Stuburo meninginoma

Nugaros smegenų dangalų (meninges spinalis) navikas apibrėžiamas kaip stuburo meningioma, nes nugaros smegenys yra stuburo kanale.

Meningiomos yra antras pagal dažnumą šios lokalizacijos navikas, ir dauguma jų (95 %) yra gerybiniai. [ 1 ]

Epidemiologija

Stuburo meningiomos sudaro 25–30 % pirminių stuburo navikų. Dažniausiai jos pasireiškia krūtinės ląstos stubure (65–80 % atvejų), kaklinės dalies stubure – 14–27 % pacientų, o juosmens dalies stubure – ne daugiau kaip 4–5 % atvejų.

Stuburo meningiomos formuojasi vidutinio ir senatvės amžiuje ir yra beveik tris kartus dažnesnės moterims nei vyrams.

Priežastys stuburo meningiomos

Nors tokie navikai vadinami nugaros smegenų navikais, jie nepažeidžia smegenų audinio (yra ekstrameduliniai, t. y. ekstracerebriniai). Jų vieta yra kietajame smegenų dangale (dura mater spinalis), todėl ekspertai šiuos navikus vadina intraduraliniais. Taip pat vartojamas terminas „stuburo meningiomos“.

Jų susidarymo priežastys yra nenormalus nugaros smegenų dangalų ląstelių augimas. Paprastai patologinė proliferacija vyksta ne tiek viršutiniame (dura mater) dangale, kiek viduriniame – voratinkliniame dangale (arachnoidea mater spinalis), kuris yra prisitvirtinęs prie kietojo smegenų dangalo. Nugaros smegenų voratinklinis dangalas susideda iš laisvo jungiamojo audinio (voratinklinio endotelio) ir yra atskirtas nuo kietojo smegenų dangalo subduriniu tarpu, o nuo po juo esančio minkštojo apvalkalo (pia mater spinalis) – povoratinkliniu tarpu, užpildytu smegenų skysčiu.

Tačiau nežinoma, kas sukelia nenormalų voratinklio ląstelių, kurios dalyvauja smegenų skysčio rezorbcijoje, augimą. [ 2 ]

Rizikos veiksniai

Nustatyta, kad stuburo meningiomos išsivystymo rizika padidėja veikiant jonizuojančiai spinduliuotei (spindulinei terapijai), esant genetiniam polinkiui, taip pat esant genų mutacijos sukeltai II tipo neurofibromatozei, kuri gali būti paveldima arba atsirasti savaime, todėl padidėja gerybinių galvos ir nugaros smegenų navikų tikimybė.

Didesnis meningiomų paplitimas pastebimas moterims ir nutukusiems žmonėms. [ 3 ]

Pathogenesis

Nepaisant meningiomų etiologijos neaiškumo, jų patogenezė siejama su kai kurių genų mutacijomis, ypač tų, kurie koduoja naviko slopinamąjį baltymą merliną; baltymą surviviną, apoptozės (programuotos ląstelių mirties) inhibitorių; trombocitų kilmės augimo faktorių (PDGF), kuris randamas trombocituose ir gali veikti kaip sisteminis ląstelių funkcijos reguliatorius; kraujagyslių endotelio augimo faktorių (VEGF); ir kitus.

Be to, kai kuriose meningiomose buvo rasti lytinių hormonų receptoriai, todėl tyrėjai spėja, kad jie yra susiję su šių navikų augimu. [ 4 ]

Yra trys stuburo meningiomos ląstelių piktybiškumo laipsniai (nustatomi histologiniu tyrimu):

• I laipsnis yra gerybinė meningioma;
• II laipsnis – netipinė meningioma;
• III laipsnis – anaplastinė arba piktybinė meningioma (dažniausiai metastazių kilmės).

Simptomai stuburo meningiomos

Paprastai stuburo meningiomos auga labai lėtai ir nepasireiškia daugelį metų. Tačiau joms padidėjus, suspaudžiamas nugaros smegenų navikas arba stuburo šaknys. Tai sutrikdo nervinių impulsų laidumą iš smegenų į periferinę nervų sistemą, sukeldamas įvairius neurologinius simptomus – motorinius ir sensorinius sutrikimus.

Pirma, gali būti jaučiamas skausmas nugaroje: stuburo segmente, kuriame susiformavo navikas. Pavyzdžiui, kaklo stuburo meningioma (C1–C4) pasireiškia skausmu pakaušinėje galvos ir kaklo dalyje, taip pat sumažėjusiu jautrumu (lytėjimo, temperatūros, skausmo); pečių juostos liemens parestezija (tirpimas); stuburo sukelti judėjimo sutrikimai – pasunkėjęs viršutinių galūnių judesys ir eisenos sutrikimai. [ 5 ]

Šis naviko darinys dažniausiai aptinkamas vidurinėje stuburo dalyje – tai krūtinės ląstos stuburo meningioma (Th1–Th12). Pirmieji jo požymiai gali pasireikšti jutimo sutrikimais krūtinės srityje, spazmiškumu ir raumenų silpnumu galūnėse, pasunkėjusiais judesiais, įskaitant refleksinius judesius.

Juosmens stuburo meningioma (L1–L5) sutrikdo dubens organų: šlapimo pūslės ir žarnyno – funkciją. [ 6 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Pagrindinės stuburo meningiomų komplikacijos ir pasekmės yra apatinių galūnių spazminė (suglebusi parezė) arba tetraparezė, tai yra visų galūnių motorinių funkcijų praradimas.

Jei navikas yra lokalizuotas gimdos kaklelio srityje, išsivysto hemiparapleginis Broun-Sekar sindromas.

Meningiomos gali kalcifikuotis dėl padidėjusio spaudimo nugaros smegenims. Auglio išplitimas už nugaros smegenų ribų ir (arba) jo piktybėjimas žymiai pablogina pacientų būklę. [ 7 ]

Diagnostika stuburo meningiomos

Stuburo meningiomų negalima aptikti be vaizdinės diagnostikos, todėl pirmiausia atliekama instrumentinė diagnostika: MRT su intraveniniu kontrastu, mielografija, po kurios seka KT (kompiuterinė tomografija), stuburo ir nugaros smegenų rentgeno nuotraukos.

Laboratoriniams tyrimams atliekami ne tik standartiniai klinikiniai kraujo tyrimai, bet ir biocheminė skysčio analizė. [ 8 ]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė turėtų atmesti tarpslankstelinio disko išsikišimą, stuburo osteoartritą (spondilozę), amiotrofinę lateralinę sklerozę (ALS), stuburo siringomieliją, stuburo išsėtinės sklerozės formą, arachnoidines cistas, taip pat navikų mases su panašiais simptomais (neurinomą, angiomą, angioblastomą, astrocitomą ir kt.).

Gydymas stuburo meningiomos

Mažos besimptomės meningiomos stebimos vaizdiniais tyrimais (KT arba MRT).

Stuburo meningiomų, sukeliančių motorikos ir jutimo sutrikimus, atvejais tokia galimybė kaip gydymas vaistais ekspertų nėra svarstoma, o pagrindinis metodas yra chirurginis gydymas – naviko pašalinimas, siekiant dekompresuoti nugaros smegenis.

Ši operacija yra sudėtinga, nes jai reikalinga laminektomija – dalies slankstelių pašalinimas, kad būtų galima pasiekti naviką, o tada (po naviko rezekcijos) stuburo suliejimo operacija stuburui stabilizuoti.

Kai kuriais atvejais prieš operaciją gali būti skiriami kortikosteroidai, siekiant sumažinti naviko dydį.

Jei meningioma yra anaplastinė arba piktybinė, po rezekcijos taikoma spindulinė terapija. [ 9 ]

Prevencija

Nėra rekomendacijų dėl stuburo meningiomų susidarymo prevencijos.

Prognozė

Stuburo meningiomų baigtis tiesiogiai priklauso nuo jų ląstelių piktybiškumo laipsnio, todėl anaplastinių ar piktybinių navikų prognozė negali būti laikoma palankia.

Tuo pačiu metu I laipsnio meningiomos pašalinamos daugeliu atvejų (su minimaliu mirtingumu), o jei naviką galima visiškai pašalinti, apie 80 % žmonių pasveiksta. Tačiau po dešimties ar daugiau metų vidutiniškai 9–10 % pacientų patiria recidyvus.