Sąnarių sinovinė chondromatozė

Yra daug raumenų ir kaulų sistemos bei jungiamojo audinio ligų, tarp kurių yra sinovinė chondromatozė – sąnarių skaidulinės kapsulės (sąnarių maišelio) vidinės sinovinės membranos pažeidimas, pasireiškiantis gerybine chondrogenine metaplazija [ 1 ].

Sinovinė chondromatozė (iš graikų kalbos chondros – kremzlė) taip pat vadinama sinoviniu osteochondromatoze, koralinio sąnario arba Lotscho sindromu, Hendersono-Džounso sindromu ir Reichelio liga [ 2 ].

Epidemiologija

Kaip jau minėta, ši patologija aptinkama retai, o palyginti su kitomis sąnarių ligomis, jos dažnis, remiantis kai kuriais duomenimis, neviršija 6,5 %. Vyrų ir moterų santykis tarp pacientų yra 3:1.

Antrinė sinovinė chondromatozė yra dažnesnė nei pirminė. Ji daugiausia pažeidžia didelius sąnarius ir, kaip taisyklė, dešiniųjų galūnių sąnarius.

Dažniausiai (iki 65–70 % atvejų) yra kelio sąnario chondromatozė; antroje vietoje yra alkūnės sąnario chondromatozė (kuri dažnai būna abipusė); trečia pagal dažnumą yra klubo sąnario chondromatozė, po jos seka peties sąnario chondromatozė.

Čiurnos sąnario chondromatozė yra labai reta. Tačiau smilkininio apatinio žandikaulio sąnario (TMJ) sinovinė chondromatozė nustatoma rečiausiai, pavieniais atvejais.

Priežastys sinovijos chondromatozė

Ši liga laikoma gana reta, o jos priežastys dar nėra nustatytos. Tačiau jos siejamos tiek su genetiškai nulemtais intrasąnarinės kremzlės formavimosi sutrikimais, tiek su vietiniais patologiniais kremzlės audinio pokyčiais natūralios regeneracijos metu – su sąnarių traumomis (ypač osteochondriniais lūžiais), uždegiminiais pažeidimais, lėtinėmis degeneracinio-distrofinio pobūdžio sąnarių ligomis, taip pat su nuolatiniu per dideliu sinovinių sąnarių apkrovimu (dėl kurio deformuojasi jų struktūros ir irsta sąnarinis paviršius). [ 3 ]

Yra koreliacija tarp sąnario sinovijos membranos pažeidimo ir ryškių su amžiumi susijusių hialininio kremzlės audinio metabolizmo ypatumų, nes patologija dažniausiai nustatoma suaugusiesiems, pradedant nuo 40 metų amžiaus. [ 4 ]

Skaitykite – Kaulų jungties raida ir su amžiumi susiję ypatumai ontogenezėje

Be to, galimi šios patologijos išsivystymo rizikos veiksniai gali būti endokrininio pobūdžio, nes, kaip žinoma, kremzlės audinio būklę veikia daugybė žmogaus hormonų (steroidiniai, skydliaukę stimuliuojantys, hipofizės). [ 5 ]

Pathogenesis

Aiškindami sinovinio chondromatozės patogenezę, specialistai pabrėžia kremzlės audinio struktūrinių pokyčių svarbą: židininę metaplastinę transformaciją, taip pat jungiamojo audinio proliferaciją (augimą), tai yra padidėjusią jo ląstelių mitozę.

Dėl to pradinėje stadijoje sąnario sinovinėje membranoje arba jungiamojo audinio sausgyslės makštyje susidaro sferiniai kremzliniai (chondriniai) mazgeliai, kurie vadinami kremzliniais intrasąnariniais kūneliais. Juos sudaro didesnės ir tankiau sugrupuotos hialininės kremzlės ląstelės (fibroblastai ir chondroblastai). [ 6 ]

Kitame etape mazgeliai atsiskiria nuo sąnario kapsulės vidinio sluoksnio, laisvai judėdami sinoviniame skystyje ir difuzijos būdu gaudami iš jo maistines medžiagas. Iš tiesų, tai yra laisvų intarpų, esančių sąnario ertmėje, rūšis – vadinamosios „sąnario pelės“ (kaip jos anksčiau buvo vadinamos dėl greito judėjimo, primenančio bėgančią pelę).

Laikui bėgant, kremzliniai kūnai didėja, o 75–95 % atvejų įvyksta jų endochondrinė kalcifikacija ir osifikacija (kaulėjimas). Kaip paaiškėjo, sergant sinoviniu chondromatoze, sąnariniame skystyje žymiai padidėja chondrokalcino kiekis – tai kremzlinio audinio ląstelių (chondrocitų) gaminamas polipeptidas, kuris jungiasi su kalciu ir dalyvauja tiek hialininės kremzlės epifizinės plokštelės formavime, tiek jos irime. [ 7 ]

Ypač sunkiais atvejais visa sąnario erdvė gali būti užpildyta kaulų-kremzlių kūnais, kurie gali prasiskverbti į aplinkinius audinius.

Simptomai sinovijos chondromatozė

Pradiniame etape patologinis procesas yra besimptomis, o pirmieji požymiai - sąnario skausmas palpuojant - atsiranda, kai atsiranda kremzlių kūnų osifikacija.

Kiti klinikiniai simptomai pasireiškia buku sąnario skausmu (iš pradžių tik judant, o vėliau ir ramybės būsenoje), jo patinimu ir odos virš pažeisto sąnario hipertermija. Jo judrumas žymiai sumažėja (pacientai skundžiasi sąnario sustingimu), o judesius gali lydėti krepitas (traškėjimas). [ 8 ]

Formos

Klinikų specialistai sinovinę chondromatozę skirsto į pirminę ir antrinę. Pirminė laikoma idiopatine – nežinomos kilmės, o antrinė – traumos ar degeneracinių sąnarinės kremzlės pokyčių, pasireiškiančių osteoartritu, pasekmė. Pasak daugelio ortopedų ir reumatologų, antrinė sinovinė osteochondromatozė yra vėlyva pirminės patologijos formos komplikacija, pavyzdžiui, ji dažniausiai pasireiškia sergant artritu.

Sausgyslės makšties arba bursos sinovinė chondromatozė, identiška pirminei patologijos formai, gali būti apibrėžiama kaip tenosinovinė arba bursinė. Patologijos ekstrasąnarinė lokalizacija dažniausiai stebima viršutinėse galūnėse, ypač rieše. Šiuo atveju kremzliniai mazgeliai yra skausmingi tik palpuojant ir labai retai veikia judėjimą.

Daugybinė chondromatozė reiškia kelis intrasąnarinius arba periartikulinius kremzlinius kūnelius.

Komplikacijos ir pasekmės

Galimos komplikacijos yra visiškas pažeisto sąnario blokavimas, jo kontraktūros vystymasis ir laipsniškas periartikulinių raumenų tonuso sumažėjimas.

Pirminės sinovinės osteochondromatozės pasekmė gali būti sąnario sinovinės membranos uždegimas – reaktyvusis sinovitas arba antrinė deformuojanti artrozė (osteoartrozė) su intensyviu sąnarių skausmu.

Yra pirminės sinovinės chondromatozės išsivystymo į chondrosarkomą rizika. Tačiau, kaip pažymi ekspertai, dėl netipinių ląstelių buvimo, būdingos gerybinei chondrogeninei metaplazijai, galima klaidingai diagnozuoti piktybinę transformaciją.

Diagnostika sinovijos chondromatozė

Atliekama standartinė sąnarių diagnostika, kurioje vizualizacija atlieka pagrindinį vaidmenį, nes klinikiniai simptomai yra nespecifiniai, o laboratoriniai tyrimai, išskyrusbendrą sinovinio skysčio klinikinę analizę ir sąnario kapsulės sinovinio membranos audinio biopsiją, neatliekami [ 9 ].

Kremzlinius mazgelius sąnario kapsulėje gali vizualizuoti tik instrumentinė diagnostika: sąnarių ultragarsas, kontrastinė rentgenografija – sąnarių artografija, magnetinio rezonanso tomografija (MRT). [ 10 ]

Įprastiniai rentgeno vaizdai gali parodyti tik sukalkėjusius chondrinius kūnelius, o jiems sukaulėjus, radiologiniai požymiai yra tam tikras skaičius ovalių/apvalių kūnelių su aiškiais kontūrais bursoje arba sąnaryje. Taip pat gali būti matomas sąnarinės erdvės susiaurėjimas ir degeneraciniai sąnarinių paviršių pokyčiai (subchondrinė sklerozė, osteofitų buvimas, sąnarinio paviršiaus erozija įdubimo pavidalu). [ 11 ], [ 12 ]

Daugiau informacijos straipsnyje – Rentgeno nuotraukose matomi kaulų ir sąnarių ligų požymiai

Diferencialinė diagnostika

Sinovinės chondromatozės diferencinė diagnostika turėtų apimti: sinovitą, įskaitant pigmentinį gaurelių-mazginį (gauretinį-mazginį); tendosinovitą; sinovinę hemangiomą; osteoartritą; periartikulinę naviko kalcinozę ir periartikulinę melorheostozę (Lerio ligą). Ir, žinoma, chondrosarkomą, nes, remiantis klinikiniais stebėjimais, ląstelinės atipijos laipsnis sergant sinoviniu chondromatozei gali būti didesnis nei sergant chondrosarkoma.

Be to, būtina atskirti kremzlinius mazgus sinovinėje chondromatozėje nuo mažesnių fibrininių ryžių kūnelių, kurie susidaro sąnario kapsulėje sergant reumatoidiniu artritu, sąnarių tuberkulioze ar lėtiniu bursitu.

Gydymas sinovijos chondromatozė

Tik chirurginis gydymas, atliekamas naudojant artroskopiją arba artrotomiją (sąnario ertmės atvėrimą), gali išlaisvinti sąnarį supančią kapsulę nuo kaulinių-kremzlinių kūnų. Tačiau pooperaciniai recidyvai stebimi beveik 23% atvejų.

Dalinė arba visiška sinovektomija – chirurginis sinovijos membranos pašalinimas atviru būdu – dažniausiai atliekama, jei sinovijos membranos chondrogeninė metaplazija yra pasikartojanti ir nuolatinė [ 13 ].

Po chirurginių intervencijų sąnario funkcijai atkurti skiriamas kineziterapijos gydymas. [ 14 ] Daugiau informacijos rasite leidinyje – Sąnarių ligų kineziterapija

Prevencija

Nėra specialių priemonių, skirtų kremzlės audinio židinio metaplastinės transformacijos prevencijai.

Gydytojai pataria vengti traumų, matuoti sinovinių sąnarių apkrovą ir valgyti maistą, kuris atkurtų kremzles, sąnarius ir raiščius.

Prognozė

Ilgalaikė pacientų, sergančių sinoviniu chondromatoze, prognozė tiesiogiai priklauso nuo pažeisto sąnario, jo pažeidimo masto ir ligos atsinaujinimo po chirurginio gydymo. Reikės periodiškai atlikti tyrimus, kad būtų išvengta kremzlinės metaplazijos atsinaujinimo ar osteoartrito išsivystymo.