Kepenų navikai vaikams

Pirminiai kepenų navikai sudaro 1-2% visų vaikingumo piktybinių navikų.

Kepenų navikai vaikams

Piktybiniai	Gerybinis
Hepatoblastoma	Gemangioma
Vėžiu sergantieji karcinomai	Gamartoma
Rabdomyosarcoma	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkoma	Cistos (paprastos)
Mezenkiminė sarkoma	Adenoma

Tarp piktybinių navikų yra labiausiai paplitusi hepatoblastomos ir kepenų ląstelių karcinoma. Keletas įgimtos anomalijos yra stebimas rizikos padidėjimu kepenų auglių: hemihypertrophy, inkstų agenesis arba įgimtą antinksčių Bekuita-Wiedemann sindromo (organomegalija, omphalocele, Padidinimą, hemihypertrophy), MECKEL s divertikulo. Toliau pateikiamos ligos, kuriomis taip pat padidėja kepenų navikų rizika.

• Kepenų cirozė:
  • šeimos cholestazinė vaikų cirozė;
  • tulžies cirozė dėl tulžies latakų atrezijos;
  • didelio ląstelių hepatito cirozė.
• Metabolizmo sutrikimai:
  • paveldima tirozinemija;
  • Girko liga;
  • įgimta cistinurija kartu su hemihidratomija;
  • a1-antitripsino nepakankamumas.
• Poveikis vaistams:
  • androgeninis;
  • metotreksatas.
• Infekcinės ligos:
  • lėtinis virusinis hepatitas B ir C.
• Kitos ligos ir sąlygos:
  • šeimos adenomatozinė polipozė.

Visi pacientai yra vertinami dėl kepenų funkcijos (transaminazių aktyvumo nustatymo, cholestazės žymeklių koncentracijos nustatymo, baltymų sintezės funkcijos parametrų nustatymo, kraujo krešėjimo parametrų nustatymo). Kraujas tiriamas dėl virusinio hepatito žymenų (pirmiausia B ir C).

Vaikų kepenų navikų stadijos

Klasifikavimas pagal etapus atsižvelgiama į likusį naviko dydį po chirurginio pašalinimo.

• I etapas. Visiškai tolimas navikas, neturint metastazių.
• II etapas. Mikroskopiškai nepilnai pašalintas navikas, nėra metastazių; pūslelinė per operaciją.
• III etapas. Makroskopiškai nepilnai pašalintas navikas arba regioninių limfmazgių įsitraukimas; metastazių nebuvimas.
• IV etapas. Atstumo metastazių buvimas.

Vaikų kepenų navikų gydymas

Chirurginis kepenų naviko pašalinimas yra neatskiriama veiksmingo gydymo dalis. Be pačios naviko rezekcijos, plaučių ir smegenų vienkartinių metastazių ląstelių chirurginis iškirtimas yra veiksmingas.

Priešoperacinė chemoterapija gali sumažinti navikų dydį, kuris prisideda prie jo visiško pašalinimo. Be to, chemoterapija sumažina operacinių komplikacijų riziką. Adjuvantinė chemoterapija hepatoblastomos atveju atliekama po to, kai pilvo išnaikinimas išgėrus keturis kursus, naudojant cisplatiną. Vinkristinas ir doksorubicinas. Su visiškai pašalinta hepatoceliulinė karcinoma rekomendacijos yra bendros pobūdžio - kartotiniai chemoterapijos kursai su cisplatina ir doksorubicinu. Yra pranešimų apie sėkmingą chemoterapijos vartojimą, kai yra plaučių metastazių židinių. Chemoterapija taip pat gali būti naudojama paliatyviems tikslams. Hepatoblastoma jautresnė negu kepenų ląstelių karcinoma.

Dažniausiai naudojamos chemoterapijos schemos apima doksorubiciną, cisplatiną, vinkristiną ir fluorouracilą. III-IV stadijose ir su neišsamia naviko rezekcija, galima naudoti didelės dozės cisplatinos derinį su etoposidu. Šiais atvejais alternatyvi terapija yra naviko chemoterapija per kepenų arteriją arba ortotopinę kepenų transplantaciją.

Spinduliuotės terapijos vaidmuo apsiriboja nepilnu naviko pašalinimu. Paprastai veiksminga apšvitos dozė viršija akių audinio toleravimą. Švitinimas, atliktas iškart po operacijos, žymiai sulėtino kepenų regeneracijos procesus.

Kepenų transplantacija yra labai veiksmingas navikų gydymo būdas. Šiuo metu hepatoblastomos išgyvenamumas po 5 metų yra didesnis nei 80%, o hepatoceliulinė karcinoma - apie 65%. Pooperacinio laikotarpio recidyvo rizikos veiksniai yra naviko dydis, limfmazgių įsitraukimas, tolimų metastazių buvimas, navikų daigumas į kraujagysles, vyrų lytis. Kai paveldimų tirozinemijai cholestazinė kepenų ciroze ir kepenų persodinimo šeima turi būti atliekamas kiek įmanoma anksčiau prieš sunkus organų nepakankamumo vystymąsi ir auglių atsiradimo.

Gydymas hepatoblastomos pasikartojimų yra sėkmingas, jei jų radikaliai pašalinamas. Gydymo taktikos klausimas priklauso nuo daugelio veiksnių ir sprendžiamas atskirai. Su kepenų vėžio recidyvu prognozė yra labai nepalanki.

Prognozė

Kepenų navikų prognozę lemia radikali chirurginio gydymo ir histologinio varianto prigimtis.

Bendras hepatoblastomos I-II stadijų išgyvenamumas per pastaruosius metus yra 90%, III stadijoje - 60%, IV stadijoje - 20%. Labai nepalankus vėžinių ląstelių karcinomos III-IV stadijų progresas.

Dėl palankių histologinių kepenų navikų variantų yra hepatoblastoma, kurios vaisiaus histologinė struktūra ir fibrolamelinė karcinoma; nepageidaujama - hepatoblastoma su embrionine histologine struktūra ir hepatoceliuliniu karcinomu.