų sluoksnius ir siaura plonasienių artritą, būdingą inkstų audiniui.

Beveik pusė vaikų diagnozuotas inkstų hipoplazija turite kitų anomalijų - daug vienišas inkstų (vieną, gana sveikai), inversija (exstrophy) šlapimo pūslės, nenormalus vietą šlaplės (hipospadija) padvigubėja, susiaurėjimas inkstų arterija, kriptorchizmu.

[15], [16], [17], [18]

Simptomai inkstų hipoplazija

Jei patologija yra vienpusė, o vienišas (vienintelis santykinai sveikas) inkstas veikia paprastai, hipoplazijos simptomai gali neveikti visą gyvenimą. Jei vienkartinis inkstas visiškai nesugebės įveikti dvigubos funkcijos, hipoplastinis organas gali uždegti, atsiradęs pyelonefritas su būdinga šios ligos būdinga klinikine išvaizda. Dažnai patyrusios arterinės hipertenzijos priežastis vaikui yra būtent inkstų hipoplazija. Dėl lėtinės nefropatijos hipertenzijos dažnai atsiranda poreikis pašalinti hipoplastinį inkstą, nes nuo ligos priklausanti renino forma negali būti medicininė priežiūra ir įgis piktybinį požymį.

Organų nepakankamumo patologija gali pasirodyti ir yra ryškesnė klinikinėje prasme:

• Aiškus vaiko atsilikimas fiziniame ir psichiniame vystyme.
• Blyna oda, veido ir galūnių nosis.
• Lėtinis viduriavimas.
• Subfebrilo temperatūra.
• Keli simptomai, kurie yra panašūs į rachito simptomai - iš kaulų audinio savybė atsikišusių priekinės ir pakauškaulio kaukolės iškilimų, plokščia galvute, kojų, pilvo pūtimas, plaukų slinkimas kreivumo minkštinimo.
• Lėtinis inkstų nepakankamumas.
• Arterinė hipertenzija.
• Nuolatinis pykinimas, vėmimas yra įmanomas.

Dvipusė hipoplazija yra nepalanki prognozė pirmųjų gyvenimo metų vaikams, nes abu organai negali veikti ir nėra transplantacijos.

Vienašalė inkstų hipoplazija retai pasireiškia kaip specifinė simptomatologija ir atsitiktinai nustatoma klinikiniu tyrimu arba išsamią visiškai kitokios ligos tyrimą.

Naujagimių inkstų hipoplazija

Deja, vis dažniau susiduriama su įgimtomis urogenitalinių organų formavimosi anomalijomis. Naujagimių inkstų hipoplazija sudaro beveik 30% visų nustatytų įgimtų vaisiaus defektų. Dvipusė inkstų hipoplazija kūdikiams nustatoma pirmosiomis gimdymo dienomis ar mėnesiais po gimdymo, nes nė vienas inkstas negali normaliai veikti. Klinikiniai inkstų hipoplazijos požymiai yra šie: 

• Negalima vystytis, galimas įgimtų refleksų nebuvimas (palaikymo refleksas, apsauginis refleksas, Galanto refleksas, kiti).
• Nemalonus vėmimas.
• Viduriavimas.
• Subfebrio kūno temperatūra.
• Aiškūs rakišo požymiai.
• Toksiškumas dėl apsinuodijimo jų metabolizmo produktais.

Išryškėjusi inkstų hipoplazija naujagimiams būdinga greitu inkstų nepakankamumu, kuris dažnai sukelia kūdikio mirtį pirmosiomis dienomis po gimdymo. Jei hipoplazija veikia nuo vieno iki trijų organų segmentų, vaikas gali būti gyvybingas, tačiau jis vystosi nuolatine hipertenzija.

Dėl vienašališkos hipoplazijos būdingas kompetentingo organo mažos koncentracijos gebėjimas, bet atliekant biocheminius tyrimus kraujo vertės yra įprastos. Arterinė hipertenzija gali vystytis vėlesniame amžiuje, paprastai brendimo laikotarpiu.

Inkstų hipoplazija naujagimiams yra įgimta anomalija dėl išorinio ar vidinio poveikio vaisiui. Todėl būsimoms motinoms, nėščioms moterims reikia ne tik sužinoti šią informaciją, bet ir padaryti viską, kas įmanoma, kad būtų kuo labiau neutralizuojami žalingi vaisiui darantys veiksniai.

[19], [20], [21]

Vaikų inkstų hipoplazija

Vieno ar daugiau metų vaiko inkstų hipoplazija ilgainiui gali pasirodyti ir egzamino metu atsiranda ūmios formos pyelonefrito ar nuolatinio kraujospūdžio padidėjimo. Be to, išsamaus nefrologinio tyrimo pagrindu gali būti ilgas pyjuras (šlapimo pūslė) arba hematurija (kraujas šlapime). Tėvai turėtų būti įspėjami apie šias apraiškas, galbūt nurodydami vaiko inkstų patologinį būklę: 

• Dysurija - šlapimo susilaikymas, poliureja (gausus šlapinimasis) arba dažnas šlapinimasis mažomis porcijomis šlapimo.
• Skausmingas šlapinimasis.
• Enurezė.
• Konvulsinis sindromas.
• Šlapimo spalvos ir struktūros pasikeitimas.
• Skundai dėl skausmo pilvo apačioje ar apatinės nugaros dalies skausmas.
• Veido ir galūnių patinimas (pastoznost).
• Periodiškai padidėja kraujospūdis.
• Nuolatinis troškulys.
• Neveikia fizinis vystymasis, silpnumas.

Inksto hipoplazija vaiku gali kliniškai pasireikšti šiais požymiais: 

• Odos sausumas.
• Blyški, žemiški odos spalvos.
• Veido veido patinimas priekinės orbitos zonoje (aplink akis).
• Dažnas niežėjimas yra galūnės, liemens.
• Nuolatinė hipertenzija ir galvos skausmas.
• Patologinė generalizuota edema - anasarka (tarpvulkės audinio ir celiuliozės edema), būdinga nefroziniam sindromui.
• Piura, gematurija.
• Berniukuose - kriptorichidizmas (neapsaugotas sėklidė kapšelyje).

Inkstų hipoplazija vaiko pateikiamas išsamus aprašymas švedų urologas ask-Upmark tiek segmentus įgimtą kepenų patologija, kuriame hipoplazijos sritys parenchimos organo kartu su hipoplazija inkstų arterijų šakų. Pasak Švedijos gydytojas kaip patologijos dažnai "prasideda klinikiniai simptomai tarp 4 ir 12 metų amžiaus hipertenzija forma, kuri yra matoma pokyčių kraujagyslėse dienos akį, nesutramdomas troškulys (polidipsijos) tyrimas.

Įgimta anomalija dažniausiai nustatoma atliekant medicininius patikrinimus dėl vaiko įkėlimo į vaikų darželį ar mokyklą, rečiau atliekant tyrimą dėl ligų, kurios nėra susijusios su inkstais.

Formos

Nefrologinėje praktikoje inkstų hipoplazija yra suskirstyta į tris tipus: 

1. Inkstų hipoplazija yra paprasta, kai neįprastame organe aptiktas nepakankamas nephrons ir calyxes.
2. Hipolizija kartu su oligonafronija (dvipusis hipoplazija su nedideliu nefronų skaičiumi, glomerulais ir padidėjusiu jungiamojo audinio, išsiplėtusiomis kanalėlėmis).
3. Inkstų hipoplazija su displazija (inkstų audinio defektai - embrioniniai glomerulai su neišformuoto mezenchimo audinio, dažnai su krešulių audinio zonomis).

Dešiniojo inksto hipoplazija

Teisės inksto hipoplazija praktiškai niekaip nesiskiria nuo kairiojo inksto hipoplazijos, bent jau klinikine prasme arba funkcine, dvi anomalijos yra neatskiriamos. Teisės inksto hipoplazija gali būti diagnozuota tiek atsitiktinai, tiek gimdos vaisiaus vystymosi stadijoje arba pirminio naujagimio tyrimo metu.

Gipoplastinio organo diferencijavimas yra sunkus, nes hipografija dėl echografijos yra labai panaši į kitą patologiją - raukšlėtą organą, displaziją, kuri yra atskira liga. Nepakankamas inkstų glomerulų ir dubenėlių kiekis yra vienintelis skirtumas tarp nenormalių inkstų ir sveikų, nesaugo organo struktūra ir funkcinės galimybės. Hypoplastinių inkstų trūkumas kompensuojamas vienišas, tai yra inkstai, kurie išlieka santykinai sveiki. Teisės inksto hipoplazija rodo kai kuriuos kairiojo inksto hipertrofiją, kuri didėja, bandant atlikti papildomą darbą. Anatomiškai tinkamas inkstas turėtų būti šiek tiek žemesnis nei kairysis, nes jis kontaktuoja su gana didelio dešiniojo organo - kepenų. Pastebima, kad geriausio inksto hipoplazija dažniausiai būna moterų, o tai greičiausiai dėl moters kūno struktūros anatominių ypatybių. Paprasto inksto hipoplazija, kaip taisyklė, nereikalauja specialios terapijos, jei įprastai kompensuojami kairiojo inksto darbai. Jei nėra fiziologinių pakitimų, išskyrus hipoplaziją, nėra šlapimo sistemos užkrėtimo, nėra nefropatijos, nėra šlapimo refliukso (šlapimo mesti), gydymas nėra būtinas. Žinoma, jei aptiktos dešiniojo inksto hipoplazijos, kairysis turi būti apsaugotas, kad būtų išvengta jo ligos, dėl kurios gali pasunkėti komplikacijos.

Nuolatinis ambulatorija egzaminai, atitiktis švelnus druskos be dietos, kai kurie fizinio aktyvumo apribojimą, išvengti hipotermijos, virusų ir infekcijų - plačias veiklos gyvenimo kokybę su vienintelio funkcionuojančio inksto. Jei sunki būklė išsivysto kartu su vienkaninio organo nefrotoze, hipertenzija ar pyelonefritu ūminėje formoje, galima nefrektomija.

[22], [23]

Kairiojo inksto hipoplazija

Anatomiškai kairysis inkstas turi būti tiesiai virš dešiniojo, todėl klinikinėje prasme hipoglikemija kairiojo inksto gali pasirodyti labiau simptominė.

Kaip simptomai, rodantys, kad kairiojo inksto nepakankamumas, apatinėje nugaros dalyje gali būti skausmas. Paprastai, be periodiško kitų požymių skausmo, paprastai hipoglikemija kairiojo inksto nepasirodė. Kartais žmogus gali gyventi gyvenimą su hipoplazijos kairėje inkstus, net ne apie tai, ypač, jei teisė inkstų visiškai užtikrina homeostazę, nors hipertrofuotą Due, paremtus (Substituciniai) funkcijas. Reikėtų pažymėti, kad patologinių simptomų kūno atsilikimo nebuvimas nėra saugumą ateityje garantija: bet infekcija, hipotermija, traumos gali sukelti pielonefritas, atsparių hipertenzija formavimas ir žymiai sumažinti eksploatavimo inkstų užstatą veikla. Manoma, kad kairiojo inksto hipoplazija dažniausiai vadinama įgimta patologija vyrams, nors tarptautinės medicinos bendruomenės patvirtinta tiksli statistinė informacija nėra.

Reikėtų pastebėti, kad kairiojo inksto hipoplazija, taip pat dešiniojo inksto nepakankamumas, nebuvo išsamiai ištirtos, todėl šios anatominės patologijos terapijos standartų srityje vis dar yra nesutarimų. Ligonių kairiojo inksto hipoplazija, esant įprastinei operacijai, nereikalauja gydymo. Pacientui reikia tik reguliarių patikrinimų, būtina periodiškai kraują ir šlapimą atlikti laboratoriniais tyrimais ir atlikti ultragarsinį tyrimą.

Diagnostika inkstų hipoplazija

Šiuo metu pakanka atlikti MRT arba MSCT, jei būtina, kartu su dinamine nefroskintigrafija. Klinikiniu požiūriu, šis defektas yra labai svarbus kontralaterinis inkstas, nes jo liga ar trauma gali sukelti inkstų nepakankamumą.

Displazija inkstų ar inkstų hipoplazija tiesa būdingas kūno sumažėjo bendrojo atsilikimo jos struktūros, šis laivų tipas ir anomalijos gali būti dvišaliai. Inkstų displazijos priežastis yra indukcijos metanephric latakų diferenciacijos metanefrogennoy Zaródź stoka po to, kai jų susijungimo. Kliniškai, dažniausiai, tai inkstų defektas pasireiškia hipertenzija ir simptomai lėtinio pielonefrito yra susijęs su nenormaliu struktūrą, kuri naudojama vidaus organų kraujagyslėse, didžiųjų laivų ir inkstų geldelių sistemos. Dvigubas procesas būdingas inkstų nepakankamumu. Displazinių inkstų diferencinė diagnozė yra su nykštukiniu ir susiaurėjusiomis inkstais.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diferencialinė diagnostika

Inkstų hipoplazijos diferencialinė diagnozė yra inkstų displazija ir raukšlėtas inkstas. Įrodymai hipoplazija tarnauja normaliai struktūrai inkstų kraujagysles, inkstų geldelių sistema, šlapimtakių, kurie anksčiau galėjo būti nustatytas šalinimo urography, retrogradinė ureteropyelography, inkstų arterijų, dinamiška nefrostsintigrafii.

Gydymas inkstų hipoplazija

Jei arterinės hipertenzijos priežastys yra inkstų displazijoje arba dėl šios anomalijos fone, diagnozuojamas pyelonefritas, tada nurodomas toks inkstų hipoplazijos gydymas: nefrektomija.

Vienos ar dviejų inkstų nepakankamumas yra sudėtinga patologija dėl vėlyvojo aptikimo ir diagnozavimo. Inkstų funkcijos hipoplazija priklauso nuo kintamo dydžio priklausomai nuo hipoplazijos tipo ir vienišų, veikiančių inkstų būklės.

Vienašalės hipoplazijos gydymo taktika yra sukurta atsižvelgiant į individualias paciento sveikatos būklės ypatybes. Dažniausiai terapinės priemonės yra panašios į pacientų, turinčių vieną inkstą, gydymą.

Jei užstato inkstai atlieka dvigubą funkciją, specialaus gydymo nereikia. Terapiniai veiksmai yra įmanomi tik tuo atveju, jei yra įtariamas hipoplastinių inkstų pyelonefritas. Kai kurie ekspertai rekomenduoja atlikti nepakankamai išsivysčiusio organo nefrektomiją, net jei inkstai yra sveiki. Tai paaiškinama tuo, kad nepakankamai išvystytas organas yra potencialiai pavojingas židinys infekcijos ir imuniteto prasme ir gali paveikti sveiką inkstą.

Taip pat gydymas inkstų hipoplazija taip pat rodo, jei yra nuolatinė hipertenzija, netinkama standartinei vaistų terapijai. Padikta hipoplastinių inkstų pašalinimas paprastai vartojamas suaugusiesiems. Vaikams, kuriems yra hipoplastinis inkstas, galintis dirbti ne mažiau kaip 30% nurodyto tūrio, yra pateikiami ambulatoriniai įrašai, tolesni veiksmai, reguliarūs tyrimai ir simptominis gydymas, įtarus mažiausius funkcinius sutrikimus.

Jei nustatoma sunki inkstų hipoplazija, gydymas turi būti chirurginis, dažniausiai pašalinami neįprasti inkstai. Pacientas yra perkeltas į hemodializę ir jam atliekama donoro inksto transplantacija.

Prognozė

Jei anomalija nustatoma mažens ir diagnozuotas dvišalio hipoplazija gali siekti išieškoti ir korekcijos vandens-elektrolitų balansą, neutralizavimo azotemija (kraujo užkrėtimas azoto produktai). Tačiau, pasireiškus ryškiai dvištai hipoplazijai, vaikas dažniausiai miršta nuo uremijos ir širdies nepakankamumo (dekompensacijos). Prognozė paprastai yra nepalanki, vaikai su tokia sunkia patologija gyvena nuo 8 iki 15 metų.

[30], [31]