Plaučių eozinofilija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Plaučių eozinofilija yra ligų ir sindromų grupė, kuriai būdingi trumpalaikiai plaučių infiltratai ir kraujo eozinofilija, didesnė nei 1,5 x 10 ⁹ / L.

Atskiriamos šios plaučių eozinofilijos grupės:

1. Vietinė plaučių eozinofilija
   • Paprasta plaučių eozinofilija (Leflerio sindromas).
   • Lėtinė eozinofilinė pneumonija (ilgalaikė plaučių eozinofilija, Lera-Kindberg sindromas).
   • Plaučių eozinofilijos astminę sindromas (astmos, neatopinės astmos, alerginio bronchų ir plaučių aspergiliozės, tropinių eozinofilija).
2. Plaučių eozinofilija su sisteminėmis apraiškomis
   • Alerginis eozinofilinis granulomatinis angitas (Charge-Strauss sindromas).
   • Hipereozinofilinis mieloproliferacinis sindromas.

Vietinė plaučių eohinofilija

Paprasta plaučių eozinofilija

Paprasta plaučių eozinofilija (Lefflerio sindromas) yra trumpalaikių "lakiųjų" plaučių infiltratų ir aukšto kraujo eozinofilijos 1,5 x ^{10 9} / L. Derinys.

Plaučių eozinofilijos priežastys

Pagrindiniai Leflerio sindromo etiologiniai veiksniai yra:

• jautrinimas žiedadulkių alergenams;
• jautrinimas grybų alergenams, visų pirma aspergilijais;
• (. Askaridozė, strongiloidozė, šistosomiazės, Tęgoryjec, paragonimiasis, toksakaroz tt) helmintų infestacijos - helmintazių patogenai išbandytas lervų fazės migraciją ir patekti į plaučių audinio;
• dirbti pramonės šakose, susijusiose su nikelio naudojimu (įkvėpus nikelio karbonato garus);
• vaistų alergija (antibiotikams, sulfonamidams, nitrofurano junginiams, salicilatai, tuberkuliozės vaistai, kiti vaistai);
• alergija įvairiems maisto produktams;

Jei neįmanoma nustatyti priežasties, reikėtų pasakyti apie Leflerio kriptogeninį (idiopatinį) sindromą.

Plaučių eozinofilijos patologija

Esant plaučių eozinofilijai, plaučių audinyje atsiranda eozinofilų kaupimasis, reaguojant į aukščiau minėtų etiologinių veiksnių, antigenų, poveikį. Eozinofilų membranos paviršiuje yra chemotaksinių veiksnių, kurie sukelia eozinofilų kaupimąsi plaučiuose, receptoriai. Pagrindiniai chemotaksiniai veiksniai eozinofilams yra:

• eozinofilinis chemotaksinis anafilaksijos faktorius (išsiskiria iš stiebo ląstelių ir bazofilų);
• veiksnys, skatinantis eozinofilų migraciją (išskiriamas T limfocitais);
• eozinofilinis chemotaksinis neutrofilų faktorius.

Eozinofilių chemotaksiją taip pat stimuliuoja komplemento sistemos aktyvuotos sudedamosios dalys; histaminas ir kiti tarpininkai, išsiskiriantys iš stiebo ląstelių degranuliacijos (taninai, leukotrienai); helmintų antigenai; navikų audinių antigenai.

Ezinefilai, besiribojantys plaučių audiniu, turi tiek apsauginį, tiek imunopatologinį poveikį.

Apsauginis poveikis eozinofilo apima fermentų, kad inaktyvuoti kinins (kininaza), histamino (histaminase), leukotrienų (arilsulfatazė), trombocitų aktyvuojančio faktoriaus (fosfolipazės a) atskyrimo - t.y. Tarpininkai, užsiimantys uždegiminėmis ir alerginėmis reakcijomis. Be to, eozinofilų, eozinofilų peroksidazės gaminami kuri sunaikina schistosomes, Toxoplasma, Trypanosoma, sukelia destrukciją vėžinių ląstelių. Šie efektai yra susiję su dideliu kiekiu vandenilio peroksido gamybai peroksidazės fermento poveikiu.

Kartu su apsauginiu poveikiu eozinofilai taip pat turi patologinį poveikį, paleidžiant didelį bazinį baltymą ir eozinofilinį katijoninį baltymą.

Didelis pagrindinis eozinofilų granulių baltymas pažeidžia bronchų gleivinės ašies epitelio ląsteles, kurios, žinoma, sutrikdo mucociliarinį transportavimą. Be to, veikiant dideliam pagrindiniam eozinofilų granulių baltymui, aktyvuojamas histamino išskyrimas iš stiebo ląstelių granulių, o tai sustiprina uždegiminį atsaką.

Eozinofilinis katijoninis baltymas aktyvina kallikreino-kinino sistemą, formuoja fibriną ir tuo pačiu metu neutralizuoja heparino antikoaguliacinį poveikį. Šie poveikiai gali skatinti padidėjusį trombocitų agregaciją ir sumažėjusį mikrocirkuliaciją plaučiuose.

Daugeliu eozinofilų taip pat skiriami prostaglandinai E2 ir R, kurie reguliuoja uždegiminius ir imuninius procesus.

Taigi, pagrindinis patogenezės mechanizmai plaučių eozinofilijos apskritai ir paprastas plaučių eozinofilija (Loeffler'io sindromo) visų pirma, yra susiję su funkcinio aktyvumo sukaupta per bronchų sistemos eozinofilų. Nuo momentas eozinofilinė alveolitas veikiami antigeno yra komplemento sistemos plaučius aktyvacijos dėl to, kad galimos vietinės gamybos komplemento komponentų C3 ir C5 šviesos. Ateityje atsiras imunokompleksinė reakcija (dažniausiai) ar tiesioginė alerginė reakcija (nuo IgE priklausomas).

Pagrindiniai Lefflerio sindromo ligos simptomai yra:

• alveolių pripildymas su eozinofilais ir didelėmis mononuklearinėmis ląstelėmis;
• tarpalveolinės septinės infiltracijos eozinofilais, plazmos ląstelėmis, mononuklearinėmis ląstelėmis;
• indų infiltracija su eozinofilais;
• trombocitų agregatų susidarymas mikrocirkuliacinėje lovoje, bet be nekrozinio vaskulito požymių ir granulomų vystymasis.

Plaučių eozinofilijos simptomai

Pacientai, kenčiantys nuo Loeffler'o sindromas, teikiant pakankamai tipiškų skundų, sausas kosulys (kartais su skrepliais "kanarėlių" spalvos), silpnumas, sumažėjęs našumą, didelę prakaitavimas, karščiavimas (paprastai ne aukštesnėje kaip 38 ° C temperatūroje). Kai kurie pacientai skundžiasi skausmu krūtinėje, blogėja kosulys ir kvėpavimas (dažniausiai Lefflerio sindromo ir sauso pleurito deriniu). Hemoptizės atsiradimas galimas dėl helminto infekcijų (lervų migracijos fazės ir jų patekimo į plaučius). Galbūt odos niežėjimas, staigus ir pasikartojantis Quinck edemos atsiradimas, dilgėlinė. Tačiau dažnai liga yra besimptomiai ir nustatoma tik tada, kai pacientas yra atsitiktinai ištirtas dėl kokių nors kitų priežasčių.

Dažniausiai pacientų būklė yra patenkinama. Atliekant fizinį plaučių tyrimą, nustatomas perkusinio garso garsas per infiltracijos sritį. Toje pačioje zonoje yra girdomi drėgni, smulkiai besiplečianti druskėjimai, susilpnėję vezikulinio kvėpavimo fone. Kai kartu su "lakiuoju" eozinofiliniu infiltratu ir sausu (fibrininiu) pleuridu, girdi pleuros trintį. Tipiška fizinė simptomų sparta dinamika (greitas sumažėjimas ir išnykimas).

Laboratoriniai duomenys

1. Bendras kraujo tyrimas - būdinga ypatybė - eozinofilija, lengvas leukocitozė, galimas ESR padidėjimas.
2. Biocheminių analizė kraujo - padidintu seromucoid, sialo rūgšties, fibrino (kaip nespecifinių biocheminio "uždegiminės ligos" pasireiškimo), bent A2 lygio padidinimo ir globulinai.
3. Imunologiniai tyrimai - galima sumažinti T-limfocitų slopintuvų skaičių, padidinti imunoglobulinų kiekį, cirkuliuojančių imuninių kompleksų atsiradimą, tačiau šie pokyčiai nėra įprasti.
4. Bendra šlapimo analizė - be reikšmingų pokyčių.
5. Bendras klinikinis krūtinės tyrimas - citologiniame tyrime rasta daug eozinofilų.

Instrumentiniai tyrimai

1. Plaučių rentgeno tyrimas. Plaučiuose, ne homogeninėse, su išmatomis kontūrose, nustatomos skirtingo dydžio infiltracijos vietos. Jie yra lokalizuoti keliuose vieno ar abiejų plaučių segmentuose, kai kuriuose pacientuose infiltracijos vieta yra maža ir gali užimti tik vieną segmentą. Labiausiai būdingas šių infiltratų bruožas yra jų "nepastovumas" - po 7-8 dienų infiltratai tirpsta, retais atvejais jie išlieka 3-4 savaites, bet tada visiškai išnyksta. Kai kuriems pacientams, plaučių modelio sustiprėjimas gali likti 3-4 dienas dingusio infiltrato vietoje. Infiltrato "nepastovumas" yra pagrindinė diferencialinė diagnostikos funkcija, išskirianti šią ligą nuo pneumonijos ir plaučių tuberkuliozės. Jei Loeffler'o sindromas yra dėl helmintų infekcijų, formavimosi židinių į plaučių audinio naikinimo, sulėtinti jų išnykimą, nes kai kuriuos nulemia cistos susidarymo iki kalcio druskų nuosėdų pacientams.
2. Plaučių vėdinimo funkcijos tyrimas. Paprastai nėra jokių reikšmingų išorinio kvėpavimo funkcijų pažeidimų. Su plačiais infiltratais plaučiuose galima stebėti mišriai ribojančio obstrukcinio tipo vidutinio sunkumo kvėpavimo funkcijos nepakankamumą (sumažėjęs GEL, FEV1).

Paprastos plaučių eozinofilijos eiga yra palanki, komplikacijos neatsirado, visiškas atsigavimas. Jei alergeną negalima pašalinti, ligos pasikartojimas yra įmanomas.

Apklausos programa

1. Bendrieji kraujo, šlapimo, išmatų (dėl helmintų), skreplių tyrimai (citologinė analizė).
2. Biocheminis kraujo tyrimas - serumo, sialo rūgščių, fibrino, bendrojo baltymo, baltymų frakcijų kiekio nustatymas.
3. Imunologiniai tyrimai - B ir T limfocitų, T limfocitų, imunoglobulinų subpopuliacijų, cirkuliuojančių imuninių kompleksų kiekio nustatymas.
4. EKG.
5. Trijų projekcijų plaučių radiografija.
6. Spirografija.
7. Alergologinė apžiūra, skirta žinduolių, maisto, grybelių, helminto, medicinos ir kitų alergenų jautrumui aptikti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],