Endeminė balkaninė nefropatija

Endeminė Balkanų nefropatija yra lėtinis neuždegiminis inkstų tubulointersticio pažeidimas.

[1], [2]

Epidemiologija

Endeminė Balkanų nefropatija stebima tik Dunojaus baseine Serbijoje, Rumunijoje, Bosnijoje ir Hercegovinoje, Kroatijoje ir Bulgarijoje. Endeminė Balkanų nefropatija yra šeimos pobūdžio.

[3], [4], [5], [6], [7],

Priežastys endeminius Balkanų nefropatijos

Endeminės Balkanų nefropatijos priežastys ir rizikos veiksniai nenustatyti. Visi serga, kaip taisyklė, dirba žemės ūkio srityje. Liga dažniau pastebima žmonėse, gyvenančiuose drėgmės lietingose vietovėse.

Nepaisant to, kad visi endeminės Balkanų nefropatijos atvejai yra šeimos pobūdžio, tai yra abejotina paveldima sąlyga. Šeimos nariams, kurie anksčiau paliko savo namus, endeminė Balkanų nefropatija vystosi daug rečiau.  

Be žmonių, kurių artimieji nukentėjo nuo šios ligos, gimę už Dunojaus baseine, pereinant prie nuolat gyventi regione, kita vertus, Balkanų endeminės nefropatija kyla labai dažnai. Šiuo atžvilgiu, mes jau ne kartą bandė surasti aplinkos veiksnių (švino svaiginimosi, silicio, kadmio, seleno, virusus, toksinus, grybų ar augalų), atsakingų už tubulointerstitial nefropatija vystymuisi, tačiau jų rezultatai nėra labai įtikinami.

[8], [9], [10],

Simptomai endeminius Balkanų nefropatijos

Endeminė Balkanų nefropatija debiutavo 30-50 metų amžiuje, daugiausia dėl tubulinių sutrikimų. Ateityje bus pažeista inkstų koncentracijos funkcija ir progresuojantis inkstų nepakankamumas. Arterinė hipertenzija nėra būdinga.

Vidutinis endeminės Balkanų nefropatijos progresavimo laikas yra 20 metų. Liga sukelia šlapimo takų karcinomos vystymąsi.

[11], [12], [13], [14],

Diagnostika endeminius Balkanų nefropatijos

Endeminės Balkanų nefropatijos diagnozę sudaro klinikiniai orientaciniai kriterijai:

• simetriškai sumažinta inkstų be kalcifikacijos;
• pacientas gyvena kaimo vietovėje ir endeminiame regione;
• šeimos istorijos atvejai.

Endeminės Balkanų nefropatijos laboratorinė diagnostika

Endeminės Balkanų nefropatijos rodiklių laboratoriniai kriterijai:

• maža vamzdinė proteinurija;
• gypostenuria;
• Normokrominė normocitinė anemija (dažnai pastebėta jau ligos pradžioje).

Pradžioje etapais Balkanų endeminiam nefropatija eksponuoti  kanalėlių proteinurijos  (padidintas išsiskyrimą beta ₂ -microglobulin) ir Glikozurija ir  acidaminuria.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

Endeminės Balkanų nefropatijos instrumentinė diagnostika

Endeminės Balkanų nefropatijos morfologiniai požymiai - vamzdinė atrofija, intersticio edema, pavieniai makrofagai. Taip pat randama intersticinių kapiliarų endotelio edema. Kai liga progresuoja, auga tubulointerstitiška fibrozė. Inkstų dydis simetriškai mažėja.

Gydymas endeminius Balkanų nefropatijos

Endeminės Balkanų nefropatijos gydymas nebuvo sukurtas. Naudojant negrįžtamą inkstų funkcijos pablogėjimą, vartojami inkstų pakaitinės terapijos metodai.