Poūmis sklerozuojantis leukoencefalitas: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Be poūmio sklerozuojantis leykoentsefalita grupė apima konkrečias formas ir lėtinės poūmiam encefalito su sunkia laipsniškas per (Dawson intarpai encefalitą, poūmis sklerozuojantis panencefalitas Van Bogart mazginis panencefalitas Smulkios-Doering). Kadangi jų klinikinis vaizdas ir morfologijos atžvilgiu ir nereikšmingi skirtumai, dabar jie gali traktuoti kaip vieną ligos, dažnai vadinamas "poūmis sklerozuojantis panencefalitas". Tai ligų grupė apima periaksialny SCHILDER encefalito (periaksialny difuzinis sklerozės), turinčio keletą gana aiškiai nustatytas klinikinių ir patologinių funkcijų.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Poakutinio sklerozuojančio leukoencefalito priežastys

Į poūmis sklerozinis encefalito etiologija vaidina svarbų vaidmenį nuolat virusinė infekcija, matyt, tymų, enterovirusinis, erkinis encefalitas virusas. Pacientams, sergantiems poūmis sklerozinį panencefalitą rasti kraujo ir smegenų skysčio labai aukšti titrai tymų antikūnų (net pažymėjo, pacientams, sergantiems ūminėmis tymų infekcijos).

Šios ligos patogenezę atlieka autoimuninių mechanizmų vaidmuo, taip pat įgytas arba įgimtas imuninės sistemos defektas.

Patomorfologija

Mikroskopiškai yra gana ryškios difuzinės demielinizacijos ir smegenų pusrutulių baltosios medžiagos gliozė. Kai kuriais atvejais nustatykite daug gliaudinių mazgų. Kitais atvejais juodųjų navikų, podkorpusų ir smegenų stiebų branduolių dyzelinių variafaktų pokyčių fone yra oksjifilių inkliuzai. Ašiniai cilindrai iš pradžių lieka santykinai nepažeisti, tada miršta. Pažymėkite vidutinį perivaskulinės infiltracijos limfą ir plazmos ląsteles. Dėl Schulederio leukoencefalito būdinga glia proliferacija su sklerozės pažeidimais.

Poakutinio sklerozuojančio leukoencefalito simptomai

Liga dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams nuo 2 iki 15 metų amžiaus, tačiau kartais ligos pasireiškia ir suaugus. Ligos atsiradimas yra pasibaisėtinas. Atsiranda simptomų, kurie laikomi neurasteniniais: išsiblaškymas, dirglumas, nuovargis, ašarojimas. Tada yra asmenybės pokyčių, nukrypimų nuo elgesio požymiai. Pacientai tampa abejingi, prarandami atstumo jausmas, draugystė, pareiga, santykių teisingumas, disciplina. Primityvūs diskai pradeda dominuoti: godumas, savanaudiškumas, žiaurumas. Tuo pat metu atsiranda aukštesnių smegenų funkcijų sutrikimų (agrafija, afazija, aleksija, apraksija), erdvinė orientacija ir kūno schemos sutrikimai. Praėjus 2-3 mėnesiams nuo ligos atsiradimo, neurologinis būklė atskleidžia mioklonijų formos hiperkinezę, susitraukimo spazmą, hemibalizmą. Tuo pačiu metu yra ir konvulsinių epilepsijos priepuolių, mažų epilepsijos, nuolatinių dalinių priepuolių, tokių kaip Kozhevnikovskaya epilepsija. Ateityje, kai liga progresuoja, hiperkinezė silpnėja, tačiau parkinsonizmas ir dystoniniai sutrikimai pradeda didėti iki galvos skausmo. Ekstrapiramidiniai sutrikimai dažnai derinamas su ryškiais autonominių sutrikimai riebumu veido, seilėtekis, prakaitavimas, vazomotorinių labilumas, tachikardija, padažnėjusiu kvėpavimu. Dažnai yra priverstinis juokas ir verksmas, staigiai kyla ("kaukolės verksmas"). Dažnas simptomas yra frontinės kilmės statiška ir lokomotyvų ataksija (pacientas neapsaugo kūno vertikalioje padėtyje).

Vėlyvoje ligos stadijoje atsiranda spastiško charakterio monociklinis, hemi ir tetraparesis, kurie pridedami prie ekstrapiramidinių ir priekinių ir smegenų motorinių sutrikimų. Atskleidžiama jutimo ir motorinė afazija, klausos ir regos agnosija. Kacheksijos progresija.

Dabartinė ir prognozuojama

Poakozinio sklerozuojančio encefalito metu išskiriami 3 etapai.

• Pirmajame etape pagrindiniai simptomai yra asmenybės pokyčiai, elgesio sutrikimai, didėjančios smegenų funkcijos defektai, įvairios hiperkinezės, konvulsiniai ir nesuskūnioji priepuoliai.
• Antrame etape padidėja ekstrapiramidiniai tonuso ir autonominio centrinio reguliavimo sutrikimai.
• III etapas būdingas kacheksija ir visišku dekoracijomis.

Sklerozuojančio encefalito kursas nuolat vystosi ir visada baigiasi mirtina. Ligos trukmė paprastai yra nuo 6 mėnesių iki 2-3 metų. Yra formų, kurios nuolat kinta dėl periodinių remisijų. Mirtis būna visiško nemobilumo, kacheksijos, marasmos būklės, dažniausiai epilepsijos būsenoje arba dėl pneumonijos.

[8], [9], [10], [11], [12],

Poodinio sklerozuojančio leukoencefalito diagnozė

Ankstyvojoje stadijoje yra keletas sunkumų, kai dažnai klaidingai diagnozuojama neurastingija, isterija, šizofrenija. Ateityje diferencinė diagnozė bus atliekama smegenų auglyje. Diagnozė turėtų būti grindžiamas diffuseness (o ne odnoochagovost) pažeidimų, dėl intrakranijinės hipertenzijos nesant, poslinkio vidurinės linijos struktūrų smegenų metu EhoES MRI dėl Pathognomonic vaizdą EEG rezultatus. Diagnozę patvirtina molekulinės-genetinės, imunologinės ir neuromodinamojo tyrimo metodikos.

Šilderio leukoencefalito simptomai turi tam tikrus ypatumus: piramidiniai simptomai, dominuojantys virš ekstrapiramidinio, yra ryškesni, dažniau pastebimi epilepsiniai priepuoliai. Pradinėse psichikos sutrikimų paplitimo stadijose. Galima teigti, kad srautas yra pseudo-vėžinių formų forma su padidėjusiais vieno židinio pusapvalio simptomais, kartu su intrakranijine hipertenzija. Būdingas yra galvos skausmo nervų pažeidimas, ypač II ir VIII porų. Galima ambliopija iki amavrozės. Dugne yra optinių nervų diskų atrofija. Kai kuriais atvejais amaurozė išlaiko moksleivių reakciją į šviesą, kurią lemia centrinis simptomas (dėl pakaušio skilties nugalėjimo) amaurozė.

Smegenų skystyje yra vidutinio pleocitozės, baltymų kiekio ir y-globulino kiekio padidėjimas. Koloidinė Lange reakcija suteikia paralytiškos kreivės poakutinio sklerozuojančio encefalito, uždegimo ir mišrios - su Schilderio leukoencefalitu. Lange reakcijos ir hypergammaglobulinorahia patologiniai pokyčiai yra ankstyvieji leuko- ir panencefalito požymiai. Su EEG registruojami periodiniai stereotipiniai reguliarūs dvišaliai sinchroniniai didelės amplitudės elektrinės veiklos (Rademecker kompleksai) išmetimai. Su Echo, atliekamais tais atvejais, kai pseudotumorinis leukoencefalito kursas, medianų struktūrų poslinkis nenustatytas. Labiausiai informatyvus yra ašinis CT.

[13], [14], [15]