Vaikų hipotirozė

Hipotireozė yra klinikinis sindromas, kurį sukelia sumažėjusi skydliaukės hormonų gamyba arba audinių jautrumo jiems stoka.

Hipotireozė yra skydliaukės hormonų trūkumas. Mažų vaikų hipotirozės simptomai yra prastas maitinimasis ir vystymosi sutrikimas. Vyresnių vaikų ir paauglių požymiai yra panašūs į suaugusiųjų, tačiau taip pat yra lėtas augimas, vėlyvas brendimas arba abu šie sutrikimai. Hipotireozės diagnozė nustatoma remiantis skydliaukės funkcijos tyrimais (pvz., tiroksino kiekiu serume, skydliaukę stimuliuojančio hormono kiekiu ). Hipotireozės gydymas apima pakaitinę skydliaukės hormonų terapiją.

Kūdikių ir mažų vaikų hipotirozė gali būti įgimta arba naujagimių. Įgimta hipotirozė pasireiškia maždaug 1 iš 4000 gyvų gimusiųjų. Dauguma įgimtų atvejų yra sporadiniai, tačiau maždaug 10–20 % yra šeiminiai. Dažniausia įgimtos hipotirozės priežastis yra disgenezė, arba skydliaukės nebuvimas (agenesis) arba neišsivystymas (hipoplazija). Maždaug 10 % įgimtos hipotirozės atvejų atsiranda dėl dishormonogenezės (nenormalios skydliaukės hormonų gamybos), kurios yra 4 tipai. Retai pasitaikantis Jungtinėse Valstijose, bet dažnas kai kuriose besivystančiose šalyse, hipotirozė atsiranda dėl motinos jodo trūkumo. Retai trumpalaikę hipotirozę gali sukelti antikūnų, goitrogenų (pvz., amjodarono) arba antitiroidinių vaistų (pvz., propiltiouracilo, metimazolo) patekimas per placentą.

TLK-10 kodas

• E00 Įgimtas jodo trūkumo sindromas.
• E01.0 Difuzinis (endeminis) struma, susijęs su jodo trūkumu.
• E01.1 Daugiamazgė (endeminė) struma, susijusi su jodo trūkumu.
• E01.2 Su jodo trūkumu susijęs (endeminis) struma (gūžys), nepatikslintas.
• E01.8 Kitos skydliaukės ligos, susijusios su jodo trūkumu ir panašiomis būklėmis.
• E02 Subklinikinė hipotirozė dėl jodo trūkumo.
• E03.0 Įgimtas hipotireozė su difuziniu struma.
• E03.1 Įgimtas hipotireozė be goiterio.
• E03.2 Vaistų ir kitų egzogeninių medžiagų sukeltas hipotireozė.
• E03.3 Poinfekcinis hipotireozė.
• E03.5 Miksedemos koma.
• E03.8 Kitos patikslintos hipotirozės.
• E03.9 Nepatikslintas hipotireozė.

Hipotireozė vyresniems vaikams ir paaugliams

Įprasta priežastis yra autoimuninis tiroiditas (Hašimoto tiroiditas). Kai kurie hipotirozės simptomai yra panašūs į suaugusiųjų simptomus (pvz., svorio padidėjimas, nutukimas; vidurių užkietėjimas; šiurkštūs, sausi plaukai; gelsva, šalta arba margi, šiurkšti oda). Vaikams būdingi požymiai yra vystymosi sutrikimas, uždelstas skeleto brendimas ir dažniausiai uždelstas brendimas. Gydymas atliekamas L-tiroksinu, vartojamu per burną 5–6 mcg/kg kartą per parą; paaugliams dozė sumažinama iki 2–3 mcg/kg kartą per parą ir titruojama, kad tiroksino ir skydliaukę stimuliuojančio hormono kiekis serume būtų palaikomas normaliame amžiaus diapazone.

Vaikų hipotireozės simptomai

Hipotireozės simptomai skiriasi nuo suaugusiųjų simptomų. Jei jodo trūkumas atsiranda ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu, vaikui gali išsivystyti endeminis kretinizmas (sindromas, apimantis kurčnebylystę), protinis atsilikimas ir spazmiškumas. Daugeliu atvejų kūdikiai, sergantys hipotireoze, turi nedaug arba visai nejaučia simptomų, nes placenta gauna skydliaukės hormonus iš motinos. Tačiau po to, kai motinos hormonai yra metabolizuojami, jei pagrindinė hipotirozės priežastis išlieka ir jei hipotirozė nėra diagnozuojama ir negydoma, atsiranda vidutinio sunkumo ar sunkus CNS vystymosi atsilikimas, kurį gali lydėti raumenų hipotonija, užsitęsusi hiperbilirubinemija, bambos išvaržos, kvėpavimo nepakankamumas, makroglosija, dideli momenėliai, hipotrofija ir užkimimas. Retais atvejais vėlyva sunkios hipotirozės diagnozė ir gydymas sukelia protinį atsilikimą ir žemą ūgį.

Hipotireozės klasifikacija

Skiriamas įgimtas ir įgytas hipotireozė; pagal reguliavimo mechanizmų sutrikimo lygį skiriamas pirminis (pačios skydliaukės patologija), antrinis (hipofizės sutrikimai) ir tretinis (hipotalamo sutrikimai). Taip pat skiriama periferinė hipotireozės forma, susijusi su skydliaukės hormonų metabolizmo audiniuose sutrikimu arba audinių atsparumu jiems.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Hipotireozės diagnozė vaikams

Įprastinis naujagimių patikrinimas nustato hipotirozę dar prieš pasireiškiant klinikiniams požymiams. Jei patikrinimo rezultatas teigiamas, nurodomi skydliaukės funkcijos tyrimai, įskaitant tiroksino (T3), laisvo T4 ir skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) kiekio serume nustatymą.

[ 6 ], [ 7 ]

Hipotireozės gydymas vaikams

Daugeliu atvejų reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė skydliaukės hormonų terapija. Vaikų hipotirozės gydymą L-tiroksinu, vartojamu 10–15 mcg/kg per burną vieną kartą per parą, reikia pradėti nedelsiant ir dažnai stebėti. Ši dozė skirta greitai normalizuoti serumo T4 kiekį, o vėliau ją reikia titruoti, kad pirmaisiais gyvenimo metais serumo T4 kiekis būtų 10–15 mcg/dl ribose. Antraisiais gyvenimo metais įprasta dozė yra 5–6 mcg/kg per burną vieną kartą per parą, kuri turėtų palaikyti serumo T4 ir TSH kiekį normaliame amžiaus intervale. Dauguma gydytų vaikų vystosi normaliai motoriškai ir protiškai. Sunkus įgimtas hipotirozė vaikams, net ir tinkamai gydant, vis tiek gali sukelti nedidelių vystymosi problemų ir sensorinį klausos praradimą. Klausos sutrikimas gali būti toks subtilus, kad jo galima nepastebėti atliekant pradinį patikrinimą. Rekomenduojama pakartotinį tyrimą po 1–2 metų, siekiant nustatyti paslėptus klausos defektus, kurie gali turėti įtakos kalbos vystymuisi. Tiroksiną surišančio globulino trūkumas, kuris nustatomas atrankinio tyrimo metu, daugiausia remiantis tiroksino nustatymu, nereikalauja gydymo, nes šia liga sergantys vaikai yra eutiroidiški.