Policistinė inkstų liga: informacijos apžvalga

Polikistinė inkstų liga yra viena iš sunkiausių anomalijų, pasireiškiančių didelės dalies inkstų parenchimo dalies, kurios sudėtyje yra įvairių formų ir dydžių cistų, pakeitimas. Polycystic inkstai yra priskiriami prie įgimtų paveldimų šlapimo takų ligų.

Būdingas policistinių inkstų liga - buvimas ant jų kūnų paviršiaus, ir parenchimos cistos, kurių sudėtyje yra vandeningas (kartais drebučių pavidalo) gelsvos mišrių su kraujo ir pūlius skysčio daugybė.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Dažniausiai anomalija yra antrasis tik paprastoms cistoms, o kliniškai progresas ir komplikacijų skaičius yra visų pirma tarp visų inkstų ligų. Policistinis inkstas, remiantis literatūra, tarp inkstų ligų yra nuo 0,17 iki 16,5%.

Inkstai padidėja, nes sumažėja veikimo parenchimas. Cistos yra padidėjusi inkstų glomerulų ir kanalų dalis, palaikant ryšį su likusia nefrono dalimi.

Yra dviejų tipų polycistozė:

• autosominė dominuojanti liga (policistinės inkstų ligos suaugusiesiems); 
• autosominė recesinė liga (policistinės inkstų ligos vaikams). 

Polycystic inkstų liga suaugusiesiems pasireiškia vienu iš 1000 žmonių, lėtai progresuojanti. Šios ligos vidutinė gyvenimo trukmė yra 50 metų. Ligos požymiai prasideda nuo jauno ar vidutinio amžiaus, ir apie 10 metų ji išlieka kompensuota. Šioje ligos stadijoje gali būti atliekamas chirurginis gydymas, susidedantis iš atidarymo cistinės formacijos rezekcija jų baldakimu. Pastaraisiais tikslais papūga yra naudojama ultragarsu kontroliuojant didžiausias cistas, taip pat cistos, kurios žymiai sumažina kraujo tėkmę. Maždaug trečdalis pacientų turi kepenų cistą, neturinčią funkcinių pasekmių.

MSCT ir MRT gali ne tik aptikti pačias cistines struktūras, bet ir nustatyti jų turinio pobūdį, padedančias diferencijuoti cistos nudegimo diagnozę su parenchimo sunaikinimu. Gauta informacija gali būti naudinga pasirenkant gydymo taktiką.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Priežastys polycystic inkstų liga

CT Zakharian (1937-1941). Tada A. Puigvert (1963) suformulavo nuostatas dėl vystymosi malformacijų ir medulinio sluoksnio kilmės vienybės. Nustatytos dvi pagrindinės anomalijų grupės:

• kiaušidžių dizembrioplazija (dubens ir rauda divertikulė, parapelviniai cistos);
• Malpigijos piramidžių disembrioplazija (megakalis, medulinė cistinė liga).

Kai kurie mokslininkai grindų koncepcija "divertikulas pyelocaliceal sistema" reiškia visų patologinių pokyčių kaušelių, kurios iškilo kaip pažeidimų nervų ir raumenų sistemos rezultatas saugojimo, taurė spenelių zonos, ir dėl slėginio indo ar kaklą randų-Sklerozes procesai inkstų sinuso. Kiti aiškiai atriboti "įgimto" arba "tikrosios" divertikulas pyelocaliceal sistemos sąvoką iš visų okololohanochnyh cistine darinių su uždaroje ertmėje tipų, taip pat pokyčius puodeliai, kurioje teka inkstų papiles susilaikymas. Embriono Morphogenesis divertikulas pyelocaliceal sistema atskleidžiama kaip Embriologiczny tyrimų rezultatas, konstatuodamas, kad jo išsilavinimo dėl veiksmų trūkumo indukuojamojo metanephric lataką ant metanefrogennuyu Zaródź.

Dėl to susidaro ertmė, bendraujanti su puodelio ir dubens sistema per siaura praeinamąją dalį, tačiau yra atskirta nuo inkstų struktūrų. Pagrindinis skirtumas tarp tikrųjų divertikulių ir melagingo divertikuliu yra inkstų papilių nebuvimas. Divertikulas pyelocaliceal sistema - yra padengtas urotelį suapvalinta ertmę, susietą su pyelocaliceal sistemos subtilesniu būdu, kuris nepatenka į inkstų spenelių. Šlapimas patenka į divertikulinės ertmės ploną kryptį, stagnuojantis. Todėl pusėje pastebėjimų, taurės ir dubens sistemos divertikaulyje yra konkrečių elementų.

[11], [12], [13]

Simptomai polycystic inkstų liga

Policistinės inkstų ligos simptomų, susijusių arba su savimi cistos (hipertenzija 50% pacientų, nuobodu skausmas skausmas juosmens, hematurija, pyuria) arba pasireiškimai inkstų nepakankamumui. Polycistozės diagnozė šiandien nėra sunki. Ultragarsas kartu su doplerografija leidžia ne tik aptikti ligą, bet ir paaiškinti inkstų kraujotakos būklę.

Daugelis pacientų miršta nuo lėtinio inkstų nepakankamumo, o 10% - nuo cerebrinio kraujavimo. Azotemijos gydymas (įskaitant hemodializę, organų transplantaciją), pielonefritas ir hipertenzija gali žymiai pailginti pacientų gyvenimą.

Polycystic vaikai atsiranda viename iš 10 000 naujagimių. Įtakos turi ne tik inkstų struktūros, bet ir kepenys. Labai dažnai gimdant pastebima plaučių hipoplazija. Vaikystėje pasireiškia inkstų nepakankamumas, o paauglystėje - portalo hipertenzija. Perspektyva yra nepalanki.

Kortiziniai cistiniai pažeidimai yra labiausiai paplitęs vystymosi defektas. Tai apima struktūros anomalijas, tokias kaip multiciozė, polycistosis ir, pagal ankstesnes idėjas, vienišas cistas. Šiuo metu įrodyta, kad yra patikima cistinių junginių kilmės su amžiumi kilmė. Jų įgimta kilmė yra labai reta. Jis jungia multikistoz ir policistinių bendrą embriofetalny morfogenezę: pirminiai kanalėliuose metanefrogennoy Zaródź neprijungtas prie ortakio metanephric. Ši teorija mažesniu mastu paaiškina vienišų cistų atsiradimą. Labiau tinka genezės inkstų cistos sulaikymo-uždegiminė (sukelti vamzdinį obstrukcija ir uždegimą, šlapimo takų) ir neoplastinių proliferacinę ir prieš (pernelyg didelį proliferacijos inkstų epitelio pasekmė). Dėl to abejotina, kad inkstų parenchimo cistos būtų suskirstytos į vystymosi sutrikimus.

Multicistinės inkstų - žievės cistinė pažeidimai, kurioje beveik visi nephrons nėra prijungtas prie surinkimo latakų ir paversta sulaikymo cistos, su ne arba griežtai neišvystytame jukstaglomerulinio aparato. Daugeliu atvejų beveik visi inkstai yra cistiniai pažeidimai. Jų kriauklės gali būti kalciuotos. Cistų turinys yra iš dalies reabsorbuojamas glomerulų filtratas. Inkstai neveikia. Šis defektas yra labai retas - 1,1 proc. Klinikiniu požiūriu, jis gali parodyti buką skausmą skausmą juosmens srityje, arterinę hipertenziją. Šiandieninė diagnozė nėra sudėtinga. Bet kuris diagnostinis radiacijos metodas leidžia nustatyti diagnozę. Dvišalė multistozė nesuderinama su gyvenimu.

Diagnostika polycystic inkstų liga

Diagnozė policistinės inkstų liga galima į veną urography, retrogradinė pyelography, tikslesnė diagnozė nustatoma naudojant MSCT, kuris leidžia ne tik identifikuoti anomalija, bet taip pat pristatyti intrarenal santykius, kaip apskaičiuoti plotis ir ilgis gimdos kaklelio, kuri yra būtina, kad taktikos gydymo pasirinkimas. Divertikauliui tarp visų inkstų pažeidimų - 0,96%. Keli divertikulas yra palyginti reti, ir kai kuriais atvejais trečdalis jis divertikulas dubens, o kitais atvejais - puodeliai. 78% pastebėjimų pastebėta "Calculiosis diverticulum".

Daugiapakopė MSCT leidžia nustatyti konkretacijų migraciją divertikulių pro forma. Tai leidžia atlikti diferencinę diagnostiką su kalcifikacine cistine edema. MSCT privalumas į divertikulas pyelocaliceal sistemos diagnostikos sudaro jų aptikti net su siauru kaklų divertikulas galimybė (už urography patekimo kontrastinės medžiagos į jų spindį yra sunku, tačiau jie rodo tiek kontrastą).

[14], [15], [16], [17], [18]

Gydymas polycystic inkstų liga

Apskritai apsunkintas netgi divertikaulio srautas dažniausiai yra besimptomiškas ir nereikalingas gydymas. Jei reikia (pyelonefrito išpuoliai), polycystic inkstų liga gydoma chirurginiais metodais - perkutanine nefrolitotripzija su insulto infekcija. Nuotolinės smūginės bangos litotripsijos naudojimas neturi perspektyvų.

Dėl įgytų būklių parapelvinių cistų skaičiavimas šiandien yra abejotinas dėl to, kad jie nėra jaunesniems kaip 30 metų asmenims. Todėl cistos parapelvikalnyh atrezijos įvykis gali būti paaiškintas limfagyslių iš inksto antis, kuris įrodė morfologinių tyrimų. A.V. Hipotezė Aivazyan ir AM-Voyno Yasenetsky paaiškinti inkstų cistos atsiradimo sine visiškai skilimo vienos šakos kaukolės ortakio gale metanephric Zaródź metanefrogennoy.