Displastinė skoliozė

Tarp su skolioze susijusių deformuojančių dorsopatijų, turinčių kodą M40-M43 Tarptautinėje ligų klasifikacijoje (TLK-10), nėra displazinės skoliozės. Nors yra kodas M41.8 - kitos skoliozės formos, viena iš jų yra skoliozė dėl displazijos, tai yra, anomalija stuburo lumbosakralinių struktūrų vystymosi metu embriogenezės metu.

Epidemiologija

Remiantis klinikine statistika, vaikų idiopatinė skoliozė yra 1,7 proc., Dažniausiai 13–14 metų atvejai, o mažos skoliozinės kreivės (10–19 laipsnių) buvo dažniausios (paplitimas 1,5 proc.). [1]Moterų ir vyrų santykis svyruoja nuo 1,5: 1 iki 3: 1 ir labai padidėja su amžiumi. Visų pirma, kreivės, kuriose yra didesni Cobbo kampai, yra žymiai didesnės nei mergaitėms nei berniukams: moterų ir vyrų santykis padidėja nuo 1,4: 1 kreivėse nuo 10 ° iki 20 ° iki 7,2: 1 kreivėse> 40 °. [2]

90–95% atvejų stebima dešinės pusės displazinė krūtinės ląstos skoliozė, 5-10% atvejų - idiopatinė arba displazinė kairės pusės juosmens stuburo skoliozė (dešinės pusės juosmens skoliozė yra reta).

Skoliozės tyrimų draugijos duomenimis, nepilnamečių skoliozė sudaro 12–25 proc. Atvejų, mergaitės diagnozuojamos dažniau nei berniukai. [3]Tipiška lokalizacija yra krūtinės ląstos stuburas; iki maždaug 10 metų patologija progresuoja lėtai, tačiau didesnė tikimybė susirgti sunkia deformacija, kurios negalima gydyti konservatyviu gydymu.

Dažniausia displazinė skoliozė paauglystėje yra paplitusi iki 2% gyventojų (vyrauja mergaičių).

Tuo pačiu metu displazinė krūtinės ląstos skoliozė stebima keturis kartus dažniau nei juosmens skoliozė.

Priežastys displazinė skoliozė

Vakarų ir daugelis šalies ekspertų stuburo ortopedijos ir patologijos srityje neišskiria displazinės skoliozės: ji vadinama idiopatine forma, nes daugelio įgimtų stuburo struktūrų anomalijų priežastys dar nenustatytos. Idiopatinė skoliozė tam tikra prasme yra atskirties diagnozė. Tačiau idiopatinė skoliozė yra bene labiausiai paplitęs stuburo deformacijos tipas. [4]Reikėtų pažymėti, kad mažiausiai 80%  vaikų skoliozės  yra idiopatinė. [5]Bet kaip galutinė diagnozė nustatoma pašalinus genetiškai nustatytus generalizuotus sindromus, lydimus  įgimtos skoliozės .

Kai kurie ekspertai idiopatinės ar displazinės skoliozės etiologiją sieja su genetika, nes stuburas formuojamas dar prieš gimstant, o ši patologija stebima gentyje: Remiantis Scoloosis Research Society, beveik trečdaliu pacientų. Yra nuomonių, kad skoliozė dėl displazijos yra daugiageninė dominuojanti būsena, turinti daugiapakopį genų ekspresiją (tačiau konkretūs genai dar nenustatyti). [6]

Kiti tyrėjai, analizuodami ir sistemindami klinikinius atvejus, mato šios patologijos priežastis esant medžiagų apykaitos sutrikimams ar įvairių etiologijų teratogeniniam poveikiui.

Nepaisant to, atsižvelgiama į įgimtus stuburo dalies morfologinius sutrikimus (pirmiausia lumbosakraliniame regione), kurie gali sukelti jo trimatę deformaciją:

• stuburo išvarža, ypač  meningocele ;
• užpakalinės slankstelio arkos  neauga - stuburo  ar spina bifida plyšimas;
• spondilolizė - slankstelių arkų displazija su interartikuliarine diastaze (plyšiu);
• stuburo slankstelių procesų anomalijos;
• pirmojo sakralinio slankstelio (S1) ir penktojo juosmens (L5) kūnų raidos defektas (pleišto pavidalu);
• stuburo jungiamojo audinio struktūrų nepilnavertiškumas tarpslankstelinių diskų displazijos forma.

Diagnozuojant pacientų displazinę juosmeninę skoliozę, galima nustatyti stuburo segmentų ongenetinius sutrikimus, tokius kaip juosmens raiščiai ir sakralizacijos.

Su juosmens slanksteliais (juosmeniniai slanksteliai - juosmens slanksteliai) embrioniniu laikotarpiu susidaro vadinamasis pereinamasis lumbosakralinis slankstelis, tada S1 slankstelis nesusilieja su kryžkauliu ir išlieka mobilus (kartais jis žymimas L6).

Sakralizacija (os sacrum - sacrum) yra būklė, kai intrauterininio skeleto formavimo metu L5 slankstelio skersinis nugaros procesas susilieja su kryžkauliu ar ilium, sudarydamas dalinę patologinę sinostozę. Remiantis statistika, šios anomalijos nustatomos vienam kūdikiui 3,3–3,5 tūkstančio naujagimių.

Rizikos veiksniai

Displastinės skoliozės atsiradimo rizika padidėja dėl šių veiksnių:

• stuburo skoliozinė deformacija šeimos istorijoje;
• intrauterininės plėtros pažeidimai ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu (per pirmąsias 4-5 savaites), sukeliantys įgimtus stuburo struktūrų defektus;
• amžius ir lytis. Tai reiškia stuburo nesubrendimą vaikams padidėjusio jų augimo metu: nuo kūdikystės iki trejų metų ir po devynerių metų, taip pat prasidėjus brendimui - brendimas paaugliams, ypač mergaitėms, kuriems liga dažnai progresuoja ir reikalauja chirurginės intervencijos.

Pathogenesis

Paaiškindami stuburo deformacijos patogenezę priekinėje plokštumoje, kurią lydi tuo pačiu slankstelių susisukimas (sukimas), ortopedai ir vertebrologai atkreipia dėmesį ne tik į  anatominius ir biomechaninius stuburo bruožus , bet ir į jo normalios ar nenormalios formacijos veiksnius pradiniame intrauterinės vystymosi etape - somitogenezės metu.

Ekspertai sako, kad beveik visi įgimti negimusio kūdikio stuburo struktūrų defektai „paguldomi“ iki pirmojo nėštumo mėnesio pabaigos, kai vyksta ląstelių persitvarkymas citoskeletu. Ir jie yra susiję su somitų - suporuotų mezoderminio audinio segmentų - formavimo ir pasiskirstymo procesų pažeidimais.

Kalbant apie stuburo deformacijos patofiziologiją esant displazinei skoliozei, pavyzdžiui, įgimti slankstelių kūnų morfologiniai sutrikimai - vadinamųjų pleišto formos slankstelių ar pusinės slankstelių formavimasis - sukelia asimetriją ir kompensacinius kaimyninių slankstelių pokyčius (kreivumą). Vaikui augant, slankstelių sąnarių paviršiuose formuojasi osifikacijos zonos (osifikacijos branduoliai), o susiformavęs kempinis kaulinis audinys vietoje kremzlės sutvirtina stuburo deformaciją.

Esant stuburo procesų defektams, slankstelių sąnarių paviršius yra išstumtas sąnario (jei jų nepakankamas išsivystymas) arba - kai procesai hipertrofuoti - sutrinka jų artikuliacija. Taip pat prarandamas stuburo stabilumas dėl tarpslankstelinių diskų displazijos.

Simptomai displazinė skoliozė

Kokie yra displazinės skoliozės klinikiniai simptomai? Jie priklauso nuo patologinio proceso lokalizacijos ir stuburo priekinio nuokrypio laipsnio. 

Pagal lokalizaciją išskiriami:

• displazinė krūtinės ląstos skoliozė - su viršutiniu stuburo išlinkimo tašku krūtinės slankstelių T5-T9 lygyje;
• krūtinės ląstos skoliozė - daugeliu atvejų S formos, tai yra, su dviem priešingai nukreiptomis kreivumo arkomis priekinėje plokštumoje; juosmens arkos viršūnė pažymėta pirmo juosmens slankstelio (LI) lygyje, o kontralaktinė krūtinės ląstos arka - slankstelių T8-T11 srityje;
• juosmens skoliozė - su viršūniniu kreivio tašku L2 arba L3 juosmens slankstelio srityje.

Maždaug ketvirtadaliui pacientų, sergančių idiopatine skolioze (AIS), paauglių nugaros skausmai. [7]Simptomai taip pat gali būti galūnių parestezija ir parezė, pirštų deformacija, sausgyslių refleksų praradimas, kraujospūdžio kintamumas, pollakuurija ir naktinė enurezė. [8]

Taip pat žiūrėkite -  skoliozės simptomai .

Etapai

Pagal priimtą metodiką specialistai nustato kreivės lanko dydį - nuokrypio laipsnį (Cobo kampas) nuo stuburo rentgeno nuotraukos:

• displazijos 1 laipsnio skoliozė atitinka kreivės kampą iki 10 °;
• Diagnozuojami 2 laipsniai, kai Cobo kampas yra 10–25 °;
• 3 laipsniai reiškia, kad stuburo nuokrypis priekinėje plokštumoje yra 25-50 °.

Didesnės Kobo kampo vertės leidžia nustatyti 4 laipsnių skoliozę.

Esant 1 kreivės laipsniui, gali nebūti ir pirmųjų požymių, ir sunkių simptomų. Patologijos progresavimas gali pasireikšti laikysenos sutrikimais, turinčiais pasvirusią juosmens liniją ir skirtingą pečių ašmenų ir pečių aukštį.

Esant juosmeninei skoliozei, atsiranda dubens iškrypimas, kurį lydi viršutinio žandikaulio krašto išsipūtimas, vienos kojos sutrumpėjimo ir lieknėjimo jausmas.

Esant 3–4 laipsnių skoliozei, gali atsirasti nugaros, dubens srities, apatinių galūnių skausmas. Slankstelių pasukimas didėjant kreivės kampui lemia išsipūtusius šonkaulius ir priekinės ar užpakalinės kupros formavimąsi.

Komplikacijos ir pasekmės

Bet kokia skoliozė, kurios priekinis stuburo nuokrypis yra didesnis nei 40 °, sukelia neigiamas pasekmes ir sukelia komplikacijų. Tai nėra tik kūną deformuojanti kupra. Tyrimo duomenimis, skoliozės progresavimas pirminio tyrimo metu buvo stebimas 6,8% studentų ir 15,4% mergaičių, kurių skoliozė buvo didesnė nei 10 laipsnių. 20 procentų vaikų su 20 laipsnių kreivėmis pradinio tyrimo metu progresijos nebuvo. Spontaniškas kreivės pagerėjimas pasireiškė 3% ir dažniau buvo stebimas esant mažesnėms nei 11 laipsnių kreivėms. Gydyti reikėjo 2,75 vaiko iš 1000 ištirtų. [9]

Kadangi kreivės progresavimas yra susijęs su augimo galimybėmis, kuo jaunesnis pacientas pradinėje skoliozės stadijoje, tuo didesnis stuburo deformacijos laipsnis.

Taigi displazinė krūtinės ląstos ar juosmens dalies skoliozė, kuri išsivysto jaunesniems nei 5 metų vaikams, gali sutrikdyti organų kraujotaką ir neigiamai paveikti širdies, plaučių, virškinimo ir šlapimo sistemas. [10]

Diagnostika displazinė skoliozė

Išsami informacija, identifikuojanti šią ligą medžiagoje -  skoliozės diagnozė .

Instrumentinė diagnostika pirmiausia atliekama naudojant rentgenografiją ir  spondilometriją , taip pat atliekant  kompiuterinę stuburo tomografiją .

Taip pat žiūrėkite -  stuburo tyrimo metodai

Gali prireikti smegenų ir nugaros smegenų MRT - atmesti CNS sutrikimus jaunesniems nei aštuonerių metų pacientams, kurių stuburo iškrypimo kampas yra didesnis nei 20 °.

Diferencialinė diagnostika

Būtina diferencijuoti  kai kurias ligas, kurias lydi stuburo deformacija . Be to, diferencinė diagnozė yra svarbi nustatant stabilią arba minimaliai progresuojančią skoliozę, kurią galima pastebėti ir ištaisyti, bei skoliozę, turintį didelį kompensuojamąjį šoninį išlinkimą ir stuburo slankstelius bei didelę kreivės kampo padidėjimo riziką. Antruoju atveju būtinas siuntimas pas ortopedijos chirurgą.

Gydymas displazinė skoliozė

Metodai ir būdai gydymo displazijos skoliozė  -  įskaitant  fizioterapiją  (įvairių gydymo, mankšta, masažas)  [11]- yra išsamiai aprašyta leidiniuose:

• Skoliozės gydymas

Kokiais atvejais stuburo deformacijai ištaisyti reikalingas  chirurginis gydymas, [12]ir kaip tai atliekama, išsamiai aprašyta straipsniuose:

• Chirurginis skoliozės gydymas
• Skoliozė: operacija

Prevencija

Displastinės skoliozės, pasak Šiaurės Amerikos vaikų ortopedų draugijos ekspertų, negalima išvengti.

Tačiau ankstyvas deformuojančių stuburo pokyčių aptikimas, tai yra sunkių kreivių prevencija, yra įmanoma atliekant atranką. Vaikų ortopedai turėtų apžiūrėti 10 ir 12 metų mergaites, o berniukai turėtų būti tikrinami kartą per 13 ar 14 metų. [13]

Prognozė

Išsiaiškinus displazinę skoliozę, prognozė siejama su deformacijos progresavimo rizika.

Nustatantys veiksniai yra šie: kreivės dydis diagnozės nustatymo metu, paciento ir jo lyties augimo galimybė ateityje (kadangi mergaitės turi daug didesnę progresavimo riziką nei berniukai).

Kuo stipresnis stuburo išlinkimas ir kuo didesnis augimo potencialas, tuo blogesnė prognozė. Augimo potencialas vertinamas nustatant seksualinio vystymosi stadiją pagal Tanner ir osifikacijos laipsnį pagal Risserio apofizinį testą. [14]

Jei negydomas, 1, 2 ir 3 laipsnių displazija skoliozė paaugliui progresuos vidutiniškai 10–15 ° per visą gyvenimą. Kai Cobo kampas didesnis nei 50 °, jo padidėjimas yra 1 ° per metus.