Encefalomielopatija

Encefalomielopatija yra kolektyvinis terminas, galintis reikšti etiologiškai skirtingus kombinuotus galvos ir nugaros smegenų pažeidimus. Pavyzdžiui, liga gali būti susijusi su navikiniais ir degeneraciniais procesais, kraujagyslių suspaudimu, radiacijos poveikiu, medžiagų apykaitos sutrikimais, traumomis ir kt.

Paprastai liga progresuoja lėtai. Gydymas priklauso nuo patologinio encefalomielopatijos sindromo priežasties. [ 1 ]

Epidemiologija

Encefalomielopatija, atsiradusi dėl patologijos ar traumos, paveikia bet kokio amžiaus žmones, nepriklausomai nuo lyties ir rasės. Disfunkcijos sunkumas priklauso nuo smegenų ir nugaros smegenų pažeidimo masto.

Liga, kurią sukelia pirminiai navikiniai procesai, dažniau registruojama vyresniems nei 30 metų pacientams. Potrauminė encefalomielopatija dažniau pasitaiko tarp 16–35 metų pacientų. Padidėjusi šios patologijos išsivystymo rizika yra žmonėms, patyrusiems pakartotines traumas – pavyzdžiui, reguliariai nešiojant sunkius daiktus, atliekant gimnastikos pratimus ir pan.

Tikslios statistikos apie encefalomielopatijos dažnį nėra. Tačiau pastebima, kad vyrai šia liga serga šiek tiek dažniau (apie 30 %).

Priežastys encefalomielopatijos

Encefalomielopatijos atsiradimas dažnai priskiriamas šioms priežastims:

• Padidėjęs kraujospūdis, susijęs su padidėjusiu kraujagyslių sienelių tonusu, sukelia reikšmingą kraujagyslių spindžio susiaurėjimą. Tai neigiamai veikia kraujo tiekimą į smegenis ir nugaros smegenis.
• Aterosklerozė, lydima lipoproteinų disbalanso ir sutrikusios kraujagyslių kraujotakos, lemia kraujagyslių gebėjimo tinkamai reaguoti į būtinus sienelių tonuso pokyčius praradimą.
• Hipertenzija kartu su ateroskleroziniais pokyčiais sukelia mikrokraujagyslių pažeidimus ir daugybinius cholesterolio nuosėdas kraujagyslių sienelėse.
• Hipotenziją lydi nepakankamas kraujo ir maistinių medžiagų tiekimas smegenų struktūroms.
• Širdies patologijos, susijusios su netinkamu raumenų impulsų laidumu, miokardo susitraukimo funkcijos nepakankamumu ir vožtuvų funkcijos sutrikimu, sukelia sumažėjusį širdies išstūmimą, sisteminės kraujotakos deficitą, nepakankamą širdies ertmės susitraukimą, likusių kraujo tūrių susidarymą ertmėse ir sienelių trombozę.
• Cukrinį diabetą lydi ilgalaikis gliukozės kiekio kraujyje padidėjimas ir padidėjęs glikozilinto hemoglobino kiekis, o tai neigiamai veikia kapiliarų sienelių pralaidumą ir struktūrą. Dėl to sutrinka neuronų ir nervinių skaidulų trofika, atsiranda hipoksija ir energijos trūkumas ląstelėse. Kompensacinės reakcijos, dėl kurių kraujyje kaupiasi toksinai, yra bedeguonės. Dėl to sutrinka nugaros smegenų ir smegenų funkcijos.
• Autonominė kraujagyslių distonija pasireiškia nervų sistemos simpatinės ir parasimpatinės veiklos disbalansu, dėl kurio atsiranda kokybinių funkcinių sutrikimų.
• Kraujagyslių sužalojimai ir suspaudimai sukelia mechaninį kraujotakos nutraukimą inde ir smegenų struktūrų kraujo tiekimo sutrikimą.
• Vaskulitai sukelia kraujagyslių sienelių infiltraciją, proliferaciją ir edemą, o tai sulėtina ir pablogina medžiagų apykaitos procesų eigą.
• Toksinį egzogeninį ir endogeninį poveikį lydi toksinų kaupimasis kraujyje, kraujo ir smegenų barjero pralaidumo pokyčiai, elektrolitų ir rūgščių-šarmų apykaitos reakcijų sutrikimas.
• Širdies ir kraujagyslių aparato vystymosi defektai, ypač anomalijos ir nenormalūs kraujagyslių ryšiai, gali išprovokuoti sienelių plyšimus ir kraujavimą smegenų struktūrose.
• Hematologines patologijas lydi kraujo kokybės ir sudėties pažeidimas, dėl kurio sutrinka maistinių medžiagų transportavimas į audinius ir medžiagų apykaitos reakcijos.

Rizikos veiksniai

Encefalomielopatijos vystymosi veiksniai yra šie:

• Aukštas kraujospūdis;
• Kraujagyslių aterosklerozė (ypač jos derinys su hipertenzija);
• Širdies liga;
• Endokrininės, metabolinės patologijos (cukrinis diabetas);
• Autonominė kraujagyslių distonija;
• Kraujagyslių traumos, sutraiškymo traumos, galvos traumos, stuburo traumos;
• Auglių augimas;
• Vaskulitas;
• Egzogeninis ir endogeninis toksinis poveikis;
• Širdies ir kraujagyslių sistemos vystymosi defektai;
• Hematogeninės patologijos.

Pathogenesis

Encefalomielopatija reiškia nespecifinius sindromus ir atspindi difuzinį nugaros smegenų ir galvos smegenų sutrikimą. Tiek ūminės, tiek lėtinės ligos gali būti komplikuotos encefalomielopatija. Patologija dažnai vystosi hipoksinių būklių fone ir taip pat stebima pacientams, sergantiems sunkiomis somatinėmis ligomis, dėl kurių išsivysto daugelio organų nepakankamumas.

Encefalomielopatijos atsiradimas gali rodyti, kad patologinė reakcija peržengė vieną pirminį židinį.

Kai kuriose patologijose nugaros smegenų ir smegenų pažeidimai rodo smegenų medžiagų apykaitos procesų sutrikimą. Toks sutrikimas gali būti pirminis smegenų struktūrų nepakankamumas (sergant paveldimomis, degeneracinėmis ligomis) arba antrinis (esant parenchiminių organų patologijai, endokrininei sistemai, vandens ir elektrolitų pusiausvyrai, taip pat egzogeniniams toksiniams procesams).

Paprastai encefalomielopatija turi lėtinę progresuojančią eigą, kuriai būdingas daugelio smegenų ir nugaros smegenų židinių arba difuzinių pažeidimų atsiradimas ir pasireiškia įvairiais neuropsichiatriniais ir neurologiniais sutrikimais.

Simptomai encefalomielopatijos

Gydytojai kalba apie šiuos pagrindinius encefalomielopatijai būdingus klinikinius agregatus:

• Kognityviniai sutrikimai, tokie kaip trumpalaikės atminties sutrikimas ir prasta koncentracija, intelekto sutrikimas ir protinis atsilikimas, atminties ir planavimo sunkumai, greitas minčių nuovargis ir asmeninė dezorientacija;
• Motorikos sutrikimai, įskaitant piramidinius, ekstrapiramidinius, smegenėlių sutrikimus, statikos ir eisenos pokyčius, monoparezę ir hemiparezę, Parkinsono ligai būdingą sindromą, kuriame vyrauja lengvas rigidiškumas ir bradikinezija, traukulius primenantį galvos svaigimą su pykinimu ir pakaušio galvos skausmais;
• Psichopatologija su emocinės-valios sferos pažeidimu, pasireiškiančia emociniu trūkumu, gyvybinių interesų sumažėjimu, astenija, depresija;
• Pseudobulbariniai sutrikimai, tokie kaip smurtiniai emociniai pasireiškimai, burnos automatizmas, dizartrija, disfonija ir disfagija;
• Dubens patologijos (šlapinimosi sutrikimai, įskaitant šlapimo nelaikymą, po kurio visiškai prarandama dubens organų kontrolė).

Pirmieji encefalomielopatijos požymiai gali skirtis priklausomai nuo pagrindinės encefalomielopatijos priežasties, patologijos sunkumo ir jos formos (ūminė, lėtinė). Jei priežastys yra navikiniai procesai, suspaudimas ir trauma, pradiniai simptomai gali būti skausmas – dažniau su apšvitinimu į galūnes, taip pat jautrumo ar motorikos sutrikimai, kontraktūros. Jei encefalomielopatijos problemą išprovokavo osteoartritas, gali būti skundžiamasi dėl pablogėjusio judrumo, silpnumo, stuburo deformacijų, tirpimo. Sergant infekciniais procesais, pastebimas temperatūros padidėjimas, patinimas, padidėjęs jautrumas.

Perinatalinė encefalomielopatija naujagimiui

Jei nėštumas ar gimdymas buvo būdingas nepalankiu kursu, vaisiaus smegenų ir nugaros smegenų struktūros nebuvo aprūpintos deguonimi, gali būti sutrikimų medžiagų apykaitos ir mikrocirkuliacijos lygmenyje. Mažuose induose, kurie užtikrina deguonies ir anglies dioksido mainus, sutrinka atitinkami procesai, o smegenų audinys kenčia nuo gyvybiškai svarbaus deguonies trūkumo.

Pagrindinės perinatalinės encefalomielopatijos priežastys:

• Vaisiaus praėjimo per gimdymo kanalą pažeidimas (siauras motinos dubuo, didelis vaisius, neteisinga vaisiaus padėtis ir kt.), gimdymo trauma;
• Greitas arba užsitęsęs gimdymas, skubus cezario pjūvis;
• Asfiksija dėl per stipraus virkštelės apsivyniojimo, vaisiaus vandenų aspiracija;
• Infekciniai procesai (meningitas, meningoencefalitas).

Vaikams, sergantiems sunkia encefalomielopatija, gali pasireikšti tokie simptomai kaip centrinės nervų sistemos depresija ar sužadinimas, padidėjęs intrakranijinis slėgis, traukuliai ir koma. Tačiau daugumai vaikų, sergančių vidutinio sunkumo ar sunkia patologijos eiga, simptomai pasireiškia tik po kurio laiko (mėnesių ir net metų).

Atsižvelgiant į individualias raidos ypatybes, nedidelius sutrikimus galima valdyti savarankiškai. Tačiau jei neišnešioto kūdikio psichomotorinė raida atsilieka 2 ar daugiau mėnesių, būtina konsultuotis su vaikų neurologu. Tik specialistas gali nustatyti, ar vaikui reikalingas gydymas, ir paskirti visapusišką reabilitaciją.

Etapai

Klinikinėje encefalomielopatijos eigoje įprasta išskirti tris etapus:

1. Subjektyvūs simptomai pasireiškia skausmu ir sunkumu galvoje ir kūne, dideliu nuovargiu, sutrikusia atmintimi ir koncentracija, miego ir eisenos sutrikimais. Apžiūros metu atskleidžiamas silpnai išreikštas neurologinis vaizdas, neatitinkantis jokio konkretaus neurologinio sindromo. Pacientas gali savarankiškai apsitarnauti, gebėjimas dirbti yra.
2. Pagrindiniai požymiai tampa ryškesni, nustatomi piramidiniai, vestibulocerebelariniai, pseudobulbariniai, piramidiniai, amiostaziniai, kognityviniai, asmenybės-emociniai sutrikimai. Gali padažnėti šlapinimasis naktį. Darbingumas šiek tiek sumažėja, savirūpa išlieka, tačiau kai kuriais atvejais gali prireikti pašalinės pagalbos.
3. Yra neurologinių simptomų, dubens organų disfunkcijos (šlapimo nelaikymo), periodiškai registruojamų paroksizminių būsenų (kritimų, epilepsijos priepuolių, sinkopės ir kt.), intelekto ir psichikos sutrikimų derinys. Savęs priežiūra smarkiai sutrikusi, pagalba reikalinga beveik visame kame.

Formos

Priklausomai nuo etiologinio veiksnio, išskiriami šie encefalomielopatijos tipai:

• Potrauminė encefalomielopatija išsivysto kaip tolima smegenų traumos pasekmė. Problema gali pasireikšti praėjus keliems mėnesiams ar metams po traumos. Pirmieji sutrikimo požymiai yra elgesio sutrikimai, depresijos būsenos, mąstymo procesų pokyčiai. Patologija linkusi progresuoti ir laikui bėgant gali išprovokuoti demencijos vystymąsi.
• Encefalomielopatijos intoksikacijos variantas dažniausiai nustatomas asmenims, kurie piktnaudžiauja alkoholiu, turi priklausomybę nuo narkotikų, ilgai kontaktuoja su cheminiais junginiais ir sunkiaisiais metalais, natūraliomis toksinėmis medžiagomis ir toluenu. Pagrindiniai požymiai yra atminties sutrikimas iki jos praradimo, regos ir psichinės būklės sutrikimai.
• Dismetabolinė encefalomielopatija išsivysto dėl lėtinių patologinių procesų – pavyzdžiui, kepenų cirozės, cukrinio diabeto, uremijos, pankreatito, hipoksijos ir kitų ligų, kurios neigiamai veikia organizmo metabolizmą.
• Discirkuliacinė encefalomielopatija, savo ruožtu, skirstoma į aterosklerozinę, hipertenzinę, veninę. Patologijai būdingas laipsniškas progresavimas, susidarant daugybiniams židiniams arba difuziniams smegenų ir nugaros smegenų kraujagyslių pažeidimams.
• Radiacinė encefalomielopatija atsiranda dėl radiacijos poveikio. Klinikinio vaizdo intensyvumas priklauso nuo gautos radiacijos dozės. Galimi simptomai: neuroziniai sutrikimai, psichozė, vegetacinė-kraujagyslinė distonija, kraujavimai, smegenų edema.

Komplikacijos ir pasekmės

Encefalomielopatijos komplikacijų atsiradimas dažniausiai susijęs su ryškia ir negrįžtama smegenų struktūrų žala. Gali pasireikšti toks nepageidaujamas poveikis:

• Savęs priežiūros praradimas, susijęs su motorinių ir kognityvinių sutrikimų atsiradimu;
• Dubens organų disfunkcija;
• Imobilizacija, paralyžius ir parezė;
• Demencijos išsivystymas prarandant anksčiau įgytas žinias ir įgūdžius, o vėliau – visiškas asmenybės dezintegravimas;
• Regėjimo ir klausos funkcijų pablogėjimas ir praradimas;
• Sunkūs psichikos sutrikimai;
• Traukulių sindromas;
• Sąmonės sutrikimas iki komos;
• Mirtinas.

Encefalomielopatija yra sudėtinga patologija. Tačiau laikantis visų gydytojo nurodymų ir rekomendacijų galima išvengti komplikacijų atsiradimo ir sulėtinti patologinio proceso progresavimą.

Diagnostika encefalomielopatijos

Jei įtariama encefalomielopatija, diagnozė atliekama šiais etapais:

• Skundų išklausymas, anamnezės surinkimas;
• Neurologo apžiūra;
• Kamieno kraujagyslių tinklo būklės įvertinimas, galint taikyti ultragarso technologijas (ultragarsinė doplerografija, dupleksinis kraujagyslių skenavimas, reoencefalografija).

Specialistas aptinka aterosklerozinius kraujagyslių pokyčius arba visišką stenozę, įlinkimus, išlinkimus, arterijų disekacijas ir kraujagyslių vystymosi defektus.

Toliau prijungiami neurovaizdiniai metodai – ypač magnetinis rezonansas arba kompiuterinė tomografija, po kurios įvertinama aukštesnių funkcijų būklė (neuropsichologiniai tyrimai), įvertinama riebalų ir angliavandenių apykaitos kokybė, analizuojamos kraujo reologinės savybės. Jei reikia, atliekama elektrokardiograma ir ehokardiograma.

Encefalomielopatijos tyrimai yra nespecifiniai, tačiau kaip bendrųjų diagnostinių priemonių dalis suteikia galimybę įvertinti inkstų, kepenų, kasos funkciją, o apsinuodijimo atveju padeda aptikti toksines medžiagas kraujyje.

Įtariamos encefalomielopatijos instrumentinė diagnozė paprastai atliekama tokiais tyrimais:

• Smegenų ir kaklo kraujagyslių ultragarsinis doplerio tyrimas;
• Elektroencefalografija, kurios metu įvertinami smegenų veiklos metu atsirandantys elektriniai impulsai;
• Reoencefalografija (kaip papildoma priemonė prie Doplerio tyrimo);
• KT arba magnetinio rezonanso tomografija.

Gydytojo nuožiūra galima paskirti ir kitus tyrimus bei specialistų konsultacijas – išsiaiškinti pagrindinę encefalomielopatijos priežastį.

Diferencialinė diagnostika

Pradinę encefalomielopatijos stadiją reikėtų diferencijuoti su vegetatyvinės-kraujagyslių distonijos sindromu, kuris yra funkcinis nervų veiklos disbalansas.

Klinikinis vaizdas, pastebėtas pacientams, sergantiems encefalomielopatija, taip pat aptinkamas esant piktybiniams navikams, somatinėms patologijoms, veikiančioms smegenis ir nugaros smegenis, ir dažnai tampa pirmuoju infekcinių ligų prodrominės stadijos pasireiškimu arba yra ribinių psichopatologijų (neurozių, psichopatijų), depresinių būsenų, šizofrenijos simptomų kompleksas.

Encefalomielopatijos simptomai yra nespecifiniai, gali pasireikšti pohipoksinės, potrauminės, intoksikacijos, infekcinės-alerginės, metabolinės, paraneoplastinės patologijos požymiais. Savo ruožtu, smegenų medžiagų apykaitos procesų sutrikimai dažnai yra įgimtų ar įgytų neuronų metabolizmo sutrikimų arba ekstracerebrinių ligų pasekmė.

Sunkumų kyla atliekant diferencinę diagnozę su neurodegeneracinėmis patologijomis, kurias lydi židininiai neurologiniai simptomai ir kognityviniai sutrikimai, tokie kaip:

• Daugiasisteminė atrofija;
• Supranuklearinė paralyžius;
• Parkinsono liga ir Alzheimerio liga;
• Kortiko-bazalinė degeneracija;
• Priekinė smilkininė demencija ir keletas kitų.

Gydymas encefalomielopatijos

Terapinių priemonių, skirtų encefalomielopatijai, pagrindas yra tokios kryptys kaip funkcinių sutrikimų atkūrimas, kompensacinių schemų aktyvavimas. Privaloma derinti vaistų terapiją su fizioterapija, masažu, kineziterapija. Atskirai nurodoma pacientų socialinė ir psichologinė parama, priežiūros ypatumai, papildomų reabilitacijos metodų taikymas pacientų gyvenimo kokybei optimizuoti.

Parinkdamas tinkamą gydymą, gydytojas, be kita ko, atsižvelgia į konkretaus paciento encefalomielopatijos vystymosi etiologinius ir patogeninius ypatumus. Konsultuotis kviečiami siauro profilio specialistai: kardiologai, pulmonologai, urologai ir kt.

Vaistų terapija encefalomielopatijai gali apimti tokių vaistų vartojimą:

• Kraujagysles aktyvuojantys vaistai (Vinpocetinas, Bilobil, Cavinton, Cinnarizinas, Nikotino rūgštis);
• Nootropiniai vaistai (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Citoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptidas, γ-aminosviesto rūgšties preparatai, Glicinas);
• Kompleksiniai vaistai (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• Antioksidantai (vitaminai C, E, Mexidol).

Kartu vartojamas simptominis gydymas papildomas vaistais, įskaitant:

• Su ekstrapiramidiniais ir piramidiniais raštų korektoriais;
• Prieštraukuliniai vaistai;
• Su dehidratacijos tirpalais;
• Kaip psichovegetacinės veiklos ir nemigos sutrikimų korektoriai;
• Skausmą malšinantys vaistai;
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo;
• Iš B grupės vitaminų.

Centriniai acetilcholinesterazės inhibitoriai, ypač Reminyl, Rivastigminas, Ariceptas, turėtų būti naudojami slopinant degeneracinių procesų vystymąsi encefalomielopatijos metu. Reminyl skiriamas pradine 4 mg doze du kartus per parą mėnesį. Tada pereinama prie palaikomosios 8 mg dozės du kartus per parą nuo dviejų iki šešių mėnesių. Tuo pačiu metu didžiausia rekomenduojama dozė yra 12 mg du kartus per parą ilgą laiką.

Memantinas (Acatinolis) yra dažnai vartojamas vaistas nuo encefalomielopatijos. Jis gerina kognityvinių reakcijų ir atminties eigą, skatina kasdienę veiklą, slopina ligos progresavimą. Dozė didinama palaipsniui, kol pasiekiamas reikiamas kiekis. Pirmąją savaitę gerti po pusę tabletės ryte, vėliau vartoti po 1 tabletę per dieną. Nuo trečiosios savaitės dozė didinama po 10 mg kas savaitę. Vidutinė nustatyta paros dozė yra 10–30 mg.

Chirurginis gydymas

Radikali priemonė chirurgijos forma gali būti taikoma, kai susiaurėja miego arterijos arba stuburo arterijų kamienų spindis. Operacijos tikslas – protezuoti arba rekonstruoti arterinę kraujagyslę, stentuojant, siekiant atkurti normalią kraujotaką smegenų struktūrose.

Encefalomielopatijos operacijos tipą individualiai parenka ir atlieka kraujagyslių chirurgas.

Prevencija

Siekiant sumažinti encefalomielopatijos riziką ir išvengti komplikacijų, reikėtų atsiminti šias rekomendacijas:

• Sumažinkite bet kokį stresą ir nerimą;
• Valgykite sveiką ir subalansuotą maistą;
• Reguliariai vartokite multivitaminų ir mineralų kompleksus;
• Laikykitės visos dienos režimo, pakankamai ilsėkitės;
• Venkite traumų;
• Laikykitės aktyvaus gyvenimo būdo, daug vaikščiokite grynu oru;
• Atsikratykite visų blogų įpročių, veskite sveiką gyvenimo būdą;
• Prireikus laiku kreipkitės medicininės pagalbos.

Norint išvengti perinatalinės encefalomielopatijos, reikia kuo labiau sumažinti rizikos veiksnius nėštumo ir gimdymo metu. Svarbu imtis priemonių, kad vaisius nepatirtų intrauterininio deguonies trūkumo. Būtina tinkamai ir laiku gydyti visas ūmines ir lėtines ligas, atidžiai stebėti ir koreguoti sudėtingą nėštumą.

Prognozė

Vidutinio ar sunkaus kurso encefalomielopatijai gydyti reikalingas kompleksinis vaistų ir fizioterapijos metodas, įskaitant masažo ir kineziterapijos kursus. Organizuojant kompetentingą terapiją, galima gerokai atkurti sutrikusias funkcijas. Kai kuriems pacientams gali prireikti visą gyvenimą trunkančios palaikomosios terapijos.

Ligos gydymo sėkmė priklauso nuo to, kaip veiksmingai pavyksta nukreipti dėmesį į pagrindinę encefalomielopatijos priežastį ir smegenų bei stuburo smegenų pokyčių dinamiką.

Trečiajame patologijos etape dažniau kalbame apie negrįžtamus sutrikimus, rimtus neurologinius ir psichinius sutrikimus, darbingumo praradimą, negalią ir net mirtį.

Išsamesnę encefalomielopatijos prognozę gali pasakyti tik gydantis gydytojas, atsižvelgdamas į tai, kad pradinė išvada paprastai nėra galutinė. Ji keičiasi tam tikru gydymo laikotarpiu – pavyzdžiui, kai patologija pablogėja arba atsiranda teigiama terapinių priemonių dinamika.

Jei encefalomielopatija nustatoma anksti, prognozė gali būti palankesnė.