Hipotiroidizmas vaikams

Hipotyroidizmas yra klinikinis sindromas, kurį sukelia sumažėjęs skydliaukės hormonų gamyba arba jautrumas joms audiniuose.

Hipotiroidizmas yra skydliaukės hormonų deficitas . Jaunų vaikų hipotirozės simptomai yra valgymo sutrikimai ir fizinis sulėtėjimas. Vyresniojo amžiaus ir paauglių simptomai yra panašūs į suaugusiųjų būklę, tačiau jie taip pat yra fizinio vystymosi žemas laipsnis, vėlesnis brendimas arba jų derinys. Skydliaukės funkcijos tyrimas (pvz., Tiroksino lygis , skydliaukę stimuliuojantis hormonas kraujo serume) atliekamas hipotiroidizmo diagnozei . Hipotyroidizmo gydymas apima pakaitinę terapiją su skydliaukės hormonais.

Hipotireozė kūdikiams ir mažiems vaikams gali būti įgimta ar naujagimio forma. Įgimtas hipotirozė pasireiškia maždaug 1 vaiku nuo 4 000 gyvų gimusiųjų. Dauguma įgimtų atvejų yra atsitiktiniai, bet maždaug 10-20% yra paveldimos. Dažniausiai pasireiškusi įgimta hipotirozė yra skydliaukės disgenezė arba jos nebuvimas (agenzė) arba hipoplazija (hipoplazija). Maždaug 10% yra iš įgimtos hipotireozės disgormonogeneza (nenormalus gamybos skydliaukės hormonų), kuris gali būti 4 tipų rezultatas. Retai JAV, bet dažnai kai kuriose besivystančiose šalyse hipotirozė yra motinos jodo trūkumo pasekmė. Kartais laikinas hipotiroidizmas gali būti sukeltas transplacentinio antikūnų gavimo, goitrogenic agentus (pvz, amiodaronas) arba tireostatikais (pavyzdžiui, panaudojant propylthiouracil, metimazolą).

ICD-10 kodas

• E00 įgimto jodo trūkumo sindromas.
• E01.0 Difuzinis (endeminis) asbardas, susijęs su jodo trūkumu.
• E01.1 Daugiagyslių (endeminių) asociacija, susijusi su jodo trūkumu.
• E01.2 Uogurtas (endemiškas), susijęs su jodo trūkumu, nenustatytas.
• E01.8 Kiti skydliaukės sutrikimai, susiję su jodo trūkumu ir panašiomis sąlygomis.
• E02 Subklinikinis hipotirozė dėl jodo trūkumo.
• E03.0 Įgimtas hipotirozė su difuziniu goitu.
• E03.1 Įgimtas hipotiroidizmas be goiterio.
• E03.2 Hipotiroidizmas, kurį sukelia vaistai ir kitos egzogeninės medžiagos.
• Е0З.З Poinfekcinis hipotirozė.
• E03.5 Myxedema koma.
• E03.8 Kitas specifinis hipotirozė.
• E03.9 Nekorporuotos gioptioros.

Hipotiroidizmas vyresniems vaikams ir paaugliams

Paprastai priežastis yra autoimuninis tiroiditas (Hashimoto tiroiditas). Kai kurie hipotirozės simptomai yra panašūs į suaugusiųjų simptomus (pvz., Svorio padidėjimas, nutukimas, vidurių užkietėjimas, šiurkštus, sausas plaukas, gelsva, šalta arba marmurinė grublėtoja oda). Vaikams būdingi požymiai yra vėlyvas fizinis vystymasis, skeleto vėlyvas brendimas ir dažniausiai vėlyvas brendimas. Gydymas atliekamas su L-tiroksinu, kai dozė yra 5-6 μg / kg per burną vieną kartą per parą; paaugliams dozė geriama kartą per dieną 2-3 μg / kg per parą ir dozuojama titruojant, norint išlaikyti serume tirakino ir skydliaukės stimuliuojančio hormono koncentraciją normaliomis amžiaus ribomis.

Vaikų hipotiroidizmo simptomai

Hipotyroidizmo simptomai skiriasi nuo suaugusiųjų simptomų. Jei jodo trūkumas yra pažymėta ankstyvosiose stadijose nėštumo, kūdikio, gali išsivystyti endeminis cretinism (sindromas, įskaitant kurčiųjų-Mēmums), protinis atsilikimas ir spazmiškumo. Daugeliu atvejų naujagimiams, kurių hipotirozė dauguma sako mažai apraiškas, arba jie neegzistuoja, nes placenta ateina skydliaukės hormonus iš motinos. Tačiau po motinos hormonai metabolizuojami, išlaikant priežastį hipotirozė, o jei hipotirozė nėra diagnozuojama ir gydymas nėra atliekamas, yra vidutinio sunkumo arba sunkus lėtėjimo CNS vystymosi, kuris gali lydėti raumenų hipotonija, ilgai hiperbilirubinemija, bambos išvaržų, kvėpavimo nepakankamumo, Padidinimą kalbos, dideli fontanelių dydžiai, hipotrofija ir silpnas balsas. Retai vėlai diagnostika ir gydymas Sergantieji sunkia hipotireoze sukelti psichikos atsilikimas ir nykimą.

Hipotyroidizmo klasifikacija

Išskirti įgimtą ir įgytą hipotirozę; Reguliavimo mechanizmų sutrikimo lygis skiria pirminę (pačios rūšies skydliaukės patologiją), antrinius (hipofizinius sutrikimus) ir tretinius (hipotalamzinius sutrikimus). Taip pat yra periferinė hipotirozės forma, susijusi su skydliaukės hormonų apykaitos sutrikimu audiniuose arba jų audinių atsparumu.

[1], [2], [3], [4], [5],

Vaikų hipotireozės diagnozė

Įprastinė naujagimių atranka atskleidžia hipotireozę, kol paaiškėja klinikinės apraiškos. Kai rezultatas yra teigiamas parodyta tikrinimo atlikti skydliaukės funkcija, įskaitant tiroksino (T3), be T4 ir skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) serume.

[6], [7]

Hipotireozės gydymas vaikams

Daugeliu atvejų reikalinga pakaitinė terapija su skydliaukės hormonais visą gyvenimą. Turėtų būti nedelsiant pradėtas ir reguliariai stebimas hipotireozės gydymas vaikams, sergantiems L-tiroksino 10-15 μg / kg per burną vieną kartą per parą. Ši dozė skirta greitam T serumo T normos normalizavimui, po to ji turi būti koreguojama, kad pirmuosius gyvenimo metus palaikytų 10-15 μg / dL serumo T lygį. Antrus gyvenimo metus įprastinė dozė yra 5-6 μg / kg per burną vieną kartą per parą, kuri turėtų išlaikyti serumo T ir TSH lygį per normalią amžiaus ribą. Dauguma vaikų, kurie gydomi motoriniais ir psichinėmis ligomis, yra normalūs. Sunkus įgimtas vaikų hipotiroidizmas, net tinkamai gydant, vis tiek gali sukelti mažas vystymosi problemas, taip pat neurozinus klausos sutrikimus. Klausos sutrikimas gali būti toks nereikšmingas, kad pradinis atranka gali neatskleisti jo. Po 1-2 metų rekomenduojama atlikti antrą egzaminą, siekiant nustatyti paslėptus klausos defektus, kurie gali turėti įtakos kalbos vystymuisi. Dėl tiroksiną surišančio globulino trūkumo, kuris nustatytas atliekant atrankinį tyrimą, kurio pagrindą sudaro tiroksino apibrėžimas, nereikia gydyti, nes šiuo atveju vaikams būdingas eutoreozizmas.