Tinklainės distrofija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Tinklainės distrofija atsiranda dėl galinių kapiliarų funkcijos sutrikimo, patologinių procesų jose.

Šie pokyčiai apima pigmentinę tinklainės distrofiją - paveldimą akių apvalkalo liga. Tinklainės pigmentinis degeneracija yra lėtinė, lėtai progresuojanti liga. Iš pradžių pacientas skundžiasi hemoragija - silpnėja regėjimas naktį. Pirmieji pigmentinės tinklainės distrofijos simptomai atsiranda nuo aštuonerių metų amžiaus. Laikui bėgant, regos laukas koncentruotai susiaurėja, centrinis regėjimas mažėja. Iki 40-60 metų amžiaus yra visiškai aklumas. Pigmentinė distrofija yra procesas, kuris lėtai vystosi išorinėje tinklainės sluoksnyje, kartu su neuroepithelio mirtimi. Mirusio pirmojo neurono vietoje pigmento epitelio ląstelės vėl auga į akies tinklainę, kuri virsta visais sluoksniais. Aplink kapiliarų šakoms susidaro pigmentinės kamščiai, panašūs į "kaulinių kūnų" formą. Iš pradžių šie kraujo kūneliai atsiranda tinklainės periferijoje, tada jų skaičius didėja, jie matomi visose kiaušidės tinklainės srityse iki geltonosios dėmės srities. Nuo periferijos, ši pigmentacija dešimtys metų prasiskverbia į centrą. Gali būti staigesnis siaurėjantis tinklainės indų kalibras, jie tampa rausvomis. Pasikeičia regos nervo diskas, kuris įgauna vašką atspalvį, tada susidaro regos nervo atrofija.

Laikui bėgant, per krūtinę regėjimas sutrinka taip staiga, kad netgi įprastoje vietovėje trikdo orientaciją, o "naktinis aklumas" įvyksta, tik likęs dienos vaizdas. Tinklo lazdos aparatas - veidrodžio matymo aparatas - visiškai miršta. Centrinė vizija palaikoma per visą gyvenimą, net jei vaizdas yra pakankamai siauras (žmogus atrodo taip, tarsi per siauruosius vamzdžius).

Tinklainės pigmentinio degeneracijos gydymas. Pagrindinis tikslas - sustabdyti galinio kapiliarinio įsiskverbimo plitimą. Norėdami tai padaryti, naudokite multivitaminus, nikotino rūgštį 0,1 g 3 kartus per dieną; preparatai vidurinės dalies hipofizės (interludes 2 lašus 2 dienas per savaitę 2 mėnesius). Taikyti vaistus (ENCAD, heparinas ir tt), atlikti chirurgines intervencijas - choroidinę revaskuliarizaciją. Priskirkite cholesterolio ir purinų dietą.

Nepilnamečių tinklainės distrofija įvyksta vaikystėje ar paauglystėje. Jie pastebi, kad laipsniškai sumažėja regėjimo aštrumas, atsiranda centrinė scotoma. Liga yra genetiškai sąlygota, dažnai būna šeimos paveldimas. Atskirkite šiuos pagrindinius geltonosios dėmės degeneracijos tipus.

Vesta distrofija. Geriausias s ligos - retas dvišalis tinklainės distrofija į geltonosios dėmės srityje, kuri turi apvalios židinio formą gelsva, panašų į gryną kiaušinio trynio, 0,3 iki 3 disko skersmens optinis nervas skersmens. Ligos paveldėjimo tipas Geriausias - dominuojantis autosominis. Patologinis procesas yra geltonosios dėmės srityje.

Yra trys ligos etapai:

• vitellinės cistos stadija;
• eksudacinė-hemoraginė, kurios metu tinklainėje palaipsniui atsiranda cistos plyšimas, kraujavimas ir eksudaciniai pokyčiai;
• cicatricial-atrophic.

Ligos eiga yra besimptomiai, atsitiktinai aptinkama 5-15 metų vaikas. Kartais pacientai skundžiasi miglota raiška, sunku skaityti tekstus mažu spaudiniu. Regos aštrumas priklauso nuo ligos stadijos nuo 0,02 iki 1,0. Daugeliu atvejų pokyčiai yra asimetriški, dvišaliai.

Regos aštrumo sumažėjimas paprastai nustatomas antrojoje stadijoje, kai cistos yra plyšta. Dėl rezistoracijos ir cistos turinio pasislinkimo susidaro pseudohidroponio nuotrauka. Subretinalinės kraujosruvos, ambliopijos, ir galimas formavimas subretinalinės neovaskulinis membraninių plyšimas labai retas ir tinklainės atšoka, amžiaus - vystymasis gyslainės sklerozės.

Diagnozė pagrįsta oftalmoskopijos, fluorescencinės angiografijos, electroretinography ir electrooculography rezultatais. Pagalba diagnozei gali būti atlikta tiriant kitus tinklo narius. Nėra patogeniškai pagrįsto gydymo. Jei subretinalinės neovaskulinės membranos susidaro, gali būti atliekama fotokoaguliacija lazeriu.

Vitelliformo geltonosios dėmės degeneracija suaugusiems. Skirtingai nuo "Best" ligos, pokyčiai pasireiškia suaugusiesiems, yra mažesni ir neprogresuoja.

Stargardt liga ir geltonai dėmėtoji dantenos dulksna (geltonkūnio distrofija). Stragardto liga yra tinklainės makulos srities, kuri prasideda pigmento epiteliu, degeneracija ir pasireiškia kaip dvigubai sumažėjusi regos aštrumas 8 - 16 metų amžiaus.

Į geltonosios dėmės regioną, marga, suformavo "metalinio blizgesio" Focus. Stargardt liga aprašyta K. į XX a. Kaip paveldima liga nuo geltonosios dėmės srityje su polimorfinės ophthalmoscopic paveikslėlyje, kuri apima "broken bronzos", "buliaus akis", atrofiją gyslainę ir kt. Iš "buliaus akį" ophthalmoscopically matomas kaip tamsi centre apsuptas plataus žiedo hipopigmentacijos, reiškinys, paprastai po gipergmentatsii žiedą. Ji nustatė, retas formą geltoną-pastebėtas distrofija be pokyčių geltonosios dėmės srityje, šiuo atveju tarp geltonosios dėmės ir pusiaujo yra matyti kelis gelsvai dėmės įvairių formų: apvalios, ovalo, pailgi, kurie gali saugiklis arba išdėstyti atskirai vienas nuo kito. Laikui bėgant, spalva, forma ir dydis iš šių vietų gali skirtis. Visiems pacientams su Stargardt liga atskleisti santykinis eiti absoliučią centrinis skotoma įvairių dydžių, priklausomai nuo sklidimo procesą. Kai geltonos-pastebėtas distrofija laukas gali būti normalus pokyčių geltonosios dėmės regione nesant.

Dauguma pacientų turi spalvinės regos pasikeitimą pagal deuteranopijos tipą, raudonai žalios spalvos dischromaziją ir pan. Geltonai dėmėtoje distrofijoje spalvinis regėjimas gali būti normalus.

Nėra patogeniškai pagrįsto gydymo. Siekiant išvengti žalingo šviesos poveikio, rekomenduojama dėvėti saulės akinius.

Geltonai dėmėtoji distrofija Francescetti pasižymi gelsvaisiais židiniais ant dugno galinio stulpelio. Jų forma yra įvairi, nuo optinio disko iki taško iki 1,5 diametro. Kartais ši liga susijusi su Stargardt distrofija.

Tinklainės involutioninės distrofijos yra dviejų formų: nonexudative ("dry") ir eksudatyvus ("wet"). Liga pasireiškia vyresniems kaip 40 metų asmenims. Tai siejama su priverstiniais Brucho membranos, choroido ir išorinių tinklainės sluoksnių pokyčiais. Palaipsniui susidaro dyzpigmentacijos ir hiperpigmentacijos židiniai dėl pigmentinio epitelio ir fotokonderių ląstelių mirties. Tinklo išlaisvinimo procesų sutrikimas iš nuolat atnaujinamų išorinių fotoreceptorių segmentų sukelia retino keitiklio produktų kaupimosi kaupimąsi. Eksudatinė ligos forma yra susijusi su subretinalinės neovaskulinės membranos makulos srities išvaizda. Naujai suformuota laivai invazija per įtrūkimų Brucho membraną nuo gyslainės tinklainės duoti pakartotinius kraujavimas, yra šaltiniai lipoproteinų indėlių dugno. Palaipsniui membrana yra randai. Šioje ligos stadijoje gerokai sumažėja regėjimo aštrumas.

Dideliose kepyklose su šia patologija naudojami antioksidantai, angioprotektoriai, antikoaguliantai. Eksudacinėje formoje atliekama subretinalinės neovaskulinės membranos lazerinė azoto kokybė.

Paveldima apibendrinta tinklainės distrofija

Fotoreceptorius tinklainės degeneracija skirtingo tipo palikimo, pažeidimo pobūdį vizualinės funkcijų ir dugno nuotrauką, priklausomai nuo pirminio patologinės proceso įvairių struktūrų lokalizacijos: Brucho membranos, tinklainės pigmentinio epitelio, kompleksas pigmentinio epitelio - fotoreceptoriuose, fotoreceptoriuose ir vidinių sluoksnių tinklainės. Tinklainės distrofija tiek centrinės ir periferinės lokalizacijos gali būti dėl to, kad rodopsino geno ir perifirina mutacijos. Šiame simptomas, jungianti šių ligų yra stacionarus vištakumas.

Šiuo metu yra 11 žinomi chromosomų sritys, kurios apima genus, kurie mutacijos iš pigmentiniu retinitu priežastis, ir kiekvienam genetinės būdingą pigmentiniu retinitu alelių ir ne alelių variantų tipo.

Paveldima periferinė tinklainės distrofija Su šių geltonosios dėmės degeneracijos formų yra paveikta optiškai neaktyvus tinklainės dalį prie dantyta linija. Patologinis procesas dažnai dalyvauja ne tik tinklainę ir gyslainės, bet ir stiklakūnio ir todėl jie vadinami "periferinę vitreohorioretinalnye distrofija."

Paveldima centrinė tinklainės distrofija

Centrinė (makulos) degeneracija tinklainės - liga lokalizuota centrinėje tinklainės departamento, kuris yra būdingas laipsniškas žinoma, tipiškas ophthalmoscopic paveikslėlyje ir turi panašų funkcinį simptomai: sumažėjęs centrinis regėjimas, sutrikęs spalvų matymas, sumažinti kūgio ERG komponentų.

Už labiausiai paplitusių paveldėtų tinklainės distrofija su pokyčiais pigmentinio epitelio ir fotoreceptorių apima Stargardt liga, dugno zheltopyatnistoe, vitelliformnuyu distrofija Best. Kitą geltonosios dėmės distrofija forma pasižymi pokyčių Brucho membranos ir tinklainės pigmentinio epitelio: dominuojančia drusena iš Brucho membranos, Sorsbi degeneracijos, makulos degeneracija, kuri yra susijusi su senėjimu ir kitų ligų.

[1], [2]