Šenleino-Genocho liga ir inkstų pažeidimas

Henoch-Schonlein purpura yra sisteminis vaskulitas, daugiausia pažeidžiantis smulkius indus, kurių sienelėse nusėda imuniniai kompleksai, kurių sudėtyje yra IgA, ir pasireiškiantis odos pažeidimais kartu su virškinamojo trakto, inkstų glomerulų ir sąnarių pažeidimais. Pavadinimas „Henoch-Schonlein purpura“ turi keletą sinonimų: anafilaktoidinė purpura, alerginis vaskulitas, leukocitoklastinis vaskulitas, reumatoidinis purpura. Rusijoje labiausiai paplitęs terminas yra „hemoraginis vaskulitas“.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Schonlein-Henoch purpura ligą 1838 m. Schonlein aprašė kaip artrito ir apčiuopiamos purpuros derinį. 1868 m. Henoch aprašė 4 vaikus, kuriems buvo nustatyti virškinamojo trakto pažeidimai, esant odos ir sąnarių ataugoms, o po 30 metų pranešė apie inkstų pažeidimo galimybę esant šiam sindromui.

Hemoraginis vaskulitas yra dažniausia sisteminio vaskulito forma. Henoch-Schonlein purpura pasireiškia bet kokio amžiaus žmonėms, bet dažniausiai 3–15 metų vaikams. Europoje Henoch-Schonlein purpuros dažnis tarp jaunesnių nei 14 metų vaikų yra 14 atvejų 100 000 vaikų, JAV – 10 atvejų 100 000. Berniukai serga 2 kartus dažniau nei mergaitės, tačiau su amžiumi sergamumo skirtumas išnyksta. Liga dažniau registruojama žiemos mėnesiais. Inkstų pažeidimas pastebimas vidutiniškai 25–30 % pacientų, sergančių Henoch-Schonlein purpura (nuo 10–20 % Italijoje iki 50–60 % Austrijoje, JAV, Lenkijoje).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Priežastys Schoenleino-Genocho liga

Schonlein-Tenoch purpuros priežastys yra susijusios su infekcijomis, maisto alergijomis, vaistų netoleravimu ir alkoholio vartojimu. Daugeliu atvejų prieš ligą pasireiškia nosiaryklės ar žarnyno infekcija.

Hemoraginio vaskulito atsiradimas yra susijęs su daugybe bakterijų ir virusų. Aiškiausiai atsekamas ligos ryšys su infekcija, kurią sukelia streptokokai ir stafilokokai, citomegalovirusas, parvovirusas B19, žmogaus imunodeficito virusas. Rečiau pastebimas ryšys su žarnyno bakterijomis, jersinijomis, mikoplazma.

Henoch-Schonlein purpuros ligos išsivystymas aprašytas po tam tikrų vaistų, įskaitant vakcinas ir serumus, antibiotikus (peniciliną), tiazidinius diuretikus ir chinidiną, vartojimo.

Simptomai Schoenleino-Genocho liga

Hemoraginis vaskulitas daugeliu atvejų yra gerybinė liga, linkusi į savaiminę remisiją arba pasveikimą per kelias savaites nuo jos atsiradimo momento. Tačiau kai kuriems pacientams, daugiausia suaugusiesiems, Henoch-Schonlein purpura įgyja recidyvuojančią eigą, išsivystant sunkiam inkstų pažeidimui.

Būdingi ekstrarenaliniai Henoch-Schonlein purpuros simptomai (odos, sąnarių ir virškinimo trakto pažeidimai) gali pasireikšti bet kokia tvarka per kelias dienas, savaites arba vienu metu.

Diagnostika Schoenleino-Genocho liga

Nėra specialių laboratorinių tyrimų, skirtų Henoch-Schonlein purpurai diagnozuoti.

Daugumai pacientų, kuriems yra didelis vaskulito aktyvumas, padidėja ESR. Vaikams 30% atvejų padidėja antistreptolizino-O titrai, reumatoidinis faktorius ir C reaktyviojo baltymo kiekis.

Pagrindinis Henoch-Schonlein purpuros laboratorinis požymis – padidėjęs IgA kiekis kraujo plazmoje – nustatomas ūminėje ligos stadijoje 50–70 % pacientų. Praėjus metams po ūminio epizodo, IgA kiekis daugeliu atvejų normalizuojasi, nesant purpuros recidyvui, net jei šlapimo takų sindromas išlieka. Trečdaliui pacientų IgA turintys imuniniai kompleksai aptinkami esant dideliam vaskulito aktyvumui.

[ 14 ], [ 15 ]

Gydymas Schoenleino-Genocho liga

Henoch-Schonlein purpuros gydymas priklauso nuo vyraujančių klinikinių simptomų.

• Jei yra infekcija, nurodomas antibakterinis gydymas.
• Odos ir sąnarių sindromai be visceralinių apraiškų yra NVNU vartojimo indikacija.
• Esant sunkiems odos ir virškinimo trakto pažeidimams, skiriami gliukokortikoidai. Kai kurių autorių teigimu, ankstyvas trumpo kurso prednizolono vartojimas apsaugo nuo glomerulonefrito išsivystymo sergant Henoch-Schonlein purpura.

Prognozė

Henoch-Schonlein purpuros prognozė paprastai yra palanki, nepaisant dažnų ligos atkryčių, pastebėtų beveik 50% pacientų. Glomerulonefrito išsivystymas pablogina pacientų, sergančių hemoraginiu vaskulitu, prognozę. Būtent nefritas, dėl kurio išsivysto lėtinis inkstų nepakankamumas, yra pagrindinė mirties priežastis pacientams, sergantiems Henoch-Schonlein purpura. Europoje tarp vaikų galutinio lėtinio inkstų nepakankamumo priežasčių nefrito dalis sergant Henoch-Schonlein purpura viršija 3%.

Glomerulonefrito eiga sergant hemoraginiu vaskulitu suaugusiesiems ir vaikams labai skiriasi. Vaikams dažniau pasireiškia trumpalaikė hematurija be reikšmingos proteinurijos ir funkcinių sutrikimų. Suaugusiesiems dažniau pasireiškia sparčiai progresuojantis glomerulonefritas, arterinė hipertenzija, nefrozinis sindromas ir ankstyva inkstų funkcijos sutrikimas, dėl kurio reikia taikyti agresyvesnius gydymo režimus. Esant didesnei nei 1 g/d. proteinurijai ir (arba) inkstų funkcijos sutrikimui, lėtinio inkstų nepakankamumo išsivystymo rizika vaikams yra 18 %, o suaugusiesiems – 28 %.

Nefrito prognozinė vertė pacientams, sergantiems Henoch-Schonlein purpura, yra ne tik amžius, bet ir klinikiniai požymiai bei morfologiniai požymiai.

Izoliuota mikrohematurija siejama su 100 % 10 metų išgyvenamumu. Proteinurija, viršijanti 1 g/parą, nefroziniai ar ūminiai nefritiniai sindromai glomerulonefrito pradžioje pablogina prognozę. Makrohematurija siejama su didele pusmėnuliais inkstų biopsijoje ir greitu inkstų funkcijos pablogėjimu.

Iš morfologinių ypatybių prognozinę reikšmę turi glomerulų su pusmėnuliais ir intersticinė fibrozė. Šiuo atveju suaugusiems pacientams, kuriems pusmėnuliai yra mažiau nei 50% glomerulų, lėtinio inkstų nepakankamumo rizika yra didesnė nei vaikams.

Apskritai Henoch-Schonlein purpura ir susijęs nefritas turi gana palankų rezultatą: bendroje sergančių vaikų populiacijoje visiškas pasveikimas stebimas 94% atvejų, o suaugusiesiems - 89%.

[ 16 ], [ 17 ]