Obliteruojantis bronchiolitas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Bronchiolito obliteruojantis - liga, nuo mažo "kvėpavimo takų ligos" grupės, kuri paveikia bronchų - kvėpavimo takų skersmuo yra mažesnis kaip 2,3 mm, neturi kremzlės matrikso ir gleivinės liaukų.

Yra terminės ir kvėpavimo bronchioles. Terminaliniai (membraniniai) bronchioliai priklauso kvėpuojantiems kvėpavimo takams, jų sienelėje yra lygiųjų raumenų ląstelių. Terminalinės bronchioles yra suskirstytos į kvėpavimo bronchioles 1, 2, 3 tvarka.

Trečiosios šakos kvėpavimo bronchioliai į alveolinius kursus, kurie nuo 1 iki 4 kartų šakojami ir baigiasi alveoliniais maišeliais. Trys kvėpavimo bronchiolių, alveolių kursų ir alveolių maišų generacijos sudaro kvėpavimo skyrius, kuriame vyksta dujų ir oro keitimas tarp oro ir kraujo.

Kvėpuojančių bronchiolių sienelėje yra eritentų epitelio ląstelių ir alveolocitų, neturinčių lygiųjų raumenų ląstelių. Atsparių kvėpavimo bronchiolių šakoms mažėja cilindrinių ląstelių skaičius, o padidėjusi nefiksuota kubinių ląstelių dalis.

Kvėpavimo bronchioliai priklauso pereinamojo kvėpavimo takams, t.y. Dalyvauti oro ir dujų mainuose.

Mažo kvėpavimo takų sekcijos plotas yra 53-186 cm ³, kuris yra daug kartų didesnis nei treniruočių (3-4 cm ³ ) ir didelių bronchų (4-10 cm ³ ) plotas . Mažų kvėpavimo takų dalis sudaro tik 20% viso kvėpavimo takų atsparumo. Todėl ankstyvais ligos etapais sužalojimai bronchiolams negali būti ženklinami simptomatologija. Ryškus klinikinis vaizdas pasirodo su smarkių kvėpavimo takų toli gražu.

Naikinamojo bronchiolito priežastys ir patogenezė

Pagrindinės ligos priežastys yra:

• širdies ir plaučių komplekso transplantacija, kaulų čiulpai;
• virusinės infekcijos (kvėpavimo sincitizinis virusas, ŽIV, adenovirusas, citomegalovirusas ir kt.);
• Mikoplazmos infekcija;
• toksiškų medžiagų įkvėpimas (sieros dioksidas, azotas, chloras, fosgenas, amoniakas, chloropikrinas ir kt.);
• difuzinės jungiamojo audinio ligos (reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, Sjogreno sindromas);
• vartoti tam tikrus vaistus (D-penicilaminas, aukso preparatai, sulfasalazinas);
• uždegiminė žarnų liga;
• spindulinis gydymas;
• IgA nefropatija;
• Stepono-Džonsono sindromas (ūminės daugiaformės eksudatinės eritemos forma, pasižymi itin sunkiu traumu).

Plačiausiai ištirtos plaučių transplantacijos formos. Daugeliu atvejų galima nustatyti bronchiolito naikinimo priežastį. Jei priežastis nežinoma, pasakykite apie idiopatinę ligos formą.

Su obliteruojančiu bronchiolitu bronchioluose išsivysto uždegimas, po to - stipri fibrozė.

Pagrindiniai patogeneziniai veiksniai:

• pernelyg gamyba citokinų, įskaitant žaisti gama interferono ir interleukino 1-0 svarbų vaidmenį; su obliteruojančiu bronchiolitu, padidėja šių citokinų genų ekspresija. Interleukino 1-beta reguliuoja limfocitų augimą ir jų diferenciaciją, ir citotoksiškumo ir gama interferono indukuoja išraiška antigenų HLA-II klasės sistemos epitelinių ląstelių bronchiolių ir reguliuoja imunoglobulinų gamybą;
• padidėjusi II klasės HLA antigenų ekspozicija ant bronchiolinių epitelio ląstelių (šis mechanizmas svarbus daugiausia autoimuninėms, ligos po transplantacijos formoms);
• citotoksinių T limfocitų aktyvacija;
• didelis trombocitų augimo faktoriaus aktyvumas, skatinantis fibroblastų proliferaciją;
• padidėjusi fibronektino bronchiolių epitelio ląstelių sekrecija, kuri yra fibroblastų chemopraktantas;
• reikšmingai padidėja integrinų aktyvumas, veikiantis fibroblastų, endotelio ląstelių į fibronektiną, fibrinogeną sukibimą. Ląstelės adhezijos prie fibronektino įvyksta naudojant alfa-5-beta-1 integrino fibrinogeno - naudojant alfa-5-beta-3 integrinu. Šie procesai stimuliuoja fibrozę bronchioles.

Pagrindinės ligos ligos progresijos yra:

• bronchiolinis arba peribronioolinis uždegiminis infiltratas;
• bronchiolektakio vystymasis su sekrecijos stasija, makrofagų kaupimasis, gleivinės žvakės;
• dalinis ar visiškas bronchiolių išbyrimas su neapdorotu kakratiniu jungiamuoju audiniu;

Su obliteruojančiu bronchiolitu dažniausiai pasireiškia galinės bronchiolės. Kvėpavimo bronchioles, alveolių kursai, alveoliniai maišeliai ir alveoliai nedalyvauja uždegiminiame procese. Be mažų kvėpavimo takų uždegiminis procesas dalyvauja ir didelio bronchų, jie dažnai rasti cilindro bronhioloektazy, gleivinės spūstis, pūlingos eksudato, lėtinė uždegiminė įsiskverbti.

Po transplantacijos išnyksta bronchiolitas, būdingi plaučių kraujagyslių pažeidimai.

Sumažėjęs bronchiolitas

Pagrindinės kliniškai naikinančio bronchiolito apraiškos yra:

1. Progresuojantis uždegimas yra kardinalus ligos požymis. Iš pradžių, dusulys trikdo daugiausia po fizinio krūvio, tačiau ateityje jis greitai auga ir tampa pastovi.
2. Mažas našumas kosulys yra bendras ligos simptomas.
3. Auscultation iš skirtingose ligos stadijose plaučiai auscultated sausą švokštimas, kartais įkvepiamo charakteristika "cyptelėjimą", ypač apatinių regionuose plaučius, bet kaip liga progresuoja vezikulinio kvėpavimo tampa prislopintos ir sausi karkalai išnyksta.
4. Patologinis procesas dažnai dalyvauja didelis bronchus, kurioje gali atsirasti bakterijų kolonizacija (dažniausiai Pseudomonas aeruginosa), grybelių (Aspergillus fumigatus) Flora, todėl atsiranda didelė kūno temperatūra, sausas kosulys, galbūt formavimo bronchektazės.
5. Vėlyvose ligos stadijose išsiskiria šilta cianozė, "išsipučia" kvėpavimas, stiprus pagalbinių kvėpavimo raumenų įtempimas.

Naikantis bronchiolitas gali atsirasti ūminė (po įkvėpus druskos rūgšties ar sieros dioksido po virusinių infekcijų) vėluojama, t. Y. Po šviesos intervalo (po įkvėpimo azoto oksido) ir laipsniškai, beveik nematomas - difuzinės jungiamojo audinio ligos ir po plaučių transplantacijos.

Naikinančio bronchiolito diagnozė

Instrumentiniai tyrimai

Plaučių radiografija

Kai atliekant rentgeno tyrimus gali padidėti plaučių skaidulumas (padidėjęs oras), rečiau - silpnai išreikšta sklaidos vieta židinio nuotolio tinkle. Tačiau šie pokyčiai pastebimi tik 50% pacientų.

Didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija

Paprastai nemodifikuotas alveolių apie kompiuterinę tomografiją negali būti vertinamas, nes jų sienos storis yra ne didesnis kaip 0,2 mm, kuris yra mažesnis nei gebos į obliteruojantis bronchiolitas metodą alveolių švyti dėl uždegiminių ir fibrozinio sustorėjimas sienos.

Kompiuterinių tomogramų tipiniai diagnostikos ženklai yra:

• mažos šakotosios išsiplėtimo arba centrolobudiniai mazgeliai (dėl peribronchialinio sustorėjimo);
• bronchektazė, pasireiškusi išsiplėtus 70% pacientų;
• Dėl "hypoventilation" ir "oro spąstų" (bronchiolių obliteravimas neleidžia pilnai evakuoti ore) simbolis "placis" mozaikos oligemija. Bronchioles sulaužymas yra susijęs su antrine vazokonstrikcija vietinės hipoksijos fone. Mozaikinės oligemijos pasireiškia tuo, kad plaučių parenchimo regionas, atitinkantis nepakitusias bronchioles, tampa tankesnis išsiplėtimas, o paveiktos teritorijos yra labai skaidrios.

Funkciniai testai

Išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas atskleidžia pažeidimus pagal obstrukcinį tipą:

• sumažėjęs maksimalus plaučių vėdinimas;
• FVC ir FEV1 sumažėjimas, taip pat Tiffno indeksas (FEV / ZHEL).

Taip pat laikoma, kad padidėja azoto oksido koncentracija išsiurbtame ore.

Kraujo dujų kompozicijos tyrimas

Labiausiai būdingi hipoksemija ir hipokapnija, rečiau nustatoma hiperkapija.

Bronchoskopija, plaučių biopsija

Bronchoskopija yra mažai informatyvi, nes patologinis procesas lokalizuotas distališkai nuo bronchų, bronchioles ir nėra plačiai prieinamas patikrinimams. Transbronchialinė ar atvira plaučių biopsija atskleidžia būdingus uždegiminius ir fibroplastikinius pokyčius bronchioles.

Klinikinė klasifikacija

Tarptautinė visuomenė širdies ir plaučių transplantacija (1993) siūlo nustatyti obliteruojantis bronchiolitas laipsnį nustatyti pradinio lygio kaip vidutinis FEV1 praėjusių dviejų didžiausių matmenų, o tada palyginti dabartinę vertę FEV1 nuo bazinės linijos.

• 0 laipsnis: FEV1 daugiau nei 80% pradinio lygio.
• I laipsnis: FEV1 - 66-79% pradinio lygio.
• II laipsnis: FEV1 - 51-65% pradinio lygio.
• III laipsnis: FEV1 mažiau nei 50% pradinio lygio.

Be to, būtina įvertinti histologinį bronchiolito požymių atskleidimo būdą.

• A tipas - nėra naikinimo bronchiolito požymių (arba biopsija nebuvo atlikta).
• B tipo morfologiniai naikinimo bronchiolito požymiai.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],