Kaulų egzostozė

Kaulų egzostozė (iš graikiško žodžio exo, „kažkas išorėje arba anapus“ ir priesagos -osis, kuri medicinoje reiškia patologinę būklę arba procesą) apibrėžiama kaip gerybinis kaulinio audinio išaugimas, besitęsiantis į išorę arba virš esamo kaulo.

Epidemiologija

Tarp kaulų neoplazmų egzostozės sudaro maždaug 4–4,5% atvejų.

Labiausiai paplitę gerybiniai kaulų navikai, kaulų kremzlės egzostozės arba osteochondromos, atsiranda 3% gyventojų, o 75% atvejų tai pavienės masės.

Dauginės osteochondromos atsiranda esant paveldimoms daugybinėms egzostozėms, kurių dažnis neviršija vieno atvejo 50 000 žmonių.[1]

Įvairių tyrimų duomenimis, žandikaulio egzostozių paplitimas svyruoja nuo 0,09% iki beveik 19%, o 5% kaulų ir kremzlių egzostozių apima dubens kaulus.[2]

Priežastys Kaulų egzostozė

Egzostoze taip pat vadinama kaulo atauga ir kaulų osteoma . Tačiau nors bet kurį kaulą pažeidžianti egzostozė yra tankaus sluoksninio kaulo, kurio periostealiniai sluoksniai paprastai neturi trabekulių (atraminių sijų) ar meduliarinių tarpų, auglys, nesusijęs su augliu. Paranaliniai sinusai), o jį sudarantis kaulinis audinys gali būti sluoksniuotas ir kempingas – su kraujagyslių kanalais ir kaulų čiulpų bei riebalų intarpais.

Dažniausios egzostozės priežastys yra traumos, lėtinis kaulų sudirginimas arba kaulų vystymosi sutrikimas (atsekamas įgimto netobulo kaulų formavimosi šeimos istorijoje). Idiopatinė egzostozė nėra neįprasta, kai tiksli etiologija nežinoma.

Pavyzdžiui, manoma , kad išorinio klausos kanalo egzostozė atsiranda dėl jo kaulinių sienelių dirginimo šaltu vandeniu ir vėju; egzostozės susidaro vidurinėje išorinės klausos landos dalyje – ties kaulinio kanalo būgninių, smilkininių ir mastoidinių kaulų siūlių linijomis. [3],[4]

Žandikaulio kaulo egzostozė vadinama žandikaulio kaulo egzostoze ir dažnai pasireiškia ankstyvoje paauglystėje, pažeidžiant dantenas ir jas esančias kaulines struktūras (taip pat ir dėl netinkamų dantų sąkandių). [5]Beje, dantenų kaulo egzostozė neįmanoma, nes dantenos yra apatinio žandikaulio viršutinės ir alveolinės dalies alveolinio atauga gleivinė, o jos pačios sluoksnį sudaro laisvas jungiamasis audinys. Dažniausios žandikaulių egzostozės yra torus mandibularis - tankaus žievės kaulo sluoksnio mazginiai išsikišimai apatinio žandikaulio paviršiuje šalia liežuvio (šalia prieškrūminių ir krūminių dantų), taip pat egzostozė išilgai kietojo gomurio vidurio linijos. Torus palatinus.[6]

Subnagų egzostozė , kuri dažniausiai pažeidžia didįjį kojos pirštą, rodomąjį ir vidurinįjį pirštą, yra susijusi su trauma arba lėtine nago guolio infekcija.

Kai kaulo ataugą dengia kremzlė, tai yra kaulo ir kremzlės egzostozė, vadinama osteochondroma, kuri gali būti ant ilgųjų blauzdos kaulų - blauzdikaulio egzostozė (os tibia) ir šeivikaulio egzostozė (os fibula); ant kaukolės (scapula) ir ant dubens kaulų – sėdimojo kaulo egzostozė (os ischii).

Vaikų kaulų egzostozės priežastys

Vaikų kaulų egzostozė ir osteochondromos – gerybiniai vaikų skeleto navikai – gali būti tiek pavienis, tiek daugybinis (ant kelių kaulų).

Pavyzdžiui, kaulo egzostozė dažnai įvyksta gydant lūžį, kai raumenų sausgyslių prisitvirtinimo vietoje iš dalies ar visiškai atsiskiria kaulo fragmentas, o tai ortopedai aiškina įgimtu apofizių (kaulų ataugų, prie kurių prisitvirtina raumenys) silpnumu.

Gerybinių kaulo ataugų etiologija taip pat pastebima reaktyviojo kaulo formavimosi metu – hiperplazinėje periostealinėje reakcijoje, kurios metu naujas kaulas formuojasi reaguojant į pažeidimą ar kitus dirgiklius, supančius kaulo perioste (perioste), kuris turi vidinį osteogeninį (kaulą formuojantį). ) sluoksnis.

Sergant paveldima Trevoro liga (hemimeline epifizine displazija arba tarsoepifizine aklazija) susiformuoja osteochondroma, ty šlaunikaulio ir blauzdikaulio epifizės (padidėjusios galinės dalies) kaulo ir kremzlės egzostozė, taip pat blauzdikaulio kaulo egzostozė.[7]

Tarp priežasčių nurodytos tokios sisteminės patologijos, kaip: paveldimas pseudohipoparatiroidizmas (genetiškai nulemtas tikslinių organų atsparumas prieskydinės liaukos hormonui), kūdikių žievės hiperostozė (Caffey liga); Gardnerio sindromas; Albright paveldima osteodistrofija; sisteminė kaulėjanti periostozė (Marie-Bemberger sindromas); progresuojantis osifikuojantis miozitas (Miunheimerio liga) ir kt.

Daugybinės kaulų egzostozės (daugybinės egzostozės sindromas, diafizinė aklasija arba paveldima dauginė osteochondroma) yra autosominis dominuojantis paveldimas sutrikimas, dažniausiai diagnozuojamas 3-5 metų vaikams. [8]Dažniausiai pažeidžiami keliai, be to, kaulai yra peraugę ant ilgųjų viršutinių galūnių kaulų: žastikaulio egzostozė (os žastikaulio), stipinkaulio egzostozė (os radius) ir alkūnkaulio egzostozė (os ulna). ). Mažiau paplitusios lokalizacijos apima pečių ašmenis, rankas, šonkaulius, slankstelius ir dubens.[9]

Vaikų ir paauglių egzostozės nustoja augti subrendus epifizinėms plokštelėms (lamina epiphysialis).

Rizikos veiksniai

Veiksniai, didinantys egzostozių riziką, yra šie: trauma; nuolatinis fizinis tam tikrų skeleto segmentų perkrovimas; paveldimumas ir sporadinės genetinės mutacijos, sukeliančios įgimtas anomalijas ir sistemines skeleto ligas; antrinis hiperparatiroidizmas (kuris išsivysto dėl mažo vitamino D kiekio); degeneraciniai-distrofiniai sąnarių pokyčiai, artritas ir osteoartritas; pėdos deformacija sergant cukriniu diabetu; ir laikysenos sutrikimai.

Pathogenesis

Aiškindami kaulų egzostozės patogenezę, ekspertai pažymi, kad kaulinio audinio peraugimas reiškia hiperostozę, kuri turi skirtingus formavimo mechanizmus.

Vienas iš egzostozės formavimosi mechanizmų, kurį pasiūlė Rudolfas Virchovas, yra susijęs su epifizinės plokštelės (kremzlinės augimo plokštelės) hialininės kremzlės poslinkiu, dėl kurio atsiranda šoninis kaulo augimas iš metafizės – greta vamzdinių kaulų epifizinės plokštelės.

Kitas patogenetinis mechanizmas gali būti pagrįstas pagrindinių kaulinio audinio ląstelių – osteocitų, kurie nesugeba mitoziškai dalytis, bet aktyviai dalyvauja kaulų matricos metabolizme, nes yra mechanosensorinės ląstelės, disfunkcija. Įvairios mechaninės jėgos, veikiančios kaulus, gali stimuliuoti osteocitus, todėl pakinta tarpląstelinio skysčio tekėjimas ir deformuojasi kaulo tarpląstelinė medžiaga (kaulo matrica), kuri sudaro didžiąją kaulų masės dalį.

Osteocitai gamina baltymą sklerostiną (koduotą SOST geno), kuris slopina kaulų formavimąsi ir tarpląstelinių signalų perdavimą tarp kaulus formuojančių osteoblastų ir osteoklastų, atsakingų už kaulų rezorbciją, o tai labai svarbu nuolatiniam kaulų remodeliacijos procesui.

Be to, sklerostinas neutralizuoja kaulų morfogenetinio baltymo BMP3 – osteogenino, kuris priklauso transformuojantiems augimo faktoriams-beta (TGF-beta), aktyvumą; jis sukelia osteogeninę diferenciaciją ir demonstruoja kaulų formavimo aktyvumą. Jei sutrinka šių baltymų sintezė ir fiziologinis santykis, sutrinka ir kaulų formavimosi reguliavimas.

Daugybinės egzostozės sindromo atveju patogenezę sukelia EXT1 ir EXT2 genų, koduojančių glikoziltransferazės baltymus, reikalingus heparano sulfato (visų audinių ekstraląstelinės matricos glikoproteino) biosintezei, mutacijos. Nustatyta, kad visiškas heparansulfato nebuvimas ar susikaupimas, taip pat grandinės sutrumpėjimas jo struktūroje sutrikdo epifizinių plokštelių chondrocitų diferenciacijos ir dauginimosi procesus bei tinkamą kaulų augimą.[10]

Simptomai Kaulų egzostozė

Egzostozės gali atsirasti bet kuriame kaule ir yra besimptomės (ir atsitiktinai aptinkamos radiologinio tyrimo metu) arba, kai peraugęs kaulas spaudžia periferinius nervus ir kraujagysles, sukelia įvairaus intensyvumo lėtinį skausmą.

Atsižvelgiant į jų formą, dydį ir vietą, egzostozės sukelia judėjimo apribojimus ir funkcinius sutrikimus. Pavyzdžiui, klausos praradimas gali būti stebimas esant ausies kanalo egzostozei. Žandikaulio egzostozė, pasireiškianti torus mandibularis, lygių kaulinių mazgų, esančių palei apatinio žandikaulio veido alveolinę dalį, forma, sukelia tokius simptomus kaip kramtymo, rijimo ir artikuliacijos sunkumai; gali atsirasti paviršinės gretimos gleivinės išopėjimas.

Kaukolės priekinio kaulo egzostozė (os frontale) apibrėžiama kaip priekinio sinuso osteoma , kuri gali pasireikšti skausmu ir spaudimu priekiniuose sinusuose; suspaudus akiduobinę kaulo dalį, sudarantį viršutinę akiduobių sienelę, atsiranda akies obuolių išsikišimas, susilpnėja regėjimas, atsiranda vokų judrumo problemų.[11]

Pakaušio kaulo egzostozė (os occipitale) pakaušio angoje dažniausiai pastebima atsitiktinai atliekant rentgenografiją, nors ji gali būti simptominė, kai skundžiamasi skausmingu kaklo užpakalinės dalies patinimu, sukeliančiu skausmą (ypač gulint).

Kulno egzostozė (os calcaneum) yra kulno atauga arba Haglundo deformacija, kaulinė kremzlinė atauga kulno gale, dar vadinama retrokalkanine egzostoze. Pagrindiniai simptomai yra „guzas ant kulno“ ir kulno skausmas vaikštant bei ramybės būsenoje. [12]Taip pat žiūrėkite – Kulno spygliuočių priežastys

Skausmas, dilgčiojimas viršutinėje pėdos dalyje ir pirštuose yra simptomai, kuriuos gali sukelti padikaulio pleištinė egzostozė – padikaulio egzostozė (osis metatarsus), kuri susidaro viršutinėje pėdos dalyje virš lanko. Pėdikaulio galvos egzostozė gali pasireikšti einant skausmu padikaulio-falango sąnaryje (su sustiprėjimu, kai kūno svoris perkeliamas į priekinę pėdą), šio sąnario standumo jausmas ryte; gali išsivystyti tarppirščių neuralgija, o virš kaulo iškilimo gali susidaryti nuospauda.

Kulkšnies kaulo, vieno iš čiurnos kaulo, sudarančio čiurnos sąnario apačią, egzostozė vadinama čiurnos kaulo atšaka, kuri gali suspausti aplinkinius minkštuosius kulkšnies audinius, sukeldama čiurnos sąnario priekinės dalies patinimą ir skausmą. Taip pat skausmas, kai pėda lenkiama į nugarą.

Blauzdikaulio egzostozė dažniausiai lokalizuota proksimalinėje blauzdikaulio dalyje; taip pat formuojasi peronealinė blauzdikaulio egzostozė, daugiausia arti kelio sąnario. Abiem atvejais gali būti suspaustos šalia esančios nervų galūnės, sukeliančios skausmą, kompresines neuropatijas su tirpimu ir parestezijomis; yra raumenų distonija, judėjimo sutrikimai, blauzdos kaulų išlinkimas.

Šlaunikaulio osteochondroma arba kremzlinė šlaunikaulio egzostozė (os femoris), atsirandanti distalinėje šlaunikaulio diafizėje ir besitęsianti į metafizinę sritį, gali sukelti kelio skausmą išilgai sąnario vidurio linijos. Įvairaus intensyvumo skausmą sukelia ir egzostozės įdubimas į šlaunies raumenis bei jų deformacija. Kai mažojo trochanterio srityje susiformuoja kaulinė atauga, susiaurėja sėdimojo-šlaunikaulio tarpas ir pabrinksta keturgalvis šlaunies raumuo, jaučiamas skausmas klubo sąnaryje.[13]

Plaštakos plaštakos kaulų egzostozė (osis metacarpi) yra aiškiai išreikštas kaulinis defektas, turintis platų pagrindą, išsikišęs į minkštuosius audinius ir gerai apčiuopiamas. Tipiški nusiskundimai yra skausmas, pirštų kreivumas, tirpimas ir ribotas mobilumas.

Izoliuota dubens klubinio kaulo (os ilium) kaulo ir kremzlės egzostozė gali pasireikšti minkštųjų audinių patinimu ir diskomfortu juosmens srityje.

Gaktos egzostozė arba antakio kaulo egzostozė (os pubis), neskausminga kaulų masė arba didėjantis skausmingas gumbas kirkšnies srityje, gali sukelti šlaplės suspaudimą ir šlapinimosi problemų (o vyrams – diskomfortą lytinių santykių metu).

Didžiajai daugumai pacientų klinikiniai paveldimos daugybinės kaulų egzostozės (kuri dažniausiai lokalizuota ilgųjų kaulų periepifizinėse srityse) simptomai pasireiškia jiems sulaukus paauglystės ir apima: nuolatinį skausmą ar tirpimą dėl nervo suspaudimo; sutrikusi kraujotaka; įvairus galūnių ilgis; sausgyslių ir raumenų pažeidimas; viršutinių ir apatinių galūnių kampinės deformacijos; ir ribotas judesių diapazonas sąnariuose, artikuliuojant pažeistus kaulus.[14]

Komplikacijos ir pasekmės

Išorinio klausos kanalo egzostozės komplikacijos yra obstrukcija, sukelianti pasikartojantį išorinį otitą su skausmu ar spengimu ausyse, taip pat laidumo klausos praradimą.

Žandikaulio kaulo egzostozė gali padidinti dantenų kraujavimą valant dantis ir sukelti grėsmę periodonto sveikatai dėl sunkumų atliekant burnos higieną.

Be reaktyvaus miozito, atsitiktinių bursų susidarymas ir bursito išsivystymas, neigiama osteochondrozės pasekmė, proksimalinio blauzdikaulio kaulo ir kremzlės egzostozė, išsikišusi į šlaunies kauliuko duobę, yra šlaunies arterijos trombozė ir ūmi šlaunies išemija. Apatinė galūnė.

Jei yra padikaulio galvos ar blauzdikaulio egzostozė, išsivysto čiurnos sąnario priekinio smūgio sindromas.

Dauginės egzostozės sindromo pasekmės yra lengvas augimo sulėtėjimas, galūnių asimetrija, vieno arba abiejų dilbio kaulų išlinkimas ir sutrumpėjimas, riešo sąnario deformacija (Madelungo deformacija), kelio ar čiurnos sąnario valgus deformacija.

Reikėtų nepamiršti, kad padidėjus egzostozės dydžiui, atsirandančiam po skeleto brendimo, galima daryti prielaidą, kad ji virsta piktybine. Esamos osteochondromos pablogėjimas į antrinę periprotezinę osteo- arba chondrosarkomą yra pavojingiausia daugybinės kaulų egzostozės komplikacija, kuri paveikia apie 4% pacientų.

Diagnostika Kaulų egzostozė

Egzostozės diagnozuojamos remiantis paciento ištyrimu ir kaulų ištyrimu , kuris naudojamas:

• kaulų rentgeno spinduliai;
• kaulų scintigrafija;
• Kaulų ultragarsas ;
• kaulų struktūrų (įskaitant sąnarius) magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

Kaulo peraugimo vizualizavimo metodai skiriasi priklausomai nuo jo vietos, pavyzdžiui, odontologijoje naudojamos žandikaulių srities panoraminės rentgenogramos, otolaringologijoje – otoskopija.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė apima: paprastą ar aneurizminę kaulo cistą, eozinofilinę kaulo granulomą, lėtinį ostitą, osteomielitą , deformuojančią osteodistrofiją, gerybinę įvairios lokalizacijos osteoidinę osteomą , periostealinę chondromą, progresuojančią osifikuojančią fibrodisplaziją, osteosarkomą ir osteoblastomą.

Taip pat reikėtų atskirti osteofitus – antrinius dėl osteoartrito atsiradusius kaulinius išaugos sąnarių kraštuose.

Gydymas Kaulų egzostozė

Kaulų egzostozių etiologija ir simptomatika lemia jų gydymo taktiką. Esant besimptomiams kaulų ir kremzlių ataugoms, gydymas neatliekamas.

Konservatyvus Haglundo deformacijos (kulno kaulo egzostozės) gydymas apima: žemakulnių batų dėvėjimą, atvirų batų nešiojimą, ortopedinių vidpadžių naudojimą batuose, fizinę terapiją (įskaitant masažą ir ultragarso terapiją), nesteroidinių vaistų nuo uždegimo vartojimą. (NVNU) ir kitus skausmą malšinančius vaistus. Skausmą malšinti gali ir išorinės priemonės, pavyzdžiui, diklofenako ar nimesulido sąnarių skausmą malšinantys tepalai.

Kartais šis kaulo augimas pašalinamas. Daugiau informacijos žr. - Priemonės ir gydymo būdai nuo kulnų ataugų

Esant pakaušio kaulo egzostozei, gali būti veiksmingos minkštos pagalvės ir anestezija; tačiau pacientams, kurių simptomai nereaguoja į vaistus ir fizinę terapiją, chirurginis kaulo ataugos pašalinimas pagerina būklę.

Esant išorinės klausos landos stenozei dėl jame susidariusių kaulinių ataugų, nurodomas jų pašalinimas – osteotomija.

Reikia suprasti, kad vaistų terapija, įskaitant kortikosteroidų injekcijas, negali „ištirpinti“ egzostozės ar „atskirti“ nuo kaulo.

Paveldimos daugybinės egzostozės gydymas apima chirurginį kaulų defektų, sukeliančių skausmą, diskomfortą ir judėjimo apribojimus, pašalinimą. Taip pat atliekama siekiant atkurti sąnarių judrumą, pagerinti kraujotaką ar kosmetiniais tikslais.

Esant distaliniam blauzdikaulio, šeivikaulio ir stipinkaulio pažeidimams, reikia atlikti chirurginį osteochondrozę, kad būtų išvengta atitinkamų sąnarių deformacijos. O norint ištaisyti apatinių galūnių ir riešų kaulų poslinkį, galima atlikti chirurginę intervenciją, pvz., hemiepifiziodezę.

Prevencija

Daugeliu atvejų kaulų egzostozės išvengti nepavyksta, todėl bendrosios rekomendacijos, kaip išvengti šios patologijos, apima ausies kanalų apsaugą nuo šalto vandens (užsiimant vandens sportu), patogios avalynės avėjimą, netinkamo sąkandžio koregavimą, taisyklingos laikysenos ugdymą ir sveikos gyvensenos palaikymą. Svoris ir tinkamumas.

Prognozė

Prognozė taip pat priklauso nuo kaulų ir kremzlių egzostozės priežasties. Pavyzdžiui, net ir chirurginiu būdu pašalinus egzostozę, beveik 12% atvejų pastebimas vietinis osteochondrozės pasikartojimas, dėl kurio reikia pakartotinai atlikti operacijas, siekiant pašalinti nusiskundimus, susijusius su kaulų egzostozėmis.