Trombocitopeninė purpura vaikams

Idiopatinė (autoimuninė) trombocitopeninė purpura - liga, pasižyminti sumažinti izoliuotų trombocitų kiekį (mažiau nei 100000 / mm ³ ), esant normaliam arba padidintoje suma megakariocitai kaulų čiulpų ir buvimą ant paviršiaus trombocitų į kraujo serume antitrombocitines antikūnų, dėl kurios padidėja sunaikinimą trombocitų.

Epidemiologija

Idiopatinės trombocitopeninės purpūros paplitimas vaikams yra maždaug 1,5-2 vienam 100 000 vaikų, kurių skirtumas nėra lygus lytiniams santykiams, vienodai būdingas ūminėms ir lėtinėms formoms. Paauglystėje sergančių mergaičių skaičius dvigubai didesnis už jauno vyro skaičių.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Priežastys trombocitopeninė purpura vaikui

Vaikams trombocitopenijos priežastis gali būti tiek paveldimas, tiek po gimimo. Iš esmės trombocitų skaičius mažėja dėl nepakankamo jų susidarymo kaulų čiulpuose iš megakariocitų - pagrindinių ląstelių; tiesioginis sunaikinimas kraujyje; arba dėl abiejų priežasčių.

Nepakankamos trombocitų gamybos priežastys:

1. Maininių ląstelių (megakariocitų) keitimas kaulų čiulpuose kartu su bendruoju hematopoetinio ciklo sutrikimu ir vėlesnių anomalijų, susijusių su organų ir sistemų vystymu.
2. Nervų sistemos navikai (neuroblastoma).
3. Chromosomų ligos (Dauno sindromas, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Diuretikų, vaistų nuo diabeto, hormonų ir nitrofurano vartojimas nėštumo metu.
5. Eklampsija ir sunki preeklampsija.
6. Priešlaikinis vaisiaus gimimas.

Kitas trombocitopenijos šaltinis yra trombocitų sunaikinimas.

Tai sukėlė:

1. Imunologinės patologijos.
2. Kraujagyslių sienelės struktūros pokytis (antiphospholipid sindromas).
3. Trombocitų struktūros pasikeitimas.
4. Krešėjimo veiksnių (hemofilija B) netinkamumas.
5. DIC-sindromas.

Dėl imunologinių priežasčių:

• tiesioginis: antikūnų kraujyje trombocitų kaip į motinos ir vaiko nesuderinamumo dėl rodiklis trombocitų kraujo grupės (visų motinos kraujyje yra trombocitų formas, kurios neturi vaikų). Šios formos sukelia "svetimų" agentų atmetimą - vaisiaus trombocitų sunaikinimą ir trombocitopenijos vystymąsi.
• kryžius: gimdos ligoms, susijusioms su trombocitų autoimuniniu sunaikinimu, antikūnai, prasiskverbantys per placentą į vaisius, sukelia tą patį šių kraujo kūnelių sunaikinimą.
• nuo antigeno priklausomos: virusų antigenai, sąveikaujantys su trombocitų paviršiaus receptoriumi, keičia jų struktūrą ir sukelia savižudybę.
• autoimuninis: antikūnų susidarymas įprastų paviršiaus receptorių.

[8], [9]

Simptomai trombocitopeninė purpura vaikui

• Kumuliacinės apraiškos (echimozė, petechijos - tiksliai nustatytos kraujosruvos) - visada pasitaiko
• Kraujavimas iš virškinimo trakto (melena, kruvinoji viduriavimas), kraujavimas iš bambos liekanų - pasireiškia 5% atvejų
• Kraujavimas iš nosies - apie 30% atvejų
• Akių obuolių apvalkalo kraujosruvos (intrakranijinių kraujavimų prognostinė tikimybė)
• Išplitusi kepenų ir blužnies ultragarsu. Tai būdinga tik antrinei trombocitopenijai (medicininei, virusinei)

Diagnostika trombocitopeninė purpura vaikui

1. Kraujas
   • Trombocitų kiekis yra mažesnis nei 150x10 * 9 g / l (normalus 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Kunigaikščio kraujavimo laikas

Šis indikatorius padeda diferencijuoti trombocitopatiją nuo hemofilijos. Po to, kai pirštų dangtelis nusistato su skarifikatoriumi, kraujavimas paprastai baigiasi po 1,5-2 min. Trombocitopatija trunka ilgiau kaip 4 minutes, o krešėjimo funkcija išlieka normali. Kai hemofilija yra priešinga.

• Visiško kraujo krešulio susidarymas (ištraukimas) yra mažesnis nei 45% (45-60% normoje) - rodiklis, apibūdinantis trombocitų kiekį, pakankamą kraujavimo sustabdymui.

2. Mielograma: išsamus visų kaulų čiulpų ląstelių skaičiaus aprašymas, visų pirma trombocitų progenitorių ląstelės. Paprastai megakariocitų skaičius yra 0,3-0,5 mikrolitre. Su trombocitopatija šis rodiklis padidėja iki 114 1 μl kaulų čiulpų medžiagos. Trombocitų gyvenimo trukmė yra apie 10 dienų. Ligose, susijusiose su kraujo sumažėjimu, šios ląstelės gyvena daug mažiau.
3. Anamnezė
   • Buvimas ar pasireiškimas autoimuninėms ligoms motinai
   • Plastinės funkcijos pažeidimas nėštumo metu (atsiskyrimas, trombozė)
   • Vaisiaus patologija (hipoksija, gimdos augimo sulėtėjimas, nevaisingumas, gimdos infekcija)
4. Imunologinė analizė

Didelis antikūnų kiekio nustatymas trombocitams ar tam tikroms infekcinėms ligoms (1 tipo herpes simplex virusas, citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Gydymas trombocitopeninė purpura vaikui

Paprastai 80% vaikų trombocitopeninė purpura praeina po šešių mėnesių be jokių medicininių priemonių. Tokiu atveju tėvai privalo laikytis kelių svarbių vaiko priežiūros taisyklių, kad būtų išvengta sveikatos pablogėjimo:

• Išskirti trauminius sporto (imtynės, gimnastika, dviračiai, slidinėjimas)
• naudokite minkštą dantų šepetėlį
• stebėkite dietą, kuri apsaugo nuo vidurių užkietėjimo
• nesuteikite vaikui vaistus nuo kraujo krešėjimo (aspirinas)

Trombocitopenijos gydymo metu vaikas turi būti perkeltas į dirbtinį šėrimą, kad jo kūnas toliau nebūtų imunizuojamas su motinos antitrombino antikūnais.

Medikamentinis arba stacionarus gydymas yra būtinas, jei kritinis trombocitų skaičiaus sumažėjimas mažesnis nei 20 tūkstančių mikrolitrų. Šiuo atveju gydymo procedūrų paskyrimo kriterijus turėtų būti ryškus trombocitopeninio sindromo klinika: masinis nosies, kraujavimas iš virškinimo trakto, kuris kelia grėsmę vaiko gyvenimui.

Vaistai

1. 10 ml / kg kūno svorio kūno svorio dozė yra trombocentrato (motinos išplautų trombocitų arba antigeną suderinančio donoro) į veną. Teigiamas kraujo perpylimo poveikis bus laikomas vaiko kraujavimo sustabdymu, trombocitų skaičiaus didinimas 50-60x10 * 9 / l po 1 valandos po procedūros ir išlaikymas šių rodiklių per dieną.
2. Įprasto žmogaus imunoglobulino infuzija į veną į veną, kai dozė yra 800 mikrogramų / kg per 5 dienas. Kaip imunoglobulinas, vartojami tokie vaistai kaip imunoveninas, pentaglobinas, octagamas. Jie suteikia greitesnį, bet mažiau stabilų poveikį, palyginti su hormoniniais vaistais (prednizolonu).
3. Hemostaziniai vaistai

• aminokaproinės rūgšties dozė 50 mg / kg dozė vieną kartą per dieną

4. Hormonų terapija

• per burną sušvirkštus prednizolonadvagą per dieną 2 mg / kg dozėje

Chirurginis gydymas

Chirurginis gydymas reiškia splenektomiją - pašalina blužnį. Ši operacija nurodoma tik tuo atveju, jei hormonų terapija yra neveiksminga. Turime taip pat atsižvelgti į tai, kad prednizolonas vis tiek turėtų lemti tam tikrą trombocitų skaičiaus padidėjimą, kitaip operacija neturės reikšmingos įtakos pagrindinei ligos priežastysi. Pasibaigus splenektomijai, trombocitų skaičius gali išlikti mažas, tačiau, nepaisant to, šis hemoraginis sindromas visiškai praeina.

Nauji metodai trombocitopenijos gydymui vaikams

1. Krešėjimo faktorius VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopagas yra trombopoetino receptoriaus antagonistas
3. Rituksimabas yra monokloninių ląstelių agentas

Šios medžiagos intensyviai tiriamos pasaulio laboratorijose. Iki šiol jų poveikis iš dalies buvo ištirtas suaugusio organizmo atžvilgiu. Klinikinėje pediatrijoje jų poveikis vaiko organizmui neturi akivaizdaus praktinio pagrindo.

Prognozė

Kaip minėta anksčiau, trombocitopeninė purpura dažnai patenka į spontaninės ilgalaikės remisijos stadiją ir reikalauja tik reguliariai tikrinti kraujo skaičių. Tai atliekama pagerinus bendrą būklę ir trombocitopenijos klinikinių simptomų išnykimą po 1 ir 6 savaičių, po to po 3 ir 6 mėnesių.

Jei smegenyse nėra sunkių trombocitopenijos sunkių hemoraginių komplikacijų, paprastai ligos progresas yra palankus.

[18], [19]