Adamantiades-Behcet liga

Lėtinio pobūdžio daugiasisteminė uždegiminė liga, žinoma kaip Behceto liga (turkų dermatologo, apibūdinusio tris pagrindinius simptomus), turi kitą pavadinimą - Adamantiades -Behcet sindromas arba liga, kurioje yra graikų oftalmologo vardas. Labai prisidėjo tiriant šią ligą ir jos diagnozę.

Tačiau PSO oficialiai patvirtintas pavadinimas yra Behceto liga (pagal TLK -10 kodą - M35.2). [1]

Epidemiologija

Remiantis pasauline klinikine statistika, Adamantiades -Behcet ligos paplitimas 100 tūkstančių žmonių Jungtinėje Karalystėje vertinamas 0,6 atvejo, Vokietijoje - 2,3 atvejo; Švedijoje - 4,9; JAV - 5,2; Prancūzijoje - 7; Japonijoje - 13,5; Saudo Arabijoje -20; Turkijoje - 421.[2], [3]

Tuo pačiu metu tarp pacientų vyrauja 25–40 metų vyrai, tačiau JAV, Kinijoje ir Šiaurės Europos regionuose ši liga dažniau nustatoma moterims. [4]

Jaunesniems pacientams liga yra sunkesnė. [5]

Priežastys Adamantiades-Behcet liga

Nors Adamantiades -Behcet ligos priežastys nėra aiškiai apibrėžtos, jos etiologinis ryšys su autoimuniniu kraujagyslių sienelių uždegimu - sisteminiu vaskulitu - veikia akis, odą ir kitus organus. [6]

Remiantis tradicine tarptautine sisteminio vaskulito klasifikacija (remiantis daugiausia pažeistų kraujagyslių dydžiu), Behceto liga yra vaskulitas, pažeidžiantis endotelį - visų dydžių ir tipų arterinių ir veninių kraujagyslių vidinį pamušalą, sukeliantį jų okliuziją. [7]

Plačiau skaitykite publikacijose:

• Behceto liga suaugusiems
• Behceto liga vaikams

Rizikos veiksniai

Tiesioginiai Behceto ligos (Adamantiades-Behcet) vystymosi rizikos veiksniai yra genetiniai veiksniai, tai yra dėl tam tikrų genų nešiotojų polinkio.

Visų pirma, tarp Artimųjų Rytų ir Azijos šalių gyventojų šios ligos išsivystymo rizika padidėja žmonėms, turintiems žmogaus leukocitų antigeną HLA B51 kontroliuojančio geno mutaciją ir susijusį su leukocitų neutrofilų hiperreaktyvumu - migruojančiais brandaus kraujo fagocitais. Per kraujagysles į uždegimo vietą. [8], [9]

Taip pat su vaskulitu susiję genų, koduojančių baltymus, kurie dalyvauja autoimuninėse ir uždegiminėse reakcijose, pokyčiai: naviko nekrozės faktorius (TNF α), makrofagų baltymai (MIP-1β) ir ekstraląsteliniai karščio šoko baltymai (HSP ir αβ-kristalinas). [10], [11]

Infekcijų poveikis neatmetamas kaip provokatoriai: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (I tipo herpes simplex virusas) ir kt., Sukeliantis auto-uždegiminę reakciją genetiškai linkusiems žmonėms-padidėjęs IgG antikūnų kiekis ir bendras per didelis imunitetas. [12]

Taip pat žiūrėkite -  Kas išprovokuoja sisteminį vaskulitą?

Pathogenesis

Šios ligos kraujagyslių pažeidimo ir sisteminių uždegiminių pasireiškimų mechanizmas ir toliau tiriamas, tačiau dauguma tyrinėtojų įsitikinę, kad Behceto ligos patogenezė yra imuninės sistemos. [13]

Svarstomi trys variantai:

• imuninių kompleksų (susijusių antigenų su antikūnais molekulių) nusėdimas endotelyje;
• humoralinis imuninis atsakas, kurį sukelia antikūnai, kuriuos išskiria plazmos ląstelės ir cirkuliuoja visame kūne (prisijungimas prie egzogeninių ir endogeninių antigenų);
• ląstelinis T-limfocitų atsakas-padidėjęs naviko nekrozės faktoriaus (TNF-α) ir (arba) uždegiminio makrofagų baltymo (MIP-1β) aktyvumas. [14]

Dėl vieno iš šių mechanizmų poveikio padidėja priešuždegiminių citokinų kiekis, suaktyvėja makrofagai ir neutrofilų chemotaksė, o tai sukelia endotelio ląstelių disfunkciją (jų patinimo forma), autoimuninę. Kraujagyslių sienelių uždegimas su jų vėlesne obstrukcija ir audinių išemija. [15], [16]

Simptomai Adamantiades-Behcet liga

Adamantiades-Behcet liga yra paroksizminė, klinikiniai simptomai yra sudėtingi, o pirmieji požymiai atsiranda pacientams, priklausomai nuo pažeidimo vietos.

Beveik visiems pacientams pradiniame etape atsiranda daug skausmingų burnos ertmės opų, kurios gali spontaniškai praeiti, nepaliekant randų.

Aštuoni pacientai iš dešimties taip pat turi pasikartojančių lytinių organų opų (kapšelio, vulvos, makšties).

Odos simptomai pasireiškia mazgelių eritemos forma apatinėse galūnėse, piodermija, spuogai, plaukų folikulų uždegimas.

Pusėje atvejų oftalmologinės apraiškos pasireiškia pasikartojančiu dvišaliu  uveitu  (dažniau priekiniu) - su junginės ir rainelės hiperemija, padidėjusiu akispūdžiu ir pūlių kaupimu apatinėje priekinėje akies kameroje (hipopionas).[17]

Sąnarių (kelių, kulkšnių, alkūnių, riešų) sutrikimai yra uždegiminis artritas (be deformacijų), poliartritas ar  oligoartritas .

Dažniausias kraujagyslių sistemos pasireiškimas yra gilus ir  paviršinis apatinių galūnių tromboflebitas ; gali susidaryti plaučių ar vainikinių arterijų aneurizma, užsikimšti kepenų venos. Perikardo uždegimas tampa gana dažnu širdies pasireiškimu.[18]

Tarp virškinimo trakto pažeidimų pastebimos žarnyno gleivinės opos. Jei pažeidžiami plaučiai, pacientai turi kosulį ir hemoptizę, gali išsivystyti pleuritas.[19], [20]

Iš centrinės nervų sistemos pusės pažeidimai pastebimi 5-10% Behceto ligos atvejų, dažniausiai kenčia smegenų kamienas, dėl to pablogėja eisena ir judesių koordinacija, sutrinka klausa ir kalba, skauda galvą, [21]sumažėja lytėjimo jautrumas. Ir kt.[22]

Komplikacijos ir pasekmės

Be padidėjusio mirtingumo (mirties rizika padidina susidarančios plaučių ar vainikinių arterijų aneurizmos plyšimą), ši liga gali sukelti rimtų komplikacijų ir turėti neigiamų pasekmių visą gyvenimą.

Akių pažeidimą uveito forma gali apsunkinti nuolatinis stiklakūnio neskaidrumas, dėl kurio gali apakti. [23]

Klinikinės širdies komplikacijų apraiškos gali būti dusulys, krūtinės skausmas ir karščiavimas.

Žarnyno opos gali sukelti perforaciją, plaučių pažeidimas gali sukelti plaučių trombozę, o centrinės nervų sistemos pažeidimas - sunkius neurologinius sutrikimus.

Diagnostika Adamantiades-Behcet liga

Adamantiades-Behcet Behcet ligos diagnozė yra klinikinė ir apima burnos ertmės, odos tyrimą, oftalmologinį tyrimą.

Diagnozė grindžiama trimis požymiais, įskaitant burnos opas, akių uždegimą, lytinių organų opas ir odos pažeidimus.

Imami kraujo tyrimai: bendri, siekiant nustatyti uždegimo žymenis, nustatyti IgM autoantikūnus (reumatoidinį faktorių) ir IgG antikūnus, CIC (cirkuliuojantys imunokompleksai). Siekiant patvirtinti dermatologinę diagnozę, atliekama pažeistos odos biopsija.[24]

Instrumentinė diagnostika skirta ištirti paveiktus organus ir gali apimti angiografiją, sąnarių ar plaučių rentgeno spindulius, apskaičiuotą ir magnetinio rezonanso vaizdavimą. [25]

Diferencialinė diagnostika

Ypač sunku yra diferencinė diagnozė, kuri neturėtų apimti aftinio stomatito, herpeso vulgario, reaktyvaus artrito, opinio kolito ir visų uždegiminių žarnyno ligų, sisteminės vilkligės, uretrito ir kitų sisteminių vaskulitų. [26], [27]

Gydymas Adamantiades-Behcet liga

Gydymas skiriamas atsižvelgiant į pažeidimo pobūdį ir klinikinį vaizdą. [28]

Iki šiol naudojamas gana platus farmakologinių preparatų asortimentas, visų pirma:

• vietiniai arba sisteminiai gliukokortikoidai (prednizolonas, metilprednizonas, triamcinolonas);
• NVNU (nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo);
• alfa interferonas (2a ir 2b); [29]
• Sulfasalazinas (azulfidinas),
• Azatioprinas  (Imuranas),
• Kolchicinas;
• Infliksimabas  ir rituksimabas;[30]
• Adalimumabas;
• Ciklosporinas ;
• Ciklofosfamidas ir  metotreksatas ;
• Etanerceptas.

Klinikinė praktika patvirtina veiksmingumą siekiant ilgalaikės imunoglobulino terapijos remisijos: po oda vartojamo sintetinio leukocitų interferono. [31]

Prevencija

Iki šiol šios ligos prevencijos rekomendacijos nebuvo parengtos.

Prognozė

Sergant Adamantiades-Behcet liga, prognozė nuvilia: liga nepagydoma. Tačiau daugiau nei 60% atvejų po aktyvios ligos stadijos atsiranda ilga remisija, o paūmėjimo laikotarpiai yra lengvesni.