Idiopatinė plaučių fibrozė

Idiopatinė plaučių fibrozė (kriptogeninį fibrozės alveolitas) - labiausiai paplitusi forma idiopatinės intersticinės pneumonijos, atitinkantis palaipsniui fibroze, plaučių ir dominuojančių vyrų rūkalių. Idiopatinės plaučių fibrozės simptomai išsivysto per keletą mėnesių iki kelerių metų ir apima treniruotę, kosulį ir mažus burbuliarus.

Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į ligos istoriją, fizinę apžiūrą, krūtinės rentgenografijos ir plaučių funkcijos tyrimų analizę ir patvirtino HRCT, plaučių biopsija arba, jei reikia, abiejų metodų. Specifinio gydymo nėra idiopatinės plaučių fibrozės neįrodė efektyvumą, bet dažnai skiriami kortikosteroidai, ciklofosfamidu, azatioprino ar jų derinius. Daugumoje pacientų būklė pablogėja net gydymo fone; išgyvenamumas mediana - mažiau nei 3 metai nuo diagnozės datos.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Idiopatinės plaučių fibrozės priežastys

Idiopatinė plaučių fibrozė, apibrėžta histologiškai kaip įprasta , intersticinė pneumonija, 50% atvejų idiopatinės intersticinė pneumonija ir pasitaiko tiek vyrams, tiek moterims santykiu 2 metų Nuo 50 iki 60 metų: 1. Tolesnis ar ankstesnis rūkymas ryškiu laipsniu koreliuoja su liga. Yra keletas genetinių polinkių: šeimos istorija pasveriama 3% atvejų.

Nors idiopatinė plaučių fibrozė vadinama plaučių uždegimu, uždegimas greičiausiai atlieka palyginti nedidelį vaidmenį. Aplinkos, genetinių arba kitų nežinomų veiksniai yra manoma, kad sukelti žalą pervonachapno alveolinio epitelio, bet konkretaus ir netipiška proliferacijos intersticinių fibroblastų ir mezenchiminių ląstelių (kolageno nusėdimo ir fibroze) tikriausiai formuoja klinikinį ligos progresavimo pagrindą. Pagrindiniai histologiniai kriterijai subpleural fibrozė su židinių platinimu fibroblastų ir sričių didelę fibrozę, kaitaliojant sričių normalaus plaučių audinio. Paplitęs intersticinis uždegimas lydi Limfocitinio ir histiocytic infiltracijos plazmatsitarnoy. Periferinių alveolių ("ląstelių plaučių") cistinė dilatacija yra visuose pacientuose ir padidėja, kai ligos progresuoja. IBLARB panaši histologinė struktūra yra žinoma etiologija; terminas "įprastinė intersticinė pneumonija" vartojamas idiopatiniams pažeidimams, kurie neturi akivaizdžių priežasčių.

[7], [8], [9], [10], [11]

Idiopatinės plaučių fibrozės simptomai

Idiopatinės plaučių fibrozės simptomai paprastai išsivysto nuo 6 mėnesių iki kelerių metų ir apima treniruotę ir neproduktyvų kosulį. Dažni simptomai (karščiavimas su subfebrio skaičiais ir mialgija) yra reti. Klasikinis ženklas idiopatine plaučių fibroze - skambi, sausas dvišalis bazinio įkvėpimo smulkiai švokštimas (primenantis garsas, kai atidarote iš "Velcro" užtrauktuką). Maždaug 50% atvejų susitraukia pirštų galinės falangos. Kiti tikrinimo rezultatai yra normalus raida iki terminalo ligos stadijoje, kai simptomai gali atsirasti plaučių hipertenzija ir dešiniojo skilvelio sistolinė disfunkcija.

Idiopatinės plaučių fibrozės diagnozė

Diagnozė pagrįsta anamnezinių duomenų analize, radiacijos tyrimų metodų, plaučių funkcijos tyrimų ir biopsijos rezultatais. Idiopatinė plaučių fibrozė dažniausiai klaidingai diagnozuojama kaip kitos ligos, turinčios panašias klinikines apraiškas, tokias kaip bronchitas, bronchinė astma ar širdies nepakankamumas.

Kai krūtinės ląstos rentgenogramos dažniausiai aptiktos plaučių paplitimo paplitimo mažesnėse ir periferinėse plaučių srityse. Gali būti papildomų išvadų dėl mažų cistinių sąmoningumo ("korio plaučių"), išsiplėtę kvėpavimo takai dėl bronchiktazės atsiradimo.

Plaučių funkcijos tyrimai paprastai turi ribojamą pokyčių pobūdį. Taip pat sumažėja anglies monoksido (DI_CO) difuzijos galimybės. Arterinio kraujo dujų tyrimas atskleidžia hipoksemiją, kuri dažnai stiprinama ar aptinkama fizinio krūvio metu ir mažos CO koncentracijos vertės arteriniame kraujyje.

HRCT leidžia aptikti plaučių modelio difuzinę arba fokusuojančią subpleguliarinę sustiprėjimą su asimetriniu būdu sutrupėjusiu tarpsluoksniu septu ir intralobuliu išsiplėtimu; subplevirusiniai pokyčiai korio ir traukos bronchiktazės forma. Matinio stiklo tipo, kuris užfiksuoja daugiau kaip 30% plaučių, pokyčiai rodo alternatyvią diagnozę.

Laboratoriniai tyrimai atlieka nedidelį vaidmenį diagnozuojant. Dažnai randama padidėjusi ESR, C reaktyvi baltymų koncentracija ir hipergamaglobulinemija. Antinuklearinių antikūnų ar reumatoidinio faktoriaus koncentracijos padidėja 30% pacientų ir, priklausomai nuo konkrečių verčių, gali neleisti jungiamojo audinio ligų.

[12], [13], [14], [15],

Idiopatinės plaučių fibrozės gydymas

Nė vienas iš specifinių gydymo būdų neparodė veiksmingumo. Palaikomąjį gydymą idiopatinės plaučių fibrozės sumažėja deguonies inhaliacijos hipoksemija ir paskirties antibiotikų pneumonija. Galutinėje ligos stadijoje gali prireikti atskirų pacientų atlikti plaučių transplantaciją. Gliukokortikoidai ir citotoksiniai vaistai (ciklofosfamidas, azatioprino) tradiciškai buvo naudojamas pacientų, sergančių idiopatine plaučių fibroze empiriškai, bandant sustabdyti uždegimą progresavimą, tačiau tik ribotą kiekį duomenų, rodo jų veiksmingumą. Tačiau, įprasta yra bandoma paskirties prednizolono (per burną, esant 0,5 mg / kg iki 1,0 mg / kg kūno svorio, 1 kartus per dieną 3 mėnesius, po to redukuojant dozės iki 0,25 mg / kg, kai per dieną dėl šių 3-6 mėnesius) kartu su ciklofosfamido arba azatioprino (žodžiu, esant 1 mg / kg iki 2 mg / kg 1 kartą per dieną ir N-acetilcisteino 600 mg 3 kartus per parą per burną kaip aktioksidanta ) Intervalais kas 3 mėnesių iki 1 kartus per metus atliekami kpinicheskaya, radiologinio ir fizinį vertinimą ir korekcijos dozes narkotikų. Idiopatinės plaučių fibrozės gydymas nutraukiamas nesant objektyvaus atsako.

Pirfenidonas, kuris yra kolageno sintezės inhibitorius, gali stabilizuoti plaučių funkciją ir sumažinti paūmėjimo pavojų. Antifibrozinių veiksmingumas kitais agentais, visų pirma, inhibuojantys kolageno sintezės (relaksino), profibrotic augimo faktorių (suraminas) ir endotelino-1 (angiotenzino receptoriaus blokatoriaus) buvo įrodyta, tik in vitro.

Interferonas-Y-LB parodė gerą poveikį priimant į darbą kartu su prednizolonu, nedideliame tyrime, tačiau didelė tarptautinė, dvigubai aklas, atsitiktinių imčių tyrimas neparodė apie savo dpitelnost išgyvenimo be ligos, plaučių funkcijos ir gyvenimo kokybei poveikį.

Plaučių transplantacija bus sėkminga pacientams, sergantiems paskutinės stadijos idiopatinės plaučių fibrozės, kurie neturi lydinčiomis ligomis, ne vyresnis kaip 55 metų (tai yra <40% pacientų, sergančių idiopatine plaučių fibroze).

Prognozė

Diagnozės metu daugumai pacientų yra lengvų ir sunkių klinikinių pasireiškimų; dažnai ligos idiopatinė plaučių fibrozė, nepaisant gydymo, progresuoja. Paprastosios PaO2 vertės diagnozės metu ir mažiau fibroblastikų kampų, nustatytų atliekant histologinį biopsijos tyrimą, pagerina ligos prognozę. Priešingai, vyresnio amžiaus žmonėms prognozė yra blogesnė, o diagnozės ir sunkios uždegimo metu pablogėja plaučių funkcija. Vidutinis išgyvenimas yra mažiau nei 3 metai nuo diagnozės datos. Staigių kvėpavimo takų infekcijų ir plaučių nepakankamumo hospitalizacijų dažnumas rodo, kad pacientas greitai miršta, todėl jam reikia planuoti rūpinimąsi. Plaučių vėžys dažniau pasireiškia pacientams, sergantiems idiopatine plaučių fibroze, tačiau mirties priežastis, jie paprastai yra kvėpavimo nepakankamumas, kvėpavimo takų infekcija ar širdies nepakankamumas, išemija ir aritmija.

[16], [17]