Vaikų hemolizinė anemija

Vaikų hemolizinė anemija sudaro apie 5,3 % kitų kraujo ligų ir 11,5 % aneminių būklių. Hemolizinių anemijų struktūroje vyrauja paveldimos ligų formos.

Hemolizinė anemija yra ligų grupė, kuriai būdingiausias yra padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių irimas dėl jų gyvenimo trukmės sutrumpėjimo. Yra žinoma, kad normali raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė yra 100–120 dienų; apie 1 % raudonųjų kraujo kūnelių kasdien pašalinama iš periferinio kraujo ir pakeičiami tokiu pat skaičiumi naujų ląstelių, gaunamų iš kaulų čiulpų. Šis procesas normaliomis sąlygomis sukuria dinaminę pusiausvyrą, užtikrinančią pastovų raudonųjų kraujo kūnelių skaičių kraujyje. Sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmei, jų irimas periferiniame kraujyje yra intensyvesnis nei jų susidarymas kaulų čiulpuose ir išskyrimas į periferinį kraują. Reaguojant į raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmės sutrumpėjimą, kaulų čiulpų aktyvumas padidėja 6–8 kartus, ką patvirtina retikulocitozė periferiniame kraujyje. Nuolatinė retikulocitozė kartu su tam tikru anemijos laipsniu ar net stabiliu hemoglobino kiekiu gali rodyti hemolizės buvimą.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas sukelia hemolizinę anemiją?

Ūminė hemoglobinurija

1. Nesuderinamo kraujo perpylimas
2. Vaistai ir cheminės medžiagos
   1. Lėtinę hemolizinę anemiją sukeliantys vaistai: fenilhidrazinas, sulfonai, fenacetinas, acetanilidas (didelės dozės); cheminės medžiagos: nitrobenzenas, švinas; toksinai: gyvačių ir vorų įkandimai.
   2. Periodiškai sukelia hemolizinę anemiją:
      1. Su G6PD trūkumu susiję: vaistai nuo maliarijos (primachinas); karščiavimą mažinantys vaistai (aspirinas, fenacetinas); sulfonamidai; nitrofuranai; vitaminas K; naftalenas; favizmas
      2. Susiję su HbZurich: sulfonamidai
      3. Padidėjusio jautrumo atveju: chininas; chinidinas; para-aminosalicilo rūgštis; fenacetinas
3. Infekcijos
   1. bakterijos: Clostridium Perfringens; Bartonella bacilliformis
   2. parazitas: maliarija
4. Nudegimai
5. Mechaniniai (pvz., dirbtiniai vožtuvai)

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Lėtinė hemoglobinurija

1. Paroksizminė peršalimo hemoglobinurija; sifilis;
2. Idiopatinė paroksizminė naktinė hemoglobinurija
3. Kovo hemoglobinurija
4. Šalčio agliutininų sukeltos hemolizės metu

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hemolizinės anemijos patogenezė

Pacientams, sergantiems hemolizine anemija ir kompensacine eritroidinio gemalo hiperplazija, periodiškai gali pasireikšti vadinamosios aregeneratorinės (aplastinės) krizės, kurioms būdingas sunkus kaulų čiulpų nepakankamumas, kai vyrauja eritroidinio gemalo pažeidimas. Aregeneracinės krizės metu stebimas staigus retikulocitų skaičiaus sumažėjimas iki visiško jų išnykimo iš periferinio kraujo. Anemija gali greitai išsivystyti į sunkią, gyvybei pavojingą formą, nes net dalinė proceso kompensacija neįmanoma dėl sumažėjusios eritrocitų gyvavimo trukmės. Krizės yra potencialiai pavojingos, gyvybei pavojingos bet kokio hemolizinio proceso komplikacijos.

Hemolizė yra hemoglobino difuzija iš eritrocitų. Kai blužnyje, kepenyse ir kaulų čiulpuose sunaikinami „seni“ eritrocitai, išsiskiria hemoglobinas, kuris jungiasi su plazmos baltymais haptoglobinu, hemopeksinu ir albuminu. Šiuos sudėtingus junginius vėliau sugauna hepatocitai. Haptoglobinas sintetinamas kepenyse ir priklauso alfa2-globulinų klasei _. Hemolizės metu susidaro hemoglobino-haptoglobino kompleksas, kuris neprasiskverbia pro inkstų glomerulų barjerą, apsaugodamas juos nuo inkstų kanalėlių pažeidimo ir geležies netekimo. Hemoglobino-haptoglobino kompleksus iš kraujagyslių pašalina retikuloendotelinės sistemos ląstelės. Haptoglobinas yra vertingas hemolizės proceso rodiklis; esant sunkiai hemolizei, haptoglobino suvartojimas viršija kepenų gebėjimą jį sintetinti, dėl to jo kiekis serume žymiai sumažėja.

Bilirubinas yra hemo katabolizmo produktas. Veikiant hemo oksigenazei, esančiai blužnies, kepenų ir kaulų čiulpų makrofaguose, heme suyra tetrapirolo branduolio α-metino tiltelis, dėl ko susidaro verdogemoglobinas. Kitame etape geležis atskeliama ir susidaro biliverdinas. Veikiant citoplazminei biliverdino reduktazei, biliverdinas paverčiamas bilirubinu. Iš makrofagų išsiskiriantis laisvas (nekonjuguotas) bilirubinas, patekęs į kraują, jungiasi su albuminu, kuris perneša bilirubiną į hepatocitus. Kepenyse albuminas atskiriamas nuo bilirubino, po to hepatocituose nekonjuguotas bilirubinas jungiasi su gliukurono rūgštimi ir susidaro bilirubino monogliukuronidas (MGB). MGB išsiskiria į tulžį, kur virsta bilirubino digliukuronidu (DBG). DBG iš tulžies išsiskiria į žarnyną, kur, veikiant mikroflorai, redukuojamas į bespalvį pigmentą urobilinogeną, o vėliau – į pigmentinį sterkobiliną. Hemolizės metu laisvojo (nekonjuguoto, netiesioginio) bilirubino kiekis kraujyje smarkiai padidėja. Hemolizė skatina padidėjusį hemo pigmentų išsiskyrimą su tulžimi. Jau 4 gyvenimo metais vaikui gali susidaryti pigmentiniai akmenys, sudaryti iš kalcio bilirubinato. Visais vaikų pigmentinės tulžies akmenligės atvejais būtina atmesti lėtinio hemolizės proceso galimybę.

Jei laisvo hemoglobino kiekis plazmoje viršija rezervinį haptoglobino hemoglobino surišimo pajėgumą, o hemoglobino tekėjimas iš hemolizuotų eritrocitų kraujagyslių vagoje tęsiasi, atsiranda hemoglobinurija. Hemoglobino atsiradimas šlapime suteikia jam tamsią spalvą (tamsaus alaus arba stipraus kalio permanganato tirpalo spalvą). Taip yra dėl hemoglobino ir methemoglobino kiekio, susidariusio šlapimui stovint, taip pat dėl hemoglobino skilimo produktų – hemosiderino ir urobilino.

Priklausomai nuo lokalizacijos, įprasta atskirti tarpląstelinės ir intravaskulinės hemolizės variantus. Ląstelės viduje vykstančios hemolizės metu eritrocitai irsta retikuloendotelinės sistemos ląstelėse, daugiausia blužnyje , o mažesniu mastu kepenyse ir kaulų čiulpuose. Kliniškai stebima odos ir odenos gelta, splenomegalija ir hepatomegalija. Registruojamas reikšmingas netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas ir haptoglobino kiekio sumažėjimas.

Intravaskulinės hemolizės metu raudonieji kraujo kūneliai irsta tiesiogiai kraujyje. Pacientams pasireiškia karščiavimas, šaltkrėtis ir įvairių lokalizacijų skausmas. Odos ir odenos geltonumas yra vidutinio sunkumo, splenomegalija nėra būdinga. Laisvojo hemoglobino koncentracija plazmoje smarkiai padidėja (kraujo serumas, paliktas pastovėti, paruduoja dėl susidariusio methemoglobino), haptoglobino kiekis žymiai sumažėja iki visiško jo nebuvimo, atsiranda hemoglobinurija, kuri gali sukelti ūminį inkstų nepakankamumą (inkstų kanalėlių obstrukciją detritu), ir gali išsivystytiDIC sindromas. Nuo 7 dienos nuo hemolizinės krizės pradžios šlapime aptinkamas hemosiderinas.

[ 21 ], [ 22 ]

Hemolizinės anemijos patofiziologija

Senstančių raudonųjų kraujo kūnelių membrana palaipsniui irsta, o juos iš kraujotakos pašalina blužnies, kepenų ir kaulų čiulpų fagocitinės ląstelės. Šiose ląstelėse ir hepatocituose hemoglobinas irstas per deguonies sistemą, išsaugant (ir vėliau pakartotinai panaudojant) geležį, hemą skaidant į bilirubiną per daugybę fermentinių transformacijų ir pakartotinai panaudojant baltymus.

Padidėjęs nekonjuguoto (netiesioginio) bilirubino kiekis ir gelta atsiranda, kai hemoglobino virtimas bilirubinu viršija kepenų gebėjimą sudaryti bilirubino gliukuronidą ir išskirti jį su tulžimi. Bilirubino katabolizmas sukelia padidėjusį sterkobilino kiekį išmatose ir urobilinogeno kiekį šlapime, o kartais ir tulžies akmenų susidarymą.

Hemolizinė anemija

Mechanizmas

Liga

Hemolizinė anemija, susijusi su vidiniais raudonųjų kraujo kūnelių sutrikimais

Paveldimos hemolizinės anemijos, susijusios su raudonųjų kraujo kūnelių membranos struktūriniais ar funkciniais sutrikimais	Įgimta eritropoetinė porfirija. Paveldima eliptocitozė. Paveldima sferocitozė.
Įgytos hemolizinės anemijos, susijusios su eritrocitų membranos struktūriniais ar funkciniais sutrikimais	Hipofosfatemija. Paroksizminė naktinė hemoglobinurija. Stomatocitozė
Hemolizinė anemija, susijusi su sutrikusiu raudonųjų kraujo kūnelių metabolizmu	Embden-Meyerhof kelio fermento defektas. G6PD trūkumas
Anemijos, susijusios su sutrikusia globino sinteze	Stabilaus nenormalaus Hb nešiojimas (CS-CE). Pjautuvinė anemija. Talasemija.

Hemolizinė anemija, susijusi su išoriniais veiksniais

Retikuloendotelinės sistemos hiperaktyvumas	Hipersplenizmas
Su antikūnais susijusi hemolizinė anemija	Autoimuninė hemolizinė anemija: su šiltais antikūnais; su šalčio antikūnais; paroksizminė šalčio hemoglobinurija
Hemolizinė anemija, susijusi su sąlyčiu su infekcinėmis ligomis	Plasmodium. Bartonella spp.
Hemolizinė anemija, susijusi su mechanine trauma	Anemijos, kurias sukelia raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, kai jie liečiasi su protezu širdies vožtuvu. Traumos sukelta anemija. Kovo mėnesio hemoglobinurija.

Hemolizė pirmiausia vyksta ekstravaskuliariai blužnies, kepenų ir kaulų čiulpų fagocitinėse ląstelėse. Blužnis paprastai prisideda prie raudonųjų kraujo kūnelių išgyvenimo trukmės sutrumpėjimo, sunaikindama nenormalius raudonuosius kraujo kūnelius ir tuos, kurių paviršiuje yra šiltų antikūnų. Padidėjusi blužnis gali sekvestruoti net normalius raudonuosius kraujo kūnelius. Raudonieji kraujo kūneliai su sunkiais sutrikimais ir tie, kurių membranos paviršiuje yra šalčių antikūnų arba komplemento (C3), sunaikinami kraujyje arba kepenyse, kur sunaikintas ląsteles galima efektyviai pašalinti.

Intravaskulinė hemolizė yra reta ir sukelia hemoglobinuriją, kai į plazmą išsiskiriančio hemoglobino kiekis viršija baltymų (pvz., haptoglobino, kurio koncentracija plazmoje paprastai yra apie 1,0 g/l) hemoglobino surišimo pajėgumą. Nesurištą hemoglobiną reabsorbuoja inkstų kanalėlių ląstelės, kur geležis paverčiama hemosiderinu, kurio dalis pasisavinama pakartotiniam panaudojimui, o dalis pašalinama su šlapimu, kai kanalėlių ląstelės yra perkrautos.

Hemolizė gali būti ūminė, lėtinė arba epizodinė. Lėtinę hemolizę gali komplikuoti aplazinė krizė (laikinas eritropoezės sutrikimas), dažniausiai dėl infekcijos, kurią paprastai sukelia parvovirusas.

[ 23 ]

Hemolizinės anemijos simptomai

Hemolizinė anemija, nepriklausomai nuo tiesiogiai hemolizę sukėlusių priežasčių, savo eigoje turi 3 laikotarpius: hemolizinės krizės laikotarpį, hemolizės subkompensacijos laikotarpį ir hemolizės kompensavimo (remisijos) laikotarpį. Hemolizinė krizė galima bet kuriame amžiuje ir dažniausiai ją išprovokuoja infekcinė liga, vakcinacija, peršalimas ar vaistų vartojimas, tačiau gali atsirasti ir be akivaizdžių priežasčių. Krizės laikotarpiu hemolizė smarkiai padidėja, o organizmas negali greitai papildyti reikiamo raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus ir netiesioginio bilirubino perteklių paversti tiesioginiu. Taigi, hemolizinė krizė apima bilirubino intoksikaciją ir aneminį sindromą.

Hemolizinės anemijos, o tiksliau – bilirubino intoksikacijos sindromo, simptomai yra odos ir gleivinių gelta, pykinimas, vėmimas, pilvo skausmas, galvos svaigimas, galvos skausmai, karščiavimas, o kai kuriais atvejais – sąmonės sutrikimas ir traukuliai. Aneminį sindromą apibūdina blyški oda ir gleivinės, padidėjusios širdies sienos, duslūs tonai, tachikardija, sistolinis ūžesys širdies viršūnėje, dusulys, silpnumas ir galvos svaigimas. Ląstelinė hemolizė pasižymi hepatosplenomegalija, o intravaskulinė arba mišri hemolizė pasižymi šlapimo spalvos pakitimu dėl hemoglobinurijos.

Hemolizinės krizės metu galimos šios hemolizinės anemijos komplikacijos: ūminis širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas (aneminis šokas), DIC sindromas, aregeneratorinė krizė, ūminis inkstų nepakankamumas ir „tulžies sutirštėjimo“ sindromas. Hemolizės subkompensacijos laikotarpiui taip pat būdingas padidėjęs kaulų čiulpų ir kepenų eritroidinių gemalų aktyvumas, tačiau tik tiek, kad nesukelia pagrindinių sindromų kompensacijos. Šiuo atžvilgiu pacientui gali išlikti vidutinio sunkumo klinikiniai simptomai: blyškumas, odos ir gleivinių subikteriškumas, nedidelis (arba ryškus, priklausomai nuo ligos formos) kepenų ir (arba) blužnies padidėjimas. Galimi eritrocitų skaičiaus svyravimai nuo apatinės normos ribos iki 3,5–3,2 x 1012 ^/ l ir atitinkamai hemoglobino kiekis 120–90 g/l ribose, taip pat netiesioginė hiperbilirubinemija iki 25–40 μmol/l. Hemolizės kompensacijos laikotarpiu eritrocitų irimo intensyvumas žymiai sumažėja, aneminis sindromas visiškai sustabdomas dėl eritrocitų hiperprodukcijos kaulų čiulpų eritroidiniame daigelyje, o retikulocitų kiekis visada padidėja. Tuo pačiu metu aktyvus kepenų darbas netiesioginį bilirubiną paverčiant tiesioginiu užtikrina bilirubino lygio sumažėjimą iki normalaus lygio.

Taigi, abu pagrindiniai patogenetiniai mechanizmai, lemiantys paciento būklės sunkumą hemolizinės krizės metu, kompensaciniu laikotarpiu sustoja dėl padidėjusios kaulų čiulpų ir kepenų funkcijos. Šiuo metu vaikui nėra klinikinių hemolizinės anemijos apraiškų. Hemolizės kompensaciniu laikotarpiu taip pat galimos tokios komplikacijos kaip vidaus organų hemosiderozė, tulžies takų diskinezija, blužnies patologija (infarktai, subkapsuliniai plyšimai, hipersplenizmo sindromas).

[ 24 ]

Hemolizinės anemijos struktūra

Šiuo metu visuotinai priimta atskirti paveldimas ir įgytas hemolizinės anemijos formas.

Tarp paveldimų hemolizinių anemijų, priklausomai nuo eritrocitų pažeidimo pobūdžio, yra formos, susijusios su eritrocitų membranos pažeidimu (sutrikusi membranos baltymų struktūra arba sutrikusi membranos lipidų sudėtis); formos, susijusios su sutrikusiu eritrocitų fermentų aktyvumu (pentozės fosfato ciklas, glikolizė, glutationo metabolizmas ir kt.), ir formos, susijusios su sutrikusia hemoglobino struktūra ar sinteze. Sergant paveldimomis hemolizinėmis anemijomis, genetiškai nulemtas eritrocitų gyvenimo trukmės sumažėjimas ir priešlaikinė hemolizė: yra 16 dominuojančio paveldėjimo sindromų, 29 recesyvinio tipo ir 7 paveldimi fenotipai, susiję su X chromosoma. Hemolizinių anemijų struktūroje vyrauja paveldimos formos.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Įgytos hemolizinės anemijos

Įgytose hemolizinėse anemijose raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmė mažėja dėl įvairių veiksnių, todėl jos klasifikuojamos pagal hemolizę sukeliančių veiksnių nustatymo principą. Tai anemijos, susijusios su antikūnų (imuninės) įtaka, su mechaniniu ar cheminiu raudonųjų kraujo kūnelių membranos pažeidimu, raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu parazitu ( maliarija ), vitaminų trūkumu (vitamino E trūkumu), su somatinių mutacijų sukeltu membranų struktūros pakitimu ( paroksizminė naktinė hemoglobinurija ).

Be aukščiau išvardytų požymių, būdingų visoms hemolizinėms anemijoms, yra ir specifinės ligos formos patognomoninių simptomų. Kiekviena paveldima hemolizinės anemijos forma turi savo diferencinius diagnostinius požymius. Diferencinė diagnostika tarp skirtingų hemolizinės anemijos formų turėtų būti atliekama vyresniems nei vienerių metų vaikams, nes šiuo metu išnyksta mažų vaikų kraujui būdingi anatominiai ir fiziologiniai požymiai: fiziologinė makrocitozė, retikulocitų skaičiaus svyravimai, vaisiaus hemoglobino dominavimas, santykinai žema eritrocitų minimalaus osmosinio stabilumo riba.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Paveldimos hemolizinės anemijos

Paveldimos hemolizinės anemijos, susijusios su raudonųjų kraujo kūnelių membranos sutrikimu (membranopatijos)

Membranopatijoms būdingas paveldimas membraninių baltymų struktūros defektas arba eritrocitų membranos lipidų sutrikimas. Jos paveldimos autosominiu dominantiniu arba augosominiu recesyviniu būdu.

Hemolizė paprastai lokalizuojasi ląstelėse, tai yra, raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas daugiausia vyksta blužnyje, o mažesniu mastu - kepenyse.

Hemolizinės anemijos, susijusios su raudonųjų kraujo kūnelių membranos pažeidimu, klasifikacija:

1. Eritrocitų membraninio baltymo struktūros sutrikimas
   1. paveldima mikrosferocitozė;
   2. paveldima eliptocitozė;
   3. paveldima stomatocitozė;
   4. paveldima piropoikilocitozė.
2. Eritrocitų membranos lipidų sutrikimas
   1. paveldima akantocitozė;
   2. paveldima hemolizinė anemija dėl lecitino-cholesterolio aciltransferazės aktyvumo trūkumo;
   3. paveldima nesferocitinė hemolizinė anemija, kurią sukelia fosfatidilcholino (lecitino) padidėjimas eritrocitų membranoje;
   4. infantilinė piknocitozė.

Eritrocitų membraninio baltymo struktūros sutrikimas

Retos paveldimos anemijos formos, kurias sukelia raudonųjų kraujo kūnelių membranų baltymų struktūros sutrikimas

Šių anemijos formų hemolizė vyksta ląstelės viduje. Hemolizinė anemija būna įvairaus sunkumo – nuo lengvo iki sunkaus, reikalaujančio kraujo perpylimų. Pastebimas odos ir gleivinių blyškumas, gelta, blužnies padidėjimas ir galimas tulžies akmenligės išsivystymas.

[ 31 ], [ 32 ]

Hemolizinės anemijos diagnozė

Hemolizė įtariama pacientams, sergantiems anemija ir retikulocitoze, ypač esant splenomegalijai, taip pat esant kitoms galimoms hemolizės priežastims. Įtarus hemolizę, tiriamas periferinio kraujo tepinėlis, nustatomas serumo bilirubino, LDH ir ALT kiekis. Jei šie tyrimai neduoda rezultatų, nustatomas hemosiderinas, šlapimo hemoglobinas ir serumo haptoglobinas.

Hemolizės atveju galima daryti prielaidą apie raudonųjų kraujo kūnelių morfologinius pokyčius. Būdingiausias aktyviai hemolizei yra eritrocitų sferocitozė. Eritrocitų fragmentai (šistocitai) arba eritrofagocitozė kraujo tepinėliuose rodo intravaskulinę hemolizę. Sferocitozės atveju padidėja MCHC indeksas. Hemolizės buvimą galima įtarti padidėjus serumo LDH ir netiesioginio bilirubino kiekiui, esant normaliai ALT vertei, ir esant urobilinogenui šlapime. Intravaskulinė hemolizė įtariama nustatant mažą serumo haptoglobino kiekį, tačiau šis rodiklis gali būti sumažėjęs esant kepenų funkcijos sutrikimui ir padidėjęs esant sisteminiam uždegimui. Intravaskulinė hemolizė taip pat įtariama nustatant hemosideriną arba hemoglobiną šlapime. Hemoglobino buvimas šlapime, taip pat hematurija ir mioglobinurija nustatomas teigiamu benzidino testu. Hemolizės ir hematurijos diferencinė diagnostika įmanoma remiantis raudonųjų kraujo kūnelių nebuvimu šlapimo mikroskopijos metu. Laisvas hemoglobinas, skirtingai nei mioglobinas, gali nudažyti plazmą ruda spalva, kas matoma po kraujo centrifugavimo.

Eritrocitų morfologiniai pokyčiai sergant hemolizine anemija

Morfologija	Priežastys
Sferocitai	Perpilti raudonieji kraujo kūneliai, šiltų antikūnų sukelta hemolizinė anemija, paveldima sferocitozė
Šistocitai	Mikroangiopatija, intravaskulinė protezavimas
Taikinio formos	Hemoglobinopatijos (Hb S, C, talasemija), kepenų patologija
Pjautuvo formos	Pjautuvinė anemija
Agliutinuotos ląstelės	Šaltojo agliutinino liga
Heinzo kūnai	Peroksidacijos aktyvacija, nestabilus Hb (pvz., G6PD trūkumas)
Branduoliniai raudonieji kraujo kūneliai ir bazofilija	Didžioji beta talasemija
Akantocitai	Stimuluotų ląstelių anemija

Nors hemolizės buvimą galima nustatyti šiais paprastais tyrimais, lemiamas kriterijus yra raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmės nustatymas, tiriant juos radioaktyviu žymekliu, pvz., ^51Cr. Pažymėtų raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmės nustatymas gali atskleisti hemolizės buvimą ir jų irimo vietą. Tačiau šis tyrimas naudojamas retai.

Nustačius hemolizę, būtina nustatyti ją išprovokavusią ligą. Vienas iš būdų apriboti diferencinę hemolizinės anemijos paiešką yra išanalizuoti paciento rizikos veiksnius (pvz., šalies geografinę padėtį, paveldimumą, esamas ligas), nustatyti splenomegaliją, nustatyti tiesioginį antiglobulino testą (Kumbso testą) ir ištirti kraujo tepinėlį. Dauguma hemolizinės anemijos atvejų turi vieno iš šių variantų nukrypimų, kurie gali nukreipti tolesnę paiešką. Kiti laboratoriniai tyrimai, galintys padėti nustatyti hemolizės priežastį, yra kiekybinė hemoglobino elektroforezė, eritrocitų fermentų tyrimas, tėkmės citometrija, šalčio agliutininų nustatymas, eritrocitų osmosinis atsparumas, rūgšties hemolizė, gliukozės testas.

Nors tam tikri tyrimai gali padėti atskirti intravaskulinę ir ekstravaskulinę hemolizę, šiuos skirtumus nustatyti gali būti sunku. Intensyvaus raudonųjų kraujo kūnelių irimo metu vyksta abu mechanizmai, nors ir skirtingu mastu.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Hemolizinės anemijos gydymas

Hemolizinės anemijos gydymas priklauso nuo specifinio hemolizės mechanizmo. Hemoglobinurijai ir hemosiderinurijai gali prireikti geležies pakaitinės terapijos. Ilgalaikė transfuzijų terapija sukelia didelį geležies nusėdimą, todėl reikalinga chelatinė terapija. Kai kuriais atvejais blužnies pašalinimas gali būti veiksmingas, ypač kai blužnies sekvestracija yra pagrindinė raudonųjų kraujo kūnelių irimo priežastis. Jei įmanoma, blužnies pašalinimą reikėtų atidėti 2 savaitėms po pneumokokinių, meningokokinių ir Haemophilus influenzae vakcinų skyrimo.

[ 36 ], [ 37 ]