Nejudrumo arba "užšalimo" priepuoliai. Priežastys ir simptomai

Nuolatinio ar periodinio nejudrumo, „sustingimo“, akinezijos, aspontaniškumo, įvairios kilmės areaktyvumo būsenos vadinamos vadinamaisiais neigiamais neurologiniais simptomais. Jų patogenezė, etiologija ir klinikinė klasifikacija dar nėra iki galo susisteminta. Jos gali turėti subkortikalinę (ekstrapiramidinę), kaktinę (motyvacinę), smegenų kamieno (akinetinę), kortikalinę (epilepsinę), neuromuskulinę (sinapsinę) kilmę. Galiausiai, nejudrumo būsenos gali būti psichozinių sutrikimų arba konversijos sutrikimų pasireiškimas. Visos šios ligos, kaip taisyklė, pasireiškia kitais būdingais klinikiniais simptomais ir paraklinikiniais nukrypimais EEG, MRT, elektrolitų apykaitos parametruose, gliukozės apykaitoje, neuropsichologiniuose tyrimuose, taip pat (pirmiausia) atitinkamais neurologinės ir psichinės būklės pokyčiais. Klinikinių apraiškų analizė daugeliu aukščiau išvardytų atvejų yra prioritetinė.

Pagrindinės klinikinės nejudrumo ar „užšalimo“ priepuolių formos:

A. Sustingimo epizodai (sustingimas, motorinė blokada, sukietėjimas).

1. Parkinsono liga.
2. Daugybinė sisteminė atrofija.
3. Normalus slėgis hidrocefalijoje.
4. Discirkuliacinė (lėtinė išeminė) encefalopatija.
5. Pirminė progresuojanti užšalimo disbazija.

B. Epilepsija.

C. Katapleksija.

D. Katalepsija (psichikos ligų paveiksle)

E. Psichogeninis areaktyvumas.

F. Nejudrumo priepuoliai hipoglikemijos (cukrinio diabeto) metu.

G. Paroksizminė mioplegija.

1. Paveldima periodinė paralyžius.
2. Simptominis periodinis paralyžius (tirotoksikozė; hiperaldosteronizmas; virškinimo trakto ligos, sukeliančios hipokalemiją; hiperkorticizmas; paveldima antinksčių hiperplazija; per didelė antidiuretinio hormono sekrecija; inkstų liga. Jatrogeninės formos: mineralokortikoidai, gliukokortikoidai, diuretikai, antibiotikai, skydliaukės hormonai, salicilatai, vidurius laisvinantys vaistai).

A. Sustingimo epizodai (sustingimas, motorinė blokada, sustingimas)

Parkinsono liga yra viena iš tipiškiausių ligų, kurios klinikiniuose pasireiškimuose dažnai pasitaiko sustingimo epizodų. Sustingimo epizodai dažnai išsivysto „išjungimo“ laikotarpiu, t. y. „išjungimo“ laikotarpiu (tačiau gali būti stebimi ir „įjungimo“ laikotarpiu). Jie ryškiausiai pasireiškia einant. Pacientams pradeda kilti sunkumų bandant pradėti judėti („pėdų prilipimo prie grindų“ simptomas). Pacientui sunku žengti pirmą žingsnį; tarsi jis negalėtų pasirinkti kojos, kuria pradėti judėti. Atsiranda būdingas trypimas vietoje. Tokiu atveju kūno svorio centras pradeda judėti į priekį judėjimo kryptimi, o kojos toliau dažnai trypčioja vietoje, dėl ko pacientas gali nukristi dar nepradėjęs judėti. Kita situacija, kai dažnai nustatomi sustingimo epizodai, yra susijusi su liemens posūkiais einant. Liemens posūkiai einant yra tipiškas paciento kritimo rizikos veiksnys. Siaura erdvė, pavyzdžiui, durys paciento kelyje, gali išprovokuoti sustingimą. Kartais sustingimas įvyksta savaime, be išorinių provokuojančių veiksnių. Sustingimo epizodų atsiradimas padidina paciento kritimo riziką. Motorinių blokadų buvimą paprastai lydi laikysenos refleksų pablogėjimas, disbazijos paūmėjimas. Prarandama fiziologinė sinergija, atsiranda nestabilumas einant ir stovint, pacientams sunku išvengti kritimų. Sušalimas gali paveikti bet kokias motorines funkcijas, įskaitant įvairius judesius savirūpos metu (pacientas tiesiogine prasme sustingsta atliekant kokį nors veiksmą), taip pat vaikščiojimą (staigūs sustojimai), kalbą (tarp gydytojo klausimo ir paciento atsakymo atsiranda ilgas inkubacinis laikotarpis) ir rašymą. Gretutinės klinikinės parkinsonizmo apraiškos (hipokinezija, tremoras, laikysenos sutrikimai) papildo tipišką paciento, sergančio parkinsonizmu, išvaizdos vaizdą.

Diagnozė nustatoma kliniškai. Sušalimo epizodų dažnis koreliuoja su ligos trukme ir gydymo dopą turinčiais vaistais trukme.

Daugybinė sisteminė atrofija (MSA), be kitų tipinių sindromų (smegenėlių ataksijos, progresuojančio autonominės nervų sistemos nepakankamumo, parkinsonizmo sindromo), taip pat gali pasireikšti sustingimo epizodais, kurių patogenezė, matyt, taip pat susijusi su progresuojančiu parkinsonizmo sindromu MSA kontekste.

Be demencijos ir šlapimo nelaikymo, normalaus slėgio hidrocefalija pasireiškia ir eisenos sutrikimais (Hakimo-Adamso triada). Pastarieji vadinami eisenos apraksija. Išryškėja neproporcingi žingsniai, kojų ir kūno judesių koordinacijos stoka, disritminė, nestabili, netolygi ir nesubalansuota eisena. Pacientas vaikšto neužtikrintai, pastebimai atsargiai ir lėčiau, palyginti su sveiku žmogumi. Gali pasitaikyti sustingimo epizodų. Pacientas, sergantis normalaus slėgio hidrocefalija, išoriškai gali būti panašus į pacientą, sergantį parkinsonizmo sindromu, o tai dažnai yra diagnostinės klaidos priežastis. Tačiau naudinga prisiminti, kad esant normalaus slėgio hidrocefalijos sindromui, pasitaiko retų tikrojo parkinsonizmo atvejų, kai sustingimo epizodai gali būti dar labiau pastebimi.

Normalaus slėgio hidrocefalijos etiologija: idiopatinė; subarachnoidinės kraujavimo, meningito, trauminės smegenų traumos su subarachnoidine kraujavimu, smegenų operacijos su kraujavimu pasekmės.

Diferencinė normalaus slėgio hidrocefalijos diagnozė atliekama su Alzheimerio liga, Parkinsono liga, Huntingtono chorėja ir daugiainfarktine demencija.

Normalaus slėgio hidrocefalijos diagnozei patvirtinti naudojama KT, rečiau – ventrikulografija. Pasiūlytas testas, skirtas kognityvinėms funkcijoms ir disbazijai įvertinti prieš ir po smegenų skysčio ekstrakcijos. Šis testas taip pat leidžia atrinkti pacientus šuntavimo operacijai.

Discirkuliacinė encefalopatija, ypač esant daugybiniam infarktui, pasireiškia įvairiais motorikos sutrikimais – dvišaliais piramidiniais (ir ekstrapiramidiniais) požymiais, burnos automatizmo refleksais ir kitais neurologiniais bei psichopatologiniais sutrikimais. Esant lakunarinei būklei, gali būti ir „marche a petits pas“ tipo eisena (maži, trumpi, netaisyklingi šlubčiojantys žingsneliai) pseudobulbarinės paralyžiaus fone su rijimo sutrikimais, kalbos sutrikimais ir Parkinsono ligai būdingais motoriniais įgūdžiais. Taip pat gali būti stebimi sustingimo einant epizodai. Minėtas neurologines apraiškas patvirtina atitinkamas KT arba MRT vaizdas, atspindintis daugiažidininį arba difuzinį kraujagyslinės kilmės smegenų audinio pažeidimą.

Pirminė progresuojanti užšalimo disbazija apibūdinama kaip izoliuotas vienas simptomas vyresnio amžiaus žmonėms (60–80 metų ir vyresniems). Užšalimo eisenos sutrikimų laipsnis svyruoja nuo izoliuotų motorinių blokadų su išorinėmis kliūtimis iki sunkių sutrikimų, kai visiškai neįmanoma pradėti vaikščioti ir reikalinga didelė išorinė parama. Neurologinė būklė paprastai nerodo nukrypimų nuo normos, išskyrus dažnai aptinkamą įvairaus sunkumo laikysenos nestabilumą. Hipokinezijos, tremoro ir rigidiškumo simptomų nėra. Kraujo ir smegenų skysčio tyrimai nerodo sutrikimų. KT ar MRT tyrimai yra normalūs arba rodo lengvą žievės atrofiją. Terapija levodopa ar dopamino agonistais pacientams nepalengvina būklės. Eisenos sutrikimai progresuoja be jokių kitų neurologinių simptomų.

V. Epilepsija

Epilepsija su „sustingimo“ priepuoliais būdinga nedideliems priepuoliams (absansams). Pavieniai absansai stebimi tik vaikams. Panašius priepuolius suaugusiesiems visada reikia atskirti nuo pseudoabsansasų, pasireiškiančių laikina epilepsija. Paprastas tipinis absansas kliniškai pasireiškia staigiu, labai trumpalaikiu (kelias sekundes trunkančiu) sąmonės praradimu. Vaikas nutraukia pradėtą kalbą, skaitydamas eilėraštį, rašydamas, judėdamas, bendraudamas. Akys „sustoja“, veido išraiška sustingsta. Bendrieji motoriniai įgūdžiai „sustingsta“. Esant paprastoms absansams, EEG matyti simetriški piko bangos kompleksai, kurių dažnis yra 3 per sekundę. Visos kitos absanso formos su kitais klinikiniais „papildymais“ ar kitu EEG palydėjimu priskiriamos netipinėms absansams. Priepuolis baigiasi akimirksniu, nepaliekant jokio diskomforto ar apsvaigimo. Vaikai dažnai tęsia veiklą, kurią pradėjo prieš priepuolį (skaito, rašo, žaidžia ir kt.).

C. Katapleksija

Katapleksija sergant narkolepsija pasireiškia staigaus raumenų tonuso praradimo priepuoliais, kuriuos išprovokuoja emocijos (juokas, džiaugsmas, rečiau – nuostaba, baimė, apmaudas ir kt.), rečiau – intensyvus fizinis krūvis. Dažniausiai stebimi daliniai katapleksijos priepuoliai, kai tonuso praradimas ir silpnumas stebimas tik kai kuriuose raumenyse: galva linksta į priekį, atkemša apatinis žandikaulis, sutrikusi kalba, linksta keliai, iš rankų krenta daiktai. Generalizuotų priepuolių metu atsiranda visiškas nejudrumas, pacientas dažnai krenta. Stebimas raumenų tonuso sumažėjimas ir sausgyslių refleksų išnykimas.

D. Katalepsija

Katalepsijai (psichikos ligų su katatoniniu sindromu atveju) būdingas „vaško lankstumo“ fenomenas, neįprastos „užšalimo pozos“, „keisti motoriniai įgūdžiai“ esant dideliems psichikos sutrikimams šizofrenijos atveju (DSM-IV). Katatonija yra sindromas, kuris retai turi neurologinę kilmę: jis aprašomas nekonvulsinėse epilepsijos būsenose („iktalinė katatonija“), taip pat kai kuriuose dideliuose organiniuose smegenų pažeidimuose (smegenų auglys, diabetinė ketoacidozė, kepenų encefalopatija), tačiau tai reikalauja tolesnio paaiškinimo. Daug dažniau šizofrenijos atveju išsivysto katatoninis stuporas.

E. Psichogeninis nereagavimas

Psichogeninis nereagavimas šalčio priepuolių forma kartais gali būti stebimas pseudotraukulių, imituojančių epilepsijos priepuolį ar alpimą (pseudosinkopė), paveiksle arba vykstant vien tik nejudrumo ir mutizmo būsenos (konversijos isterija) forma. Čia taikomi tie patys klinikinės diagnostikos principai, kurie naudojami diagnozuojant psichogeninį paralyžių, traukulius ir hiperkinezę.

F. Nejudrumo priepuoliai hipoglikemijos (cukrinio diabeto) metu

Gali būti stebimas kaip grįžtamos hipoglikeminės komos variantas.

G. Paroksizminė mioplegija

Depresinis stuporas sunkios psichozinės depresijos paveiksle paprastai neturi priepuolio pobūdžio, bet tęsiasi daugiau ar mažiau nuolat.

Hiperekpleksijos sindromo atveju kartais gali būti stebimos būklės, primenančios trumpus „užšalimus“ arba „užšalimus“ (žr. skyrių „Startle sindromas“).