Makšties ir gimdos apsigimimai

Vidinių lytinių organų malformacijos yra įgimti gimdos ir makšties formos bei struktūros sutrikimai.

Sinonimai: makšties ir gimdos vystymosi anomalijos arba malformacijos.

TLK-10 kodas

• Q51 Įgimtos gimdos kūno ir gimdos kaklelio anomalijos (malformacijos).
• Q51.0 Gimdos agenezė ir aplazija, įskaitant įgimtą gimdos nebuvimą.
• Q51.1 Gimdos kūno duplikacija su gimdos kaklelio ir makšties duplikacija.
• Q51.2 Kiti gimdos dvigubinimai.
• Q51.3 Dviragė gimda.
• Q51.4 Vienaragės gimda.
• Q51.5 Gimdos kaklelio agenezė ir aplazija (įgimtas gimdos kaklelio nebuvimas).
• Q51.8 Kitos įgimtos kūno ir gimdos kaklelio ydos (kūno ir gimdos kaklelio hipoplazija).
• Q51.9 Įgimtos kūno ir gimdos kaklelio gimdos ydos, nepatikslintos kilmės.
• Q52 Kitos įgimtos moters lytinių organų anomalijos (malformacijos).
• Q52.0 Įgimtas makšties nebuvimas.
• Q52.1 Makšties duplikacija (pertvaros makštis), išskyrus makšties duplikaciją su kūno ir gimdos kaklelio duplikacija, nurodytą Q51.1.
• Q52.3 Mergystės plėvė, kuri visiškai uždengia makšties įėjimą.
• Q52.8 Kitos patikslintos įgimtos moters lytinių organų ydos.
• Q52.9 Įgimtos nepatikslintos genezės moters lytinių organų ydos.

Gimdos kraujavimo epidemiologija brendimo metu

Moterų lytinių organų vystymosi defektai sudaro 4% visų įgimtų vystymosi anomalijų ir pasireiškia 3,2% reprodukcinio amžiaus moterų. Pasak E. A. Bogdanovos (2000), tarp mergaičių, turinčių ryškią ginekologinę patologiją, 6,5% turi makšties ir gimdos vystymosi sutrikimų. Urogenitalinės sistemos vystymosi defektai užima ketvirtą vietą (9,7%) visų šiuolaikinio žmogaus vystymosi anomalijų struktūroje. Per pastaruosius 5 metus pastebėtas 10 kartų padidėjęs mergaičių lytinių organų vystymosi defektų dažnis. Dažniausi mergaičių sutrikimai paauglystėje yra himeno atrezija, apatinės makšties aplazija ir makšties bei gimdos dubliavimas su daline arba visiška vienos iš makšties aplazija, taip pat gimdos ir makšties aplazija (Rokitansky-Küster-Mayer sindromas) ir defektai, susiję su sutrikusia menstruacine kraujotaka. Makšties ir gimdos aplazijos dažnis yra 1 atvejis 4000–5000 naujagimių mergaičių.

[ 1 ], [ 2 ]

Makšties ir gimdos malformacijų priežastys ir patogenezė

Iki šiol nėra tiksliai nustatyta, kas lemia gimdos ir makšties apsigimimus. Tačiau neabejotinas paveldimų veiksnių, lytinius organus formuojančių ląstelių biologinio prastesnio lygio ir kenksmingų fizinių, cheminių bei biologinių veiksnių poveikis.

Įvairių gimdos ir makšties apsigimimų formų atsiradimas priklauso nuo teratogeninių veiksnių patologinės įtakos arba paveldimų bruožų įgyvendinimo embriogenezės procese.

Kas sukelia makšties ir gimdos apsigimimus?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Makšties ir gimdos malformacijų simptomai

Lytinio brendimo metu atsiranda makšties ir gimdos apsigimimų, kuriems esant stebima pirminė amenorėja ir/ar skausmo sindromas: makšties ir gimdos aplazija, himeno atrezija, visos arba dalies makšties aplazija su funkcionuojančia gimda.

Mergaitėms, sergančioms makšties ir gimdos aplazija, būdingas nusiskundimas – menstruacijų nebuvimas, o vėliau – lytinio akto negalėjimas. Kai kuriais atvejais, esant funkcionuojančiai rudimentarinei gimdai vienoje ar abiejose mažojo dubens pusėse, gali pasireikšti cikliniai skausmai apatinėje pilvo dalyje.

Pacientai, kuriems lytinio plėvės atrezija pasireiškia brendimo metu, skundžiasi cikliniu skausmu, sunkumo jausmu apatinėje pilvo dalyje, kartais ir šlapinimosi sunkumais. Literatūroje pateikiama daug gretimų organų disfunkcijos pavyzdžių mergaitėms, kurioms diagnozuota plėvės plėvės atrezija ir susidaręs didelis hematokolpas.

Makšties ir gimdos malformacijų simptomai

Makšties ir gimdos apsigimimų klasifikacija

Šiuo metu yra daug makšties ir gimdos apsigimimų klasifikacijų, pagrįstų vidaus lytinių organų embriogenezės skirtumais.

Vaikų ir paauglių ginekologų praktikoje dažniausiai naudojama E. A. Bogdanovos ir G. N. Alimbaevos (1991) klasifikacija, kurioje nagrinėjami defektai, kliniškai pasireiškiantys brendimo metu.

• I klasė – hymenalinė atrezija (hymenalinės struktūros variantai).
• II klasė – visiška arba nepilna makšties ir gimdos aplazija:
  • visiška gimdos ir makšties aplazija (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser sindromas);
  • visiška makšties ir gimdos kaklelio aplazija su funkcionuojančia gimda;
  • visiška makšties aplazija su funkcionuojančia gimda;
  • dalinė makšties aplazija iki vidurinio arba viršutinio trečdalio su funkcionuojančia gimda.
• III klasė - defektai, susiję su suporuotų embrioninių lytinių latakų nesusiliejimu arba nepilnu susiliejimu:
  • visiškas gimdos ir makšties padvigubėjimas;
  • gimdos kūno ir gimdos kaklelio padvigubėjimas esant vienai makščiai;
  • gimdos kūno dubliavimasis su vienu gimdos kakleliu ir viena makštimi (balno formos gimda, dviragė gimda, gimda su visa arba nepilna vidine pertvara, arba gimda su rudimentiniu uždaru ragu).
• IV klasė – defektai, susiję su suporuotų embrioninių lytinių latakų dubliavimosi ir aplazijos deriniu:
  • gimdos ir makšties dubliavimasis su daline vienos makšties aplazija;
  • gimdos ir makšties dubliavimasis su visiška abiejų makščių aplazija;
  • gimdos ir makšties dubliavimasis su daline abiejų makštų aplazija; gimdos ir makšties dubliavimasis su pilna viso latako aplazija vienoje pusėje (vienaragė gimda).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Gimdos kraujavimo patikra brendimo metu

Mergaičių, turinčių raidos defektų, gimimo rizikos grupėje turėtų būti moterys, turinčios profesinių pavojų ir blogų įpročių (alkoholizmas, rūkymas), ir moterys, kurios nėštumo metu nuo 8 iki 16 savaičių sirgo virusinėmis infekcijomis. Tokioms moterims gimusios mergaitės yra tikrinamos.

Makšties ir gimdos apsigimimų diagnozė

Žingsnis po žingsnio diagnostika apima išsamų anamnezės tyrimą, ginekologinį tyrimą (vaginoskopiją ir tiesiosios žarnos tyrimą), dubens organų ir inkstų ultragarsą ir MRT, endoskopinius metodus.

Gimdos ir makšties malformacijų diagnostika kelia didelių sunkumų. Tyrimų duomenimis, 37 % mergaičių, turinčių lytinių organų malformacijų su sutrikusia menstruacine kraujotaka, atliekama nepakankama chirurginė intervencija prieš hospitalizaciją specializuotoje ligoninėje, o nepagrįstos operacijos ar konservatyvus gydymas – kas ketvirtai pacientei, sergančiai makšties ir gimdos aplazija.

Makšties ir gimdos apsigimimų diagnozė

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Makšties ir gimdos apsigimimų gydymas

Gydymo tikslas – sukurti dirbtinę makštį pacientėms, sergančioms makšties ir gimdos aplazija arba menstruacinio kraujo nutekėjimu pacientėms, kurioms jis vėluoja.

Hospitalizacijos indikacija yra paciento sutikimas konservatyviai arba chirurgiškai ištaisyti gimdos ir makšties vystymosi defektą.

Vaistų gydymas gimdos ir makšties apsigimimams nenaudojamas.

Vadinamoji bekraujė kolpopoezė taikoma tik pacientėms, sergančioms makšties ir gimdos aplazija, naudojant kolpoelongatorius. Atliekant kolpoelongaciją pagal Šerstnevą, dirbtinė makštis suformuojama ištempiant makšties prieangio gleivinę ir pagilinant esamą arba procedūros metu susidariusią „duobę“ vulvos srityje naudojant apsaugą (kolpoelongatorių). Pacientė specialiu varžtu reguliuoja aparato spaudimo audiniams laipsnį, atsižvelgdama į savo pojūčius. Pacientė procedūrą atlieka savarankiškai, prižiūrima medicinos personalo.

Makšties ir gimdos apsigimimų gydymas

Gimdos kraujavimo prognozė brendimo metu

Laiku patekus į kvalifikuotą ginekologijos skyrių, aprūpintą modernia diagnostine ir chirurgine įranga, ligos eigos prognozė yra palanki. Pacientėms, sergančioms makšties ir gimdos aplazija, taikant pagalbinio apvaisinimo metodus, atsiranda galimybė pasinaudoti surogatinių motinų paslaugomis pagal apvaisinimo mėgintuvėlyje ir embrionų perkėlimo programą.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]