Vaikų stemplės achalasia: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Stemplės achalazija (cardiospasm) - pirminis sutrikimas motorinės funkcijos stemplės, pasižymi padidėjusiu tonas apatinio stemplės sfinkterio (LES), kuris veda prie sutrikimų jo poilsiui ir apatinio stemplės peristaltikos.

ICD-10 kodas

K.22.0. Achalazija iš stemplės.

Epidemiologija smegenų Achalazijoje

Achalazijos paplitimas vidutiniškai 1 iš 10 000, bet tik 5% ligos achalasia cardia pasireiškia 15 metų amžiaus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Kas sukelia stemplės achalaziją vaikams?

Achalazijos patogenezėje yra prielaida genetinių, neurogeninių, hormoninių ir infekcinių priežasčių. Galimą genetinių veiksnių dalyvavimą rodo azalazijos atvejai broliais ir seserimis, įskaitant monozigotinius dvynius. Tačiau populiacijos tyrimai nepatvirtino vertikalaus šeimos perdavimo būdo. Dėl achalazijos vystymosi gali būti įtraukta herpeso zoster ir autoimuniniai mechanizmai. Pietinėje Amerikoje achalazija yra vienas iš Chagų ligos, kurią sukelia Trypanosoma cruzi, simptomai . Daugeliu atvejų negalima nustatyti achalazijos etiologijos.

Taip pat žiūrėkite: kardio achalazijos priežastys

Motorikos sutrikimų, esantys achalazija, susijusio su disfunkcijos inhibitorinių poganglinių neuronų teikti atsipalaidavimo atpalaiduojančio NPS vazoaktyvūs žarnyno polipeptidą (VIP), ir azoto oksido. Kaip achalazija degeneracijos ir aštriu sumažėjimu ganglijų intermuscular rezginio skaičiaus Distalinė stemplės. Kai kuriais atvejais aprašyta uždegiminių infiltracijos intermuscular rezginys ir išreiškė perineurinis fibrozę, degeneracinius pokyčius lydi stemplės lygiųjų raumenų ir vidiniai ląstelių CAJAL-Retzius. Motorinės funkcijos sutrikimai achalazijoje buvo pastebėti ne tik stemplėje, bet ir skrandyje, žarnoje ir tulžies pūslėse.

Vaikų stemplės achalazės simptomai

Vaikų stemplės achalasia yra daug rečiau paplitusi nei suaugusiesiems, gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, dažnai po 5 metų. Pirmieji simptomai nepatraukia gydytojo dėmesio, diagnozė nustatoma lėtai. 2000 m. S. Nurko paskelbė achalazijos klinikinių simptomų metaanalizę: dažniausiai pasireiškė vėmimas valgio metu arba iš karto po jo (80%) ir disfagija (76%).

Taip pat žiūrėkite:  simptomai cardia achalasia

Prieš pradedant pašaruose, vemimas atsiranda su nelegiruotu pienu be jokio skrandžio turinio maišymo, vaiko "dulkių", nes apatinės stemplės segmento peristaltika nėra kartu su kardio atidarymu. Po valgio arba miego metu gali išsivystyti regurgitacija, naktinis kosulys, progresuojanti disfagija. Pacientai jaučia, kad maistas praeina per stemplę, skundžiasi krūtinės skausmas, nakties regurgitacija, dažnas bronchitas, pneumonija. Lėtinė nepakankama mityba gali sukelti fizinio vystymosi atsilikimą, anemijos progresavimą.

Vaikų ezofagito diagnozė

Kraujagyslių ir pilvo ertmės rentgenograma parodo, kad skysčio srovė labai išplitė pilvą ir horizontalų skysčio lygį. Skrandyje nėra dujų burbulo.

Taip pat skaitykite: Kardio achalazijos diagnozė

Kai kurios Rentgeno spinduliuotės kontrastas bario pakaba Tyrimo vyksta per kaklo Cardo, išryškėja apverstos "žvakių liepsnos", "uodegos ridikėliai", tada bario į skrandį vaizdą. Stemplę galima žymiai išplėsti, kartais įgydama S formą.

Endoskopija yra būtina norint pašalinti navikus ir kitas organines stenozės priežastis. Su achalazija stemplė yra padidėjusi, maistas arba drumstas skystis išlieka matomas virš susiaurėjusios kardijos, tačiau esant lengvam endoskopo spaudimui, visada galima laikyti aparatą skrandyje.

Manometrija leidžia tiksliau įvertinti stemplės ir stemplės stentacinio sindromo tonusą. Achalasijai būdinga:

• apatinės stemplės sfinkterio tonas padidėja maždaug du kartus (normoje 25-30 mm Hg), kartais slėgis neviršija viršutinės normos ribos;
• stemplės peristaltika visoje patalpoje trūksta, o kartais tik mažos amplitudės sutrumpinimas;
• apatinės stemplės sfinkterio nepilna atsipalaidavimas (normalus atsipalaidavimas yra 100%, achalazija neviršija 30%);
• Slėgis stemplėje yra didesnis negu slėgis skrandžio gale, vidutiniškai 6-8 mm Hg.

Radiizotopo scintigrafija su Tc leidžia įvertinti kietojo ar skysto maisto srovės perėjimą iš izotopų etiketės. Tyrimas gali būti naudingas difuziniam diagnozavimui achalazijos ir antrinių stemplės peristaltikos sutrikimų atvejais (pavyzdžiui, skleroderma).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Kardialinės achalazijos diferencialas

Achalazija būti atskirti nuo ligų, susijusių stemplės obstrukcija (įgimta stenozė stemplės, tarpuplaučio cistos ar navikų, kraujagyslių apsigimimai, stemplės stenozė tarp sunkiųjų gastroezofaginio teisėjas-lyuksnoy ligos ir Barrett'o stemplės).

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Vaikų stemplės cardia achalasijos gydymas

Konservatyvus kardio achalazijos gydymas

Kadangi achalazijos etiologija nėra žinoma, ligos gydymui siekiama pašalinti simptomus ir sumažinti esterio sfinkterio funkcinį obstrukciją. Šiuo metu manoma, kad tik nitratai ir lėtinių kalcio kanalų blokatoriai turi klinikinį poveikį.

Nitratai sukelia lygiųjų raumenų, įskaitant apatinį stemplės sfinkterį, atpalaidavimą. Didžiausias klinikinis veiksmingumas yra izosorbido dinitratas (nitrosorbidas) 5-10 mg dozėje per parą. Vertinant duomenis stemplės peristaltiką tyrimą jis nustatė, kad narkotikų sumažina apatinės stemplės sfinkterio į 30-65% tonas, todėl supaprastinimo 53-87% pacientų. Tačiau ilgalaikio priėmimo metu gydymo veiksmingumas sumažėja, atsiranda šalutinis poveikis (dažniausiai galvos skausmas).

Taip pat skaitykite:  Kardia achalazijos gydymas

Lėto kalcio kanalų blokatoriai sutrikdo lygiųjų raumenų susitraukimų aktyvavimą. Klinikinių tyrimų metu nifedipinas, vartojamas po 10-20 mg dozės per parą, sumažina stemplės stentacido stentacinį tonas pacientams, sergantiems achalazija, greičiau važiuojant per stemplę. Atsižvelgiant į ilgalaikį gydymą (6-18 mėn.), Vaistas veiksmingai pašalina ligos požymius 2/3 pacientų, dažniausiai su lengva ligos forma. Šalutinis poveikis venų, karščio ir bendros hipotenzijos formos buvo retas ir buvo išreikštas tik gydymo kurso pradžioje. Tyrimai su vaikais nebuvo atlikti, todėl ilgalaikio (daugiamečio) vaistų vartojimo patariamumas yra prieštaringas.

Keli tyrimai parodė, kad botulino toksino injekcijos į apatinę stemplės sfinkterį sumažina jo tonusą. Tačiau su dinamine stebėjimu paaiškėjo, kad reikia pakartotinai sušvirkšti vaistą, kad poveikis būtų išlaikytas, o atsakas į gydymą su laiku mažėja. Šie rezultatai neleidžia manyti, kad vaikams yra pasirinktas botulino toksino injekcijos.

Pneumatinė baliono širdies dilatacija yra vienas iš efektyviausių achalazijos gydymo būdų; patirtis vaikams patvirtina apie 60% atvejų. Atsižvelgiant į santykinį paprastumą ir efektyvumą, metodas plačiai pritaikytas suaugusiesiems ir vaikams, kaip pagrindinį achalazijos gydymo būdą.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Kardialinės achalazijos chirurginis gydymas

Miotomija nurodoma, jei konservatyvus gydymas yra neveiksmingas. Labai perspektyvus gydymo būdas yra laparoskopinė mioomija - alternatyva pneumatinei baliono širdies dilatacijai.