Vaikų dilatacinė kardiomiopatija

Išsiplėtusi kardiomiopatija yra miokardo liga, kuriai būdingas staigus širdies ertmių išsiplėtimas, miokardo susitraukimo funkcijos sumažėjimas, stazinio širdies nepakankamumo išsivystymas, dažnai atsparus gydymui, ir bloga prognozė.

TLK-10 kodas

142.0 Išsiplėtusi kardiomiopatija.

Epidemiologija

Išsiplėtusi kardiomiopatija vaikams yra viena iš labiausiai paplitusių klinikinių kardiomiopatijos formų, ji nustatoma daugumoje pasaulio šalių ir bet kuriame amžiuje. Tikrasis išsiplėtusios kardiomiopatijos dažnis vaikams nežinomas dėl vienodų ligos diagnostinių kriterijų trūkumo. Įvairių autorių duomenimis, sergamumas tarp vaikų yra 5–10 atvejų 100 000 gyventojų. Beveik visuose tyrimuose pažymima, kad vyrauja vyrai (62–88 %).

Išsiplėtusios kardiomiopatijos priežastys ir patogenezė

Buvo iškeltos įvairios hipotezės dėl dilatacinės kardiomiopatijos kilmės; tačiau pastaraisiais metais vis dažniau reiškiama nuomonė apie daugiafaktorinę ligos genezę.

Išsiplėtusios kardiomiopatijos išsivystymas pagrįstas miokardo sistolinės ir diastolinės funkcijų sutrikimu, po kurio vėlesniu širdies ertmių išsiplėtimu, kurį sukelia kardiomiocitų pažeidimas ir pakaitinės fibrozės susidarymas veikiant įvairiems veiksniams (toksinėms medžiagoms, patogeniniams virusams, uždegiminėms ląstelėms, autoantikūnams ir kt.).

Išsiplėtusios kardiomiopatijos priežastys ir patogenezė

Išsiplėtusios kardiomiopatijos simptomai

Klinikinis išsiplėtusios kardiomiopatijos vaizdas yra įvairus ir daugiausia priklauso nuo kraujotakos nepakankamumo sunkumo. Ankstyvosiose stadijose liga yra besimptomė arba besimptomė, subjektyvių apraiškų dažnai nebūna, vaikai nesiskundžia. Kardiomegalija, EKG pokyčiai dažnai nustatomi atsitiktinai profilaktinių tyrimų metu arba lankantis pas gydytoją dėl kitos priežasties. Tai paaiškina vėlyvą patologijos nustatymą.

Išsiplėtusios kardiomiopatijos simptomai

Išsiplėtusios kardiomiopatijos diagnozė

Dilatacinę kardiomiopatiją diagnozuoti sunku, nes liga neturi specifinių kriterijų. Galutinė dilatacinės kardiomiopatijos diagnozė nustatoma atmetus visas ligas, kurios gali sukelti širdies ertmių padidėjimą ir kraujotakos nepakankamumą. Svarbiausias klinikinio vaizdo elementas pacientams, sergantiems dilatacine kardiomiopatija, yra embolijos epizodai, kurie labai dažnai sukelia pacientų mirtį.

Apklausos planas yra toks.

• Gyvenimo istorijos, šeimos istorijos ir ligų istorijos rinkimas.
• Klinikinis tyrimas.
• Laboratoriniai tyrimai.
• Instrumentiniai tyrimai (echokardiografija, EKG, Holterio monitoravimas, krūtinės ląstos rentgenograma, pilvo organų ir inkstų ultragarsinis tyrimas).

Išsiplėtusios kardiomiopatijos diagnozė

Išsiplėtusios kardiomiopatijos gydymas

Kartu su inovacijomis dilatacinės kardiomiopatijos patogenezės srityje, pastarąjį dešimtmetį pasižymėjo naujų požiūrių į jos terapiją atsiradimu, tačiau iki šiol gydymas išlieka daugiausia simptominis. Terapija grindžiama pagrindinių ligos klinikinių apraiškų ir jos komplikacijų: lėtinio širdies nepakankamumo, širdies aritmijų ir tromboembolijos – korekcija ir prevencija.

Išsiplėtusios kardiomiopatijos gydymas

Išsiplėtusios kardiomiopatijos prognozė

Ligos prognozė yra labai rimta, nors yra pavienių pranešimų apie reikšmingą pacientų, taikančių įprastinę terapiją, klinikinės būklės pagerėjimą.

Prognozės kriterijai apima ligos trukmę po diagnozės nustatymo, klinikinius širdies nepakankamumo simptomus ir sunkumą, žemos įtampos elektrokardiogramos buvimą, sunkias skilvelių aritmijas, širdies susitraukimo ir pumpavimo funkcijų sumažėjimo laipsnį. Vidutinė pacientų, sergančių dilatacine kardiomiopatija, gyvenimo trukmė yra 3,5–5 metai. Įvairių autorių nuomonės, tiriant vaikų dilatacinės kardiomiopatijos baigtį, skiriasi. Didžiausias išgyvenamumas pastebimas tarp mažų vaikų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]