Trachėjos ir bronchų anomalijos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Įgytos trachėjos ir bronchų anomalijos atsiranda be reikšmingų jų spindžio pokyčių. Dažniausiai bronchų anomalijos atsiranda dėl išorinio spaudimo, kurį sukelia navikas ar cista, esanti plaučių parenchimoje. Trachėjos anomalijos dažniausiai atsiranda dėl tūrinių darinių spaudimo arba dėl randų, atsirandančių viršutinėje tarpuplaučio dalyje, tempimo. Anomalijos gali būti laikinos arba nuolatinės.

Laikini trachėjos ir bronchų nukrypimai atsiranda dėl slėgio skirtumo tarpuplautyje, kuris atsiranda abiejose organo pusėse, pavyzdžiui, esant dalinei arba visiškai vieno iš plaučių atelektazei. Rentgenograma atskleidžia trachėjos ir bronchų poslinkį atelektazės link, o fluoroskopija – Holzknechto-Jakobsono reiškinį, kuris susideda iš trachėjos ir bronchų svyravimų laike su kvėpavimo judesiais. Endoskopiškai šis reiškinys pasireiškia netipiškomis trachėjos kylio ekskursijomis, kurios įkvepiant pasislenka link pažeisto plaučio, kuriame trūksta oro (Mounier-Kuhn simptomas). Greitai prisipildžius pleuros ertmei efuzija arba oru, tarpuplautis iš pradžių pasislenka į sveikąją pusę, kartu su savimi paimdamas trachėją ir bronchus. Šie požymiai mažiau ryškūs esant tarpuplaučio navikams.

Jei minėti veiksniai, sukeliantys antrinį trachėjos ir bronchų poslinkį, greitai praeina, tarpuplaučio organai užima įprastą padėtį.

Nuolatiniai arba lėtiniai trachėjos ir bronchų nukrypimai pasireiškia tais pačiais išoriniais požymiais kaip ir laikini nukrypimai, jie skiriasi tik ilga eiga ir antrinių uždegiminių reakcijų atsiradimu. Paprastai lėtiniai trachėjos ir bronchų nukrypimai atsiranda dėl randinių procesų pleuros ertmėje, plaučių audinyje ir tarpuplautyje, kuriuos sukelia atitinkamos pūlingos-uždegiminės banalios ar specifinės ligos. Pagrindinis tokių nukrypimų požymis yra kvėpavimo nepakankamumas fizinio krūvio metu. Diagnozė lengvai nustatoma naudojant fluoroskopiją arba rentgenografiją su kontrastu.

Trachėjos ir bronchų spindžio susiaurėjimas dėl jų išorinio suspaudimo, nepriklausomai nuo priežasties, sukelia oro srauto cirkuliacijos sutrikimą ir lėtinės hipoksinės hipoksijos reiškinius. Pradiniai šių reiškinių požymiai atsiranda, kai trachėjos spindžio plotas sumažėja 3/4, ir palaipsniui didėja toliau siaurėjant jo spindžiui. Bronchų spindžio susiaurėjimas sukelia kvėpavimo funkcijos sutrikimą, priklausantį nuo bronchų kalibro.

Iš tarpuplaučio navikų, sukeliančių trachėjos suspaudimą, pirmiausia paminėtinos tos, kurios įauga į trachėją ir savo tūriu susiaurina jos spindį. Bronchų suspaudimai daugiausia atsiranda dėl adenopatijos, navikų ir plaučių atelektazės, įskaitant dirbtinai sukeltą kolapso terapijos metodu. Iš adenopatijos, kuri dažniausiai sukelia trachėjos ir bronchų suspaudimą, tai yra banali mikrobinė adenopatija, metastazinė adenopatija, adenopatija sergant limfogranulomatozėmis ir kt. Vidurinės trachėjos dalies suspaudimą gali sukelti skydliaukės pažeidimas, hiperplaziniai limfmazgiai, embrioniniai navikai, stemplės divertikulai ir svetimkūniai, aortos aneurizma, pleuritas, pleuros ir plaučių navikai, tarpuplaučio abscesai ir flegmonos ir kt.

Pagrindiniai simptomai yra kosulys ir dusulys, kurie sustiprėja ir trunka ilgiau. Jei procese dalyvauja grįžtamasis nervas, sutrinka balso formavimasis, pasireiškiantis bitiniu balso garsu. Bendra paciento būklė priklauso nuo priežasties, sukėlusios kvėpavimo takų suspaudimą, ir nuo kvėpavimo nepakankamumo laipsnio.

Diagnozė nustatoma rentgeno tyrimu. Tracheobronchoskopija su standžiu instrumentu yra kontraindikuotina.

Tracheobronchinės fistulės. Tracheobronchinės fistulės yra jungtys tarp trachėjos ir bronchų su aplinkiniais organais ir audiniais, atsirandančios dėl daugybės destruktyvių procesų tiek pačiuose apatiniuose kvėpavimo takuose, tiek už jų ribų.

Limfmazgių fistulės. Daugeliu atvejų šios fistulės išsivysto dėl tuberkuliozinių pažeidimų limfmazgiuose, esančiuose tiesiai greta trachėjos ar bronchų. Esant tokiam limfmazgių išsidėstymui, juose vykstantis kazeozinis-nekrotinis procesas pereina į trachėjos ar broncho sienelę, ją sunaikina ir susidaro tracheobronchinė-limfinė fistulė. Tokios fistulės susidarymas gali pasireikšti dviem formomis – ūmia ir užsitęsusia.

Ūminei formai būdingas staigus ir masinis kazeozinių masių proveržis į trachėją ar pagrindinį bronchą, sukeliantis sparčiai didėjantį dusimą: pacientas tampa labai nerimastingas, išblyškęs, vėliau cianotiškas, praranda sąmonę, ir tik skubi trachėjos intubacija arba tracheotomija, išsiurbiant kvėpavimo takus užkimšusias detrito ir pūlingas mases, gali jį išgelbėti nuo mirties.

Užsitęsusi forma pasižymi lėtesniu trachėjos ir bronchų obstrukcijos klinikiniu vystymusi, kuris priklauso nuo į kvėpavimo takų spindį prasiskverbiančių kazeozinių masių evakuacijos laipsnio. Šioje formoje veiksminga pakartotinė tracheobronchoskopija, kurios metu pašalinami pūlingi skrepliai, praplaunama trachėja ir bronchai, į juos suleidžiami sudėtingi antibiotikai.

Pažeisto limfmazgio, suformavusio fistulę, tirpimas ir jo nutekėjimas per fistulę arba jos randėjimas su vėlesniu kalcifikacija veda prie fistulės gijimo, galimo pažeisto broncho ar trachėjos stenozės susidarymo.

Tracheoezofaginės fistulės atsiranda dažniau nei aprašytos aukščiau ir daugiausia atsiranda dėl stemplės pažeidimo. Dažniausiai šios fistulės atsiranda trachėjos ir kairiojo pagrindinio broncho bei stemplės sąlyčio vietose, o tai palengvina uždegiminio-destrukcinio proceso perėjimą iš vieno organo į kitą. Taip pat galimas netiesioginis patologinio proceso perėjimas per pažeistą limfmazgį.

Tarp tracheoezofaginių fistulių priežasčių pirmiausia yra vėžys ir pūlingas limfmazgių uždegimas. Atliekant trachėjos ar bronchų endoskopiją, tokia fistulė atrodo kaip iš granuliacinio audinio susidariusi granuloma arba rozetė, iš dalies blokuojanti orą laikančio darinio spindį. Ryjant vandenį, vanduo gali patekti į trachėją ar bronchus; ezofagoskopijos metu, iškvėpiant, ypač įsitempus, į stemplę patenka oro burbuliukų.

Esant kvėpavimo takų sutrikimams, šios formacijos koaguliuojamos diatermija arba kauterizuojamos cheminėmis medžiagomis.

Kitos tracheobronchinių fistulių priežastys gali būti gilūs cheminiai stemplės nudegimai, svetimkūnių įsiskverbimas, ypač jei jie atpažįstami vėlai, tuberkuliozinės ir sifilinės granulomos, pūlingas ezofagitas ir kt. Aprašytos savaiminės aeroezofaginės fistulės, atsirandančios vėlyvuoju stemplės ir trachėjos ar bronchų sienelių uždegiminių pažeidimų laikotarpiu dėl jų randų degeneracijos ir retėjimo. Tokios fistulės paprastai atsiranda esant stipriam įsitempimui (vidurių užkietėjimui, didelių svorių kėlimui, staigaus čiaudėjimo ar stipraus kosulio).

Dažnai pulmonologų, ftizialogų ir krūtinės ląstos chirurgų diagnostikos ir gydymo objektas yra bronchopleuros perforacijos, pooperacinės bronchų fistulės, dažniausiai pasireiškiančios atlikus dalinę lobektomiją, trachėjos fistulės, atsirandančios kaip mediastininės flegmonos komplikacija.

Trachėjos ir bronchų vystymosi sutrikimai. Šie sutrikimai gali ilgai likti nepastebėti ir aptinkami atliekant įprastinį apatinių kvėpavimo takų tyrimą.

Įgimtos stemplės-trachėjos fistulės paprastai būna mažos, lūžta už stemplės gleivinės raukšlės, kuri veikia kaip apsauginis vožtuvas, ir tai paaiškina menkus šio defekto simptomus (periodinį kosulį su skrepliais).

Įgimtas trachėjos ir bronchų išsiplėtimas yra itin retas apatinių kvėpavimo takų apsigimimas, kartais sukeliamas įgimto sifilio. Klinikiniai požymiai yra dažni peršalimai, tracheobronchitas, polinkis į bronchektazę ir padidėjęs jautrumas kvėpavimo takų infekcijoms.

Kartagenerio sindromas yra autosominių recesyvinių paveldimų anomalijų kompleksas:

1. bronchektazė su lėtiniu bronchitu, pasikartojančia pneumonija ir bronchorėja;
2. lėtinis sinusitas su nosies polipoze ir rinorėja;
3. atvirkštinė vidaus organų padėtis.

Rentgenologiškai plaučiuose matomos sakralinės pašviesėjimo sritys, prienosinių ančių šešėliavimas, suaugę šonkauliai, kaklo šonkauliai, spina bifida, įgimti širdies defektai, infantilizmas, plurigenitalinis nepakankamumas, demencija ir pirštų sukandimas.

Trachėjos (priediniai) bronchai: priedinis bronchas atsišakoja tiesiai nuo trachėjos, virš bifurkacijos.

Bronchų išsišakojimo ir pasiskirstymo anomalijos. Dažniausiai pasireiškia apatinėje plaučių skiltyje, kvėpavimo funkcijos netrikdo.

Pusės apatinių kvėpavimo takų nebuvimas kartu su atitinkamo plaučių nebuvimu.

Tracheomalacija yra retas reiškinys, kuris, kaip ir laringomalacija, pasireiškia trachėjos kremzlių suplonėjimu ir silpnumu, pasižyminčiu dideliu lankstumu tracheoskopijos metu. Tracheomalacijos sritys gali atsirasti kiaurymės srityje, bronchų įėjimų srityje arba bet kurioje trachėjos sienelės dalyje. Paprastai tracheomalacija derinama su ta pačia bronchų vystymosi anomalija. Kliniškai šis apatinių kvėpavimo takų defektas pasireiškia nuolatiniu dusuliu, dažnai su hipoksinės hipoksijos krizėmis, iki mirtinos asfiksijos.

Aukščiau aprašytų apatinių kvėpavimo takų anomalijų gydymas yra išimtinai paliatyvus ir simptominis, išskyrus įgimtas stemplės-trachėjos fistules, kurias galima pašalinti endosofaginės mikrochirurginės intervencijos būdu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]