Lėtinis antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas (sinonimas: hipokorticizmas) – antinksčių gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų funkcijos sumažėjimas – viena sunkiausių endokrininės sistemos ligų.

Skiriamas ūminis ir lėtinis antinksčių nepakankamumas. Skiriamas pirminis hipokorticizmas, kurį sukelia tiesioginis antinksčių žievės pažeidimas, ir antrinis hipokorticizmas, susijęs su hipofizės ar pagumburio defektu, lydimu AKTH trūkumo.

TLK-10 kodas

• E27.1 Pirminis antinksčių žievės nepakankamumas.
• E27.3 Vaistų sukeltas antinksčių žievės nepakankamumas.
• E27.4 Kitas ir nepatikslintas antinksčių žievės nepakankamumas.

Lėtinio antinksčių nepakankamumo priežastys

Pagrindinė pirminio hipokorticizmo priežastis yra autoimuninis antinksčių žievės pažeidimas. Autoantikūnų prieš antinksčių ląstelių antigenus atsiradimas dažnai būna susijęs su kitų organų specifinių autoantikūnų gamyba, dėl ko išsivysto poliendokrininis sindromas – lėtinio antinksčių nepakankamumo ir autoimuninio tiroidito, cukrinio diabeto, hipoparatiroidizmo, piktybinės anemijos, vitiligo ir kandidozės derinys. Kita pirminio antinksčių pažeidimo priežastis yra tuberkuliozė, nors tuberkuliozės etiologija vaikams pasitaiko rečiau nei suaugusiesiems. Kartais pirminį hipokorticizmą gali sukelti įgimta antinksčių žievės hipoplazija – genetiškai nulemta liga, turinti recesyvinį paveldėjimo tipą, susijusį su X chromosoma (pasireiškia tik berniukams).

Dažniausia antrinio hipokorticizmo priežastis yra destruktyvūs procesai pagumburio-hipofizės sistemoje (navikas, trauma, infekcija).

Dėl gliukokortikoidų, kurie aktyvina gliukoneogenezę sveikame organizme, trūkumo raumenyse ir kepenyse sumažėja glikogeno atsargos, o kraujyje ir audiniuose – gliukozės kiekis. Sumažėjęs gliukozės tiekimas į audinius sukelia adinamiją ir raumenų silpnumą. Mineralokortikoidų trūkumas padidina natrio, chloridų ir vandens išsiskyrimą, o tai sukelia hiponatremiją, hiperkalemiją, dehidrataciją ir kraujospūdžio sumažėjimą. Antinksčių androgenų trūkumas, lydimas antinksčių nepakankamumo, pasireiškia sulėtėjusiu augimu ir lytiniu vystymusi. Tuo pačiu metu sumažėja anabolinių procesų intensyvumas kaulų ir raumenų audiniuose. Klinikiniai lėtinio antinksčių nepakankamumo požymiai atsiranda, kai sunaikinamos 90 % liaukų ląstelių.

[ 1 ], [ 2 ]

Lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomai

Lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomus pirmiausia sukelia gliukokortikoidų trūkumas. Įgimtos hipokorticizmo formos pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Sergant autoimuniniu adrenalitu, liga dažniau prasideda po 6–7 metų. Būdingi yra apetito stoka, svorio kritimas, sumažėjęs kraujospūdis, astenija. Dažnai pastebimas pilvo skausmas, pykinimas ir be priežasties vėmimas.

Odos hiperpigmentacija yra patognomoninis pirminės hipokorticizmo klinikinis simptomas. Natūralios odos raukšlės ir sąlyčio su drabužiais vietos yra intensyviai nuspalvintos. Hiperpigmentaciją sukelia per didelė AKTH ir melanocitus stimuliuojančio hormono sekrecija. Esant antrinei hipokorticizmui, hiperpigmentacijos nebūna.

Kai kuriais atvejais hipoglikeminės būklės išsivysto dėl gliukokortikoidų priešuždegiminio poveikio nebuvimo.

Įgimto lėtinio antinksčių nepakankamumo atveju ligos požymiai pasireiškia netrukus po gimimo. Būdingas greitas svorio kritimas, hipoglikemija, anoreksija ir regurgitacija. Būdinga spenelių, baltos pilvo linijos ir išorinių lytinių organų pigmentacija blyškios odos fone.

Lėtinio antinksčių nepakankamumo klasifikacija

I. Pirminis antinksčių nepakankamumas (Adisono liga)

• Įgimtas.
  • Įgimta antinksčių žievės hipoplazija.
  • Hipoaldosteronizmas.
  • Adrenoleukodistrofija.
  • Šeiminis izoliuotas gliukokortikoidų trūkumas.
  • Allgrove'o sindromas.
• Įsigytas.
  • Autoimuninis adrenalitas.
  • Infekcinis adrenalitas (tuberkuliozė, sifilis, mikozė).
  • Amiloidozė.
  • Piktybinių navikų metastazės.

II. Antrinis antinksčių žievės nepakankamumas

• Įgimtas.
  • Izoliuotas kortikotropino trūkumas.
  • Hipopituitarizmas.
• Įsigytas.
• Destruktyvus hipofizės pažeidimas (navikai, kraujavimas, infekcijos, autoimuninis hipofizitas).

III. Tretinis antinksčių žievės nepakankamumas

• Įgimtas.
• Izoliuotas kortikoliberino trūkumas.
• Daugybinis hipotalamo nepakankamumas.
• Įsigytas.
• Destruktyvus hipotalamo pažeidimas.

IV. Sutrikusi steroidinių hormonų absorbcija

• Pseudohipoaldosteronizmas.
• Jatrogeninis antinksčių žievės nepakankamumas.

[ 3 ], [ 4 ]

Lėtinio antinksčių nepakankamumo komplikacijos

Negydant, lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomai sparčiai stiprėja, išsivysto antinksčių nepakankamumo krizė, kuriai būdingi ūminio antinksčių nepakankamumo simptomai. Jaučiamas stiprus silpnumas, krenta kraujospūdis, vemiama, skystos išmatos, skauda pilvą. Galimi kloniniai-toniniai traukuliai ir meninginiai simptomai. Sustiprėja dehidratacijos ir širdies bei kraujagyslių nepakankamumo simptomai. Jei gydymas pradedamas laiku arba nepakankamai, galima mirtina baigtis.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Lėtinio antinksčių nepakankamumo diagnozė

Pagrindinis hipokorticizmo diagnostinis kriterijus yra kortizolio ir aldosterono kiekio sumažėjimas kraujo serume. Pirminio hipokorticizmo atveju mažas kortizolio ir aldosterono kiekis yra susijęs su AKTH ir renino kiekio padidėjimu kraujo plazmoje.

Gliukokortikoidų trūkumas sukelia hipoglikemiją. Mineralokortikoidų trūkumui būdinga hiperkalemija ir hiponatremija.

Esant latentinėms lėtinio antinksčių nepakankamumo formoms, atliekamas stimuliacijos testas su AKTH: paėmus kraujo mėginį baziniam kortizolio lygiui nustatyti, 8 val. ryto skiriamas pailginto atpalaidavimo AKTH vaistas – tetrakozaktidas arba greitai veikiantis vaistas – sinkorpinas arba kortikotropinas. Vėliau kortizolio lygis vėl nustatomas praėjus 12–24 valandoms po tetrakozaktido vartojimo arba 60 minučių po kortikotropino vartojimo. Sveikiems vaikams kortizolio kiekis po AKTH vartojimo yra 4–6 kartus didesnis už bazinį lygį. Reakcijos į stimuliaciją nebuvimas rodo antinksčių žievės rezervų sumažėjimą.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diferencinė diagnostika

Diferencinė lėtinio antinksčių nepakankamumo diagnozė turėtų būti atliekama esant hipotoninio tipo neurocirkuliacinei distonijai, esminei arterinei hipotenzijai. Arterinė hipotenzija gali derėti su svorio kritimu sergant skrandžio opa, nervine anoreksija, onkologine patologija. Esant hiperpigmentacijai, diferencinė diagnozė atliekama su dermatomiozitu, sklerodermija, odos pigmentine-spenelių distrofija, apsinuodijimu sunkiųjų metalų druskomis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Lėtinio antinksčių nepakankamumo gydymas

Krizės gydymas skirtas elektrolitų sutrikimų ir hipoglikemijos pašalinimui. Infuzinė terapija apima 0,9% natrio chlorido tirpalą ir 5% gliukozės tirpalą. Bendras skysčių tūris apskaičiuojamas pagal fiziologinius poreikius, atsižvelgiant į nuostolius.

Tuo pačiu metu pradedama pakaitinė terapija – pirmenybė teikiama gliukokortikoidams, turintiems mineralokortikoidinį aktyvumą, pavyzdžiui, hidrokortizonui. Vaistas leidžiamas frakcionuotai per dieną į raumenis; sunkiais atvejais vandenyje tirpūs hidrokortizono preparatai leidžiami į veną. Vėliau, įveikus antinksčių nepakankamumo krizę, pacientai perkeliami į nuolatinę pakaitinę terapiją tabletėmis (Cortef, Cortineff). Gydymo tinkamumas vertinamas pagal fizinio ir seksualinio vystymosi parametrus, kraujospūdį, elektrolitų kiekį kraujo plazmoje ir EKG.

Prognozė

Taikant tinkamą pakaitinę terapiją, gyvenimo prognozė yra palanki. Sergant gretutinėmis ligomis, traumomis, stresinėmis situacijomis, yra antinksčių nepakankamumo krizės rizika. Įtarus riziką, gliukokortikosteroidų paros dozę reikia padidinti 3–5 kartus. Chirurginės intervencijos metu vaistai skiriami parenteraliai.

[ 16 ]