Brown-Sequard sindromas

Tarp daugybės neurologinių ligų išsiskiria Browno-Séquardo sindromas, kuris taip pat vadinamas hemiparapleginiu sindromu arba Brown-Séquardo hemiplegija (iš graikų pusiau pusės). Jis atsiranda dėl vienašališko nugaros smegenų pažeidimo, ypač kaklo stuburo srityje. [1]

Liga priklauso paralyžiniams sindromams, o TLK-10 jos kodas yra G83.81.

Epidemiologija

Šis sindromas priskiriamas retai neurologinei būklei, o jo dalis bendroje nugaros smegenų traumų statistikoje, užregistruotoje PSO, sudaro ne daugiau kaip 4 proc. [2], [3]

Priežastys brown-Séquard sindromas

Pusės nugaros smegenų nugalėjimo sindromą gali sukelti įvairios priežastys, o dažniausiai jo pažeidimas yra susijęs su:

• bukas ar prasiskverbiantis  nugaros smegenų pažeidimas , kaklo ar nugaros slankstelių lūžis;
• ilgalaikis suspaudimas -  nugaros smegenų suspaudimas ;
• išvaržos diskas , taip pat gimdos kaklelio spondilozė (C1-C8);
•  stuburo disko disko iškyša tame pačiame skyriuje; [4]
• stuburo neoplazma, įskaitant  angiomą  ir intramedulinį naviką;
• arachnoidinė ar ganglioninė  stuburo cista ;
• intraduralinė stuburo išvarža;
• nugaros smegenų epidurinė hematoma krūtinės ląstos stuburo lygyje (Th1-Th12);
• kaklo stuburo nervinių šaknų demielinizacija, įskaitant išsėtine skleroze sergančius pacientus  .

Stuburo tuberkuliozė taip pat priklauso ligoms, pažeidžiančioms dalį nugaros smegenų. O sindromo išsivystymas dėl stuburo arterijos skilimo, kai kraujotaka stuburo kraujagyslėse, turint išeminių pažeidimų -  nugaros smegenų infarktą , yra laikoma itin retu atveju. [5],  [6],  [7], [8]

Rizikos veiksniai

Remiantis pagrindinėmis hemiparapleginio sindromo priežastimis, jo vystymosi rizikos veiksniai yra šie:

• sužalojimai dėl šautų ar durtinių kaklo ar nugaros žaizdų, kritimo iš aukščio ar autoavarijų;
• degeneracinio pobūdžio stuburo struktūrų patologiniai pokyčiai, taip pat jo šoninis kreivumas (kifozė);
• nugaros smegenų navikai (pirminiai arba metastazavę);
• uždegiminiai stuburo procesai;
• nugaros smegenų kraujavimas, kurį sukelia kraujagyslių pažeidimai;
• bakterinės ar virusinės infekcijos su tuberkuliozės, neurosifilio (tabes dorsalis), meningito, juostinės pūslelinės ir kt. Išsivystymu;
• rankinė ir radioterapija, ilgalaikis antikoaguliantų vartojimas.

Pathogenesis

Stuburo hemiparaplegijos patogenezę sukelia  sutrikusios nervų ir raumenų pernešimas  dėl vienos nugaros smegenų pusės pažeidimo sunaikinant šoninių nervų takų skaidulas: kortikospinalinę (piramidinę), spinotalaminę (ekstrapiramidinę), taip pat medialinį lemniscus kelią. Nugaros kolonos.

Laidžių nervų takų skaidulos, susidedančios iš motorinių ir jutiminių neuronų bei jų procesų - aksonų, eina ne tiesiai, o pakartotinai susikerta su perėjimu į priešingą pusę. Tai reiškia, kad vienašalis nugaros smegenų pažeidimas, išprovokuojantis Browno-Séquardo sindromo vystymąsi, lemia jo apraiškas tiek iš tos pačios pusės, tiek iš nervų skaidulų pakitimo - ipsilateralinis, ir iš priešingos, tai yra priešingos pusės, t. Kūnas.

Trūkstant nervinių signalų palei šoninį kortikospinalinį traktą, motorinė funkcija prarandama. Neurosensorinio laidumo pažeidimas palei šoninius spinotalamus ir vidurinius lemniskalinius takus yra nocicepcijos (skausmo pojūčių) praradimas - su nuolatine hipalgija, propriocepcija (mechanosensorinis kūno padėties ir judesio pojūtis) ir lytėjimo (lytėjimo) pojūčiais, įskaitant temperatūra - su ryškia termanestezija.

Daugiau informacijos medžiagoje:

• Smegenų ir nugaros smegenų takai
• Nervų sistemos struktūra

Simptomai brown-Séquard sindromas

Atsižvelgiant į nugaros smegenų pažeidimo lokalizaciją, tokie Browno-Séquardo sindromo tipai išskiriami kaip dešinieji ir kairieji. Ir pagal klinikinę apraišką - pilnas (apverstas) ir neišsamus (dalinis); daugumos pacientų forma yra neišsami.

Pirmieji šio sindromo požymiai: skausmo, temperatūros, lengvo prisilietimo, vibracijos ir kojų sąnarių padėties praradimas - žemiau nugaros smegenų pakitimo zonos (toje pačioje kūno pusėje).

Pagrindiniai klinikiniai simptomai atspindi nugaros smegenų puslankio pažeidimą ir pasireiškia taip:

• motorinės funkcijos praradimas - suglebusi (spazminė) paraparezė arba  hemiparezė (hemiplegija)  , susilpnėjus ipsilateralinei apatinei galūnei;
• kontralateralinis skausmo pojūčio, pado atsako ir jautrumo temperatūrai praradimas (žemiau paveiktos zonos);
• judesių koordinavimo pažeidimai - ataksija;
• šlapimo pūslės ir žarnyno praradimas.

Komplikacijos ir pasekmės

Galimos komplikacijos yra susijusios su jautrumo praradimu (kai padidėja įpjovimų ir nudegimų rizika) ir susilpnėjimu - raumenų hipotonija, kuri riboto judrumo sąlygomis gali sukelti raumenų atrofiją.

Sunkiausios pasekmės pastebimos, kai sindromas pereina į visišką paralyžių.

Diagnostika brown-Séquard sindromas

Apsaugant negrįžtamus hemiparapleginio sindromo padarinius, ankstyva jo diagnozė vaidina svarbų vaidmenį.

Neuropatologai tiria pacientą  tirdami refleksus  - gilius ir paviršutiniškus, taip pat vertina funkcinių ir neurologinių sutrikimų laipsnį.

Laboratoriniai tyrimai - biocheminiai ir imunologiniai kraujo, taip pat smegenų skysčio tyrimai - gali būti reikalingi sunkiais atvejais (netraumuojanti sindromo kilmė) ir diagnozei patikslinti.

Pagrindinis diagnostikos metodas yra instrumentinė diagnostika:  stuburo ir nugaros smegenų rentgenas , kompiuterinė tomografija ir  stuburo MRT ,  elektroneuromiografija , KT mielografija.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika apima ligų motorinių neuronų (visų pirma šoninė amiotrofinė sklerozė), laipsniško atrofija nugaros raumenų, paveldimas motorinių jutimo polineuropatijos ir spinocerebeliarinės ataksijos, Mills ir Horner sindromų, išsėtinės sklerozės,  [9]beveik visas kintamą sindromus, susijusias su nugaros smegenų  , taip pat kaip... [10]

Gydymas brown-Séquard sindromas

Standartinis Brown-Séquard hemiplegijos gydymas yra sutelktas į jo pagrindinę priežastį, kai ji yra gerai nustatyta. Narkotikai gali būti naudojami kai kuriems simptomams palengvinti ar sumažinti.

Nors vartojamos didelės kortikosteroidų dozės, jų veiksmingumas tebėra diskusijų klausimas.

Esant Browno-Séquardo sindromui, etiologiškai susijusiam su išsėtine skleroze, naudojamas imuninės sistemos stimuliatorius -  B-imunoferonas 1a .

Su Browno-Séquardo sindromu, kurį sukelia išvaržytas kaklo tarpslankstelinis diskas, jie griebiasi chirurginio gydymo: diskektomijos, stuburo susiliejimo,  laminektomijos .

Nugaros smegenų epidurinės hematomos gydymas atliekamas chirurginiu drenažu. Dekompresijos operacija rekomenduojama pacientams, kuriems yra trauma, navikas ar abscesas, sukeliantis nugaros smegenų suspaudimą. [11], [12]

Visiems pacientams, sergantiems Browno-Séquardo sindromu, reikalinga išsami reabilitacija, kuri gali padėti iš dalies atkurti motorinius įgūdžius (dėka išlikusių nervinių kelių nusileidžiančių motorinių aksonų funkcijų). Tam naudojamos įvairios fizioterapijos procedūros, taip pat judėjimo terapija naudojant robotą bėgimo takelį, palaikantį kūno svorį.

Prevencija

Nėra specialių prevencinių priemonių, kad būtų išvengta vienpusio nugaros smegenų pažeidimo, išsivysčius hemiparapleginiam sindromui.

Prognozė

Sergant Browno-Séquardo sindromu, prognozė skiriasi priklausomai nuo jo etiologijos ir klinikinės apraiškos laipsnio, ir funkciniu pagerėjimu jos negalima pavadinti gera. Daugiau nei pusė pacientų, sergančių BSS, gerai pasveiksta, o dauguma potrauminių pacientų - motorinę funkciją. Pasveikimas sulėtėja per tris ar šešis mėnesius, o nuolatinis neurologinis atsigavimas gali užtrukti iki dvejų metų.  [13] Jei trūkumas yra tame lygyje, kuriame jis veikia žarnyną ir šlapimo pūslę, pacientai gali atkurti savo funkciją 90% atvejų. Dauguma pacientų atgauna tam tikrą apatinių galūnių jėgą, o dauguma - funkcinį gebėjimą vaikščioti. Kai prarandama variklio funkcija, atsigauna greičiau priešingoje pusėje ir lėčiau ipsilateralinėje pusėje.