Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Įgimtas intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimas (Caroli liga): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Įgimti intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimai (Caroli liga) – šiam retam sutrikimui būdingi įgimti segmentiniai maišeliniai intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimai be kitų histologinių pokyčių kepenyse. Išsiplėtę latakai susisiekia su pagrindine latakų sistema, gali užsikrėsti ir juose gali būti akmenų.
Karolio ligos paveldėjimo modelis nėra tiksliai nustatytas. Inkstai paprastai nepažeisti, tačiau galimas derinys su inkstų kanalėlių ektazija ir didelėmis cistomis.
Įgimto intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimo simptomai (Caroli liga)
Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, bet dažniau vaikams ir jauniems žmonėms, pasireiškiant pilvo skausmu, hepatomegalija, karščiavimu, esant gramneigiamai septicemijai. Maždaug 75 % pacientų yra vyrai.
Gelta nebūna arba būna lengva, bet gali sustiprėti cholangito epizodų metu. Portalinė hipertenzija neišsivysto.
Pastebimas per didelis tulžies išsiskyrimas, kuris sustiprėja įvedus sekretino, stimuliuojančio latakų sekreciją. Padidėjęs tulžies išsiskyrimas ramybės būsenoje greičiausiai atsiranda dėl cistų.
Įgimto intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimo (Caroli ligos) diagnozė
Ultragarsas ir KT padeda diagnozuoti; su kontrastu matomos vartų venos šakos išsiplėtusių intrahepatinių tulžies latakų fone („centrinės dėmės“ simptomas). Diagnozę nustatyti leidžia endoskopinė arba perkutaninė cholangiografija. Bendras tulžies latakas nepakitęs, intrahepatiniuose latakuose ryškios maišelinės išsiplėtimo sritys, kurios kaitaliojasi su normaliais latakais. Pokyčiai gali būti lokalizuoti vienoje kepenų pusėje. Šis vaizdas skiriasi nuo pirminio sklerozinio cholangito, kai pastebimi nelygūs bendrojo tulžies latako kontūrai ir susiaurėjimas bei nelygūs intrahepatinių latakų kontūrai ir išsiplėtimas. Sergant ciroze, dideli tulžies latakai yra lygūs ir eina aplink regeneracijos mazgus.
Maždaug 7% atvejų liga komplikuojasi cholangiokarcinoma.
Įgimto intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimo (Caroli ligos) gydymas
Sergant cholangitu, skiriami antibiotikai, bendrojo tulžies latako akmenys šalinami endoskopiškai arba chirurginiu būdu. Esant intrahepatiniams akmenims, sėkmingai naudojama ursodeoksiholio rūgštis.
Jei pažeista viena kepenų pusė, gali būti atlikta rezekcija. Reikėtų apsvarstyti kepenų transplantaciją, tačiau infekcija paprastai yra kontraindikacija.
Prognozė yra bloga, nors cholangito recidyvai gali trukti daugelį metų.
Inkstų nepakankamumas kaip mirties priežastis yra retas.
Įgimta kepenų fibrozė ir Caroli liga
Karolio liga dažnai siejama su įgimta kepenų fibroze – būkle, vadinama Karolio sindromu. Abi ligos atsiranda dėl panašių embrioninės latakinės plokštelės formavimosi sutrikimų skirtinguose tulžies medžio lygiuose. Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu ir pasireiškia pilvo skausmu bei cholangitu arba kraujavimu iš stemplės varikozinių venų.
Naujagimių autopsijos tyrimai aprašė įgimtos kepenų fibrozės, Caroli ligos ir policistinės inkstų ligos požymių derinį.
[ Kas tau kelia nerimą?
Ką reikia išnagrinėti?