Shenlaino-Henocho ligos ir inkstų pažeidimas

Liga Johann Lukas Šionleino purpura, Henoch - sisteminė vaskulitas pirmiausia įtakos nedideli laivams jų sienos nusėdimo imuninių kompleksų, kurių sudėtyje yra IgA, ir odos pažeidimų besireiškiančiais kartu su skrandžio ir žarnyno pakitimų, inkstų glomerulų ir sąnarių. Pavadinimas "Johann Lukas Šionleino purpuros, Henoch liga" turi keletą sinonimų anafilaktoidinė purpura, jautrumo vaskulitas leukocitoklastiniu vaskulitu, reumatoidiniu purpura. Sąvoka "hemoraginis vaskulitas" yra labiausiai paplitusi Rusijoje.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija

Šonleino-Henocho purpuros ligą 1838 m. Apibūdina Schonlein kaip artrito ir apčiuopiamos purpura derinį. 1868 m. Henoch apibūdino keturis vaikus su virškinimo trakto pažeidimais esant odos ir sąnarių procesams, o po 30 metų jis taip pat pranešė apie šio sindromo inkstus.

Hemoraginis vaskulitas yra dažniausia sisteminio vaskulito forma. Shonlein-Genoch purpura liga pasireiškia bet kokio amžiaus žmonėms, bet dažniausiai vaikams nuo 3 iki 15 metų. Europoje, purpuros Johann Lukas Šionleino-Henoch purpura dažnis vaikams iki 14 metų yra 14 atvejų 100000 vaikų populiacijos JAV - 10 atvejų per 100 000 Berniukai serga 2 kartus dažniau merginos, bet su amžiumi skirtumu sergamumas dingsta. Liga dažniau užregistruota žiemos mėnesiais. Inkstų pažeidimas vidutiniškai pastebimas 25-30% pacientų su violetiniu Shonlein-Genoch (nuo 10-20% Italijoje iki 50-60% Austrijoje, JAV, Lenkijoje).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Priežastys shenleno-Henocho liga

Purpurinio Shonlein-Tenoch priežastis yra susijusi su infekcijomis, maisto alergijomis, vaistų netolerancija ir alkoholio vartojimu. Daugeliu atvejų ligai prieš tai yra nazofaringo ar žarnyno infekcija.

Hemoraginės vaskulito atsiradimas  yra  susijęs su daugybe bakterijų ir virusų. Labiausiai aiškiai nustatytas ligos ryšys su streptokokų  ir stafilokokų sukelta infekcija  , citomegalovirusas, parvovirusas B19, žmogaus imunodeficito virusas. Rečiau pasitaiko ryšys su žarnyno grupės bakterijomis, iersinia, mikoplazmais.

Aprašyta ligos progresavimas Johann Lukas Šionleino purpura, Henoch po taikymo tam tikrų vaistų, įskaitant vakcinas ir serumo, antibiotikų (penicilino), tiazidiniais diuretikais, chinidino.

Simptomai shenleno-Henocho liga

Hemoraginis vaskulitas daugeliu atvejų yra gera liga, linkusi spontaniškai remisuoti ar gydyti per kelias savaites nuo jos atsiradimo. Tačiau kai kuriuose pacientuose, daugiausia suaugusiems, purpurinė Shonlein-Genocha liga serga sunkiu inkstų pažeidimu.

Tipiški simptomai purpura extrarenal Johann Lukas Šionleino-Henoch (pažeidimo odos, sąnarių, virškinimo trakto) gali atsirasti bet kokia tvarka per kelias dienas, savaites arba tuo pačiu metu.

Diagnostika shenleno-Henocho liga

Violetinės spalvos Shonlein-Genocha diagnostikai nėra specialių laboratorinių tyrimų.

Daugumoje pacientų, kuriems yra didelis vaskulito aktyvumas, ESR padidėja. Vaikams 30% atvejų nustatomas anti-streptolizino-0 titras, reumatoidinis faktorius, padidėja C reaktyvaus baltymo kiekis.

Pagrindiniame laboratoriniame rodiklyje "Purple Shonlein-Genoch" - padidėjusiam IgA lygiui kraujo plazmoje - 50-70 proc. Pacientų yra nustatyta ūminėje ligos stadijoje. Praėjus vieniems metams po ūmio epizodo, daugeliu atvejų IgA kiekis normalizuojamas netaikant purpuros pasikartojimo, net jei ir toliau lieka šlapimo sindromas. Trečdalyje pacientų IgA turinčių imuninių kompleksų aptikta didelio vaskulito aktyvumo metu.

[14], [15]

Gydymas shenleno-Henocho liga

Purpura Schonlein-Genocha gydymas priklauso nuo vyraujančių klinikinių simptomų.

• Jei yra infekcija, nurodomas gydymas antibiotikais.
• Odos ir sąnarių sindromai be visceralinių apraiškų yra NVNU vartojimo indikacija.
• Esant stipriam odos ir GI traukimui, skiriami gliukokortikoidai. Pasak kai kurių autorių, ankstyvas prednizolono vartojimas per trumpą kursą neleidžia vystytis glonamoroninefritui schoonlein-Henoch purpura liga.

Prognozė

Šonelino-Genochos gleivinės ligos prog nozija paprastai yra palanki net ir nepaisant dažnų ligos recidyvų, pastebimų beveik 50% pacientų. Glomerulonefrito vystymasis blogina pacientų, sergančių hemoragine vaskulita, prognozę. Tai yra nefritas su lėtinio inkstų nepakankamumu, kuris yra pagrindinė pacientų su purpurine Shonlein-Genoch mirtimi priežastis. Europoje, tarp ligonio lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo vaikams priežasčių, neharto dalis schoonlein-Henoch purpurinėje ligoje yra daugiau kaip 3%.

Glomerulonefrito eigos pobūdis hemoraginės vaskulitais labai skiriasi tarp suaugusiųjų ir vaikų. Vaikams trumpalaikio hematurijos buvimas dažniau pasireiškia be aiškios proteinurijos ir funkcinių sutrikimų. Suaugusiems žmonėms dažniau pasireiškė greitesnis progresuojantis glomerulonefritas, arterinė hipertenzija, nefrozinis sindromas, ankstyvas inkstų funkcijos sutrikimas, paskatinusio skirti daugiau agresyvių gydymo būdų. Jei proteinurija yra didesnė kaip 1 g per parą ir (arba) yra inkstų disfunkcija, lėtinio inkstų nepakankamumo vaikams atsiradimo rizika yra 18%, o suaugusiems - 28%.

Nefrito prognostinė vertė pacientams, turintiems purpurinį Shonlein-Genoch, turi ne tik amžių, bet ir klinikines apraiškas bei morfologines savybes.

Atskira mikrohematurija yra susijusi su 100% 10 metų išgyvenimu. Proteinurija, didesnė nei 1 g per parą, nefrozinis ar ūmus sindromas glomerulonefrito pradžioje pablogina prognozes. Macrogematurija yra susijusi su dideliu procentiniu pusės mėnulio procento padidėjimu inkstų biopsijoje ir spartaus inkstų funkcijos pablogėjimo.

Iš morfologinių požymių prognostikos reikšmė yra glomerulų procentas su pusvalandžiu ir intersticine fibroze. Suaugusiam pacientui, kurio pusė mėnulių yra mažiau nei 50% glomerulų, lėtinio inkstų nepakankamumo pavojus yra didesnis nei vaikams.

Apskritai violetinės Šonleino-Genocho ligos ir su juo susijęs nefritas turi palyginti palankų rezultatą: sergančių vaikų bendrojoje populiacijoje 94 proc. Atvejų atsigauna, o suaugusiesiems - 89 proc.

[16], [17],