Keistis nefropatija (oksalurija)

Keitimasis arba dismetabolinė, nefropatija plačiąja prasme - ligos, susijusios su sunkiais vandens ir druskų metabolizmo pažeidimais bei kitokio viso organizmo metabolizmo formomis. Dismeabolinė nefropatija siaurąja prasme yra polygeniškai paveldima oksalo rūgšties metabolizmo patologija ir pasireiškia šeimyninių ląstelių membranų nestabilumo sąlygomis. Keitimasis nefropatijomis yra suskirstytas į pirminius - inkstų pažeidimo pasekmės, pasireiškiančios pakeistu metabolizmu visame kūne, ir antriniai, susiję su fermentų sistemų pažeidimu pačioje inkstuose.

Pirminis oksalurija.

Daugelio oksalatų šaltinis yra endogeniniai procesai. Oksalatų pirmtakai yra glicinas, fenilalaninas, tirozinas, triptofanas, treoninas, asparaginas ir askorbo rūgštis. Didelis endogeninis oksalatų šaltinis yra etanolaminas. Papildomos sąlygos oksalatų endogeninei hiperprodukcijai - vitaminų A, D, B ₆, taurino trūkumas . Visi pirmtakai per gloksilą virsta oksalo rūgštimi. Ypač svarbu yra oksalatų absorbcija žarnyne. Pirminių endogeninių medžiagų apykaitos sutrikimų klinikinės formos oksalo rūgšties yra oxalozė ir hiperoksalurija su nefrolitiazė. Biocheminiai atskiriami dviejų tipų, tiek paveldimi, yra autonominiai-recesiniai.

1. Glioksilo rūgšties karbo-lidazės trūkumas, kuris katalizuoja gliukoksilato konvertavimą į CO ₂ ir skruzdžių rūgštį. Šios reakcijos kofaktorius yra tiaminas. Šio defekto su šlapimu variante išleidžiami dideli kiekiai oksalo, glikolio ir gliukozilo rūgščių.
2. Defektas D-glicerato dehidrogenazės fermentinėje sistemoje. Tokiais atvejais šlapime išsiskiria daug oksalo ir glicerolio rūgščių. Abi fermentų sistemos veikia kepenyse. Klinikiškai šios dvi galimybės nėra skiriamosios.

Abiem atvejais probandų giminaičiai dažnai turi įvairių inkstų pažeidimų. Motinos akušerijoje pastebimi persileidimai ir negyvi gimdymai. Oksalozė dažniau pasitaiko berniukams. Pirmosios ligos simptomai 65% pacientų atsiranda iki 5 metų amžiaus, 80% negyvena iki 20 metų. Kuo anksčiau liga pasireiškė, tuo blogesnė prognozė - trumpesnis paciento gyvenimas. Pirmosios šios patologijos apraiškos yra šlapimo analizės pokyčiai proteinurijos ir hematurijos, inkstų kolikų, pasikartojančio pyelonefrito metu. Litis yra daugiausia dvišalis, pasikartojantis su koralų akmenimis. Aprašytas fizinio išsivystymo vėlavimas, osteoporozė, miokardo pokyčiai, širdies laidumas, artralgija. Lėtinis inkstų nepakankamumas greitai išsivysto iki galo. Oksalozė yra reta pirminio oksalurijos klinikinė forma. Literatūroje aprašyti šiek tiek daugiau kaip 100 dokumentuotų apibendrintų oksalozių atvejų. Labai dažniau pirminė izoliuota hiperoksalurija. Jo eiga yra šiek tiek švelnesnė, o lėtinis inkstų nepakankamumas atsiranda vėliau nei oksalozė. Tačiau prognozė taip pat yra bloga. Kadangi defektas yra lokalizuotas kepenų fermentų sistemose, izoliuoto inksto transplantacija yra nenaudinga. Šiuo metu yra bandoma persodinti kepenų ir inkstų bloką.

Antrinė hiperoksalurija. Oksalato-kalcio kristalurija

Oksalato-kalcio kristalurija yra dažnas reiškinys. Yra keletas priežasčių grupių. Vienas iš jų - padidėjęs kalcio oksalato nusėdimas šlapime. Šlapimo visada sotusis kalcio oksalato, kaip pagal artimus 7 (5,5-7,2) normaliomis šlapimo pH verte, kalcio oksalato tirpumas yra labai mažas - 0,56 mg per 100 ml vandens. Didžiausias kalcio oksalato tirpumas pasiekia žemiau pH 3,0. Kritulių laipsnis priklauso nuo kalcio ir oksalatų santykio (asmenys su hiperkalciurija išskiria daugiau kalcio oksalato); nuo magnio druskų (padidėja magnio deficito krituliai); nuo medžiagų, kurios palaiko koloidines šlapimo savybes (citratai, celatinas, pirofosfatai), perteklius ar trūkumas; iš per didelio oksalatų išsiskyrimo.

Perteklius oksalato išsiskyrimas gali būti susijęs su perteklinių jos produktų (daugiausia ne genetiškai sukelia defektų kepenų fermentų), turinčių padidintą sugėrimo oksalato žarnyne, o taip pat į vietos formavimo oksalato inkstuose kanalėlių patys. Perteklius oksalato laisvų produktus pagal trūkumas vitaminų A ir D sąlygomis, taip pat egzogeninė arba endogeninis trūkumas piridoksino metabolizmo spręsti. Be šio trūkumo vystosi taurino ir taurocholio rūgščių ir kaip pasekmė - glikocholio rūgšties metabolizmas skiriasi link pernelyg didelio gamybos oksalato. Pacientams, sergantiems šlapimo rūgšties metabolizmu (hiperurikemija), dažnai būna oksalato akmenys. 80% pacientų, sergančių podagra, padidėja oksalo rūgšties koncentracija kraujyje.

Padidėjusi oksalatų absorbcija žarnyne yra įmanoma dėl didelio vartojančių maisto produktų, turinčių oksalo rūgšties druskų. Tai yra lapuočių daržovės (salotos, rūgštynės, špinatai), pomidorų ir apelsinų sultys, runkeliai. Atskleidžia genetiškai remiantis enterooksalatny sindromas arba Löcke sindromas, kuriame geriau įsisavinti oksalato žarnyne, mažai priklauso nuo jų vartojimo. Vietinis oksalatų susidarymas inkstuose yra dažniausia silpno oksalurijos ir padidėjusio kristalų susidarymo priežastis šlapime. Yra žinoma, kad ląstelių membranos, įskaitant vamzdines epitelio ląsteles, susideda iš tarpusavyje įsiskverbiančių baltymų ir fosfolipidų sluoksnių. Išorinis ląstelės membranos sluoksnis, nukreiptas į kanalėlių liumeną, daugiausiai susideda iš fosfatidilserino ir fosfatidiletanolamino. Suaktyvinus fosfolipazę, azoto bazės (serija ir etanolaminas) yra suskaidomos iš membranos ir konvertuojamos į oksalatą trumpąja metaboline grandine. Pastaroji jungiasi su kalcio jonais ir paverčiama kalcio oksalatu. Endogeninių ar bakterijų fosfolipazių atsiradimas yra neatskiriama uždegimo reakcijos sudedamoji dalis. Padidėjęs išsiskiria kalcio oksalato pavidalu ir kristalurijos visada dalyvauja pacientų šlapime aktyvaus etapo pielonefrito, kuris neleidžia diagnozuoti dismetabolinių nefropatija tipo oxaluria prieš slūgsta uždegimą. Padidėjęs fosfolipazių aktyvumas visada lydės bet kokio pobūdžio inkstų išemiją ir baltymų ir lipidų peroksidacijos aktyvavimo procesus. Ląstelės membranų, kurių aktyvumas padidėja, nestabilumas yra būklė, apibūdinta kaip polygeniškai paveldimas požymis. Hiperoksalurija ir kristalurija dažnai lydi bet kokių alergozės pasireiškimų, ypač - kvėpavimo alergozes. Aptariama oksalato diatezės buvimas.

Žymekliai calciphylaxis: fosfolipiduriya, etanolaminas padidėjo išskyrimą į šlapime, aukštą aktyvumą fosfolipazės C šlapime, padidėjęs išsiskyrimą kristalų anijonų - oksalatai ir fosfatų.

Antrinės hiperoksalurijos gydymas

Nustatytas gausus gėrimas (iki 2 litrų per 1,73 m ² ), ypač vakare prieš miegą. Mes rekomenduojame bulvių-kopūstų dietą, turtingą kalio kiekį, prastos oksalo rūgšties druskų. Produktai, kuriuose yra daug oksalatų (lapinės daržovės, burokėliai, pomidorai ir apelsinų sultys), yra riboti. Naudingi maisto produktai, kurių sudėtyje yra kalio ir magnio, yra džiovinti vaisiai, duona su sėlenomis, moliūgai, cukinijomis, baklažanais, durklais, taip pat šviežių nesaldintų vaisių. Vaistų terapija apima paskyrimą pavasarį ir rudenį - natūralaus oksalurijos stiprinimo sezonus - membraninių stabilizatorių kas mėnesį. Priskirtas vitaminų A, B ₆, kompleksiniai preparatai, kurių sudėtyje yra vitamino E kartu su kitais komponentais antioksidacinės sistemos, ir mažų dozių magnio (arba Pananginum asparkam). Turint ryškią ir nuolatinę hiperoksaluriją, nurodomi dimefosfato kursai - xidifonas arba dimefosfonas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]