Vipoma (Werner-Morrison sindromas)

VIPOM reiškia Nebet ląstelių navikas kasos salelių ląsteles, sekretuojandias vazoaktyvūs žarnyno peptidas (VIP), todėl vandeningo viduriavimas sindromas, hipokalemija ir achlorhidrija (WDHA sindromu). Diagnozė yra nustatymas VIP serumo naviko lokalizacijos nustatomas pagal endoskopinio ultragarso ir CT lygiu. Vipoma gydymas yra chirurginė rezekcija.

Kas sukelia Vipoma?

Iš šių navikų 50-75% yra piktybiniai, o kai kurie iš jų gali būti gana dideli (7 cm). Maždaug 6% vipomos išsivysto kaip daugelio endokrininės neoplazijos dalis.

Vipoma yra APUD sistemos auglys, dėl kurio susidaro pernelyg didelis vazoaktyvių žarnyno polipeptidų kiekis. 90 proc. Atvejų navikas lokalizuotas kasoje, 10 proc. - turi išorinį kasos lokalizaciją (simpatinio kamieno srityje). Maždaug pusę laiko navikas yra piktybinis.

1958 Werner ir Morrisonas aprašyta vandeningas viduriavimas sindromas pacientui su Nebet-ląstelių navikas kasos. Prieš šią ligą buvo Zollingerio-Ellisono sindromo variantas, jo atopinė opinė forma su hipokalemija. Tolesnis tyrimas parodė, kad iš klinikinių pasireiškimų šiose atvejais priežastis yra ne gastrino sekrecijos pacientams, sergantiems opiniam sindromui, ir vazoaktyvus žarnyno peptidas (VIP), taigi ir naviko pavadinimas - VIPoma. Kartais liga vadinama kasos cholera arba angliškų žodžių pirmųjų raidžių: vandeningas viduriavimas, hipokalemija, achlorhidrija - WDHA sindromas.

Daugiau nei 70% VIP yra piktybiniai, iš kurių% diagnozės metu jau yra kepenų metastazių. 20 proc. Pacientų simptomų kompleksas gali būti salelių aparato hiperplazijos rezultatas.

Pernelyg didelė VIP ekspresija stimuliuoja skreplių žarnų ir skreplių ir elektrolitų kasos ekspresiją, kuri neturi laiko sugerti storosios žarnos. Klinikiniu požiūriu tai pasireiškia gausiai viduriu - ne mažiau kaip 700 ml per parą, dažnai viršijant 3-5 l, o tai sukelia dehidrataciją. Kalio, bikarbonatų ir magnio netekimas prisideda prie acidozės, stiprus silpnumas ir stuburo priepuolių. Dėl dehidratacijos ir hipokaleminės nefropatijos atsiranda azotemija. Maždaug pusė pacientų yra hipo- ir achlorhidria. Be kitų sindromo apraiškų, reikia pastebėti hiperglikemiją ir hiperkalcemiją, nesusijusią su padidėjusiu parathormonu.

Vipoma pasireiškia remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais. Virusų kraujyje lygis, viršijantis 80 pmol / l, visada turėtų kelti nerimą dėl ligos naviko pobūdžio.

VIPoma dažniausiai yra dideli, todėl juos gerai identifikuoja angiografija arba kompiuterinė tomografija.

Simptomai VIPoma

Pagrindiniai simptomai ilgą VIPOM gausiai viduriavimas vandeningomis išmatomis (išmatų tūris didesnis nevalgius 750- 1000 ml / dieną, o už maistą naudoti daugiau nei 3000 ml / dieną) ir ypatybės hipokalemija, acidozė ir dehidratacija. Pusiau atvejų viduriavimas yra pastovus; o kitose - viduriavimo vidurkis per ilgą laiką. 33% atvejų viduriavimas trunka mažiau nei 1 metus iki diagnozės nustatymo, tačiau 25% atvejų jis trunka ilgiau kaip 5 metus iki diagnozės nustatymo. Dažni yra letargija, raumenų silpnumas, pykinimas, vėmimas ir pilvo spazmai. Veido hiperemija, kaip karcinoidinis sindromas, atsiranda 20% pacientų, kai yra viduriavimas.

Pagrindiniai Vipoma simptomai yra:

• didelis vandeningas viduriavimas; prarasto vandens kiekis per dieną gali būti apie 4-10 litrų. Tuo pačiu metu kartu su vandeniu prarandamas natris ir kalis. Sunkus dehidracija, svorio kritimas, hipokalemija. Viduriavimas sukelia aukštą natrio ir vandens sekreciją žarnyno lūšnyje po vazoaktyvių žarnyno polipeptido;
• skausmas pilvo srityje, neaiškus, pasklidęs pobūdis;
• skrandžio sekrecijos slopinimas;
• kraujo įbrėžimai ir paroksizminis veido paraudimas (dėl vasoaktyvaus žarnyno polipeptido išreikšto vazodilatacinio poveikio); nepastovus simptomas pasireiškia 25-30% pacientų;
• tendencija mažinti kraujospūdį; galimas sunkus arterinis kraujospūdis;
• in tulžies pūslės didinimas ir akmenų formavimas į jį (ryšium su sunkia atonijos tulžies pūslės pagal iš vazoaktyvūs žarnyno polipeptido įtakos plėtros);
• konvulsinis sindromas (dėl vidurinės grandies praradimo dideliu magnio kiekiu);
• sutrikęs gliukozės toleravimas (nestabili simptomas sukelia sustiprinto tirpimo glikogeno ir padidėjusios sekrecijos gliukagono įtakos vazoaktyvūs žarnyno polipeptido).

Trikčių šalinimas ViPo

Diagnozei reikia sekretorinės diarėjos buvimo (išsiskyrimo osmolizmas beveik atitinka plazmos osmolizmą, o dviguba Na ir K koncentracija išmatose lemia išmatų osmoliaciją). Reikėtų vengti kitų priežasčių, susijusių su sekrecijos viduriavimu, ypač piktnaudžiavimo vidurių užkietėjimu. Tokiems pacientams reikia išmatuoti VIP serumo lygį (geriausia per vidurį). Žymus VIP paauglių padidėjimas rodo diagnozę, tačiau smailus žarnos sindromas ir uždegiminės ligos pastebimai mažėja. Pacientams, kuriems yra padidėjęs VIP lygis, reikia atlikti tyrimus (endoskopinė ultragarsija ir scintigrafija su oktreotidu ir arteriografija), kad diagnozuotų naviko lokalizaciją ir metastazes.

Reikia nustatyti elektrolitus ir atlikti bendrą kraujo tyrimą. Hiperglikemija ir gliukozės tolerancijos sumažėjimas pastebėtas mažiau kaip 50% pacientų. Hiperkalcemija išsivysto pusėje pacientų.

Vipoma diagnostiniai kriterijai

• viduriavimas trunka ne mažiau kaip 3 savaites;
• dienos išmatos kiekis ne mažesnis kaip 700 ml arba 700 g;
• 3 dienas pasninkas nesumažina kasdienio išmatų kiekio mažiau nei 0,5 litro (bado metu, vandens ir elektrolitų praradimas turi būti papildytas intraveniniu izotoniniu stalo druskos ir elektrolitų tirpalu);
• skrandžio sulčių hipo- arba achlorhidria;
• didelis vazoaktyvių žarnyno polipeptidų kiekis kraujyje;
• Kasos naviko aptikimas kompiuteriu arba magnetinio rezonanso tomografija (rečiau - sonografija).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vipome egzamino programa

1. Bendra kraujo, šlapimo analizė.
2. Kancerogenų analizė : koprocytograma, išmatų kiekis per dieną.
3. LHC: natrio, kalio, chloro, kalcio, magnio, gliukozės, bendrojo baltymo ir baltymo frakcijų kiekis, aminotransferazės.
4. Skrandžio sekrecijos tyrimas.
5. Pavyzdys su pasninku 3 dienas.
6. Lankstus
7. Pilvo ertmės organų ultragarsas.
8. Vasokalminio žarnyno polipeptido kiekio kraujyje nustatymas.
9. Kasos kompiuterio ar magnetinio rezonanso vaizdavimas.

Vipoma gydymas

Visų pirma reikia skysčių ir elektrolitų perpylimo. Reikia papildyti bikarbonatą dėl jo praradimo su išmatomis, kad būtų išvengta acidozės. Kadangi yra didelių vandens ir elektrolitų nuostolių su išmatomis, gali būti sunku rehidratacijai su nuolatinėmis intraveninėmis infuzijomis.

Oktreotidas paprastai kontroliuoja viduriavimą, tačiau gali prireikti didelių dozių vartoti. Respondentai pastebėjo, kad teigiamas 20-30 mg oktreotido veikimo poveikis į raumenis vieną kartą per mėnesį yra teigiamas. Pacientai, vartojantys oktreotidą, turėtų papildomai vartoti kasos fermentus, nes oktreotidas slopina kasos fermentų sekreciją.

Vėžlio rezekcija yra efektyvi 50% pacientų su lokalizuotu procesu. Kai metastazuojant naviką, visos matomos naviko rezekcijos gali laikinai sumažinti simptomus. Jei pastebimas objektyvus pagerėjimas, streptozocino ir doksorubicino derinys gali sumažinti viduriavimą ir naviko apimtis (50-60%). Chemoterapija yra neveiksminga.

Medikamentinis ir priešoperacinis vipoma gydymas yra masinis skysčių ir elektrolitų perpylimas, kartais naudojant gliukokortikoidus. Chemoterapija piktybiniam metastazavimui WIPO atliekama su streptosotokinu. Pastarasis didesnis ar mažesnis laipsnis sukelia proceso atsisakymą 50% pacientų.

Vipoma chirurginis gydymas yra veiksmingas tik radikaliai pašalinant visą veikiantį naviko audinį, kuris ne visada įmanomas. Jei nėra naviko su akivaizdžiais klinikiniais ir laboratoriniais ligos pasireiškimais, rekomenduojama kasos rezekciją distališkai.