Idiopatinė edema

Idiopatinė edema (sinonimai: pirminė centrinė oligurija, centrinė oligurija, ciklinė edema, antidiabetinė insipidus, psichogeninė arba emocinė edema, sunkiais atvejais – Parhono sindromas). Didžioji dauguma pacientų yra reprodukcinio amžiaus moterys. Iki menstruacinio ciklo pradžios ligos atvejų nebuvo užregistruota. Retais atvejais liga gali debiutuoti po menopauzės. Aprašyti pavieniai ligos atvejai vyrams.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Idiopatinės edemos priežastys

Pavadinimas „idiopatinė edema“ rodo, kad šios ligos etiologija nėra aiški. Reikėtų pažymėti, kad emocinis stresas, ilgalaikis diuretikų vartojimas ir nėštumas vaidina pagrindinį vaidmenį idiopatinės edemos atsiradime. Išvardyti etiologiniai veiksniai, matyt, prisideda prie konstituciškai sąlygoto centrinio vandens ir druskų pusiausvyros reguliavimo ryšio defekto dekompensacijos.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Idiopatinės edemos patogenezė

Ligos patogenezė vis dar neaiški. Manoma, kad liga atsiranda dėl centrinio pobūdžio hormoninio disreguliacijos. Reikšmingą vaidmenį atlieka padidėjusi antidiuretinio hormono sekrecija ir padidėjęs inkstų kanalėlių jautrumas šiam hormonui. Taip pat pastebimas per didelės aldosterono sekrecijos vaidmuo. Taip pat nustatytas estrogenų vaidmuo sutrikdant ciklinį estrogenų sekrecijos ritmą su santykiniu hiperestrogenizmu antroje menstruacinio ciklo fazėje dėl progesterono trūkumo. Nemažai tyrėjų nurodo ortostatinio faktoriaus patogenezinį vaidmenį ir padidėjusios skysčio transudacijos iš kraujagyslių vaidmenį. Hormoninė disfunkcija, kuria grindžiama liga, yra centrinių vandens ir druskų pusiausvyros reguliavimo mechanizmų, daugiausia pagumburio ir hipofizės ryšio, pažeidimo pasekmė.

Idiopatinės edemos simptomai

Pagrindiniai idiopatinės edemos simptomai yra periodiškai pasireiškianti edema su oligurija. Edema yra minkšta ir judri, dažniausiai lokalizuota veide ir paraorbitalinėse srityse, ant rankų, pečių, blauzdų, kulkšnių. Taip pat galima paslėpta edema. Klinikiniai požymiai priklauso nuo ligos sunkumo: yra lengva forma su nedidele veido ir kulkšnių edema, taip pat sunki forma, kai ryški edema linkusi generalizuotis. Generalizuotos edemos atveju jos pasiskirstymas priklauso nuo gravitacijos. Taigi, pabudus, edema dažniausiai lokalizuojasi veide, užėmus vertikalią padėtį, o dienos pabaigoje nusileidžia į apatines kūno dalis.

Priklausomai nuo klinikinės eigos, skiriamos dvi ligos formos – paroksizminė ir permanentinė. Tam tikras paroksizminės formos dominavimas atsispindi šio sindromo pavadinime – periodinė, arba ciklinė, edema. Paroksizminė ligos forma pasireiškia periodine edema su oligurija ir dideliu santykiniu šlapimo tankiu, kuriuos pakeičia poliurijos periodai, kai organizmas atsikrato vandens pertekliaus. Oligurijos periodai paprastai būna ilgi – nuo kelių dienų iki mėnesio. Vėliau juos gali pakeisti poliurijos periodai, dažniausiai trumpesni. Poliurijos trukmė gali būti matuojama valandomis, kai per pusę dienos išsiskiria iki 10 litrų šlapimo, ir dienomis, kai per savaitę per parą išsiskiriančio šlapimo kiekis yra 3–4 litrai.

Ligos ciklai (oligurija - poliurija) pasireiškia skirtingais intervalais. Edematinio priepuolio pradžią išprovokuojantys veiksniai gali būti emocinis stresas, karštis, priešmenstruacinis laikotarpis (antroji, liuteininė ciklo fazė), nėštumas, mitybos pokyčiai, klimato sąlygos. Nuolatinėje idiopatinės edemos fazėje edema yra nuolatinė, monotoniška ir neperiodinė. Sunkiais klinikiniais atvejais, edemos piko metu, kai dėl skysčių padidėja kūno svoris, paprastai daugiau nei 10 kg, gali išsivystyti vandens intoksikacijos simptomai. Jie pasireiškia galvos skausmu, galvos svaigimu, dusuliu, adinamija, sumišimu. Edemos mažėjimo laikotarpis su ryškia poliurija gali pasireikšti dehidratacijos simptomais. Ilgesnės poliurijos laikotarpiu būdingas bendras silpnumas, apetito praradimas, troškulys, vegetacinės apraiškos, dažniausiai tachikardija, širdies pertrūkių pojūtis, kardialgija. Troškulys yra privalomas ligos požymis ir kartu su oligurija yra pagrindinis edemos susidarymo mechanizmas.

Teigiamas vandens balansas ir skysčių susilaikymas organizme lemia greitą svorio augimą. Kūno svorio svyravimai su edema ir be jos svyruoja nuo 1 iki 14 kg. Greitas svorio padidėjimas 1 kg ar daugiau per dieną būtinai rodo skysčių susilaikymą organizme, o ne riebalų kiekio padidėjimą. Tai svarbus diagnostinis požymis, kurį reikėtų atsiminti, nes esant paslėptai edemai, pacientai dažnai skundžiasi nutukimu, pasireiškiančiu sparčiais kūno svorio svyravimais.

Idiopatinės edemos dažnai derinamos su kitais neuroendokrininiais sutrikimais: nutukimu, lytinių liaukų disfunkcija amenorėjos ar oligomenorėjos pavidalu, hirsutizmu, bulimija, sumažėjusiu libido, miego sutrikimais. Emociniai ir asmenybės sutrikimai, kaip taisyklė, aiškiai pasireiškia asteno-hipochondrinių sutrikimų forma. Vegetatyviniai sutrikimai yra privalomi požymiai, pasireiškiantys nuolatiniais ir paroksizminiais sutrikimais. Nuolatiniai vegetatyviniai sutrikimai yra labai įvairūs: jie gali pasireikšti kaip padidėjęs sausumas, taip pat padidėjęs odos drėgnumas, kaip ryškus sumažėjimas, taip pat reikšmingas kraujospūdžio padidėjimas, tachikardija, prakaitavimas, sumažėjusi odos temperatūra. Paroksizminiai vegetatyviniai sutrikimai nustatomi tik esant ryškioms psichopatologinėms apraiškoms ir gali būti simpatoadrenaliniai arba mišrūs.

Neurologinis tyrimas kartu su radiologiniu ir elektroencefalografiniu tyrimais neatskleidžia jokių patognomoninių požymių. Nustatoma išsklaidyta mikrosimptomatologija ir disgrafinės būklės požymiai.

Kaukolės rentgenogramose dažnai pastebima kompensuota intrakranijinė hipertenzija, hidrocefalinė kaukolės forma ir kaktos hiperostozė. EEG yra labai įvairi: kartu su normaliu smegenų bioelektriniu aktyvumu dažnai aptinkami viršutinių smegenų kamieno struktūrų pažeidimo požymiai. Akių dugne matoma tinklainės kraujagyslinė distonija, linkusi susiaurėti mažoms arterijoms. Reikėtų nepamiršti, kad esant intensyvios edemos pikui (svorio padidėjimas iki 10 kg), akių dugne galimas sąstingis, kuris visiškai išnyksta išnykus arba žymiai sumažėjus edemai.

Idiopatinės edemos diferencinė diagnozė

Idiopatinio edemos sindromo diagnozė nustatoma neįtraukiant kitų patologinių būklių, kurios gali prisidėti prie skysčių susilaikymo organizme (širdies nepakankamumas, inkstų patologija, kepenų cirozė su ascitu, veninių ir limfinių kraujagyslių susiaurėjimas, disproteinemija, alerginės ir uždegiminės ligos, hipotirozė).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Idiopatinės edemos gydymas

Idiopatinės edemos gydymą reikia pradėti nutraukiant diuretikų, ypač chlorotiazido, vartojimą. Rekomenduojama ilgalaikė dieta su ribojamu druskos kiekiu. Teigiamas poveikis pasiekiamas vartojant dideles Veroshpiron dozes – iki 6–9 tablečių per dieną. Kai kuriais atvejais teigiamas poveikis pasiekiamas vartojant bromokriptiną (Parlodel) po pusę tabletės (1,25 mg) 3–4 kartus per dieną šešis mėnesius. Reikšmingą vietą tarp terapinių priemonių užima diferencijuota psichotropinė terapija, atliekama individualiai parinktomis dozėmis, atsižvelgiant į psichopatologinių apraiškų sunkumą.

Dažnai reikia derinti vaistus, turinčius antidepresantų ir neuroleptikų poveikį. Iš neuroleptikų pirmenybė teikiama tokiems vaistams kaip mellerilis (sonapaksas), teralenas, iš antidepresantų - pirazidolis, amitriptilinas, azafenas. Iš vegetotropinių vaistų teigiamą gydomąjį poveikį turi anaprilinas, vartojamas 40-60 mg doze, padalytu į 4 dozes. Pagrindinis terapijos principas yra jos kompleksiškumas.