Metabolinė nefropatija (hiperurikemija): priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Smebetabolinė nefropatija, pažeidžianti purino metabolizmą.

Per pastaruosius dešimtmečius padidėjo uricosurijos ir uricosemijos paplitimas tarp vaikų ir suaugusiųjų. Inkstų patologiją, kurią sukelia sutrikusio purino metabolizmas, galima diagnozuoti 2,4% vaikų populiacijos. Remiantis atrankiniais tyrimo duomenimis suaugusiaisiais, šlapimo pūslelinė padidėja 19,2%. Toks purino bazių metabolizmo sutrikimų padidėjimas paaiškinamas ekologinėmis priežastimis: benzininių variklių darbo produktai, kurie prisotina didžiųjų miestų orą, daro didelį poveikį purino metabolizmui. Sąvoka "ekologinė nefropatija" kilo. Praktiškai svarbu įsivaizduoti, kad motinos hiperurikemija yra pavojinga vaisiui dėl jo teratogeninės įtakos ir galimybės susidaryti įgimtas nefropatijas - anatominę ir histologinę. Jūros rūgštis ir jos druskos turi tiesioginį nefrotoksinį poveikį.

Be poliurikemijos patogenezei svarbu nustatyti tipas: medžiagų apykaitos, inkstų arba mišri. Metabolizmo tipas rodo padidėjusią šlapimo rūgšties sintezę, aukštą uricosurijos lygį su įprasta ar padidėjusia šlapimo rūgšties klirensu. Inksto tipo diagnozuojama šlapimo rūgšties ekskrecijos pažeidimas ir, atitinkamai, sumažėja šie parametrai. Metabolinio, inksto ar mišraus tipo derinys yra būklė, kai uratūrija neviršija normos arba sumažėja, o šlapimo rūgšties klirensas nepasikeičia.

Kadangi purino metabolizmo pažeidimai savaime yra deterministiniai, daugeliui pacientų, kuriems yra ši patologija, galima rasti pagrindinius paveldimų nefropatijų žymenis : inkstų ligų turinčių asmenų buvimas gimininguosius; dažnai pasikartojantis pilvo sindromas; daugybė nedidelių nesmembogenezės stigmų; arterijos hipoze ar hipertenzija. Kategorijos ligų Esant probandas su dismetabolic nefropatija Pasak purino metabolizmo sutrikimų rūšį kilmės yra labai platus: nuo virškinamojo trakto, sąnarių, endokrininės sutrikimų patologija. Kiaušidžių rūgšties metabolizmo patologijos raida atskleidžiama . Metaboliniai sutrikimai be klinikinių apraiškų daro toksinį poveikį inkstų vamzdelinių intarpų struktūroms, dėl to atsiranda dismetabolinės kilmės intersticinis nefritas. Su bakterinės infekcijos pritvirtinimu atsiranda antrinis pyelonefritas. Pradedant litogenizmo mechanizmus, galima formuoti urolitiazę. Leidžiama dalyvauti šlapimo rūgštyje ir jos druskose imunologiniame kūno rekonstrukcijos procese. Vaikams, kurių sutrikęs purino metabolizmas, dažnai diagnozuojama hipoimuninė būklė. Glomerulonefrito vystymasis neatmetamas.

Neišplėstos purino metabolizmo pažeidimų formos žarnyno požymiai yra nespecifiniai. Jaunajai vaikams (1-8 metų) yra dažniausia pilvo skausmas, vidurių užkietėjimas, dizurija, mialgija ir artralgija, prakaitavimas, naktinė enurezė, tikai, logoneurosis. Dažniausi apraiškos vyresniems vaikams ir paaugliams - turi antsvorio, niežulys šlaplę, tulžies diskineziją ir skausmo. Galimi vidutiniai intoksikacijos ir astenijos požymiai. Vaikai su sutrikimais purino metabolizmo paprastai gali rasti daug išorinių stigmos disembriogeneza (iki 12) ir iš vidaus organų ( "mažas" širdies defektų, ty vožtuvų prolapses, papildomos akordais, inkstų struktūros ir anomalijų tulžies pūslės) struktūros anomalijos. 90% atvejų diagnozuota lėtinė virškinamojo trakto patologija. Metaboliniai sutrikimai miokardo simptomai pasireiškia beveik taip dažnai - 80-82%. Daugiau nei pusė šių vaikų turi arterinę hipotenziją, ketvirtadalis pacientų yra linkę į arterinę hipertenziją, kuri didėja kartu su vaiko amžiumi. Daugelis vaikų geria mažai ir turi mažą diurezę ("opiumo"). Šlapimo sindromas tipiniai tubulointerstitial sutrikimai: kristalurija, hematuria, mažiausiai - leukociturija (pageidautina limfotsituriya) ir cylinduria, proteinurija nestabili. Akivaizdu, kad tarp purino metabolizmo ir oksalato metabolizmo yra glaudus ryšys. Kristalurija gali būti mišri kompozicija. 80% atvejų tai yra įmanoma aptikti sutrikimus paros ritmo šlapimo - nuo naktinės diurezės dieną paplitimą. Esant intersticinio nefrito progresavimui, amonio jonų išsiskyrimas kasdien sumažėja.

Dismetabolinės nefropatijos, purino metabolizmo pažeidimo, prognozė. Retais atvejais ekstremalus atvejis, kai hiperurikemija sukelia ūmų okliuzijos kanaltsevoi inkstų ir šlapimo sistema su ūminiu inkstų funkcijos nepakankamumu plėtrą ( "ūmi uratų krizė"). Glomerulonefritas apie purino metabolizmo sutrikimų fone paprastai teka hematuric variantas su epizodų grįžtamojo inkstų funkcija susilpnėjusi, siekiant lėtinio inkstų nepakankamumo vystymosi 5-15 metų diapazone. Antrinis pyelonefritas, kaip taisyklė, išlieka latentinis. Medicinos užduotis - diagnozuoti sutrikimai purino metabolizmo į ikiklinikinių etape, ty nustatyti pacientus, kuriems gresia ir teikti rekomendacijas dėl gyvensenos ir mitybos, kuri gali padėti sulėtinti ligos progresavimą ir išvengti komplikacijų.

Pacientų, sergančių sutrikimų purino metabolizmo mitybos apribojimų, remiantis maisto, kuriame gausu purino bazių ar provokuojančių padidino savo sintezę (stiprios arbatos, kavos, riebi žuvis, indų, kurių sudėtyje yra želatinos) ir padidino sąnaudas skysčiu. Rekomenduojami šarminės reakcijos mineraliniai vandenys (Borjomi), citratuotas mišinys skiriamas 10-14 dienų ar magurlito kursams. Medžiagų apykaitos sutrikimai purino metabolizmo tipo parodyta urikozodepressornye medžiagos: alopurinolio 150 mg / per dieną, 6 metų amžiaus vaikų, 300 mg / per dieną, nuo 6 iki 10 metų ir iki 600 mg / parą vyresni mokiniai. Vaistas skiriamas ištisai dozei 2-3 savaites po valgio, kai perėjimas prie pusinės palaikomosios dozės ilgo kurso metu iki 6 mėnesių. Be to, skiriama ortoatrinė rūgštis (kalio orotate 10-20 mg / kg dozė per parą 2-3 dozėms). Kai inkstų tipas skiriant vaistinį preparatą, urikozuricheskogo veiksmų - aspirinas etamid, urodan, anturan, - slegia šlapimo rūgšties inkstų kanalėlių reabsorbciją. Mišrios rūšies atveju gali būti naudojamas šlapimą slopinančių šlapimo rūgšties preparatų derinys. Abu vaistai skirti pusę dozės. Būtina stebėti šlapimo reakciją su privalomu šarmu. Ilgalaikiam ambulatoriniam vartojimui rekomenduojamas alomarono preparatas, kurio sudėtyje yra 50 mg alopurinolio ir 20 mg benzobromarono. Vyresniems studentams ir suaugusiems skiriama 1 tabletė per parą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]