Epispadijos ir šlapimo pūslės eksstrofija: informacijos apžvalga

Pakitimai grupė "ecstrophy epispadias" yra iš defektų, kombinacija, united vieno etiologijos ir pilvo paviršiaus defektas bent dalis šlapimo pūslės ir šlaplės. Šis apibrėžimas buvo pasiūlytas Gerhardt ir Jeffe 1996 metais. Anomalijų apraiškos svyruoja nuo kloakos ekstrofijos iki epikadapijos. Klasikinė šlapimo pūslės ekstropija yra išreikšta nesant priekinės sienelės apatinės pilvo dalies ir priekinės sienos. Ši liga yra derinamas su epispadias ir divergencija gaktos vidurį, ir dažnai su sinchroniniu atsilikimą sėklidžių, kriptorchizmo, aplazija vieno ar dviejų Przepastny įstaigoms, hipoplazija į vyrų ir įvairių anomalijų genitalijas mergaičių prostatos. Dažniausiai ši anomalija apibrėžiama kaip "epifadijos ekstrofijos" kompleksas, įskaitant tokias patologines sąlygas:

• epispadija;
• dalinė ekstrofija;
• klasikinė ekstrozija;
• ekstrofiya kloaki;
• eksstrofijos variantai.

Formaliai pirmą kartą išsamiai apibūdinta Grafenbergo 1597 m. Aprašyta ekstrofija kaip įgimta anomalija, nors nuorodos į šią anomaliją buvo rastos 2 tūkst. Metų prieš Kristų asirų tabletėmis. Pirmieji bandymai skubiai gydyti defektą buvo atlikti XIX a. Viduryje. Chirurgai sukurti normalų anastomozė tarp šlapimo pūslės ir riestinės gaubtinės žarnos, bet tik atskiriems pacientams gali efektyviai nukreipti šlapimą į tiesiąją žarną ir tuo pačiu metu paslėpti priekinę pilvo sieną defektą. Eyrs atliko vieną iš pirmųjų sėkmingų operacijų: jam pavyko paslėpti nuogus membraną ir sumažinti skausmą, susijusį su jo sudirgimu. 1909 m. Trendelenburg bandė uždaryti šlapimo pūslę, atlikdamas cistektomiją kartu su antireflux Uregerosigmogomie.

1942 m. "Young" pranešė apie pirmąją sėkmę - šlapimo susilaikymą plastos šlapimo pūslės pagalba. Antrasis etapas Šeichas pūslės buvo suformuota į vamzdelį, ir mergaitė liko sausas 3 valandas. Tačiau iki praėjusio amžiaus 50s, dauguma gydytojų nori taikyti korekcijos extrophy ekscizijos šlapimo pūslės ir žarnyno įtraukimo nakties.

Apie dvišalę klubinę osteotomiją kartu su šlapimo pūslės plastiku 1954 m. Pranešė Schulzas. Praėjus savaitę po kateterio pašalinimo iš šlapimo pūslės, mergaitė pradėjo šlapintis. Taigi, kaulų artėjimas prie dvišalės dvišalės klubinės osteotomijos suteikia geresnę šlapimo sulaikymo mechanizmo funkciją, apimančią urogenitinės diafragmos raumenis. Vėliau plastinė šlapimo pūslė tapo labiau paplitusi, ypač po daugybės pranešimų apie pasikartojančią pyelonefritą ir progresuojantį lėtinį inkstų nepakankamumą po šlapimo nukreipimo į žarnyną. Tačiau labai sudėtinga užduotis yra sukurti tinkamą šlapimo susilaikymo mechanizmą pacientams, sergantiems šlapimo pūslės ekstrozija.

Pastaraisiais dešimtmečiais plačiai naudojama rekonstrukcija. Plastmasė pirmosiomis dienomis po vaiko gimimo palengvina kaulų sumažėjimą be osteotomijos ir sumažina displazinius pokyčius gleivinėje. 1-2 metų paaugliams, taisant epispadijas, šlaplė yra plastikas ir varpa yra ištiesinta. Šios procedūros užtikrina šlapimo pūslės augimą, būtiną jo kaklo plastiškumui. Gimdos kaklelio rekonstrukcija kartu su antireflukso transplantacija į kiaušialąstes į detrusoriaus dugną padidina šlapimo pūslės tūrį, o gydymo pabaigoje pacientai paprastai išlaiko šlapimą.

Grady ir Mitchell pasiūlė 1999 m. Sujungti pirminę plastiką su varpos ir šlaplės plastiko naujagimis. Tačiau dėl didelio operacijos apimties ir trukmės padidėjimo šis metodas nebuvo plačiai naudojamas.

Taigi modernus "epifadijos ekstrofijos" komplekso gydymo etapas yra susijęs su chirurgų noru užtikrinti priimtiną šlapimo susilaikymą ir normalių lytinių organų susidarymą nepažeidžiant inkstų ir lytinių funkcijų.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Exstrofijos dažnis svyruoja nuo 1 iki 10 000 iki 1 iš 50 000 naujagimių. Vieno iš tėvų ekstrofijos buvimas padidina tikimybę, kad jis atsiras vaikams. Pagal apibendrintą statistiką, 25 extrophy atvejai pasitaiko 2500 brolių ir seserų, o vaiko, kurio anomalija yra, rizika yra 3,6%. Iš 215 vaikų, gimimų tėvų su exstrophy, trys paveldėjo (1 vaikas iš 70 naujagimių).

Remiantis kitais duomenimis, iš 102 pacientų nė vienas neturėjo tėvų ar vėliau jų pačių vaikų su šia anomalija. Duomenų neatitikimų priežastys nėra aiškios. Tačiau rizika, kad vaikas, turintis vaiką su ekstrofija šeimose, kuriose kažkas turi tokią anomaliją, yra maždaug 3%. Klasikinės ekstrozijos santykis berniukams ir mergaitėms yra atitinkamai 2,7: 1.

[6], [7], [8], [9], [10]