Karcinoidas

Karcinoidas (argentafinoma, chromafinoma, karcinoidinis navikas, APUD sistemos navikas) yra retas neuroepitelinis hormoniškai aktyvus navikas, kuris gamina per daug serotonino. Karcinoidai susidaro žarnyno kriptose iš žarnyno argentafinocitų (Kulčitskio ląstelių), kurie priklauso difuzinei endokrininei sistemai.

Naviko dažnis yra 1:4000 populiacijos, o patologinių tyrimų duomenimis, karcinoidinių navikų dažnis yra 0,14 %. Karcinoidiniai navikai gali būti aptinkami beveik visuose organuose ir audiniuose. Karcinoidas sudaro 5–9 % visų virškinamojo trakto navikų. Pasak A. V. Kalinino (1997), 50–60 % atvejų karcinoidas lokalizuojasi apendikse, 30 % – plonojoje žarnoje. Daug rečiau karcinoidas lokalizuojasi kasoje, bronchuose, tulžies pūslėje, kiaušidėse ir kituose organuose.

Didžiausią serotonino kiekį gamina karcinoidai, lokalizuoti tuščiojoje žarnoje, klubinėje žarnoje ir dešinėje storosios žarnos pusėje. Kai karcinoidas lokalizuotas skrandyje, kasoje, dvylikapirštėje žarnoje, bronchuose, naviko gaminamo serotonino kiekis yra žymiai mažesnis.

Pirmą kartą O. Lubarsch 1888 m. pateikė patologinį iš šių ląstelių kilusių navikų darinių aprašymą, vėliau vadinamą argentafinu.

Pavadinimą „karcinoidas“ 1907 m. pasiūlė S. Oberndorferis, norėdamas įvardyti žarnyno naviką, panašų į vėžinį naviką (karcinomą), bet besiskiriantį nuo jo apatiniu piktybiškumu. Šie navikai sudaro 0,05–0,2 % visų piktybinių navikų ir 0,4–1 % visų virškinamojo trakto navikų. Apie 1–3 % jų lokalizuojasi storojoje žarnoje, kai kuriais atvejais – kirminė ataugoje. Taigi, pasak J. Arido, 5–8 % dėl lėtinio apendicito pašalintų kirminių ataugų histologiškai aptinkama argentafinoma. Remiantis F. W. Sheely ir M. H. Flocho (1964 m.) statistika, apimančia 554 plonosios žarnos piktybinių navikų aprašymus, karcinoidai pastebėti 65 atvejais (11,7 %), kurie dažniausiai lokalizavosi distalinėje klubinės žarnos dalyje. Aprašyti ir tiesiosios žarnos karcinoidai. Šie navikai randami bronchuose, kasoje, kepenyse, tulžies pūslėje ir prostatoje. Jie atsiranda bet kuriame amžiuje, kartais vaikystėje ir paauglystėje (vidutinis pacientų, sergančių šia patologija, amžius yra 50–60 metų), maždaug vienodai dažnai vyrams ir moterims.

Karcinoidai yra gana lėtai augantys navikai. Todėl dėl ilgo vietinių simptomų nebuvimo, kurį pirmiausia paaiškina mažas navikų dydis ir lėtas jų augimas, karcinoidai ilgą laiką buvo laikomi „beveik nekaltais žarnyno gleivinės augliais, atsitiktinai aptiktais operacijos ar autopsijos metu“. Vėliau buvo įrodytas naviko piktybiškumas, kuris, lokalizuotas plonojoje žarnoje, metastazuoja 30–75 % atvejų. Storosios žarnos karcinoidų atveju metastazės aptinkamos 70 % atvejų; 5 metų išgyvenamumas yra 53 %. Dažniausiai vienkartinės ir daugybinės karcinoido metastazės aprašomos regioniniuose limfmazgiuose, pilvaplėvėje, įvairiose žarnyno dalyse ir kepenyse.

Navikas paprastai yra žarnyno submukoziniame sluoksnyje ir auga link raumeninio ir serozinio sluoksnių; jo dydis paprastai mažas, skersmuo dažnai svyruoja nuo kelių milimetrų iki 3 cm. Pjūvyje naviko audinys yra geltonos arba pilkai geltonos spalvos, pasižymi dideliu cholesterolio ir kitų lipidų kiekiu, yra tankus. Sergant karcinoidu, dažnai sustorėja ir sutrumpėja triburis ir plaučių vožtuvas, dėl to atsiranda vožtuvo defektas, raumenų hipertrofija ir dešiniojo skilvelio išsiplėtimas.

Histologinis tyrimas atskleidžia būdingą karcinoidinio naviko struktūrą. Ląstelių citoplazmoje yra dviląsčių lipidų ir, svarbiausia, serotonino turinčių grūdelių, kurie histologiškai aptinkami naudojant chromafino ir argentafino reakcijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Karcinoidų vystymosi priežastys

Karcinoido, kaip ir kitų navikų, priežastis vis dar neaiški. Pažymima, kad daugelį ligos simptomų sukelia naviko hormoninis aktyvumas. Didžiausiu patikimumo laipsniu naviko ląstelės išskiria didelę serotonino (5-hidroksitriptamino) – aminorūgšties triptofano virsmo produkto – sekreciją, kurios kiekis kraujyje siekia 0,1–0,3 μg/ml. Veikiant monoamino oksidazei, didžioji dalis serotonino virsta 5-hidroksiindolacto rūgštimi, kuri išsiskiria su šlapimu. Šlapime galutinio jo virsmo produkto – 5-hidroksiindolacto rūgšties (5-HIAA) – kiekis karcinoide smarkiai padidėja ir daugeliu atvejų siekia 50–500 mg (norma – 2–10 mg).

Karcinoido priežastis

[ 9 ]

Karcinoido simptomai

Pagrindiniai karcinoido simptomai yra kraujo priplūdimo priepuoliai veide, kakle, krūtinėje – veidas, pakaušis, kaklas, viršutinė kūno dalis staiga parausta. Šiose vietose pacientas jaučia deginimo pojūtį, karščio pojūtį, tirpimą. Daugeliui pacientų parausta akys (junginės injekcija), padidėja ašarojimas, padidėja seilėtekis, veido patinimas, tachikardija; galimas reikšmingas kraujospūdžio sumažėjimas. Ligos pradžioje karščio pylimai būna reti (1–2 kartus per 1–2 savaites ar net per 1–3 mėnesius), vėliau jie tampa kasdieniai ir gali varginti pacientus 10–20 kartų per dieną. Karščio pylimų trukmė svyruoja nuo vienos iki 5–10 minučių.

Karcinoido simptomai

Karcinoido diagnozė

Laboratoriniai tyrimai didžiąja dauguma atvejų patvirtina padidėjusį 5-hidroksitriptamino kiekį kraujyje ir 5-hidroksiindolacto rūgšties kiekį šlapime. Įtartinas pastarosios išsiskyrimas 12 mg per parą kiekiu, o didesnis nei 100 mg per parą kiekis laikomas patikimu karcinoido požymiu. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad rezerpinas, fenatiazinas, Lugolio tirpalas ir kiti vaistai, taip pat didelis bananų ir prinokusių pomidorų kiekis padidina serotonino kiekį kraujyje ir jo metabolizmo galutinio produkto – 5-hidroksiindolacto rūgšties – kiekį šlapime, o chlorpromazinas, antihistamininiai vaistai ir kiti vaistai jį sumažina. Todėl atliekant laboratorinius tyrimus reikėtų turėti omenyje šį galimą poveikį tyrimų rezultatams.

Karcinoido diagnozė

[ 10 ], [ 11 ]

Karcinoido gydymas

Chirurginis gydymas – žarnyno rezekcija radikaliai pašalinant naviką ir metastazes, jei tokių yra. Storosios žarnos, dažniau tiesiosios žarnos, karcinoidai taip pat gali būti pašalinti endoskopu arba transanaliniu būdu. Simptominis gydymas susideda iš alfa ir beta adrenerginių receptorių blokatorių (anaprilino, fentolamino ir kt.) skyrimo; kortikosteroidai, chlorpromazinas ir antihistamininiai vaistai yra mažiau veiksmingi.

Karcinoido gydymas

Karcinoido prognozė

Laiku diagnozavus ir chirurginiu būdu pašalinus naviką, prognozė yra gana palanki, geresnė nei kitų tipų piktybinių navikų.

Būdingas karcinoido bruožas yra lėtas augimas, dėl kurio vidutinė pacientų gyvenimo trukmė net ir be gydymo yra 4–8 metai ar daugiau. Mirtis gali ištikti nuo daugybinių metastazių ir kacheksijos, širdies nepakankamumo, žarnyno nepraeinamumo.