Lėtinis antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas (sinonimas: gipokortitsizm) - sumažėjimas gliukokortikoidų ir mineralokortikoidnoi antinksčių funkcija - viena iš labiausiai sunkių ligų, endokrininės sistemos.

Izoliuoti ūminį ir lėtinį antinksčių nepakankamumą. Ar pagrindinis gipokortitsizm sukelia tiesioginį pažeidimas antinksčių žievės ir antrinio gipokortitsizm pagumburio ar hipofizio defektų lydi AKTH trūkumas.

ICD-10 kodas

• E27.1 Antinksčių žievės pirminis nepakankamumas.
• E27.3 Antinksčių žievės vaistų nepakankamumas.
• E27.4. Kitas ir nenustatytas antinksčių žievės nepakankamumas.

Lėtinio antinksčių nepakankamumo priežastys

Pagrindinė priežastis, dėl pirminės hypocorticoidism - autoimuninė sunaikinimas antinksčių žievės. Išvaizda autoantikūnų į antinksčių antigenų ląstelių dažnai lydi autoantikūnų ir kitų organų, kuris veda į dauginių endokrininių sindromu, gamybos - lėtinės antinksčių nepakankamumo su autoimunine tiroiditas, cukrinis diabetas, hipoparatiroidizmo, piktybinės anemijos, vitiligo, kandidoze derinys. Kita priežastis, dėl pirminės pažeidimo antinksčių liaukų - TB, nors tuberkulioze etiologija vaikams yra mažiau paplitęs nei suaugusiems. Kartais pirminės gipokortitsizm gali būti dėl įgimtos hipoplazijos antinksčių žievės, genetiškai nulemtą ligos su recesyvinis paveldėjimo tipo prisijungusi prie X chromosomos (Berniukai tik).

Dažniausia antrinės hipokortizacijos priežastis yra destruktyvus hipotalaminės-hipofizės sistemos procesas (navikas, trauma, infekcija).

Dėl gliukokortikoidų trūkumo, kurie užtikrina gliukoneogenezės įjungimą sveikam organizmui, glikogeno atsargos sumažėja raumenyse ir kepenyse, sumažėja gliukozės kiekis kraujyje ir audiniuose. Gliukozės suvartojimo sumažėjimas audinyje sukelia adaminemą ir raumenų silpnumą. Dėl mineralokortikoidų trūkumo padidėja natrio, chloridų ir vandens išsiskyrimas, dėl kurio atsiranda hiponatremija, hiperkalemija, dehidracija ir kraujospūdžio mažėjimas. Antinksčių androgenų trūkumas, kartu su antinksčių nepakankamumu, pasireiškia dėl augimo ir seksualinės plėtros sulėtėjimo. Tuo pačiu metu mažėja anabolinių procesų intensyvumas kaulų ir raumenų audiniuose. Klinikiniai lėtinio antinksčių nepakankamumo požymiai pasireiškia tada, kai sunaikinami 90 proc. Liaukų ląstelių.

[1], [2],

Lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomai

Lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomai yra pirmiausia dėl gliukokortikoidų nepakankamumo. Įgimtos hipokortizmo formos atsiranda nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių. Su autoimuniniu adrenalitu, ligos pradžia dažniau pasireiškia po 6-7 metų. Būdingas apetito stygius, svorio kritimas, sumažėjęs kraujo spaudimas, astenija. Dažnai pastebima pilvo skausmas, pykinimas, beviltiška vėmimas.

Odos hiperpigmentacija - patognomoninis pirminio hipokortizmo klinikinis simptomas. Intensyviai dažytos natūralios odos raukšlės, kontaktinės vietos su drabužiais. Hiperpigmentaciją sukelia per didelė AKTH ir melanocitą stimuliuojančio hormono sekrecija. Esant antrinei hipokortikai, nėra hiperpigmentacijos.

Kai kuriais atvejais hipoglikemijos sutrikimai atsiranda, nes trūksta gliukokortikoidų sukrėtimo.

Su įgimtu lėtiniu antinksčių nepakankamumu, ligos požymiai pasirodo netrukus po gimdymo. Būdingas greitas kūno svorio sumažėjimas, hipoglikemija, anoreksija, regurgitacija. Tipiška spenelių pigmentacija, baltos pilvo linijos, išorinės lyties organų šviesos odos fone.

Lėtinio antinksčių nepakankamumo klasifikacija

I. Antinksčių žievės pirminis nepakankamumas (Addisono liga)

• Įgimta.
  • Įgimta antinksčių žievės hipoplazija.
  • Hipoaldosteronizmas.
  • Adrenolecodystrophy.
  • Šeimai atskirti glikokortikoidų trūkumai.
  • Sindromas Allgrove.
• Įsigyta.
  • Autoimuninis adrenalinas.
  • Infekcinis adrenalitas (tuberkuliozė, sifilis, mikozės).
  • Amiloidozė.
  • Piktybinių navikų metastazės.

II. Antrinis antinksčių žievės nepakankamumas

• Įgimta.
  • Atskirtas kortikotropino trūkumas.
  • Hipopuitarizmas.
• Įsigyta.
• Hipofizės pažeidimas (navikai, kraujavimas, infekcijos, autoimuninis hipofizitas).

III. Antinksčių žievės tretinis nepakankamumas

• Įgimta.
• Atskirtas kortikolibirino nepakankamumas.
• Daugybinis hipotalamo sutrikimas.
• Įsigyta.
• Griaunama žala pogumburiai.

IV. Steroidinių hormonų priėmimo sutrikimai

• Pseudohipoaldosteronizmas.
• Jautrūs antinksčių žievės nepakankamumas.

[3], [4]

Lėtinio antinksčių nepakankamumo komplikacijos

Negydant, lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomai sparčiai didėja ir pasireiškia antinksčių nepakankamumo krizė, kurios būklė yra ūminio antinksčių nepakankamumo simptomai. Yra stiprus silpnumas, kraujospūdžio kritimas, vėmimas, laisvas išmatos, pilvo skausmas. Yra kloninių-toninių konvulsijų ir meningealumo simptomų. Yra dehidratacijos, širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumo simptomų. Jei netinkamas arba netinkamas gydymas, galimas mirtinas rezultatas.

[5], [6], [7]

Lėtinio antinksčių nepakankamumo diagnozė

Pagrindinis hipokorticizmo diagnostinis kriterijus yra kortizolio ir aldosterono kiekio kraujyje sumažėjimas. Esant pradinei hipokortizacijai, mažas kortizolio ir aldosterono kiekis kartu su AKTH ir renino kiekio padidėjimu kraujo plazmoje.

Gliukokortikoidų trūkumas sukelia hipoglikemiją. Mineralokortikoidinis nepakankamumas pasireiškia hiperkalemija ir hiponatremija.

Kai ištrinami formos lėtinio antinksčių nepakankamumas atliekamas AKTH stimuliacijos testas: po surenkant kraują dėl bazinių kortizolio koncentracijos nustatymo 8 val vartojamas vaistas Depot AKTH tetrakozaktid ar greitas sinkorpin, kortikotropino. Tada, po to, kai 12-24 valandoms po skyrimo tetrakozaktidom arba vėliau po 60 min po kortikotropino iš naujo nustatyti-kortizolio lygį. Sveikiems vaikams kortizolio kiekis po AKTH įvedimo yra 4-6 kartus didesnis už bazinį lygį. Reakcijos į stimulą trūkumas rodo, kad antinksčių žievės rezervai mažėja.

[8], [9], [10], [11]

Diferencialinė diagnostika

Diferencialinė lėtinio antinksčių nepakankamumo diagnozė turėtų būti atliekama su neurocirkuliacine distonija pagal hipotoninį tipą, esminę arterinę hipotenziją. Arterinės hipotenzijos ir svorio sumažėjimo derinys gali būti skrandžio pepsinė opa, anoreksija, nervinė anoreksija, onkologinė patologija. Esant hiperpigmentacijai, diferencinė diagnozė atliekama su dermatomiozitu, skleroderma, odos pigmento-papiliarine distrofija, apsinuodijimu sunkiųjų metalų druskomis.

[12], [13], [14], [15]

Lėtinio antinksčių nepakankamumo gydymas

Krizės gydymas skirtas pašalinti elektrolitų sutrikimus ir hipoglikemiją. Infuzinis gydymas apima 0,9% natrio chlorido tirpalą ir 5% gliukozės tirpalą. Bendras skysčių kiekis apskaičiuojamas pagal fiziologinius poreikius, atsižvelgiant į nuostolius.

Tuo pačiu metu pradėkite pakaitinį gydymą - pirmenybė teikiama gliukokortikosteroidams, turintiems mineralokortikoidų aktyvumą, pavyzdžiui, hidrokortizoną. Vaistas į raumenis įleidžiamas frakcijos per dieną; sunkiais atvejais vandenyje tirpūs hidrokortizono preparatai vartojami į veną. Vėliau, nutraukus antinksčių nepakankamumo krizę, pacientai perkeliami į nuolatinę pakaitinę terapiją su tablečių preparatais (kortefu, kortinefu). Gydymo tinkamumas vertinamas pagal fizinio ir seksualinio vystymosi parametrus, kraujo spaudimą, elektrolitų kiekį kraujo plazmoje, EKG.

Prognozė

Su tinkama pakaitine terapija gyvenimo prognozė yra palanki. Su tarpusavio ligomis, traumomis, stresinėmis situacijomis kyla pavojus, kad kyla antinksčių nepakankamumo krizė. Esant prielaidai, jūs turite padidinti gliukokortikosteroidų paros dozę 3-5 kartus. Chirurginės intervencijos metu vaistai vartojami parenteraliai.

[16],