Sinovialinė sąnarių chondromatozė

Yra daugybė raumenų ir kaulų sistemos bei jungiamojo audinio ligų, tarp jų - sinovinė chondromatozė, kuri yra sąnarių pluoštinės kapsulės (sąnario kapsulės) vidinės sinovinės membranos pažeidimas gerybinės chondrogeninės metaplazijos pavidalu. [1]

Sinovinė chondromatozė (iš graikų chondros - kremzlė) taip pat vadinama sinovine osteochondromatoze, koralų sąnario ar Lotscho sindromu, Hendersono-Joneso sindromu ir Reichelio liga. [2]

Epidemiologija

Kaip jau minėta, ši patologija nustatoma retai, ir, palyginti su kitomis sąnarių ligomis, jos dažnis, kai kuriais duomenimis, neviršija 6,5%. Vyrų ir moterų santykis tarp pacientų yra 3: 1.

Antrinė sinovinė chondromatozė yra dažnesnė nei pirminė. Daugiausia pažeidžiami didieji ir, kaip taisyklė, dešinių galūnių sąnariai.

Dažniausiai (iki 65-70% atvejų) yra kelio sąnario chondromatozė; antroje vietoje yra alkūnės sąnario chondromatozė (kuri dažnai būna dvišalė); klubo sąnario chondromatozė yra trečia pagal dažnumą, po to seka peties sąnario chondromatozė.

Čiurnos sąnario chondromatozė yra labai reta. Bet rečiau, pavieniais atvejais nustatoma TMJ (smilkininio apatinio žandikaulio sąnario) sinovinė chondromatozė. 

Priežastys sinovinė chondromatozė

Ši liga laikoma gana reta, jos priežastys dar nėra išaiškintos. Bet jie siejami tiek su genetiškai nustatytais intraartikulinės kremzlės formavimosi sutrikimais, tiek su vietiniais patologiniais kremzlės audinio pokyčiais natūralios regeneracijos metu - su sąnarių traumomis (ypač osteochondraliniais lūžiais), uždegiminiais sužalojimais, lėtinėmis degeneracinės-distrofinės sąnarių ligomis. Gamta, taip pat su nuolatinėmis pernelyg didelėmis apkrovomis sinovijos sąnariuose (dėl kurių deformuojasi jų struktūros ir sunaikinamas sąnarinis paviršius). [3]

Yra sąsaja tarp sąnario sinovinės membranos pažeidimo su ryškiais su amžiumi susijusiais hialininio kremzlės audinio metabolizmo ypatumais, nes dažniausiai patologija nustatoma suaugusiesiems, pradedant nuo 40 metų ir vyresniais. [4]

Skaityti -  kaulų jungties raida ir amžiaus ypatumai ontogenezėje

Be to, galimi šios patologijos išsivystymo rizikos veiksniai gali būti endokrininio pobūdžio, nes, kaip žinoma, nemažai žmogaus hormonų (steroidų, skydliaukę stimuliuojančių, hipofizės) turi įtakos kremzlės audinių būklei. [5]

 

Pathogenesis

Aiškindami sinovinės chondromatozės patogenezę, ekspertai pabrėžia pagrindinę kremzlės audinio struktūrinių pokyčių svarbą: židinio metaplastinė transformacija, taip pat jungiamojo audinio proliferacija (augimas), tai yra padidėjusi jo ląstelių mitozė.

Dėl to pradiniame etape sąnario sinovinėje membranoje arba jungiamojo audinio sausgyslių apvalkale susidaro sferinės formos kremzliniai (chondrominiai) mazgeliai, kurie vadinami kremzliniais intraartikuliniais kūnais. Jie susideda iš didesnių ir tankiau grupuotų hialino kremzlės ląstelių (fibroblastų ir chondroblastų). [6]

Kitame etape mazgeliai atskiriami nuo vidinės sąnarinės kapsulės gleivinės, laisvai judant sinovijos skystyje ir difuzijos būdu gaunant iš jo maistines medžiagas. Tiesą sakant, tai yra tam tikri laisvi inkliuzai sąnario ertmėje - vadinamosios „sąnarinės pelės“ (kaip anksčiau buvo vadinamos dėl greito judėjimo, primenančios bėgančią pelę).

Laikui bėgant kremzliniai kūnai padidėja, ir 75-95% atvejų įvyksta jų endochondrinis kalkėjimas ir ossifikacija (ossifikacija). Kaip paaiškėjo, esant sinovinei chondromatozei intraartikuliniame skystyje, chondrokalcino - kremzlės audinio ląstelių (chondrocitų) gaminamo polipeptido, kuris suriša kalcį ir dalyvauja tiek formuojant hialininės kremzlės epifizinę plokštelę, tiek jo sunaikinimas yra žymiai padidėjęs. [7]

Ypač sunkiais atvejais visa sąnarinė erdvė gali būti užpildyta kaulų-kremzlių kūnais, kurie sugeba prasiskverbti į aplinkinius audinius.

Simptomai sinovinė chondromatozė

Pradiniame etape patologinis procesas yra besimptomis, o pirmieji požymiai - skausmo pavidalu sąnaryje, kai tai jaučiama - atsiranda, kai kremzliniai kūnai sukaulėja.

Be to, klinikiniai simptomai pasireiškia nuobodu sąnario skausmu (pirmiausia tik judant, o po to ramybės būsenoje), jo patinimu ir odos hipertermija virš pažeisto sąnario. Jo mobilumas yra žymiai sumažėjęs (pacientai skundžiasi sąnarių standumu), o judesius gali lydėti krepitas (traškėjimas). [8]

Formos

Klinikininkai sinovinę chondromatozę skirsto į pirminę ir antrinę. Pirminis laikomas idiopatiniu - nežinomos kilmės, o antrinis yra traumos ar degeneracinių sąnario kremzlės pokyčių rezultatas osteoartrito atveju. Pasak daugelio ortopedų ir reumatologų, antrinė sinovinė osteochondromatozė yra vėlyva pirminės patologijos formos komplikacija, pavyzdžiui, dažniausiai būna artrito atveju.

Sinovialinė sausgyslių apvalkalo ar bursos chondromatozė, identiška pagrindinei patologijos formai, gali būti apibrėžta kaip tenosinovinė arba bursalinė. Neartikulinė patologijos lokalizacija, kaip taisyklė, pastebima viršutinėse galūnes, ypač riešą. Šiuo atveju kremzliniai mazgai yra skausmingi tik palpuojant ir labai retai veikia judesius.

Daugybinė chondromatozė reiškia kelis intraartikulinius ar periartikulinius kremzlinius kūnus.

Komplikacijos ir pasekmės

Galimos komplikacijos yra visiškas pažeisto sąnario užblokavimas vystantis jo  kontraktūrai  ir laipsniškas periartikulinių raumenų tonuso mažėjimas.

Pirminės sinovinės osteochondromatozės pasekmė gali būti sąnario sinovinės membranos uždegimas - reaktyvusis  sinovitas  arba antrinė deformuojanti artrozė (osteoartritas) su intensyviu sąnarių skausmu.

Yra pirminės sinovinės chondromatozės degeneracijos į chondrosarkomą grėsmė. Tačiau, kaip pažymi ekspertai, galima neteisingai nustatyti piktybinę transformaciją dėl netipinių ląstelių, būdingų gerybinei chondrogeninei metaplazijai, buvimo.

Diagnostika sinovinė chondromatozė

Atliekama standartinė  sąnarių diagnostika , kur vizualizacija vaidina pagrindinį vaidmenį, nes klinikiniai simptomai yra nespecifiniai, o laboratorinių tyrimų, išskyrus  bendrą sinovinio skysčio klinikinę analizę  ir sąnarinės bursos sinovinės membranos audinio biopsiją, nėra. [9]

Tik instrumentinė diagnostika gali vizualizuoti sąnario kapsulėje esančius kremzlinius mazgelius:  sąnarių ultragarsą , kontrastinę rentgenografiją -  sąnarių artrografiją , magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). [10]

Įprastas rentgeno spindulys gali parodyti tik kalkėjusius chondrominius kūnus, o juos sukaulėjus rentgeno ženklai susideda iš tam tikro ovalių / apvalių kūnų skaičiaus, turinčio aiškius kontūrus, vaizde apie buvimą bursa ar jungtyje. Taip pat gali būti rodomas intraartikulinės erdvės susiaurėjimas ir degeneraciniai sąnarinių paviršių pokyčiai (subchondrinės sklerozės forma, osteofitų buvimas, sąnarinio paviršiaus erozija depresijos pavidalu). [11], [12]

Daugiau informacijos straipsnyje -  Rentgeno kaulų ir sąnarių ligų požymiai

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė sinovinės chondromatozės diagnozė turėtų apimti: sinovitą, įskaitant pigmentinį villonodularą (villous-nodular); tenosinovitas; sinovinė hemangioma; osteoartritas; periartikulinio naviko kalcifikacija ir periartikulinė melorheostozė (Leri liga). Ir, žinoma, chondrosarkoma, nes, remiantis klinikiniais pastebėjimais, esant sinovinei chondromatozei, ląstelinės atipijos laipsnis gali būti didesnis nei chondrosarkomos atveju.

Be to, reumatoidinio artrito, sąnario tuberkuliozės ar lėtinio bursito atveju būtina atskirti sąnario chondromatozės kremzlinius mazgus ir mažesnius fibrininius ryžių kūnus, susidariusius sąnario kapsulėje.

Gydymas sinovinė chondromatozė

Tik chirurginis gydymas, kuris atliekamas naudojant artroskopiją  arba artrotomiją (sąnario ertmės atidarymą), gali atlaisvinti sąnarį supančią kapsulę nuo kaulų-kremzlių kūnų . Bet beveik 23% atvejų pasitaiko pooperacinių recidyvų.       

Dalinė ar visuminė sinovektomija - chirurginis sinovijos iškirpimas atviru būdu - dažniausiai pasitelkiamas, jei chondrogeninė sinovijos metaplazija yra pasikartojanti ir nuolatinė. [13]

Po chirurginių intervencijų funkciniam sąnario atstatymui skiriama kineziterapija. [14]Skaitykite daugiau leidinyje -  Sąnarių ligų kineziterapija

Prevencija

Nėra specialių kremzlės audinio židinio metaplastinės transformacijos prevencijos priemonių.

Gydytojai pataria vengti traumų, dozuoti apkrovas sinovijos sąnariams ir vartoti  maisto produktus kremzlei, sąnariams ir raiščiams atstatyti .

Prognozė

Ilgalaikė sinovine chondromatoze sergančių pacientų prognozė tiesiogiai priklauso nuo pažeisto sąnario, jo pažeidimo masto ir ligos pasikartojimo po operacijos. Norint išvengti kremzlės metaplazijos pasikartojimo ar osteoartrito išsivystymo, reikės periodinių tyrimų.