^

Sveikata

  1. Pagrindinis
    2. »
  2. Sveikata
    3. »
  3. Ligos

Vaikų ligos (pediatrija)

Kombinuotas T ir B ląstelių imunodeficitas

Kartu imunodeficito - sindromai, charakterizuojamos pagal nebuvimas arba sumažėjimas numerį ir / arba funkcijos T-limfocitų, o pažymėta sutrikimas kitų sudedamųjų dalių Adaptyvių imunitetą. Net su įprastomis periferinio kraujo B ląstelėmis jų funkcija paprastai yra slopinama, nes trūksta T ląstelių pagalbos.

Hiperimunoglobulinemijos sindromas M

Hiper-IgM sindromas (HIGM) - grupė pirminių imunodeficitu būdinga normali arba padidėjusi koncentracija serume IgM, ir žymiai sumažinimas arba, kad bendras nebuvimas kitų imunoglobulinų klasių (G, A, E). Hyper-IgM sindromas reiškia retų imunodeficitų, dažnis populiacijoje neviršija 1 atvejo 100 000 naujagimių.

Hiper-IgM sindromas, susijęs su CD40 trūkumu (HIGM3): simptomai, gydymas

Autosominis recesysivinis variantas susijęs su CD40 (HIGM3) trūkumas - tai yra retas forma hiper-IgM sindromo (HIGM3) su autosominiu recesyviniu režimu palikimo iki šiol aprašyta tik 4 pacientams iš 3 nesusijusiems šeimų. Molekulė CD40 - receptoriaus superšeimai narys auglio nekrozės faktoriaus yra konstitutyviai išreikštas B limfocitų paviršiaus, vienabranduolėse fagocituose, dendritinės blakstienų ir aktyvuotų epitelinių ląstelių.

Autosominis recesyvinis hiper IgM sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Po molekulinio pagrindu X chromosoma susijusi Hyper-IgM sindromas atradimas pasirodė aprašant ligonius abiejų lyčių su normaliu išraiška CD40L, padidėjo jautrumas bakterijų, bet ne oportunistinės infekcijos ir kai kuriose šeimose - su autosominiu recesyvinis režimu paveldėjimo. 2000 m. "Revy ssoavt". Mes paskelbė nuo pacientų su hiper-IgM sindromo grupės, tyrimo rezultatus aptikti mutaciją gene, koduojanti aktyvacijos sukeltas citidino deaminazės (AICDA).

X tipo hiper-IgM 1 tipo sindromas (HIGM1)

Daugiau nei prieš 10 metų buvo nustatyta genas, kurio mutacijos lėmė HIGM1 ligos formą. 1993 m. Buvo paskelbti penkių nepriklausomų tyrimo grupių rezultatai, įrodantys, kad CD40 ligando (CD40L) geno mutacijos yra molekulinis defektas, kuris yra Xt grandinės hiperagregato IgM sindromo formos pagrindas. Gp39 (CD154) - CD40L baltymas koduojantis genas yra ant X chromosomos ilgosios rankos (Xq26-27). CD40 ligandas ekspresuojamas aktyvintų T limfocitų paviršiuje.

Laikina kūdikio hipogamaglobulinemija: simptomai, diagnozė, gydymas

Praeinantis kūdikystėje hipogamaglobulinemijos (TMG) yra apibrėžiamas kaip labai sumažėjo IgG lygio su arba be kitų klasių imunoglobulino trūkumo vaiko vyresniems nei 6 mėnesius, atsižvelgiant į kitų imuninės narių atskirtis.

IgG poklasių trūkumas: priežastys, simptomai, diagnostika, gydymas

Būklė, kai vienos iš IgG poklasių deficitas yra nustatomas normaliu arba sumažėjusiu bendruoju imunoglobulinu G, vadinamas selektyviu IgG poklasio trūkumu. Dažnai trūksta kelių poklasių derinio.

Selektyvus imunoglobulino trūkumas A: simptomai, diagnozė, gydymas

Tarp žinomų imunodeficito būklių labiausiai paplitęs yra imunoglobulino A (IgA) selektyvus deficitas. Europoje jos dažnis yra 1 400-1 / 600 žmonių, Azijos ir Afrikos šalyse jų dažnis yra šiek tiek mažesnis.

Bendras kintamasis imunodeficito: simptomai, diagnozė, gydymas

Dažnas kintamasis imunodeficito (CVID) yra heterogeninė ligų grupė, kuriai būdingas antikūnų sintezės defektas. OVIN paplitimas svyruoja nuo 1: 25 000 iki 1: 200 000, o lytinis santykis yra tas pats.

Agammaglobulinemija vaikams

Agammaglobulinemija vaikams yra tipiška liga, kurią lydi izoliuotas antikūnų deficitas. Ši liga pasireiškia dažnomis kartotinėmis bakterinėmis infekcijomis.

Pages

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.