ENT organų pažeidimas su Wegenerio granulomatozu

Wegenero granulomatozė yra sunki bendrinė ligos atvejų iš sisteminės vaskulitų grupės. Kuris pasižymi granulomatiniais pažeidimais, visų pirma, viršutinių kvėpavimo takų, plaučių ir inkstų.

Sinonimai

Necrotizuojanti kvėpavimo granulomatozė su vaskulitu, navikinio periarterito kvėpavimo ir inksto formos, Wegenero ligos, viršutinių kvėpavimo takų nekrozinės granulomos su nefritu.

ICD-10 kodas

M31.3 Wegenero granulomatozė.

Epidemiologija

Wegenerio granulomatozės epidemiologija nebuvo ištirta, nes tai yra gana reta liga, kuri gali atsirasti bet kuriame amžiuje (vidutiniškai 40 metų). Apie 15% jaunesnių nei 19 metų pacientų retai sergantys vaikai. Keletas ligonių.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vegenerio granulomatozės priežastys

Iki šiol Wegenerio granulomatozės etiologija lieka neaiški, tačiau dauguma autorių linkę manyti, kad tai yra autoimuninė liga. Sergant ligos etiologiniu vaidmeniu yra virusai (citomegalovirusas, herpes virusai), taip pat imuniteto genetinis ypatumas. Pirmiausia Vegenerio granulomatozės sukeliantys veiksniai liudija apie išorinį organizmo sensibilizavimą; jie nėra etiologiniai, nes jie gali nuolat veikti didelį žmonių kontingentą, tačiau tik atskirais atvejais jie lemia Wegenerio granulomatozės vystymąsi. Taigi galime manyti, kad egzistuoja tam tikra genetinė polinkis. Tai reiškia reikšmingą pacientų, sergančių Wegenero granulomatozu, kraujo padidėjimą, HLA-A8 antigeno kiekį, kuris yra atsakingas už genetinę pasireiškimą autoimuninėms ligoms.

[8], [9], [10]

Vegenerio granulomatozės patologija

Dėl Wegenero granulomatozės patogenezės itin svarbūs yra imunologiniai sutrikimai, ypač imuninių kompleksų nusėdimas kraujagyslių sienose ir sutrikęs ląstelių imunitetas. Morfologinį vaizdą charakterizuoja vidutinio ir mažo dydžio arterijų nekrozinis vaskulitas ir milžiniškų ląstelių polimorfinių ląstelių granulių susidarymas.

Vegenerio granulomatozės simptomai

Norėdami Otorinolaringologija pacientams paprastai gydomi pradiniame etape ligos, o kai rhino- faringoskopicheskaya paveikslėlį laikomas nereikšmingu uždegimas (atrofijos, liežuvio rinitu, faringitas), ryšium su kuriuo brangų praleisto laiko gydymo pradžios. Svarbu laiku atpažinti būdingus nosies ir paranalinių sinusų pažeidimų požymius su Wegenerio granulomatozės simptomais.

Dėl pirmojo kaltinimo pacientų, siekiančių otorinolaringologijos, paprastai apsiriboja nosies gleivinės paburkimu (paprastai vienašališkai), sausumas, prastos gleivių, kurios netrukus taps pūlingos, o tada saniopurulent. Kai kurie pacientai skundžiasi dėl kraujavimo dėl granuliacijos atsiradimo nosies ertmėje ar nosies pertvaros sunaikinimo. Tačiau kraujavimas iš nosies nėra patognomoninis simptomas, nes jie yra palyginti reti. Labiau nuolatinis nosies gleivinės nugalėjimo simptomas, randamas ankstyviausiose Wegenero granulomatozės stadijose, yra silpnų kraujo karpių susidarymas.

Wegenero granulomatozė - simptomai

Klasifikacija

Yra lokalizuoti ir apibendrinti Vegenerio granulomatozės formos. Su lokalizuota forma išsivysto ENT organų opiniai nekrozės pažeidimai, orbitos granulomatozė ar procesų derinys. Be apibendrinto forma kartu su granulomatoze viršutinių kvėpavimo takų ar į akis visiems pacientams besivystančių glomerulonefritą, taip pat galimybe dalyvauti širdies ir kraujagyslių sistemos, plaučių ir odos.

Wegenero granulomatozė gali pasireikšti ūmaus, pamažu ir chroniškai, o pirminis proceso lokalizavimas nenustato tolesnio ligos eigos. Ūminio ligos atveju liga progresuoja piktybiškai, pasibaigus posūkiui - ji yra santykinai piktybinė, o lėtinė plėtra pasižymi lėta raida ir ilgalaikiu ligos eiga.

Atranka

2/3 atvejų liga prasideda nuo viršutinių kvėpavimo takų pralaimėjimo. Tolesni visceraliniai organai dalyvauja procese. Šiuo atžvilgiu labai svarbu anksti diagnozuoti ir pailginti paciento gyvenimą, žinant klinikinius simptomus (gleivinę ar dėmę iš nosies, opos burnoje). Pradinėje ligos stadijoje opensiniai nekrotiniai pokyčiai gali būti stebimi tik viename organe, tada pažeidimas plinta į aplinkinius audinius, galų gale plaučiai ir inkstai dalyvauja patologiniame procese. Liga yra pagrįsta generalizuotu kraujagyslių pažeidimu ir nekrozine granulomatoze. Antrasis ligos atsiradimo variantas yra mažiau paplitęs, jis susijęs su apatinių kvėpavimo takų (trachėjos, bronchų, plaučių) pažeidimu ir vadinamas "begalviu Wegenero granulomatozu".

Wegenero granulomatozės diagnozė

Vegenerio granulomatozės diagnozėje, ypač ankstyvose ligos stadijose, labai svarbu tinkamai įvertinti viršutinių kvėpavimo takų pokyčius, ypač nosies ir paranalinių sinusų pokyčius. Tai lemia pagrindinį otorinolaringologo vaidmenį ankstyvoje ligos diagnozėje. Viršutinių kvėpavimo takų galima patikrinti ir atlikti biopsiją, kuri gali patvirtinti ar paneigti Wegenero granulomatozės diagnozę.

Būtina paimti gleivinės biopsiją, siekiant užfiksuoti epicentrą ir pažeidimo pasienio zoną. Už morfologinių ypatybių proceso pagrindas yra gamybinio pobūdžio granuliacinis uždegiminę reakciją į milžinišką daugiabranduolių ląstelės Pyragas-Langhanso tipo milžinišką daugiabranduoles ląstelių ar svetimkūnių buvimo. Ląstelės yra koncentruojamos aplink indus, kurie neturi konkrečios orientacijos.

Wegenero granulomatozė - diagnozė

[11], [12]

Wegenero granulomatozės gydymas

Terapijos tikslas yra pasiekti ligos remisiją ir paūmėjimą, o tada ją išlaikyti. Pagrindiniai gydymo taktikos principai yra galimos ankstyvas ir laiku pradėtas gydymas, individualus vaisto pasirinkimas, dozės ir gydymo laikas paūmėjimui, ilgalaikis gydymas, atsižvelgiant į ligos progresinį pobūdį.

Gydymo pagrindas yra gliukokortikoidų vartojimas kartu su citostatikais. Paprastai, pradinė dozė gliukokortikoidai didžioji - 6080 mg prednizono žodžiu per dieną (1-1,5 mg / kg kūno masės per dieną), Veiksmingumo dozės stoka padidintas iki 100-120 mg. Jei šiuo atveju nėra, kad būtų pasiekti ligos kontrolei, yra taikomi taip vadinamą impulso terapija - 1000 mg dozė, metilprednizodona 3 dienas iš eilės, narkotikų yra leidžiamas į veną kalelno 0,9% natrio chlorido tirpalo.

Wegenerio granulomatozė - gydymas