Kaulų egzostozė

Kaulinė egzostozė (iš graikų kalbos žodžio „exo“ – „kažkas išorėje arba anapus“ ir priesagos –osis, medicinoje reiškiančios patologinę būklę ar procesą) apibrėžiama kaip gerybinis kaulinio audinio išaugimas, besitęsiantis į išorę arba virš esamo kaulo.

Epidemiologija

Tarp kaulų navikų egzostozės sudaro maždaug 4–4,5 % atvejų.

Dažniausi gerybiniai kaulų navikai, kaulų kremzlės egzostozės arba osteochondromos, pasireiškia 3 % gyventojų, o 75 % atvejų tai yra pavieniai dariniai.

Daugybinės osteochondromos pasireiškia esant paveldimoms daugybinėms egzostozėms, kurių dažnis neviršija vieno atvejo 50 000 žmonių. [ 1 ]

Įvairių tyrimų duomenimis, burnos ertmės egzostozių paplitimas svyruoja nuo 0,09 % iki beveik 19 %, o 5 % kaulų ir kremzlių egzostozių apima dubens kaulus. [ 2 ]

Priežastys kaulų egzostozė

Egzostozė dar vadinama kaulo atmaina ir kaulo osteoma. Nors bet kurį kaulą pažeidžianti egzostozė yra navikinis kaulinis tankaus plokštelinio kaulo išaugimas, kurio antkaulio sluoksniai paprastai neturi trabekulų (atraminių sijų) ar kaulų čiulpų tarpų, osteoma yra gerybinis kaulinis navikas, daugiausia lokalizuotas kaukolėje ir veide (daugiausia prienosiniuose sinusuose), o jį formuojantis kaulinis audinys gali būti plokštelinis ir kempinės formos – su kraujagyslių kanalais ir kaulų čiulpų bei riebalų intarpais.

Dažnos egzostozės priežastys yra trauma, lėtinis kaulų dirginimas arba kaulų vystymosi sutrikimas (atsiejamas nuo įgimto netobulo kaulų formavimosi atvejo šeimoje). Idiopatinė egzostozė nėra reta, kai tiksli etiologija nežinoma.

Pavyzdžiui, manoma, kad išorinio klausos kanalo egzostozė atsiranda dėl jo kaulinių sienelių dirginimo šaltu vandeniu ir vėju; egzostozės susidaro išorinio klausos kanalo vidurinėje dalyje – kaulinio kanalo būgnkaulio, smilkinkaulio ir mastoidinio kaulo siūlių linijose. [ 3 ], [ 4 ]

Žandikaulio kaulo egzostozė vadinama burnos kaulo egzostoze ir dažnai pasireiškia ankstyvoje paauglystėje, pažeidus dantenas ir po jomis esančias kaulines struktūras (taip pat dėl dantų netaisyklingo sąkandžio). [ 5 ] Beje, dantenų kaulo egzostozė neįmanoma, nes dantenos yra viršutinės ir alveolinės apatinio žandikaulio dalies alveolinės ataugos gleivinė, o jos pačios plokštelė susideda iš puraus jungiamojo audinio. Dažniausios žandikaulio egzostozės yra apatinio žandikaulio torus – mazginiai tankaus kortikalinio kaulo sluoksnio iškilimai apatinio žandikaulio paviršiuje, greta liežuvio (šalia prieškrūminių ir krūminių dantų), taip pat egzostozė išilgai kietojo gomurio vidurio linijos – gomurinis torus. [ 6 ]

Ponagio egzostozė, dažniausiai pažeidžianti didįjį, smilių ir vidurinį pirštus, yra susijusi su nago guolio trauma arba lėtine infekcija.

Kai kaulinę ataugą dengia kremzlė, tai yra kaulo ir kremzlės egzostozė, vadinama osteochondroma, kuri gali būti ant blauzdos ilgųjų kaulų – blauzdikaulio egzostozė (os tibia) ir šeivikaulio egzostozė (os fibula); ant mentės (scapula) ir ant dubens kaulų – sėdimojo kaulo egzostozė (os ischii).

Vaikų kaulų egzostozės priežastys

Vaiko kaulų egzostozė ir osteochondromos – gerybiniai vaikų skeleto navikai – gali būti pavieniai arba daugybiniai (ant kelių kaulų).

Pavyzdžiui, kaulų egzostozė dažnai pasireiškia lūžio gijimo metu, kai raumenų sausgyslių prisitvirtinimo vietoje iš dalies arba visiškai atsiskiria kaulo fragmentas, o ortopedai tai aiškina įgimtu apofizių (kaulų ataugų, prie kurių prisitvirtinę raumenys) silpnumu.

Gerybinių kaulų auglių etiologija taip pat pastebima reaktyviojoje kaulų formavimesi – hiperplazinėje antkaulio reakcijoje, kai naujo kaulo susidarymas vyksta reaguojant į pažeidimus ar kitus dirgiklius, supančius kaulinį antkaulį (antkaulį), turintį vidinį osteogeninį (kaulą formuojantį) sluoksnį.

Osteochondroma, t. y. šlaunikaulio ir blauzdikaulio epifizės (padidėjusios galinės dalies) kaulinė ir kremzlinė egzostozė, taip pat čiurnos kaulo šokikaulio egzostozė, susidaro sergant paveldima Trevoro liga (hemimelinė epifizinė displazija arba čiurnos epifizinė aklazija). [ 7 ]

Tarp nurodytų priežasčių ir tokių sisteminių patologijų kaip: paveldimas pseudohipoparatiroidizmas (genetiškai nustatytas taikinių organų atsparumas arba parathormonas), kūdikių žievės hiperostozė (Caffey liga); Gardnerio sindromas; paveldima Albrighto osteodistrofija; sisteminė kaulėjanti periostozė (Marie-Bemberger sindromas); progresuojantis kaulėjantis miozitas (Münheimerio liga) ir kt.

Daugybinės kaulų egzostozės (daugybinės egzostozės sindromas, diafizės aklazija arba paveldimos daugybinės osteochondromos) yra autosominiu dominantiniu būdu paveldimas sutrikimas, dažniausiai diagnozuojamas 3–5 metų vaikams. [ 8 ] Dažniausiai pažeidžiami keliai, taip pat pasitaiko kaulų išvešėjimas ant viršutinių galūnių ilgųjų kaulų: žastikaulio (os humerus), stipinkaulio (os radius) ir alkūnkaulio (os ulna) egzostozės. Rečiau pasitaiko mentės, rankos, šonkauliai, slanksteliai ir dubuo. [ 9 ]

Vaikų ir paauglių egzostozės nustoja augti subrendus epifizinėms plokštelėms (lamina epiphysialis).

Rizikos veiksniai

Egzostozės riziką didina šie veiksniai: trauma; nuolatinė fizinė tam tikrų skeleto segmentų perkrova; paveldimumas ir sporadinės genetinės mutacijos, sukeliančios įgimtas anomalijas ir sistemines skeleto ligas; antrinis hiperparatiroidizmas (kuris išsivysto dėl mažo vitamino D kiekio); degeneraciniai-distrofiniai sąnarių pokyčiai, artritas ir osteoartritas; pėdos deformacija sergant diabetu; ir laikysenos sutrikimai.

Pathogenesis

Aiškindami kaulų egzostozės patogenezę, ekspertai pažymi, kad kaulinio audinio peraugimas jį nurodo į hiperostozę, kuri turi skirtingus formavimosi mechanizmus.

Vienas iš Rudolfo Virchovo pasiūlytų egzostozės susidarymo mechanizmų yra susijęs su epifizinės plokštelės (kremzlinės augimo plokštelės) hialininės kremzlės poslinkiu, kuris sukelia šoninį kaulų augimą iš metafizės – greta vamzdinių kaulų epifizinės plokštelės.

Kitas patogeninis mechanizmas gali būti pagrįstas pagrindinių kaulinio audinio ląstelių – osteocitų, kurie negali mitoziškai dalytis, bet aktyviai dalyvauja kaulinės matricos metabolizme, nes yra mechanosensorinės ląstelės, disfunkcija. Įvairios mechaninės jėgos, veikiančios kaulą, gali stimuliuoti osteocitus, dėl to pakinta tarpląstelinio skysčio tėkmė ir deformuojasi kaulinė tarpląstelinė medžiaga (kaulinė matrica), kuri sudaro didžiąją dalį kaulinės masės.

Osteocitai gamina baltymą sklerostiną (kurį koduoja SOST genas), kuris slopina kaulų formavimąsi ir tarpląstelinių signalų perdavimą tarp kaulus formuojančių osteoblastų ir osteoklastų, atsakingų už kaulų rezorbciją, o tai yra labai svarbu nuolatiniam kaulų pertvarkymo procesui.

Be to, sklerostinas neutralizuoja kaulų morfogenetinio baltymo BMP3 – osteogenino, kuris priklauso transformuojantiems augimo faktoriams beta (TGF-beta), aktyvumą; jis sukelia osteogeninę diferenciaciją ir pasižymi kaulą formuojančiu aktyvumu. Jei sutrinka šių baltymų sintezė ir jų fiziologinis santykis, sutrinka ir kaulų formavimosi reguliavimas.

Daugybinių egzostozių sindromo patogenezę sukelia EXT1 ir EXT2 genų, koduojančių glikoziltransferazės baltymus, reikalingus heparano sulfato (visų audinių tarpląstelinės matricos glikoproteino) biosintezei, mutacijos. Nustatyta, kad visiškas heparano sulfato nebuvimas arba kaupimasis, taip pat grandinės sutrumpėjimas jo struktūroje sutrikdo epifizinių plokštelių chondrocitų diferenciacijos ir proliferacijos procesus bei tinkamą kaulų augimą. [ 10 ]

Simptomai kaulų egzostozė

Egzostozės gali atsirasti bet kuriame kaule ir yra besimptomės (ir atsitiktinai aptinkamos radiologinio tyrimo metu) arba – kai kaulinis išaugimas spaudžia periferinius nervus ir kraujagysles – sukelia įvairaus intensyvumo lėtinį skausmą.

Priklausomai nuo jų formos, dydžio ir vietos, egzostozės sukelia judesių apribojimą ir funkcinius sutrikimus. Pavyzdžiui, esant ausies kanalo egzostozei, gali būti stebimas klausos praradimas. Burnos egzostozė, pasireiškianti apatinio žandikaulio torsu – lygių kaulinių mazgelių eile palei apatinio žandikaulio veidinę alveolinę dalį – sukelia tokius simptomus kaip kramtymo, rijimo ir artikuliacijos sunkumai; gali atsirasti paviršinė gretimos gleivinės išopėjimas.

Kaukolės kaktos kaulo (os frontale) egzostozė apibrėžiama kaip kaktos sinuso osteoma, kuri gali pasireikšti skausmu ir spaudimu kaktos sinusuose; suspaudus akiduobės viršutinę sienelę sudarančią akikaulio dalį, išsikiša akių obuoliai, sumažėja regėjimas ir kyla problemų dėl vokų judrumo [ 11 ].

Pakaušikaulio (os occipitale) egzostozė ties pakaušio anga dažniausiai pastebima atsitiktinai rentgenogramoje, nors ji gali tapti simptominė, kai skundžiamasi skausmingu kaulo patinimu kaklo gale, sukeliančiu skausmą (ypač gulint).

Kulnakaulio atmaina (os calcaneum) yra kulno atmaina arba Haglundo deformacija – kaulinis kremzlinis auglys kulno gale, dar vadinamas retrokalkanaline egzostoze. Pagrindiniai simptomai yra „guzas ant kulno“ ir skausmas kulne einant ir ramybės būsenoje. [ 12 ] Taip pat žr. – kulno atmainų priežastys

Skausmas, dilgčiojimas viršutinėje pėdos dalyje ir pirštuose yra simptomai, kuriuos gali sukelti metatarsalinė pleištinė egzostozė – metatarsalinė egzostozė (osis metatarsus), kuri susidaro viršutinėje pėdos dalyje virš pėdos skliauto. Metatarsalinės galvos egzostozė gali pasireikšti skausmu metatarsofalangealiniame sąnaryje einant (jis sustiprėja, kai kūno svoris perkeliamas į priekinę pėdos dalį), šio sąnario sustingimo jausmu ryte; gali išsivystyti tarppirštinė neuralgija ir susidaryti nuospauda virš kaulinio iškilimo.

Šonkaulio, vieno iš čiurnos sąnario apačią sudarančių čiurnos kaulų, egzostozė vadinama čiurnos kaulo atmaina, kuri gali suspausti aplinkinius čiurnos minkštuosius audinius, sukeldama patinimą ir skausmą čiurnos sąnario priekyje, taip pat skausmą, kai pėda sulenkiama į nugarą.

Blauzdikaulio egzostozė dažniausiai lokalizuojasi proksimaliniame blauzdikaulio gale; taip pat formuojasi blauzdikaulio šeivikaulio egzostozė, daugiausia arti kelio sąnario. Abiem atvejais gali būti suspaustos netoliese esančios nervų galūnės, sukeldamos skausmą, suspaudimo neuropatijas su tirpimu ir parestezijomis; pasireiškia raumenų distonija, judėjimo sutrikimai ir blauzdikaulio iškrypimas.

Šlaunikaulio osteochondroma arba kremzlinė šlaunikaulio egzostozė (os femoris), atsirandanti distalinėje šlaunikaulio diafizėje ir besitęsianti į metafizės sritį, gali sukelti skausmą kelyje palei sąnario vidurinę liniją. Įvairaus intensyvumo skausmą taip pat sukelia egzostozės įdubimas į šlaunies raumenis ir jų deformacija. Kai mažojo trochanterio srityje susidaro kaulinė ataugą, susiaurėja sėdimojo-šlaunikaulio tarpas ir patinsta keturgalvis šlaunikaulio raumuo, jaučiamas skausmas klubo sąnaryje. [ 13 ]

Rankos delnakaulio egzostozė (osis metacarpi) yra aiškiai apibrėžtas kaulinis darinys su plačiu pagrindu, išsikišęs į minkštuosius audinius ir gerai apčiuopiamas. Tipiniai nusiskundimai yra skausmas, pirštų iškrypimas, tirpimas ir ribotas judrumas.

Izoliuota dubens klubakaulio (os ilium) kaulų ir kremzlių egzostozė gali pasireikšti minkštųjų audinių patinimu ir diskomfortu juosmens srityje.

Gaktos egzostozė arba antakio kaulo (os pubis) egzostozė, neskausminga kaulinė masė arba didėjantis skausmingas guzelis kirkšnies srityje, gali sukelti šlaplės suspaudimą ir šlapinimosi problemų (o vyrams – diskomfortą lytinių santykių metu).

Didžiajai daugumai pacientų paveldimos daugybinės kaulų egzostozės (kuri dažniausiai lokalizuojasi ilgųjų kaulų periepifizinėse srityse) klinikiniai simptomai pasireiškia iki paauglystės ir apima: nuolatinį skausmą ar tirpimą dėl nervų suspaudimo; sutrikusią kraujotaką; skirtingą galūnių ilgį; sausgyslių ir raumenų pažeidimą; viršutinių ir apatinių galūnių kampines deformacijas; ir ribotą judesių amplitudę sąnariuose, artikuliuojančiuose pažeistus kaulus. [ 14 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Išorinio klausos kanalo egzostozės komplikacijos yra obstrukcija, sukelianti pasikartojantį išorinį ausies uždegimą su skausmu ar spengimu ausyse, taip pat laidinis klausos praradimas.

Žandikaulio kaulo egzostozė gali padidinti dantenų kraujavimą valantis dantis ir kelia grėsmę periodonto sveikatai dėl sunkumų laikantis burnos higienos.

Be reaktyvaus miozito, atsitiktinių bursų susidarymas, išsivystant bursitui, yra neigiama osteochondromos, proksimalinio blauzdikaulio kaulų ir kremzlių egzostozės, išsikišusios į pakinklio raumens duobę, pasekmė, pakinklio raumens arterijos trombozė ir ūminė apatinės galūnės išemija.

Jei yra metatarsalinės galvos arba šokikaulio egzostozė, išsivysto čiurnos sąnario priekinio įlinkimo sindromas.

Daugybinio egzostozės sindromo pasekmės yra lengvas augimo sulėtėjimas, galūnių asimetrija, vieno ar abiejų dilbio kaulų iškrypimas ir sutrumpėjimas, riešo sąnario deformacija (Madelungo deformacija), kelio ar čiurnos sąnario valgus deformacija.

Reikėtų nepamiršti, kad padidėjęs egzostozės dydis, atsiradęs po skeleto subrendimo, turėtų leisti manyti, kad ji gali būti piktybinė. Esamos osteochondromos piktybėjimas į antrinę periprotezinę osteo- arba chondrosarkomą yra pavojingiausia daugybinės kaulų egzostozės komplikacija, kuria serga apie 4 % pacientų.

Diagnostika kaulų egzostozė

Egzostozės diagnozė nustatoma remiantis paciento apžiūra ir kaulų tyrimu, kuris naudojamas:

• Kaulų rentgeno nuotraukos;
• Kaulų scintigrafija;
• Kaulų ultragarsas;
• Kaulų struktūrų (įskaitant sąnarius) magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

Kaulinio peraugimo vizualizavimo metodai skiriasi priklausomai nuo jo vietos, pavyzdžiui, odontologijoje naudojamos veido ir žandikaulių srities panoraminės rentgenogramos, o otolaringologijoje – otoskopija.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė apima: paprastą arba aneurizminę kaulų cistą, eozinofilinę kaulų granulomą, lėtinį ostitą, osteomielitą, deformuojančią osteodistrofiją, gerybinę įvairių lokalizacijų osteoidinę osteomą, periostalinę chondromą, progresuojančią kaulėjančią fibrodisplaziją, osteosarkomą ir osteoblastomą.

Taip pat reikėtų diferencijuoti osteofitus – kaulinius darinius, atsiradusius dėl osteoartrito sąnarių kraštuose.

Gydymas kaulų egzostozė

Kaulų egzostozių etiologija ir simptomatika lemia jų gydymo taktiką. Esant besimptomiams kaulų ir kremzlių augliams, terapija neatliekama.

Konservatyvus Haglundo deformacijos (kulno kaulo egzostozės) gydymas apima: žemo kulno batų avėjimą, atvirų batų avėjimą, ortopedinių vidpadžių naudojimą batuose, kineziterapiją (įskaitant masažą ir ultragarso terapiją), nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (NVNU) ir kitų skausmą malšinančių vaistų vartojimą. Skausmą taip pat gali malšinti išorinės priemonės, pavyzdžiui, sąnarių skausmą malšinantys tepalai nuo diklofenako ar nimesulido.

Kartais šis kaulinis darinys pašalinamas. Daugiau informacijos žr. - kulno ataugų gydymo būdai ir priemonės

Pakaušinkaulio egzostozės atveju gali būti veiksmingos minkštos pagalvės ir anestezija; tačiau pacientams, kurių simptomai nereaguoja į vaistus ir kineziterapiją, chirurginis kaulinės ataugos pašalinimas pagerina būklę.

Esant išorinės klausos kanalo stenozei dėl jame susiformavusių kaulinių ataugų, nurodomas jų pašalinimas – osteotomija.

Reikėtų suprasti, kad vaistų terapija, įskaitant kortikosteroidų injekcijas, negali „ištirpinti“ egzostozės ar „atskirti“ jos nuo kaulo.

Paveldimos daugybinės egzostozės gydymas apima chirurginį kaulų malformacijų, sukeliančių skausmą, diskomfortą ir ribotą judesį, pašalinimą. Jis taip pat atliekamas siekiant atkurti sąnarių judrumą, pagerinti kraujotaką arba kosmetiniais tikslais.

Esant pažeidimams distalinėje blauzdikaulio, šeivikaulio ir stipinkaulio dalyje, reikia atlikti chirurginį osteochondromos pašalinimą, kad būtų išvengta atitinkamų sąnarių deformacijos. O apatinių galūnių ir riešų kaulų poslinkiui koreguoti galima atlikti chirurginę intervenciją, pvz., hemiepifiziodezę.

Prevencija

Daugeliu atvejų kaulų egzostozės išvengti neįmanoma, todėl bendros rekomendacijos, kaip išvengti šios patologijos, apima ausies kanalų apsaugą nuo šalto vandens (užsiimant vandens sportu), patogios avalynės dėvėjimą, netaisyklingo sąkandžio taisymą, taisyklingos laikysenos ugdymą ir sveiko svorio bei fizinio pasirengimo palaikymą.

Prognozė

Prognozė taip pat priklauso nuo kaulų ir kremzlių egzostozės priežasties. Pavyzdžiui, net ir po chirurginio egzostozės pašalinimo beveik 12 % atvejų pastebimas vietinis osteochondromos atsinaujinimas, todėl reikia atlikti pakartotines operacijas, kad būtų pašalinti su kaulų egzostoze susiję nusiskundimai.