Ne cukrinis diabetas vaikams

Diabetas insipidus yra liga, kurią sukelia absoliutus arba santykinis antidiuretinio hormono trūkumas, pasireiškianti poliurija ir polidipsija.

Antidiuretinis hormonas stimuliuoja vandens reabsorbciją inkstų surinkimo latakuose ir reguliuoja vandens apykaitą organizme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Priežastys necukrinio diabeto vaikui

Vaikų necukrinis diabetas vadinamas idiopatine forma, kuri gali prasidėti bet kuriame amžiuje tiek vyrams, tiek moterims. Kitos klinikinės pagumburio ir hipofizės sutrikimų apraiškos arba vėlesnis pagumburio-hipofizės sutrikimų prisijungimas rodo, kad idiopatinės formos atveju antidiuretinio hormono trūkumas priklauso nuo pagumburio-hipofizės ašies disfunkcijos. Labiausiai tikėtina, kad yra įgimtas šios srities biocheminis defektas, kuris kliniškai pasireiškia veikiant įvairiems nepalankiems aplinkos veiksniams.

Potrauminis diabetas insipidus vaikams gali išsivystyti dėl pažeidimo, lokalizuoto virš hipofizės koto, kaukolės traumos metu, kai yra pamatinės kaukolės lūžis ir hipofizės koto plyšimas, arba po neurochirurginės intervencijos.

Kartais nuolatinė poliurija gali pasireikšti net ir praėjus 1–2 metams po traumos. Tokiais atvejais būtina iš naujo įvertinti pacientų būklę praėjusį laikotarpį, siekiant nustatyti trumpus klinikinių pasireiškimų laikotarpius. Pastarasis leis patikimai diagnozuoti potrauminę kilmę.

Reikėtų pabrėžti, kad diabetas insipidus dėl atsitiktinių galvos traumų yra itin reta liga.

Absoliutaus antidiuretinio hormono trūkumo (sumažėjusios hormono sekrecijos) priežastis gali būti bet kokios kilmės neurohipofizės pažeidimas:

• navikai, lokalizuoti virš turkio riešo ir regos nervo chiasmos srityje;
• histiocitozė (dėl histiocitų infiltracijos į pagumburį ir hipofizę);
• infekcijos (encefalitas, tuberkuliozė);
• traumos (kaukolės pagrindo lūžis, operacija);
• paveldimos formos (autosominė dominantinė ir recesyvinė, susijusios su X chromosoma);
• Volframo sindromas (kartu su cukriniu diabetu, regos nervo atrofija ir sensorineuraliniu kurtumu).

Daugeliu atvejų tikslios absoliutaus antidiuretinio hormono trūkumo priežasties nustatyti neįmanoma, todėl vaikų diabetas insipidus nustatomas kaip idiopatinis. Tačiau prieš klasifikuojant jį kaip idiopatinį, būtina atlikti kelis pakartotinius vaiko tyrimus, nes pusei pacientų morfologiškai matomi pagumburio ar hipofizės pokyčiai dėl tūrinio proceso išsivystymo atsiranda tik po metų nuo ligos pasireiškimo, o 25 % pacientų tokius pokyčius galima nustatyti po 4 metų.

Ypatinga forma yra vaikų diabetas insipidus, kai stebimas atsparumas antidiuretiniam hormonui (santykinis hormono trūkumas). Liga nėra susijusi su nepakankama vazopresino sekrecija ar padidėjusiu jo sunaikinimu, bet atsiranda dėl įgimto inkstų receptorių nejautrumo vazopresinui.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Pathogenesis

Vaikų necukrinis diabetas (CD) yra susijęs su nepakankama vazopresino (ADH) sekrecija. Daugeliu atvejų tai yra neurosekrecinių ląstelių trūkumo supraoptiniame ir, mažesniu mastu, paraventrikuliniame pagumburio branduolyje rezultatas. Vandens išeikvojimas organizme dėl nepakankamo antidiuretinio hormono kiekio sukelia plazmos osmoliariškumo padidėjimą, o tai savo ruožtu stimuliuoja troškulio vystymosi mechanizmus ir sukelia polidipsiją. Tokiu būdu atkuriama vandens išsiskyrimo ir suvartojimo pusiausvyra, o organizmo skysčių osmoliarinis slėgis stabilizuojamas naujame, šiek tiek padidėjusiame lygyje. Tačiau polidipsija yra ne tik antrinė kompensacinė pernelyg didelės poliurijos apraiška. Kartu su tuo yra ir centrinių troškulio mechanizmų disfunkcija. Taigi, anot kai kurių autorių, ligos pradžiai būdingas kompulsyvus troškulio padidėjimas, kurį vėliau lydi poliurija su mažu santykiniu šlapimo tankiu.

Neurogeninės genezės vaikų diabetas (necukrinis diabetas) yra liga, pasireiškianti hipotalaminės-neurohipofizinės ašies patologija.

Antidiuretinio hormono trūkumas sukelia poliuriją su mažu santykiniu šlapimo tankiu, padidėjusiu plazmos osmoliališkumu, polidipsija. Kitus nusiskundimus ir simptomus lemia pirminio patologinio proceso pobūdis.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Simptomai necukrinio diabeto vaikui

Vienas iš pagrindinių ligos simptomų yra žymiai padidėjęs praskiesto šlapimo išsiskyrimas. Dažnas ir gausus šlapinimasis stebimas tiek dieną, tiek naktį. Diurezė kai kuriais atvejais siekia 40 l/parą, dažniau paros šlapimo kiekis svyruoja nuo 3 iki 10 l. Santykinis šlapimo tankis yra žymiai sumažėjęs – vidutiniškai iki 1005, jame nėra patologinių elementų ir cukraus. Nesugebėjimas susidaryti koncentruoto šlapimo ir poliurija paprastai lydimi stipraus troškulio tiek dieną, tiek naktį. Skysčių trūkumas pacientams sukelia padidėjusią hipovolemiją ir plazmos hiperosmoliariškumą, dėl kurio atsiranda sunkių klinikinių požymių – sujaudinimas, karščiavimas, hiperpnėja, stuporas, koma ir net galima mirtis (dehidratacijos simptomai).

Vaikams be ryškaus troškulio diabetas necukrinis diabetas pasireiškia gana retai. Tačiau jei poliurija yra stipri ir nėra troškulio, kompensuojančio audinių skysčio netekimą, galima tikėtis savaiminio aukščiau aprašytų dehidratacijos simptomų išsivystymo.

Diabetas insipidus dažnai pasireiškia be klinikinių apraiškų ir nustatomas laboratorinių tyrimų metu (per didelė diurezė, mažas santykinis šlapimo tankis). Klinikinis vaizdas dažniausiai derinamas su tokiais neuroendokrininiais sutrikimais kaip menstruacijų sutrikimai moterims, impotencija ir seksualinis infantilizmas vyrams. Sumažėjęs apetitas ir kūno svoris yra gana dažni, ypač esant lengvam troškuliui. Diabeto insipidus simptomai gali būti aptikti panhipopituitarizmo, smegenų nutukimo formų, akromegalijos atveju. Esant tokiam deriniui, apraiškos dažnai išnyksta.

Psichopatologinės apraiškos yra gana dažnos ir stebimos asteninių ir nerimo-depresijos sindromų pavidalu.

Vaikų necukrinis diabetas pasižymi lengvais vegetaciniais sutrikimais. Jie dažniau būna nuolatiniai, nors gali pasireikšti ir daugiausia simpatoadrenalinės orientacijos vegetaciniai paroksizmai. Nuolatiniai vegetaciniai sutrikimai daugiausia pasireiškia prakaitavimo nebuvimu, sausa oda ir gleivinėmis ir dažniausiai lydi necukrinio diabeto simptomus. Be to, dažnai nustatomas kraujospūdžio labilumas su tam tikra tendencija jį didėti ir polinkis į tachikardiją. Neurologinis tyrimas atskleidžia tik pavienius necukrinio diabeto simptomus. Kraniogramose gana dažnai matoma suplokštėjusi kaukolės pamato forma su mažais turkio spalvos kamuoliukais, kurie greičiausiai rodo disgrafinės būklės požymius. EEG sutrikimai panašūs į kitų neurometabolinių-endokrininių ligų sutrikimus.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Diagnostika necukrinio diabeto vaikui

• Poliurija ir polidipsija, kai santykinis šlapimo tankis yra 1001–1005.
• 3 valandų trukmės skysčių išskyrimo mėginys: santykinis šlapimo tankis išlieka mažas, plazmos osmoliališkumas padidėja. Santykinio šlapimo tankio padidėjimas esant normaliam plazmos osmoliališkumui rodo psichogeninę polidipsiją, kuri gana dažna ankstyvoje vaikystėje.
• Vasopresino testas (5 V po oda): esant absoliučiam antidiuretinio hormono trūkumui (hipotalaminio-hipofizio diabetas insipidus), santykinis šlapimo tankis padidėja; esant atsparumui antidiuretiniam hormonui (nefrogeninis diabetas insipidus), santykinis šlapimo tankis išlieka mažas.

Instrumentiniai tyrimai

Hipotalaminio-hipofizio regiono vizualizacija - KT, MRT, kaukolės rentgeno tyrimas.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diferencialinė diagnostika

Vaikų necukrinis diabetas skiriasi nuo per didelio vandens vartojimo arba pirminės polidipsijos, kuri yra psichogeninio pobūdžio. Taip pat būtina prisiminti apie polidipsiją, kuri kai kuriais atvejais stebima pacientams, sergantiems šizofrenija.

Esant psichogeninei polidipsijai, sauso valgymo mėginys padeda sumažinti diurezę, padidinti santykinį šlapimo tankį iki sveikų žmonių verčių (iki 1020), nepabloginant paciento būklės ir dehidratacijos simptomų. Kitas diferencinės diagnostikos etapas turėtų būti nefrogeninės ligos formos, kuriai būdingas inkstų kanalėlių nejautrumas vazopresinui, pašalinimas. Reikėtų turėti omenyje šias nefrogeninio diabeto insipidus formas: įgytą formą dėl somatinių, infekcinių ligų ir intoksikacijų; šeiminę formą su paveldimu inkstų kanalėlių, reaguojančių į antidiuretinį hormoną, vystymosi defektu.

Prieš atskiriant vaikų diabetą nuo kitų patologinių būklių, būtina atlikti išsamų Urogenitalinės sistemos, inkstų funkcijos ir kraujotakos sistemos tyrimą bei atlikti minėtus tyrimus.

Gydymas necukrinio diabeto vaikui

Pirmasis simptominių formų gydymo žingsnis yra pašalinti priežastį, dėl kurios vaikams išsivystė diabetas insipidus. Tokiu atveju taikomas chirurginis naviko gydymas arba spindulinė terapija.

Pakaitinė terapija atliekama vazopresino preparatais. Desmopresinas skiriamas 3 kartus per dieną. Dozė parenkama individualiai nuo 100 iki 600 mcg per dieną, kontroliuojant santykinį šlapimo tankį. Pacientai turėtų vengti situacijų, kai sunku aprūpinti vandeniu, nes skysčių vartojimo ribojimas gali sukelti hiperosmoliališkumą ir organizmo dehidrataciją.

Prognozė

Jei vaikai gausiai geria, diabetas insipidus nekelia pavojaus gyvybei. Hormonų pakaitinė terapija antidiuretiniais hormonais lemia palankią gyvenimo ir darbingumo prognozę. Esant tūriniam dariniui pagumburio-hipofizės srityje, prognozė priklauso nuo jo vietos ir gydymo galimybės.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]