Vaikų kardiomiopatija

Kardiomiopatija yra nevienalytė lėtinių, sunkių miokardo ligų grupė, dėl kurios atsiranda miokardo disfunkcija.

Pirma, sąvoka "kardiomiopatija" pasiūlė W. Brigden (1957) dėl miokardo ligų nežinomos kilmės nustatymo. Šiuo metu ši koncepcija negali būti laikoma aiškiai apibrėžta, dažnai investuojama į ją skirtingomis prasmėmis. Šiuolaikinėje nomenklatūros ligos (PSO, 1996) buvo izoliuotas idiopatinę (nežinoma ar neaiški etiologija), konkretūs (su įvairių ligų, susijusių su žalos į kitus organus, ar žinomas etiologijos) nepriskirtinus kardiomiopatija ir miokardo liga.

Klasifikacija

Šia klasifikacija kardiomiopatija PSO patvirtino 1996 metais.

1. Idiopatinė kardiomiopatija (nežinomos kilmės).
2. Specifinė kardiomiopatija.
   1. Uždegiminės kardiomiopatijos:
      • infekcinis;
      • autonominis.
   2. Išeminė kardiomiopatija - difuziniai miokardo kontraktiškumo sutrikimai ir ryškūs vainikinių arterijų pokyčiai.
   3. Hipertenzinė kardiomiopatija - su kairiojo skilvelio hipertrofija dėl arterinės hipertenzijos kartu su dilatacinės ar ribojančios kardiomiopatijos požymiais.
   4. Metabolinės kardiomiopatijos:
      • endokrininė (su akromegalija, hipokorticizmu, tirotoksikozė, miksedema, nutukimas, diabetas, pheochromocitoma);
      • ne infiltracinė ir granulominiai procesų kaupimo ligų (amiloidozę, hemochromatosis, sarkoidozė, leukemija, Mokopolisacharydoza, glikogenozė - Pompe liga), lipidosis (Gaucher liga, Fabry liga);
      • mikroelementų (kalio, magnio, seleno ir tt) trūkumas, vitaminai ir maistinės medžiagos (beriberi, kwashiorkor), taip pat anemija.
   5. Sisteminių jungiamojo audinio ligų (dermatomiozitas, reumatoidinis artritas, sisteminė sklerodermija, sisteminė raudonoji vilkligė) kardiomiopatija.
   6. Kardiomiopatija su sisteminėmis nervų ir raumenų ligomis:
      • nervų ir raumenų sutrikimai (Friedreicho ataksija, Noonano sindromas);
      • raumenų distrofijos (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Kardiomiopatijos kai jis yra veikiamas toksinių ir fizinių veiksnių (alkoholio, kobalto, švino, fosforo, gyvsidabrio, antraciklino antibiotikų, ciklofosfamido, uremija, jonizuojančios spinduliuotės).
3. Neklasifikuotų kardiomiopatijos (fibroelastosis endomiokardinės, ne-kompaktiškas miokardo mitochondrijų ligos, sistolinės disfunkcijos su minimaliu išsiplėtimas).

Šiuo metu klinikinė kardiomiopatijų klasifikacija (PSO, 1980 m., Pakeista pagal PSO duomenis, 1995 m.) Buvo visuotinai priimta ir buvo sukurta atsižvelgiant į pagrindinius patofiziologinius mechanizmus.

Patofiziologinė kardiomiopatijų klasifikacija (PSO, 1995).

• Dilatacinė kardiomiopatija (DCMP). Jis pasižymi kairiojo arba abiejų skilvelių miokardo sutrūkinimu ir sutrikimų sutrikimu.
• Hipertrofinė kardiomiopatija (HCMP). Tipiškas simptomas yra širdies kairiojo ir / arba dešiniojo širdies skilvelio miokardo hipertrofija su konservuotais sutrumpintais ir sutrikusia diastoline funkcija; išskirti dvi formas:
  • su obstrukcija;
  • be kliūčių.
• Ribinė kardiomiopatija (RSCM). Būdinga mažėja. Prieširdžių ir diastolinių skilvelių užpildymas; išskirti tris formas:
  • pirminis miokardas;
  • endomiokardo su eozinofilija;
  • endomiokardo be eozinofilijos.
• Teisingo skilvelio aritmogeninė kardiomiopatija (ACHP). Jis pasižymi progresuojančiu dešiniojo ir (arba) kairiojo skilvelio miokardo pakitimu pluoštinių riebalų audiniu, dėl kurio atsiranda sunkių aritmijų ir staigios mirties.

[1], [2], [3], [4], [5]