Tulžies pūslės akmenligė vaikams

Tulžies akmenligė vaikams yra distrofinė-dismetabolinė liga, kuriai būdingas akmenų susidarymas tulžies pūslėje arba tulžies latakuose. Tulžies akmenligė vaikams yra daugiafaktorinė liga, lydima akmenų susidarymo tulžies pūslėje ir (arba) tulžies latakuose.

TLK-10 kodai

• K80. Tulžies akmenligė [cholelitiazė].
• K80.0. Tulžies akmenligė su ūminiu cholecistitu.
• K80.1 Tulžies akmenligė su kitu cholecistitu.
• K80.2 Tulžies pūslės akmenligė be cholecistito.
• K80.3. Tulžies latakų akmenligė su cholangitu.
• K80.4. Tulžies latakų akmenligė su cholecistitu.
• K80.5 Tulžies latakų akmenys be cholangito ar cholecistito.
• K80.8. Kitos tulžies akmenligės formos.

Epidemiologija

Tulžies akmenligės dažnis yra 10–20 % suaugusiųjų populiacijos, Airijoje – 5 %, Didžiojoje Britanijoje – 10 %, Švedijoje – 38 %, Japonijoje – 8–9 %. Tarp Šiaurės Amerikos indėnų – iki 32 %. Tulžies akmenligės paplitimas tarp vaikų nežinomas.

Tulžies akmenligė paveikia 10–20 % suaugusiųjų populiacijos. Tulžies akmenys gali susidaryti bet kuriame amžiuje, tačiau vaikams iki 10 metų tulžies akmenligė stebima rečiau nei suaugusiesiems. Per pastaruosius 10 metų tulžies akmenligės paplitimas tarp vaikų padidėjo nuo 0,1 iki 1,0 %. Tulžies akmenligė dažniau pasitaiko mokyklinio amžiaus vaikams; tarp vaikų iki 7 metų berniukai serga dvigubai dažniau nei mergaitės; 7–9 metų amžiaus lyčių skirtumų dėl ligos paplitimo nėra; 10–12 metų amžiaus mergaitės serga dvigubai dažniau nei berniukai. Daugumai vaikų iki brendimo susidaro bilirubino akmenys, o brendimo ir paauglystės metu – cholesterolio akmenys.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Tulžies akmenligės priežastys vaikams

Tulžies akmenligė yra rimta medicininė problema visose ekonomiškai išsivysčiusiose šalyse. Akmenys dažniausiai randami tulžies pūslėje, tačiau jie gali susidaryti ir latakuose. Trys veiksniai vaidina pagrindinį vaidmenį akmenų susidarymo procese vaikams:

• paveldimas polinkis;
• bendri medžiagų apykaitos sutrikimai;
• tulžies latakų vystymosi anomalijos.

Vaikų tulžies pūslės akmenų susidarymo fone išsivysto uždegiminiai pokyčiai - kalkulinis cholecistitas.

Uždegiminiai tulžies pūslės pokyčiai vystosi keliais etapais.

1. Pradinis etapas (I) - organo darbinė hipertrofija su vidutiniškai išreikštu uždegiminiu aktyvumu ir padidėjusia mikrocirkuliacinės lovos reakcija.
2. Pereinamasis etapas (II) – pradiniai dekompensacijos požymiai, distrofinių, destruktyvių procesų sustiprėjimas visuose tulžies pūslės sienelės sluoksniuose.
3. Patologinio proceso dekompensacijos stadija (III) - tulžies pūslės raumenų ir submukozinio sluoksnio destruktyvių pokyčių ir sklerozės vystymasis, kraujotakos sutrikimai.

Tulžies akmenligės priežastys

[ 5 ], [ 6 ]

Tulžies akmenų simptomai vaikams

Vaikystėje tulžies akmenligės simptomai yra įvairūs ir dažnai nespecifiniai, pusė pacientų turi silpnus akmenų nešiojimuisi. Klinikinių apraiškų pobūdį įtakoja autonominė nervų sistema. Hipersimpatikotonijai būdinga tipiška skausmo forma, esant asimpatikotonijai dažniau stebima silpna eiga, esant vagotonijai, liga pasireiškia po kitomis virškinimo trakto ligomis. Skausmo sindromo pobūdis priklauso nuo akmens lokalizacijos, ūminio pilvo skausmo priepuolis atsiranda, kai akmenys patenka į tulžies pūslės kaklelį. Kepenų diegliai yra reti ir jiems būdingas ūminis pilvo skausmas, vėmimas, gelta.

• Ligos eiga:
• 1 metai - I stadijos uždegimas, micelių susidarymo sutrikimas, akmenų nusėdimas;
• 2 metai - kepenų medžiagų apykaitos procesų pablogėjimas, II stadijos uždegimas, akmenų rekristalizacijos procesas;
• 3 metai - III stadijos uždegimas, sutrikusi kepenų baltymų sintezės funkcija, sumažėjusi albuminų, imunoglobulinų sintezė, slopinamas fagocitinis aktyvumas;
• Daugiau nei 3 metų liga – pigmento prasiskverbimas į akmenį, padidėjusi tulžies pūslės infekcijos tikimybė, ūminis ir lėtinis bakterinis cholangitas. Medžiagų apykaitos sutrikimai ir akmenų susidarymas susiję su patologiniu HLA fenotipu – CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

Tulžies akmenligės simptomai

Tulžies akmenligės klasifikacija

• I etapas – pradinis arba priešakmeninis:
  • stora heterogeninė tulžis;
  • tulžies nuosėdų susidarymas su mikrolitais; glaisto pavidalo tulžis; glaisto pavidalo tulžies ir mikrolitų derinys.
• II etapas – tulžies akmenų susidarymas:
  • lokalizacija: tulžies pūslėje; bendrame tulžies latakuose; kepenų latakuose;
  • akmenų skaičius: pavieniai: daugybiniai; o sudėtis: cholesterolis; pigmentas; mišrus;
  • Klinikinė eiga: latentinė; su klinikiniais simptomais - skausminga forma su tipiškomis tulžies kolikomis; dispepsinė forma; po kitomis ligomis.
• III etapas yra lėtinio pasikartojančio kalkulinio cholecistito stadija.
• IV etapas yra komplikacijų stadija.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Atranka

Tulžies akmenų nustatymas tulžies pūslėje naudojant ultragarsą.

Vaikų tulžies akmenligės diagnozė

Tulžies akmenligės diagnozė nustatoma ultragarsu, kuris leidžia aptikti akmenis, ir rentgeno tyrimu, kuris leidžia nustatyti akmenų kalcifikacijos laipsnį.

Vaikų tulžies akmenligės diagnozė

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Vaikų tulžies akmenligės gydymas

Tulžies akmenligės gydymas apima šias priemones:

• dietos terapija - mechaniškai ir chemiškai švelni mityba (neįtraukti kiaušinių trynių, kepto ir riebaus maisto, šviežių kepinių, šokolado, grietinėlės, grietinės, sūrių ir aštrių patiekalų);
• cholekinetinio poveikio prevencija;
• chirurginis gydymas;
• ursodeoksiholio rūgšties preparatai;
• kombinuotas gydymas.

Ursodeoksiholio rūgštis

Ursodeoksiholio rūgštis turi keletą poveikių: anticholestatinį, litolitinį, hipocholesteroleminį (vaistas skiriamas tik esant mažesniam nei 1,5 cm skersmens cholesterolio akmenims, mažiems suspenduotiems akmenims, kurių kiekis didesnis nei 10), antifibrolitinį, imunomoduliacinį (apoptozės reguliavimą), antioksidantinį.

Ursodeoksiholio rūgšties veikimo mechanizmas:

• tulžies druskų trūkumo papildymas;
• cholesterolio sintezės ir absorbcijos slopinimas (jo koncentracijos tulžyje sumažėjimas);
• cholesterolio kristalų pakartotinio susidarymo prevencija;
• cholesterolio ir tulžies akmenų tirpimas;
• skystųjų kristalų susidarymas.

Gydymas atliekamas 24 mėnesius, reikalingas nuolatinis vaisto vartojimas pagal amžių tinkama doze, ne ilgesniu kaip 7 dienų intervalu. Ultragarsas atliekamas kas 3 mėnesius.

Optimalus ursodeoksiholio rūgšties dozavimo režimas vaikams:

• naujagimio cholestazė, susijusi su visa parenteraline mityba – iki 45 mg/(kg x parą) vieną kartą per naktį;
• naujagimių cholestazė – 30–40 mg/(kg x parą);
• tulžies akmenligė – 10–15 mg/(kg x parą);
• Pirminis sklerozuojantis cholangitas – 12–15 mg/(kg x parą). Ursodeoksiholio rūgšties preparatai: ursofalk, ursosan, chenofalk (250 mg kapsulės).

Šalutinis poveikis: viduriavimas, niežulys, padidėjęs transaminazių aktyvumas, tulžies akmenų kalcifikacija.

Kaip gydoma tulžies akmenligė?

Vartojant ursodeoksiholio rūgštį, maži akmenys (iki 0,5 cm skersmens) ištirpsta 100% atvejų; pavieniai akmenys iki 1 cm skersmens ištirpsta 70% atvejų; keli akmenys iki 1,5 cm skersmens, užimantys iki 1/3 šlapimo pūslės tūrio, ištirpsta 60% atvejų. Vaikams rekomenduojama pradėti gydyti tulžies akmenligę ursodeoksiholio rūgšties doze po 10 mg/kg per parą (2 dozėmis) – 2/3 paros dozės geriama vakare, atsižvelgiant į padidėjusią cholesterolio sintezę naktį. Terapija yra ilgalaikė – nuo 6 mėnesių iki 2 metų. Akmeniui ištirpus, dar 3 mėnesius reikia vartoti litolitinį vaistą. Litolitinis gydymas derinamas su hepatoprotektoriais – Essentiale-N, Hepatofalk ir kt.