Žarnų vėžio liga vaikams

Žarnų vėžio liga vaikams yra distrofinė-dismetabolinė liga, pasireiškianti akmenų susidarymu tulžies pūslėje arba tulžies latakuose. Žarnų vėžio liga vaikams yra daugiafaktorinė liga, kartu su konkretumu susidarančių tulžies pūslės ir (arba) tulžies latakų.

ICD-10 kodai

• K80. Tulžies kaulų liga [cholelithiasis].
• K80.0. Tulžies pūslės akmenys su ūmiu cholecistitu.
• K80.1. Tulžies pūslės akmenys su kitu cholecistitu.
• K80.2. Tulžies pūslės akmenys be cholecistito.
• K80.3. Tulžies takų akmenys su cholangitu.
• K80.4. Tulžies latako akmenys su cholecistitu.
• K80.5. Tulžies latako akmenys be cholangito ar cholecistito.
• K80.8. Kitos formos cholelitiazės.

Epidemiologija

Cholelitiazės sergamumas yra 10-20% suaugusių žmonių, Airijoje - 5%, JK - 10%, Švedijoje - 38%, Japonijoje - 8-9%. Šiaurės Amerikos indėnai - iki 32%. Vaikų cholelitiazės paplitimas nėra žinomas.

Chololitiazė paveikia 10-20% suaugusių žmonių. Žaizdų akmenys gali formuotis bet kuriame amžiuje, tačiau jaunesniems nei 10 metų vaikams cholelitiazė pasireiškia rečiau nei suaugusiesiems. Per pastaruosius 10 metų vaikų cholelitiazė paplitimas padidėjo nuo 0,1 iki 1,0%. Tulžies pūslės akmenligė liga yra labiau paplitusi mokyklinio amžiaus vaikų, berniukai serga 2 kartus dažniau mergaitės tarp 7-9 metai sex skirtumų šios ligos atvejų amžių yra ne tarp vaikų iki 7 metų, o 10-12 metų amžiaus mergaičių serga 2 kartus dažniau nei berniukai. Iš vaikams iki brendimo amžiaus dauguma atskleisti bilirubino darinius, ir brendimo ir paauglystėje - cholesterolio.

[1], [2], [3], [4],

Vaikų cholelitiazės priežastys

Chololitiazė yra rimta medicininė problema visose ekonomiškai išsivysčiusiose šalyse. Akmenys dažniau būna tulžies pūsle, tačiau jie gali formuotis ortakiuose. Vaikų akmens formavimo procese pagrindinį vaidmenį atlieka trys veiksniai:

• paveldima polinkis;
• bendrieji medžiagų apykaitos sutrikimai;
• anilumai, susiję su tulžies takų vystymu.

Atsižvelgiant į akmenų formavimąsi tulžies pūslelės fone, vaikai vystosi uždegiminius pokyčius - apskaičiuotą cholecistitą.

Uždegiminiai tulžies pūslės pokyčiai vystosi keliais etapais.

1. Pradinis etapas (I) yra organo darbinė hipertrofija su šiek tiek ryškia uždegimo veikla ir mikrocirkuliacinės lova reakcijos intensyvėjimu.
2. Pereinamoji stadija (II) - pradiniai dekompensacijos požymiai, distrofinių, destruktyvių procesų intensyvinimas visuose tulžies pūslės sienos sluoksniuose.
3. Patologinio proceso dekompensacijos (III) stadija - destruktyvių pokyčių ir skydamo tulžies pūslės sluoksnio sklerozė, kraujotakos pažeidimas.

Cholelitiazės priežastys

[5], [6]

Vaikų cholelitiazės simptomai

Vaikų cholelitiazės simptomai yra įvairūs ir dažnai nespecifiniai, pusė pacientų pastebi mažai simptominį kalcifikaciją. Klinikinių apraiškų pobūdį veikia autonominė nervų sistema. Dėl hypersympaticotonia būdinga būdinga skausminga forma, su asimptototonija dažniau pastebėta malosymptomnoe srautas, su vagotonia, liga atsiranda pagal kitų virškinimo trakto ligų kaukę. Skausmo sindromo pobūdis priklauso nuo akmens vietos, ūmios pilvo skausmo išpūtimas pilvoje atsiranda tada, kai akmuo patenka į tulžies pūslės kaklą. Kepenys yra retos ir pasireiškia ūminiu pilvo skausmu, vėmimu, gelta.

• Ligos eiga:
• I metai - I pakopos uždegimas, mizelių pažeidimas, akmenų netekimas;
• 2 metai - medžiagų apykaitos procesų pablogėjimas kepenyse, II stadijos uždegimas, akmenų rekristalinimo procesas;
• 3 metai - III pakopos uždegimas, kepenų kepenų funkcijos sutrikimas, sumažėjusi albuminų, imunoglobulinų sintezė, fagocitinio aktyvumo slopinimas;
• daugiau nei 3 metų ligos - pigmento įsiskverbimas į akmenį, padidėjusi tulžies pūslės infekcijos tikimybė, ūminis ir lėtinis bakterinis cholangitas. Metabolizmo sutrikimai ir akmenų susidarymas yra susiję su patologiniu HLA fenotipu - CW3-4; AN, A2, A6, A9, B12, B18.

Simptomai cholelitiazės

Cholelitiazės klasifikacija

• I etapas - pradinis ar išankstinis akmuo:
  • tankus heterogeniškas tulikas;
  • tulžies dumblo susidarymas su mikroliatais; glaistai; Kombinuotas glaistai su mikrolitais.
• II etapas - tulžies akmenų susidarymas:
  • lokalizacija: tulžies pūsle; į bendrą tulžies lataką; kepenyse;
  • konkrečių skaičių: vienas: daug; apie kompoziciją: cholesterolio kiekį; pigmentuotas; sumaišytas;
  • klinikinis kursas: latentinis; su klinikiniais simptomais - skausminga forma su įprastomis tulžies kolikomis; dispepsinė forma; pagal kitų ligų kaukę.
• III etapas - lėtinio pasikartojančio skaičiuojamo cholecistito stadija.
• IV etapas - komplikacijų stadija.

[7], [8], [9], [10], [11]

Atranka

Konkretų aptikimas tulžies pūsleliuose naudojant ultragarsą.

Vaikų cholelitiazės diagnozė

Cholelitiazės diagnozė pagrįsta ultragarsu, leidžiančiu identifikuoti akmenis, o rentgeno tyrimas, leidžiantis nustatyti akmens kalcifikacijos laipsnį.

Vaikų cholelitiazės diagnozė

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Vaikų cholelitiazės gydymas

Cholelitiazės gydymas apima tokias veiklas:

• Dietologija - mechaniškai ir chemiškai švelnus maistas (išskyrus kiaušinių trynius, keptas ir riebaus maisto, šviežių kepinių, šokolado, grietinėlės, rūgštus, sūrus ir aštrus maistas);
• cholekinetikos veiksmo prevencija;
• chirurginis gydymas;
• preparatai ursodeoksicholio rūgštis;
• kombinuotas gydymas.

Ursodeoksicholio rūgštis

Ursodeoksicholio rūgštis turi keletą pasekmių: anticholestatic, litholytic, cholesterolio kiekį mažinančių (vaistas tik administruoja per cholesterolio akmenų mažiau nei 1,5 cm skersmens, su mažesnių akmenų suspenduotų daugiau nei 10 dydžio), antifibrolitichesky, imunomoduliuojančio (apoptozės reguliavimas) antioksidantas.

Ursodeoksiholio rūgšties veikimo mechanizmas:

• tulžies druskų trūkumo pakeitimas;
• cholesterolio sintezės ir absorbcijos slopinimas (jo koncentracijos sumažėjimas tulžyje);
• cholesterolio kristalų pertvarkymo prevencija;
• cholesterolio ir tulžies akmenų akmenų ištirpinimas;
• skystųjų kristalų susidarymas.

Gydymas tęsiamas 24 mėnesius, todėl vaisto vartojimas su amžiumi yra būtinas ne ilgiau kaip 7 dienas. Kas 3 mėnesius atliekamas ultragarsinis tyrimas.

Optimalus vaisto ursodeoksicholio rūgšties dozavimas:

• naujagimių cholestazė, susijusi su visišku parenteriniu mityba, - iki 45 mg / (kghsut) vieną kartą per parą;
• naujagimio cholestazė - 30-40 mg / (kghsut);
• cholelitiazė - 10-15 mg / (kilogramas);
• pirminis sklerozuojantis cholangitas - 12-15 mg / (kghsut). Preparatai ursodeoksicholinės rūgšties: ursofalk, ursosanas, heofalk (250 mg kapsulės).

Šalutinis poveikis: viduriavimas, odos niežėjimas, padidėjęs transaminazių aktyvumas, tulžies akmenų kalcifikavimas.

Kaip gydoma cholelitiazė?

Gavus ursodeoksicholinę rūgštį, mažos konkrečios medžiagos (iki 0,5 cm skersmens) ištirps 100% atvejų; Vienkartiniai akmenys iki 1 cm skersmens ištirpinami 70% atvejų; daugybe akmenų, kurių skersmuo yra ne didesnis kaip 1,5 cm ir užimantis iki 1/3 tūrio pūslės, ištirpinamas 60% atvejų. Vaikams tai rekomenduojama pradėti gydymą tulžies akmenligė dozės UDCA skaičiavimo po 10 mg / kghsut) 2 valandos - 2/3 paros dozė, atsižvelgiant į vakare su cholesterolio sintezę nakties padidėjimą. Ilgalaikis gydymas - nuo 6 mėnesių iki 2 metų. Po to, kai akmuo ištirpsta, būtina litolitinį preparatą paruošti dar 3 mėnesius. Litolitinė terapija derinama su hepatoprotektoriais - Essential-H, hepatofalk ir kt.