Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Įgimtas intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimas (Caroli liga): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Įgimta plėtimosi tulžies kanalai (Caroli ligos) - yra retas sutrikimas, įgimta segmentinių saccular plėtinių tulžies latakų be kitų histologinių pokyčių kepenyse. Išplėstiniai kanalai bendrauja su pagrindine ortakių sistema, gali būti užkrėsti ir turėti akmenų.
Karolio paveldėjimo pobūdis nėra tiksliai nustatytas. Paprastai inkstai yra nepažeisti, tačiau gali būti derinys su inkstų kanalėlių, turinčių didelių cistų, ektavimu.
Inhaliacinio tulžies latakų inhaliacijos padidėjimo simptomai (Caroli liga)
Ši liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, bet dažniau vaikams ir jauniems žmonėms pilvo skausmo forma, hepatomegalija, karščiavimas, esant gramneigiamai septicemijai. Maždaug 75% pacientų yra vyrai.
Gelta nėra arba lengva, bet cholangito epizoduose gali būti ir blogesnė. Portalo hipertenzija nevyksta.
Yra per didelė tulžies srovė, sustiprinta po sekretino vartojimo, kuri stimuliuoja kanalo sekreciją. Tikriausiai padidėjusio tulžies srovės poilsio priežastis yra cistų buvimas.
Įgimtos intrahepatinių tulžies latakų padidėjimas (Caroli ligos) diagnozė
Diagnostika padeda ultragarsu ir CT; kontrastuojant padidėjusio intrahepatinio tulžies latakų fone, atskleidžiamos portalinės venos filtrai ("centrinės vietos" simptomas). Endoskopinė arba perkutaninė cholangiografija leidžia nustatyti diagnozę. Bendras tulžies latakas nepakitęs, intrahepatiniai latakai parodo, kad kraujagyslių išsiplėtimas keičiasi įprastiniais kanalais. Pakeitimai gali būti lokalizuoti pusėje kepenų. Ši nuotrauka skiriasi nuo pirminio sklerozuojančio cholangito, kuriame yra netolygūs kontūrai ir susiaurėjęs bendras tulžies latakas bei netolygus kontūras ir plečiantis intrahepatinių kanalų. Su ciroze, dideli tulžies latakai turi lygias kontūras ir apgaubia regeneracijos mazgus.
Liga yra maždaug 7% cholangiokarcinomos komplikacijų.
Įgimtos intrahepatinių tulžies latakų (Caroli ligos) padidėjimas
Su cholangitu yra skiriami antibiotikai; Paprastieji tulžies latako akmenys pašalinami endoskopiškai arba chirurgiškai. Naudojant intrahepatinius akmenis, sėkmingai naudojama ursodeoksicholo rūgštis.
Jei yra paveikta pusė kepenų, galima rezekcija. Reikėtų atsižvelgti į kepenų persodinimo galimybę, tačiau infekcija paprastai yra kontraindikacija.
Prognozė yra nepalanki, nors cholangito recidyvus galima stebėti daugelį metų.
Inkstų nepakankamumas, kaip mirties priežastis, nėra būdingas.
Įgimta kepenų fibrozė ir Caroli ligos
Carolio liga dažnai derinama su įgimta kepenų fibroze, ir ši būklė vadinama Caroli sindromu. Abi ligos atsiranda dėl panašių sutrikimų formuojant embrioninę kanalo plokštelę skirtinguose tulžies medžio lygiuose. Liga paveldima autosominiu recesiniu būdu, pasireiškiančia pilvo skausmu ir cholangitu arba kraujavimu iš stemplės varikozės.
Sergant autopsija naujagimiai apibūdina įgimtos kepenų fibrozės požymių, Caroli ligos ir polycystic inkstų ligos požymių derinį.
[