Piktybinė odos melanoma

Piktybinė odos melanoma (sin: melanoblastoma, melanokarcinoma, melanosarkoma) yra aukštos klasės auglys, susidedantis iš netipinių melanocitų.

Pastebėta genetinė polinkis į melanomos vystymąsi - bent 10% visų melanomos atvejų yra šeimos.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Priežastys melanomos oda

Genetinis defektas šiuo metu nėra žinomas, tačiau daugelis šių šeimos pacientų turi 9 p21 padalijimą. Padidėja melanomos išsivystymo rizika žmonėms, sergantiems daugybe (daugiau kaip 50) normalių melanocitinių nevi; su įgimtu Nevi, ypač milžiniški; su daugybe displazinių nevi. Vienas iš svarbiausių provokuojančių veiksnių yra neigiamas poveikis saulės spindulių odai. Didžioji svarba yra pridedama prie bendrosios saulės spinduliuotės dozės, gautos per pirmuosius penkerius gyvenimo metus, ir apie vaikystėje esančių saulės spindulių anamnezę. Santykinė melanomos išsivystymo rizika yra susijusi su odos fototype. Rizikos grupė yra daugiausiai balti žmonės su šviesiais ar raudonais plaukais, mėlynomis akimis ir daugybe strazdanų, kurie netarina ir lengvai nudegina saulę.

Su piktybine odos melanoma daugiausia vystosi suaugusiesiems, tačiau yra aprašytos įgimtos melanomos atvejai ir jų atsiradimas vaikystėje; tai gali pasireikšti bet kurioje odos vietovėje, įskaitant nagų dugną.

[8], [9], [10], [11], [12]

Simptomai melanomos oda

Vėžys yra asimetriškas, iš pradžių plokščias, šiek tiek padidėjęs, retai kupolas, stipriai ir netolygiai pigmentuotas. Išskyrus amelatines formas. Kartais jis pasiekia labai didelį dydį, paviršius tampa nelygiais, auga pluta, nes ji auga, lengvai traumeti, kraujavimas. Pigmentacija intensyvėja, spalva tampa beveik juoda su melsvu atspalviu. Su spontanine navikų fokusavimo regresija nustatomos depigmentacijos sritys. Gali pasireikšti navikų išsiplėtimas ir suskaidymas. Aplink jo atsiranda nedideli, pigmentuoti vaikai.

Dažniausiai paviršutiniškas plinta melanomos, jis pasižymi gana ilgas esamų dėmės ar plokštelių rudos su rausvai pilka ir juoda pleistrai, vietinis dubenį ant nugaros odą, ypač vyrų, ir moterų - daugiausia apatinių galūnių. Galimas ne pigmento variantas.

Pigmentinio dėmė-melanomos paprastai yra ant veido, kaklo, galinių galūnių, plėtoja senatvėje prieš ilgai esamų Pigmentinio dėmė piktybinės (ikivėžinių melanosis Dubreuil) fone. Atsirandant invaziniam augimui nelygia pigmentine vietove, atsiranda stiprios pleistrai arba atskiri mazgeliai. Galimas ne pigmento variantas. Acral lentiginous melanomos, melanomos lokalizacija ir gleivinių turi panašią histologinis vaizdas ir kitoks būdinga lokalizacija - gleivinių, odos ant delnų, padų, iš nago Doge.

Nodalinė melanoma išsiskiria virš odos paviršiaus egzoformiškai, dažnai simetriškai, formuojasi tamsiai rudos ar juodos spalvos arba formos polipas ant stiebo. Pirmasis lygus, blizgus paviršius gali būti verrucous. Gana greitai auglys padidėja, dažnai yra išopėjęs. Jis lokalizuotas daugiausia ant nugaros, galvos, kaklo, bet taip pat gali būti ir kitose svetainėse. Galimas ne pigmento variantas. Kai aptinkama mazginė melanoma, reikia turėti omenyje galimą metastazę iš kito pirminio dėmesio.

Desmoplastinė neurotropinė melanoma daugiausia vyksta galvos ir kaklo srityje, dažniausiai yra pigmentinės formos. Suspaustos plokštelės pagrindu arba tankus naviko formos formavimas, kartais nuo piktybinio lentigo. Jis pasižymi dideliu pasikartojimų pavojumi.

Piktybiniai mėlynieji nevus yra piktybiniai ląstelių melsvieji nevus ir pasižymi agresyviu kurso, nors aprašyti atvejai su vėlyvais metastazavimais. Kartais tai yra nevus Ogso fone. Tai pastebima daugiausia vidutinio amžiaus ir pagyvenusių žmonių, daugiausia ant veido ir galvos, krūtinės, sėdmenų.

Etapai

Remiantis šiuo histologiniu tyrimu, melanocitų nevi ploto srityje išsivysto ne daugiau kaip 35% melanomų. Likusi de novo nepakitusi oda.

Melanomos klinikinės-morfologinės klasifikacijos pagrindas yra horizontaliojo ir vertikalaus augimo fazių apibrėžimas, kurį pasiūlė WH Clark ir kt. (1986). Horizontaliojo augimo fazėje plokščio pigmentinio ploto šoninis plotis nustatomas dėl netipinių melanocitų intraepideralinio proliferacijos. Intraepidermal naviko komponentas (daugiau Arhitektonika ir jo augimo modelis, mažesniu - citologiniai charakteristikos) skirtingu paviršiaus aktyviųjų medžiagų dauginamąja, Pigmentinio dėmė-melanomos ir melanomos, acral lentiginous lokalizacijos. Horizontali augimo fazė yra prieš vertikalią fazę, išskyrus mazginę melanomą ir kai kuriuos kitus retas melanomos rūšis.

Kai auglys progresuoja, epidermio membrana suskaido ir invazija prasideda. Tačiau invazija į odos papiliarį sluoksnį atskirų melanocitų ar ląstelių grupių nereiškia, kad navikas perėjo į vertikalaus augimo fazę, t. Y. įgijo galimybę metastazuoti. Vertikalaus auglio augimo fazė atspindi naviko progresavimą ir nėra sinonimas anatominiu invazijos lygiu. Jis numato tūrinio formavimo buvimą dermoje (tumorigenic faze) ir paprastai atitinka ne mažiau kaip III lygmenį invazijos į melanomą pagal Clark:

• I lygis - melanomos ląstelės randamos tik epidermyje (melanoma in situ);
• II lygis - Melanomos ląstelės yra apibrėžiamos papiliarinės dermos sluoksnyje, tačiau jos visiškai neužpildomos ir neplėšamos savo masine;
• III lygis - visuotinai nustatytas naviko mazgas, visiškai užpildantis dermos papiliarį sluoksnį iki sienos su akimis, didinant jo apimtį;  
• IV lygis - apibrėžiamos melamino ląstelės, infiltruojančios dermos akių sluoksnį;
• V lygis - poodinio audinio invazija.

DE Vyresnysis GF Murphy (1994) klinikinių ir morfologinės funkcijų suskirstyti visus piktybinės melanomos formas, turintys horizontalaus norma etapą (paviršinis plitimo melanomą, Pigmentinio dėmė-melanomos; lentiginous melanomą, acral lokalizavimui ir gleivine; nepriskirtinus rūšys) ir be jo (limfmazgių melanomos; neurotropinė ir desmoplastic melanomos, melanomos su minimaliu laipsnis piktybinių navikų, piktybinės mėlyna Dzimumzīme; nesurūšiuoti vertikalus vystymasis fazių).

[13]

Formos

Paviršiaus plinta melanoma būdinga daugybės atskirų melanocitų arba jų "lizdų" paplitimo visoje epidermio storio. Melanocitai su šviesiai gausia citoplazma, turinčia smulkiai išplitusį (išplaunamą) melaniną ir tamsius, netipinius branduolius, primena pagetines ląsteles. Vėliau gali būti įtraukti invazinė epitelio odos Przydatki komponentas yra būdingas gana didelė polimorfiškų ląstelių darbinis arba daugiakampio formos formos panašus epitelio, kartais - prailgintų, verpstės formos. Taip pat yra ballonoobraznye, cricoid, nevusopolobnye ląstelės - mažos, apvalios arba ovalios, su hyperchromatic branduolių, siaura ratlankio citoplazmoje, kurioje pigmentas nesimato. Visais atvejais pažymėta polimorfizmas ląstelinių elementų, būdingi mitozės, įskaitant patologinius.

Kai Pigmentinio dėmė melanomos-intraepidermal komponentas pasižymi anomaliai proliferacijai melanocitų lentiginous daugiakampio formos, dažnai su labai didelių branduolių, paprastai esančių baziniuose sluoksnio, kartais kaip "lizdus". Migracija į viršutinius epidermio sluoksnius yra prastai išreikšta; Paplitęs ląsteles primenantys melanocitai praktiškai nerandami. Būdingas odos priedų, ypač plaukų folikulų, paviršinių epitelio pažeidimų srityse. Dažnai ši forma rodo epidermio atrofiją. Invazinį komponentą dažniausiai sudaro spindulio formos ląstelės, yra milžiniškos daugiapakopės ląstelės. Viršutinėse dermos dalyse paprastai išreiškiama saulės elastozė.

Nodular (mazginė) melanoma yra ypatinga melanomos forma, kuri, pasakytina, yra histologiškai paruošta tik vertikalioje augimo fazėje su nepažeista epidermio ir papilių dermių. Manoma, kad tokiu būdu mazginė melanoma atsiranda dermos de novo, ir šiuo metu nėra duomenų, kad iš anksto egzistavimo greitai horizontalioje etape po regresijos intraepidermal komponento, nors ši teorija yra laikoma kai kurie autoriai. Labiausiai paplitusį naviką sudaro suapvalintos arba daugiakampės epitelioidinės ląstelės. Būtina atskirti nuo metastazinės melanomos.

Netipiškų melanocitų proliferacija atsitiktinai atsiranda, kai yra akantinė lentiginezinė melanoma. Migracija į viršutinius epidermio sluoksnius yra silpnai išreikšta, iš esmės nepastebėta Paget ląstelėse primenančių melanocitų.

Epidermį išskiria ryški acanthozė, kuri būdinga retai lūpos struktūrai. Yra didelis invazijos gylis su akivaizdžiu smulkiu epidermio pažeidimu.

Desmoplastinė melanoma, kaip taisyklė, yra pigmentinė, susidedanti iš pailgų ląstelių, panašių į fibroblastus, atsiskyrusių jungiamojo audinio tarpsluoksniais. Ląstelių elementų pleomorfizmas paprastai yra silpnas, mitozė yra nedaug. Sritys su ryškiu diferencijavimu nustatomi Schwanno ląstelių kryptimi ir nesiskiria nuo Schwannoma. Pažymėti limfocitų ir plazmos ląstelių židinio grupeliai, galimas neurotropizmas. Augmeniui būdingas didelis užkrato gylis.

Piktybiniai mėlyna Dzimumzīme yra būdingas neoplazmos, turinčio ląstelių struktūra mėlyną Dzimumzīme, prastai atribota padidėjusi dalis kltochnosti su požymių piktybinių navikų, pavyzdžiui, ryškus polimorfizmo branduolių atipinės mitozės, nekrozės ir giliai infiltracine augimo. Skirtingai nuo kitų formų melanoma per naviko yra pigmentuota, pailgos ląstelės su ilgais procesais ir nėra sienų veikla melanocitų. Siekiant patvirtinti diagnozę kartais naudojamas imunohistocheminės reakciją su antiserumo prie antigeno PCNA - markerį proliferacinės veiklos.

Be pirmiau minėtų savybių įvairių formų melanomos, piktybiniai procesas naudai rodo didelę auglio dydį, buvimo iš daugelio, įskaitant netipišką, mitozės, savaiminių nekrozinių srityse su izyazvleniem išreikštų atipijos ir polimorfizmas ląstelinių elementų buvimą.

Melanoma yra labiau būdinga invazijai į stromą sluoksnių ir lizdų lizdų. Kuris, kaip ir buvo, artėja ant aplinkinių audinių, išspaudžia ir sunaikina kaimynines dermos struktūras su jos augimu.

Didelių sunkumų nustatant diferencinę diagnozę melanomos yra vadinamieji minimalūs požymiai piktybinių navikų - retai pasitaikančių gyvūnų rūšis histologiniai melanomą su palankesniu klinikinę ligos eigą ir prognozę (minimalus nuokrypis melanomos). Šioje grupėje rasite melanomą, špicas Dzimumzīme-kaip, nesmulkialąstelinis nevoid melanomos, kai galonevusy.

Melanoma su minimaliais piktybiškumo požymiais būdinga dermos naviko buvimui, kurį sudaro daugiau ar mažiau monomorfinė melanocitų populiacija su silpnai išreikštu autizmu ir mažu mitoziniu aktyvumu. Ląstelės gali būti ir epitelioidinės, ir ašies formos. Kartais epideryje stebimas netipinių melanocitų proliferacija, tačiau horizontaliojo augimo fazės nėra.

Tais atvejais, nepigmentinės melanomos padeda nustatyti melanocitinis naviko spalvinimo melanino prigimtį METOLIT Fontana Masson, id premelanosom ląstelių elektroniniu mikroskopu, dažymas antigenas S-100, IIM-45 ir NKI / C-3, naudojant metodus ir mmunomorfologicheskih. Už desmoplastic neurotropinės melanomos yra būdingas neigiama reakcija į antigeną HMB-45 aptikti.

Imunofarmacinių tyrimų rezultatai su p53 antigeno, PCNA, Ki-67 (MIB-1) melanocitų odos navikų žymeniu skirtingomis sąlygomis nėra vienodi, paprastai būna prastai atsirandantys ir kintamieji.

[14], [15],

Prognozė

Prognozė melanoma yra grindžiamas užkrėtimo odos sluoksnius lygio, milimetrais užkrėtimo storio Breslow, mitozinis indeksas, o histologiniai požymiai struktūros ir mononuklearinių infiltracija vėžinių ląstelių laipsnį.

[16], [17],