Polycystic inkstų liga

Autosominėse dominuojanti policistinių inkstų ligos, suaugusiųjų, arba kaip ji yra dažniau vadinamas, suaugusiųjų policistinių inkstų liga, yra paveldima inkstų liga būdinga tai, kad keliais cistos buvimo abiejų inkstų. 

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Tai dažniausia patologija iš polycystic inkstų ligų grupės. Jos dažnis gyventojų yra maždaug 1: 1000 gyventojų, tai atitinka maždaug 6000 naujų ligos atvejų per metus tokiose šalyse kaip Rusija ir JAV. Dauguma pacientų, sergančių policistine inkstų liga, išsivysto inkstų nepakankamumą. Tarp pacientų, sergančių uremija, gydytiems lėtinės hemodializės, pacientai, sergantiems polycistine inkstų liga, vidutiniškai buvo 8-10%.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Priežastys polycystic inkstų liga

Su polycystic inkstų liga sergantieji suaugusieji yra genetiškai apibrėžta liga, kuri paveldima autosominio dominuojančio tipo. Tai reiškia, kad ligų vystymosi tikimybė vaikams, kurių tėvai kenčia nuo polycystic inkstų ligos, yra 50%. Ligos paveldimumas nesiskiria priklausomai nuo to, ar tėvas ar motina yra patologinio geno nešėjas. Lygis taip pat dažnai perduodamas berniukams ir mergaitėms.

Šiuo metu mes apibrėžti tris variantus policistinių inkstų ligos genų mutacijų: 80-85% pacientams, sergantiems paveldima policistinių genų tipo 1 - PKD1-mutacija per trumpą ranka chromosomos 16; įvyksta 10-15% policistinių genų tipo 2 - RKD2 mutacijos chromosomos 4. 5-10% pacientų, kuriems diagnozuota naują (pirmą kartą pripažįstama ir dar iššifruoti) genų mutacijų. Lokalizacija genų sutrikimai įtakos natūralios policistinių suaugusiems: ne 1. Tipas matyti sparčiausiai plėtros inkstų nepakankamumas, o ne 2 ir 3 tipų policistinių palanki bei paskutinės stadijos inkstų nepakankamumo vystymosi įvyksta po 70 metų.

Kaip suaugusiems vyksta policistinės inkstų ligos, o šiuo metu cistos formavimo mechanizmas nėra galutinai nustatytas.

Aktyviai ištyrus ląstelių mechanizmus, esančius cistos formavime, buvo nustatytos tokios pagrindinės šio proceso sąsajos:

• vamzdelių ląstelių proliferacija, dėl kurios susiduriama su obstrukcija, dilatacija ir padidėja intrakanalinis slėgis;
• paveldimas sutrikęs venerinių kanalėlių bazinės membranos dilatavimas, todėl kanalėlių dilatacija netgi esant įprastam intrakanaliniam slėgiui;
• pernelyg skysčių kaupimasis, kuris gali būti susijęs su pažeidimo ir natrio siurblio poliškumo, dėl to, natrio įplaukos į cistos, bet ne kraujyje, taip pat epitelio ląstelės gamina cistos neutralių riebalų ląsteles, kurios prisideda prie skysčio kaupimosi.

Parodyta, kad yra daug veiksnių, sukelia policistinės inkstų ligos vystymąsi. Tarp šių cheminių medžiagų ir narkotikų medžiagų :. Insekticidai, maisto konservantai, difenilamino, visų antioksidantų, ličio preparatai aloksanas ir streptozotocinu, iš priešvėžiniai narkotikų, kartu su cisplatina ir kt numeris pacientams, kurių policistinių geno įtaka nurodytus veiksnius pasireiškia ankstesnį vystymąsi klinikinė pasireiškimai ligos.

[13], [14], [15], [16]

Simptomai polycystic inkstų liga

Polycystic inkstų simptomai yra suskirstyti į inkstų ir extranenalių.

Su inkstų ligomis sergančių pacientų inkstų ligos simptomai

• Ūmus ir nuolatinis skausmas pilvo ertmėje.
• Hematurija  (mikro- arba makemegutūrija).
• Arterinė hipertenzija.
• Šlapimo takų (šlapimo pūslės, inkstų parenchimo, cistų) infekcija.
• Nefrolitiazė.
• Nefromgegalija.
• Inkstų nepakankamumas.

Diagnostika polycystic inkstų liga

"Inkstų polikistozės suaugusiesiems" diagnozė pagrįsta tipine klinikine šio ligos vaizdavimu ir šlapimo pokyčių nustatymu,  hipertenzija, inkstų nepakankamumu asmenims, kuriems yra paveldima paveldima inkstų liga. Patvirtinkite paciento klinikinio tyrimo diagnozę - išplėstų gumbavaisių inkstų (jų vertė gali siekti 40 cm) ir instrumentinių tyrimų duomenis. Šios ligos instrumentinės diagnostikos pagrindas yra inkstų cistų nustatymas - pagrindinis polikistinių inkstų ligos klinikinis žymeklis.

[17], [18], [19], [20], [21]

Gydymas polycystic inkstų liga

Šiuo metu polycystic inkstų liga suaugusiems žmonėms nėra gydoma. Pastaraisiais metais (pradedant 2000) bando sukurti patogeneziniam požiūrį į gydymą, kad tai nuo patologijos neoplastinę proceso požiūriu buvo imtasi per eksperimento sistemą. Gydymas pelėms su eksperimentinių policistinių priešvėžiniai agentai (paklitakselio) ir tirozino kinazės inhibitorius, ląstelių proliferacijos slopinimo, slopinimo lėmė turima kistoobrazovanie ir cistos sumažėjimas. Šie gydymo metodai yra ištirti eksperimento metu ir dar nebuvo įtraukti į klinikinę praktiką.