Inkstų policistozė - informacijos apžvalga

Policistinė inkstų liga yra viena iš sunkiausių anomalijų, kuriai būdingas didelės inkstų parenchimos dalies pakeitimas daugybe įvairių formų ir dydžių cistų. Policistinė inkstų liga priskiriama prie įgimtų paveldimų šlapimo takų ligų.

Būdingas policistinės inkstų ligos požymis yra daugybinių cistų, kuriose yra vandeningo (kartais drebučių pavidalo) gelsvo skysčio, sumaišyto su krauju ir pūliais, buvimas organų paviršiuje ir jų parenchimoje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Pagal dažnį ši anomalija nusileidžia tik paprastoms cistoms, o pagal klinikinės eigos sunkumą ir komplikacijų skaičių užima pirmąją vietą tarp visų inkstų ligų. Literatūros duomenimis, policistinė inkstų liga sudaro 0,17–16,5 % inkstų ligų.

Inkstai padidėja, mažėjant funkcionuojančiai parenchimai. Cistos yra išsiplėtusios inkstų glomerulų ir kanalėlių dalys, išlaikančios ryšį su likusia nefrono dalimi.

Yra dviejų tipų policistinė liga:

• autosominė dominantinė liga (policistinė inkstų liga suaugusiesiems);
• autosominė recesyvinė liga (vaikų policistinė inkstų liga).

Suaugusiųjų policistinė inkstų liga pasireiškia vienam iš 1000 žmonių ir progresuoja lėtai. Vidutinė šios ligos gyvenimo trukmė yra 50 metų. Ligos apraiškos prasideda jauname arba vidutinio amžiaus ir išlieka kompensuotos apie 10 metų. Šioje ligos stadijoje galimas chirurginis gydymas, kurio metu atidaromos cistinės formacijos, pašalinant jų kupolą. Pastaraisiais metais buvo taikoma didžiausių cistų, taip pat cistų, kurios smarkiai sutrikdo kraujotaką, punkcija kontroliuojant ultragarsu. Maždaug trečdaliui pacientų pasireiškia kepenų cistos, kurios neturi jokių funkcinių pasekmių.

MSCT ir MRT gali ne tik aptikti pačius cistinius darinius, bet ir nustatyti jų turinio pobūdį, padėdami diferencinėje cistos pūliavimo diagnostikoje su parenchimos sunaikinimu. Gauta informacija gali būti naudinga renkantis gydymo taktiką.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Priežastys inkstų policistozė

ST. Zacharyan (1937–1941), o vėliau A. Puigvert (1963) suformulavo nuostatas dėl CLS ir nugaros smegenų sluoksnio vystymosi defektų kilmės vieningumo. Buvo nustatytos dvi pagrindinės anomalijų grupės:

• taurelių disembrioplazija (inkstų geldelės ir taurelių divertikulai, parapelvinės cistos);
• Malpigijaus piramidžių disembrioplazija (megakaliksas, medulinė cistinė liga).

Kai kurie tyrėjai terminą „inkstų geldelės-taurelių sistemos divertikulas“ supranta kaip visus patologinius taurelių susilaikymo pokyčius, atsirandančius dėl papiliarinės-dubens zonos neuromuskulinio aparato sutrikimo ir dėl kraujagyslės spaudimo jo kakleliui arba randinio-sklerotinio proceso inkstų sinusuose. Kiti aiškiai skiria terminą „įgimtas“ arba „tikrasis“ inkstų geldelės-taurelių sistemos divertikulas nuo visų tipų peripelvinių cistinių darinių su uždara ertme, taip pat nuo taurelių, į kurias įteka inkstų speneliai, susilaikymo pokyčių. Inkstų geldelės-taurelių sistemos divertikulo embrioninė morfogenezė buvo atskleista atlikus embriologinius tyrimus, kurie nustatė, kad jo susidarymas susijęs su metanefrinio latako indukuojančio poveikio metanefrogeninei blastemai nebuvimu.

Dėl to susidaro ertmė, kuri siauru kanalu susisiekia su inkstų geldelių-taurelių sistema, bet yra atskirta nuo inkstų struktūrų. Esminis skirtumas tarp tikrojo ir netikrojo divertikulo yra inkstų spenelio nebuvimas. Inkstų geldelių-taurelių sistemos divertikulas yra apvali ertmė, padengta uroteliu, plonu kanalu sujungta su inkstų geldelių-taurelių sistema, į kurį inkstų spenelis neteka. Šlapimas į divertikulo ertmę teka plonu kanalu, jame užsistovėdamas. Todėl pusėje stebėjimų inkstų geldelių-taurelių sistemos divertikulai turi akmenų.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomai inkstų policistozė

Policistinės inkstų ligos simptomai yra susiję arba su pačiomis cistomis (50 % pacientų pasireiškia arterinė hipertenzija, bukas skausmas juosmens srityje, hematurija, piurija), arba su inkstų nepakankamumo apraiškomis. Policistinės ligos diagnozė šiandien nėra sudėtinga. Ultragarsas kartu su doplerografija leidžia ne tik nustatyti ligą, bet ir išsiaiškinti inkstų kraujotakos būklę.

Dauguma pacientų miršta nuo lėtinio inkstų nepakankamumo, o 10 % – nuo smegenų kraujavimo. Azotemijos gydymas (įskaitant hemodializę, organų transplantaciją), pielonefrito ir arterinės hipertenzijos gydymas gali žymiai pailginti pacientų gyvenimo trukmę.

Policistinė liga vaikams pasireiškia vienam iš 10 000 naujagimių. Pažeidžiamos ne tik abi inkstų struktūros, bet ir kepenys. Labai dažnai gimimo metu pastebima plaučių hipoplazija. Vaikystėje pasireiškia inkstų nepakankamumu, o paauglystėje – portine hipertenzija. Prognozė nepalanki.

Žievinės cistinės pakitimai yra dažniausias vystymosi defektas. Jie apima tokias struktūrines anomalijas kaip multicistinė liga, policistinė liga ir, remiantis ankstesnėmis idėjomis, vieniša cista. Šiuo metu įrodytas patikimas ryšys tarp cistinių darinių atsiradimo ir amžiaus. Jų įgimta kilmė yra itin reta. Multicistinė liga ir policistinė liga turi bendrą embriofatalinę morfogenezę: pirminiai metanefrogeninės blastemos kanalėliai nesijungia su metanefrozės lataku. Ši teorija mažesniu mastu paaiškina vienišos cistos atsiradimą. Inkstų cistų genezė yra tinkamesnė: retencinė-uždegiminė (kanalėlių ir šlapimo takų obstrukcijos ir uždegimo rezultatas) ir proliferacinė-neoplastinė (per didelio inkstų epitelio proliferacijos pasekmė). Šiuo atžvilgiu abejojame inkstų parenchimos cistų priskyrimu vystymosi anomalijoms.

Multicistinis inkstas yra žievinis cistinis pažeidimas, kai beveik visi nefronai nėra susijungę su surinkimo latakais ir virto retencinėmis cistomis, o jukstaglomerulinis aparatas yra visiškai arba visiškai neišsivystęs. Esant multicistiniam inkstui, beveik visas inkstas yra padengtas cistinėmis formomis. Jų membranos gali kalcifikuotis. Cistų turinys yra iš dalies reabsorbuojamas glomerulų filtrato. Inkstas nefunkcionuoja. Šis defektas yra gana retas – 1,1 %. Kliniškai jis gali pasireikšti buku skausmu juosmens srityje, arterine hipertenzija. Diagnostika šiandien nėra sudėtinga. Bet kuris iš radiologinių diagnostikos metodų leidžia nustatyti diagnozę. Dvipusė multicistinė inkstų liga nesuderinama su gyvenimu.

Diagnostika inkstų policistozė

Policistinių inkstų ligų diagnozė įmanoma naudojant ekskrecinę urografiją, retrogradinę pielografiją, tiksliau diagnozė nustatoma naudojant MSCT, kuri leidžia ne tik nustatyti anomaliją, bet ir įsivaizduoti intrarenalinius ryšius, įvertinti kaklelio plotį ir ilgį, o tai būtina gydymo taktikai parinkti. Divertikulių iš visų inkstų defektų skaičius – 0,96 %. Daugybiniai divertikuliai yra gana reti, trečdaliu atvejų tai inkstų geldelės divertikuliai, o likusiais atvejais – taurelės. Divertikulių divertikuliozė pastebima 78 % atvejų.

Polipozicinė MSCT leidžia nustatyti akmenų migraciją divertikulo spindyje. Tai leidžia atlikti diferencinę diagnostiką esant cistinės formacijos sienelės kalcifikacijai. MSCT privalumas diagnozuojant inkstų geldelių ir taurelių divertikulus yra galimybė juos aptikti net ir esant siauriems divertikulių kakleliams (urografijos metu kontrastinei medžiagai sunku patekti į jų spindį, todėl jie yra prastai kontrastuojami).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Gydymas inkstų policistozė

Net ir sudėtingų divertikulių su akmenlige eiga paprastai būna besimptomė ir nereikalauja gydymo. Prireikus (pielonefrito priepuolių atveju) policistinė inkstų liga gydoma chirurginiais metodais – perkutanine nefrolitotripsija su eigos fulguracija. Nuotolinės smūginės bangos litotripsijos taikymas yra beprasmis.

Parapelvinių cistų priskyrimas įgimtoms ligoms šiuo metu yra abejotinas dėl jų nebuvimo jaunesniems nei 30 metų asmenims. Todėl parapelvinių cistinių darinių atsiradimą galima paaiškinti inkstų sinuso limfagyslių atrezija, kurią patvirtino morfologiniai tyrimai. A. V. Aivaziano ir A. M. Voino-Jasenetskio hipotezė, aiškinanti inkstų sinuso cistų atsiradimą visišku vienos iš metanefrinio latako galvinio galo šakų atsiskyrimu nuo metanefrogeninės blastemos, atrodo nerealistiška.