Plaučių eozinofilija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Plaučių eozinofilija yra ligų ir sindromų grupė, kuriai būdingi trumpalaikiai plaučių infiltratai ir kraujo eozinofilija, viršijanti 1,5 x 109 ^/ l.

Skiriamos šios plaučių eozinofilijos grupės:

1. Vietinė plaučių eozinofilija
   • Paprasta plaučių eozinofilija (Loefflerio sindromas).
   • Lėtinė eozinofilinė pneumonija (ilgalaikė plaučių eozinofilija, Lehr-Kindbergo sindromas).
   • Plaučių eozinofilija su astmos sindromu (atopinė bronchų astma; neatopinė bronchų astma; alerginė bronchopulmoninė aspergiliozė; tropinė eozinofilija).
2. Plaučių eozinofilija su sisteminėmis apraiškomis
   • Alerginis eozinofilinis granulomatozinis angiitas (Churgo-Strausso sindromas).
   • Hipereozinofilinis mieloproliferacinis sindromas.

Lokalizuota plaučių eochinofilija

Paprasta plaučių eozinofilija

^{Paprastoji plaučių eozinofilija (Leflerio sindromas) yra trumpalaikių „skraidančių“ plaučių infiltratų ir didelės (1,5 x 109} /l) eozinofilijos kraujyje derinys.

Plaučių eozinofilijos priežastys

Pagrindiniai Löfflerio sindromo etiologiniai veiksniai yra šie:

• jautrinimas žiedadulkių alergenams;
• jautrinimas grybeliniams alergenams, pirmiausia aspergiliams;
• helmintų invazijos (askaridozė, strongiloidozė, šistosomozė, ankilostomozė, paragonimiozė, toksakariozė ir kt.) – helmintozės sukėlėjai pereina lervų migracijos fazę ir patenka į plaučių audinį;
• darbas pramonės šakose, kuriose naudojamas nikelis (nikelio karbonato garų įkvėpimas);
• vaistų alergija (antibiotikams, sulfonamidams, nitrofurano junginiams, salicilatams, vaistams nuo tuberkuliozės, kitiems vaistams);
• alergija įvairiems maisto produktams;

Jei priežasties nustatyti neįmanoma, reikėtų kalbėti apie kriptogeninį (idiopatinį) Lefflerio sindromą.

Plaučių eozinofilijos patogenezė

Sergant plaučių eozinofilija, plaučių audinyje kaupiasi eozinofilai, reaguojant į minėtus etiologinius veiksnius – antigenus. Eozinofilų membranos paviršiuje yra chemotaktinių veiksnių receptoriai, kurie sukelia eozinofilų kaupimąsi plaučiuose. Pagrindiniai eozinofilų chemotaktiniai veiksniai yra šie:

• eozinofilinis anafilaksijos chemotaktinis faktorius (išskiriamas putliųjų ląstelių ir bazofilų);
• eozinofilų migraciją stimuliuojantis faktorius (išskiriamas T limfocitų);
• neutrofilų eozinofilų chemotaktinis faktorius.

Eozinofilų chemotaksį taip pat stimuliuoja aktyvuoti komplemento sistemos komponentai; histaminas ir kiti mediatoriai, išsiskiriantys putliųjų ląstelių degranuliacijos metu (taninai, leukotrienai); helmintų antigenai; ir naviko audinio antigenai.

Į plaučių audinį skubantys eozinofilai turi ir apsauginį, ir imunopatologinį poveikį.

Apsauginis eozinofilų poveikis susideda iš fermentų, kurie inaktyvuoja kininus (kininazę), histaminą (histaminazę), leukotrienus (arilsulfatazę), trombocitus aktyvuojantį faktorių (fosfolipazę A) – t. y. tarpininkus, dalyvaujančius uždegiminių ir alerginių reakcijų vystymesi, išskyrimo. Be to, eozinofilai gamina eozinofilinę peroksidazę, kuri naikina šistosomas, toksoplazmas, tripanosomas ir sukelia naviko ląstelių sunaikinimą. Šį poveikį sukelia didelis vandenilio peroksido kiekis, susidarantis veikiant peroksidazės fermentui.

Be apsauginio poveikio, eozinofilai taip pat turi patologinį poveikį, išskirdami didelį bazinį baltymą ir eozinofilų katijoninį baltymą.

Didelis bazinis eozinofilinių granulių baltymas pažeidžia bronchų gleivinės blakstieninio epitelio ląsteles, o tai natūraliai sutrikdo mukociliarinį pernašą. Be to, veikiant dideliam baziniam eozinofilinių granulių baltymui, suaktyvėja histamino išsiskyrimas iš putliųjų ląstelių granulių, o tai sustiprina uždegiminę reakciją.

Eozinofilinis katijoninis baltymas aktyvina kalikreino-kinino sistemą, fibrino susidarymą ir kartu neutralizuoja heparino antikoaguliacinį poveikį. Šis poveikis gali prisidėti prie padidėjusios trombocitų agregacijos ir sutrikusios mikrocirkuliacijos plaučiuose.

Eozinofilai taip pat išskiria didelius kiekius prostaglandinų E2 ir R, kurie reguliuoja uždegiminius ir imuninius procesus.

Taigi, pagrindiniai plaučių eozinofilijos apskritai ir paprastosios plaučių eozinofilijos (Leflerio sindromo) vystymosi patogenetiniai mechanizmai yra susiję su bronchopulmoninėje sistemoje susikaupusių eozinofilų funkciniu aktyvumu. Eozinofilinio alveolito išsivystymo veiksnys, veikiant antigenui, yra komplemento sistemos aktyvacija plaučiuose dėl to, kad plaučiuose galima vietinė komplemento komponentų C3 ir C5 gamyba. Vėliau išsivysto imuninio komplekso reakcija (dažniausiai) arba tiesioginio tipo alerginė reakcija (priklausoma nuo IgE).

Pagrindiniai Löfflerio sindromo patomorfologiniai požymiai yra šie:

• alveolių užpildymas eozinofilais ir didelėmis mononuklearinėmis ląstelėmis;
• eozinofilų, plazminių ląstelių, mononuklearinių ląstelių infiltracija į tarpalveolines pertvaras;
• kraujagyslių infiltracija su eozinofilais;
• trombocitų agregatų susidarymas mikrocirkuliacinėje lovoje, bet be nekrozinio vaskulito požymių ir granulomų išsivystymo.

Plaučių eozinofilijos simptomai

Pacientams, sergantiems Leflerio sindromu, būdingi gana tipiški sauso kosulio (rečiau – „kanarėlės“ spalvos skreplių) skundai, silpnumas, sumažėjęs darbingumas, stiprus prakaitavimas ir padidėjusi kūno temperatūra (dažniausiai ne aukštesnė kaip 38 °C). Kai kurie pacientai skundžiasi krūtinės skausmu, kuris sustiprėja kosint ir kvėpuojant (dažniausiai, kai Leflerio sindromas derinamas su sausu pleuritu). Sergant helminto infekcijomis (lervų migracijos ir jų patekimo į plaučius fazė), gali pasireikšti hemoptizė. Gali pasireikšti odos niežulys, staigi ir pasikartojanti Quincke edema, dilgėlinė. Tačiau liga dažnai būna besimptomė ir aptinkama tik atsitiktinai apžiūrėjus pacientą dėl kitos priežasties.

Daugeliu atvejų bendra pacientų būklė yra patenkinama. Plaučių fizinio tyrimo metu nustatomas duslus perkusinis garsas infiltrato srityje. Toje pačioje srityje girdimi drėgni smulkių burbuliukų karkalai susilpnėjusio vezikulinio kvėpavimo fone. Esant „skraidančiam“ eozinofiliniam infiltratui ir sausam (fibrininiam) pleuritui, girdimas pleuros trinties triukšmas. Būdinga greita fizinių simptomų dinamika (greitas sumažėjimas ir išnykimas).

Laboratoriniai duomenys

1. Bendras kraujo tyrimas – būdingi požymiai – eozinofilija, vidutinio sunkumo leukocitozė, galimas ESR padidėjimas.
2. Biocheminis kraujo tyrimas - padidėjęs seromukoido, sialo rūgščių, fibrino kiekis (kaip nespecifinio biocheminio „uždegiminio sindromo“ pasireiškimas), rečiau padidėja a2- ir y-globulinų kiekis.
3. Imunologiniai tyrimai - galimas slopinamųjų T limfocitų skaičiaus sumažėjimas, imunoglobulinų kiekio padidėjimas, cirkuliuojančių imuninių kompleksų atsiradimas, tačiau šie pokyčiai nėra nuoseklūs.
4. Bendra šlapimo analizė - reikšmingų pokyčių nėra.
5. Bendras klinikinis skreplių tyrimas – citologinis tyrimas atskleidžia daug eozinofilų.

Instrumentiniai tyrimai

1. Rentgeno tyrimas plaučiuose. Plaučiuose aptinkami nevienalyčiai, neryškiais kraštais, įvairaus dydžio infiltracijos židiniai. Jie lokalizuojasi keliuose vieno ar abiejų plaučių segmentuose; kai kuriems pacientams infiltracijos židinys yra mažas ir gali užimti tik vieną segmentą. Būdingiausias šių infiltratų bruožas yra jų „nepastovumas“ – per 7–8 dienas infiltratai rezorbuojasi, retais atvejais išlieka 3–4 savaites, bet po to išnyksta be pėdsakų. Kai kuriems pacientams plaučių modelio padidėjimas gali išlikti išnykusio infiltrato vietoje 3–4 dienas. Infiltrato „nepastovumas“ yra pagrindinis diferencinis diagnostinis požymis, skiriantis šią ligą nuo pneumonijos ir plaučių tuberkuliozės. Jei Leflerio sindromą sukelia helmintozės, plaučių audinyje gali susidaryti destrukcijos židiniai, jie lėtai nyksta, o kai kuriems pacientams – cistos su kalcio druskų nuosėdomis.
2. Plaučių ventiliacijos funkcijos tyrimas. Paprastai reikšmingų išorinių kvėpavimo funkcijų sutrikimų nėra. Esant dideliems infiltratams plaučiuose, gali būti stebimas vidutinio sunkumo mišraus restrikcinio-obstrukcinio tipo kvėpavimo nepakankamumas (sumažėjęs ventiliacijos tūris, FEV1).

Paprastos plaučių eozinofilijos eiga yra palanki, komplikacijų nepastebėta, įvyksta visiškas pasveikimas. Jei alergeno pašalinti nepavyksta, galimi ligos recidyvai.

Apklausos programa

1. Bendri kraujo, šlapimo, išmatų (dėl helmintų), skreplių (citologinė analizė) tyrimai.
2. Biocheminis kraujo tyrimas - seromukoido, sialo rūgščių, fibrino, bendro baltymo, baltymų frakcijų kiekio nustatymas.
3. Imunologiniai tyrimai - B ir T limfocitų, T limfocitų subpopuliacijų, imunoglobulinų, cirkuliuojančių imuninių kompleksų kiekio nustatymas.
4. EKG.
5. Plaučių rentgeno nuotrauka trijose projekcijose.
6. Spirometrija.
7. Alergologinis tyrimas, siekiant nustatyti jautrumą žiedadulkėms, maistui, grybeliams, helmintams, vaistams ir kitiems alergenams.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]