Berilis

Ūminis ir lėtinis beriliozė sukelia berilio junginių ir produktų dulkių ar garų įkvėpimą. Ūminis beriliozė šiuo metu retas; Lėtinis beriliozė pasižymi granulomų formavimu visame kūne, ypač plaučiuose, intrakreškuose limfmazgiuose ir odoje. Lėtinis beriliozė sukelia progresuojantį uždegimą, kosulį ir negalavimą. Diagnozė nustatoma lyginant anamnezę, limfocitų proliferacijos ir biopsijos berilio testą. Beriliozės gydymas atliekamas gliukokortikoidų.

[1], [2]

Beriliozės priežastys

Susidūrimas su berilio yra bendra, bet nepripažintas priežastis liga daugelyje pramonės šakų, įskaitant berilio kasybos žvalgymo ir plėtros, gamybos lydinių, metalo lydiniai, elektronikos, telekomunikacijų, branduolinių ginklų, apsaugos priemonės, aviacijos, automobilių, kosmoso pramonės ir perdirbimo elektronikos ir kompiuterių tvarkymu.

Ūminis beriliozė yra cheminis pneumonitas, kuris sukelia difuzinius parenchiminius uždegiminius infiltratus ir nespecifinę intralaveolinę edemą. Taip pat gali pakisti kiti audiniai (pvz., Oda ir konjunktyvai). Ūminis beriliozė šiuo metu yra retas, nes daugelyje pramonės šakų yra sumažėjęs ekspozicijos lygis, tačiau 1970-1940 m. Atvejų buvo dažni, o daugelis iš jų pasikeitė nuo ūminio beriliozės iki lėtinio.

Lėtinis beriliozės išlieka dažna liga pramonėje, kurioje naudojami berilio ir berilio lydiniai. Liga skiriasi nuo daugumos pneumokoniozės, nes ji yra ląstelinė padidėjusio jautrumo reakcija. Berilio yra antigeną pateikiančių ląstelių CD4 + T limfocitų, daugiausia HLA-DP molekulių kontekste. T limfocitai kraujyje, plaučiuose ar kituose organuose, savo ruožtu, atpažįsta berilį, proliferuoja ir formuoja T limfocitų klonus. Šie klonai tada gamina uždegiminius citokinų, tokių kaip naviko nekrozės faktorius TNF-a, IL-2 ir gama interferonas. Jie sustiprina imuninį atsaką, todėl susidaro mononukleariniai infiltratai ir nekanceruojančios granulomos tiksliniuose organuose, kuriuose atsiranda berilis. Vidutiniškai 2-6% veikiamų žmonių berilio, berilio vystosi alergiją (apibrėžiamas kaip teigiamą limfocitų proliferacijos in vitro ant berilio druskos), kurių dauguma veda į šios ligos eigą. Kai kurioms didelės rizikos grupėms, pavyzdžiui, tiems, kurie dirba su berilio metalais ir lydiniais, dažniausiai pasireiškia daugiau kaip 17% beryliozės. Darbuotojai, turintys netiesioginius ryšius, pavyzdžiui, sekretoriai ir sargybiniai, taip pat linkę plėtoti jautrumą ir ligas, tačiau rečiau. Tipiški patologiniai pokyčiai yra difuzinė granulomatinė plaučių, šaknų ir tarpuplaučio limfinių mazgų reakcija, histologiškai neatskiriama nuo sarkoidozės. Taip pat gali atsirasti ankstyvas granulomų susidarymas su mononuklearinėmis ir milžiniškomis ląstelėmis. Jei ląstelės bronchoskopijos metu plaunamos iš plaučių, yra daug limfocitų (bronchoalveolinis prausimas [BAL]). Šie T lymphocytes proliferuoja, jei jie yra veikiami beriliu in vitro, labiau nei kraujo kūneliai (berilio limfocitų proliferacijos tyrimas [BTLC]).

[3]

Beriliozės simptomai

Pacientams, sergantiems lėtiniu beriliozė dažnai dusulys, kosulys, svorio kritimas ir labai įvairaus pobūdžio krūtinės rentgeno paprastai būdingas difuzinio intersticinis konsolidavimo. Pacientai skundžiasi dėl staigios ir progresuojančios uždegimo su fiziniu krūviu, kosuliu, krūtinės skausmu, svorio kritimu, prakaitavimu naktį ir nuovargiu. Beriliozės simptomai gali išsivystyti per keletą mėnesių po pirmojo kontakto ar daugiau kaip 40 metų po poveikio nutraukimo. Kai kuriems žmonėms liga išlieka simptominė. Krūtinės rentgeno gali būti normali arba atskleisti išskaidyti infiltratai, kurie gali būti nevienodi, Tinklinės arba turėti matinio stiklo formą, dažnai su adenopatija šaknų primindamas keičia charakteristika sarkoidozė. Taip pat yra miliarinė struktūra. Krūtinės Rentgeno su aukštos rezoliucijos yra jautresnis nei įprasti radiografijos, nors įrodyta, biopsijos ligų atvejų pasitaiko net ir tiems pacientams su normalia paveikslėlyje gautą vaizdo technika.

Beriliozės diagnozė

Diagnozė priklauso nuo kontaktinio anamnezės, adekvatų klinikinių apraiškų ir patologinių kraujo tyrimų bei / arba BALF BTPL. BAL BTPL yra labai jautrus ir specifiškas, padedantis atskirti lėtinį beriliozę nuo sarkoidozės ir kitų formų difuzinių plaučių ligų.

[4], [5], [6], [7], [8]

Beriliozės gydymas

Kai kuriems ligoniams, sergantiems lėtiniu berilioze, ligos progresavimas nėra reikalingas gydymui. Gydymą vykdo gliukokortikoidai, dėl kurių atsiranda simptominis regeneravimas ir deguonies prisotinimas. Beriliozės gydymas paprastai prasideda tik tiems ligoniams, kurie turi reikšmingų nenormalių dujų mainų simptomų ir požymių, arba greitai sutrinka plaučių funkcija arba deguonimi. Simptominės pacientams su sutrikusia plaučių funkcijos priskirtas prednizolono esant nuo 40 iki 60 mg per burną vieną kartą per dieną arba kas antrą dieną 3-6 mėnesius dozės, ir po to iš naujo nagrinėja plaučių fiziologijos ir dujų mainų parametrus dokumentais atsaką į gydymą. Po to dozė palaipsniui mažėja iki mažiausios, kuri palaiko simptominį ir objektyvų atsistatymą (paprastai maždaug 10-15 mg vieną kartą per dieną arba kas antrą dieną). Paprastai gydymas gliukokortikoidais reikalingas visą gyvenimą. Yra stebina požymių, kad papildomas tikslas metotreksato (10-25 mg per burną pagal 1 kartą per savaitę) dozes gliukokortikoidų, siekiant sumažinti lėtinio beriliozė, panašus į tai, kas pastebėta sarkoidozė.

Ūminis beriliozė dažnai plečiasi edemoje ir kraujavimuose plaučiuose. Sunkiais atvejais reikalinga dirbtinė ventiliacija.

Skirtingai nuo daugelio sarkoidozės atvejų, lėtinis beriliozė atsinaujina spontaniškai. Pacientams, sergantiems lėtiniu berilioze galinėje stadijoje, plaučių transplantacija gali būti gyvybių taupymo priemonė. Prireikus naudojamos kitos palaikomosios priemonės, tokios kaip papildomas deguonies terapija, plaučių reabilitacija ir vaistų, skirtų dešiniojo skilvelio sutrikimui gydyti.

Kaip išvengti beriliozės?

Pramoninių dulkių kiekio sumažinimas yra pagrindinė berilio ekspozicijos prevencijos priemonė. Ekspozicijos turi būti sumažinta iki tokio lygio, kad reikėtų kiek įmanoma pasiekti, geriau daugiau nei 10 kartų mažesnis nei galiojančių standartų OSHA - sumažinti jautrumo ir lėtinio berilio riziką. Medicininiai stebėjimai naudojant BTFT kraujo ir krūtinės ląstos rentgeno spindulių tyrimą rekomenduojami visiems paveiktiems darbuotojams, įskaitant tuos, kurie turi tiesioginį ar netiesioginį sąlytį. Beriliozė (tiek ūminė, tiek lėtinė) turėtų būti greitai atpažįstama, o jautrinti darbuotojai yra pašalinami iš tolesnio sąlyčio su beriliu.

Kokia yra beriliozės progresija?

Ūminis beriliozė gali būti mirtina, tačiau prognozė paprastai yra gera, jei pacientas nepasireiškia į lėtinį beriliozę. Lėtinis beriliozė dažnai sukelia progresuojančią kvėpavimo funkcijos praradimą. Ankstyvieji sutrikimai apima obstrukcinį kvėpavimo sutrikimų tipą ir sumažintą deguonies kiekį, tiriant raumenų dujų sudėtis ramybės ir apkrovos metu. Sumažintas anglies monoksido (DL ^) ir apribojimo difuzijos greitis atrodo vėliau. Plaučių hipertenzija ir dešiniojo skilvelio nepakankamumas pasireiškia maždaug 10% atvejų, dėl kurių miršta plaučių širdis. Berilio sensibilizacija progresuoja iki lėtinio beriliozės maždaug 8% jautrintų pacientų, diagnozuotų per medicininius tyrimus per metus. Po oda granulomatiniai mazgeliai, kuriuos sukelia berilio dulkių ar įtrūkimų inkapsuliavimas, paprastai yra saugomi tol, kol pašalinami.