Displastinė skoliozė

Tarp su skolioze susijusių deformuojančių dorsopatijų, kurių Tarptautinėje ligų klasifikacijoje (TLK-10) kodas yra M40-M43, displazinė skoliozė nėra. Nors yra kodas M41.8, yra ir kitų skoliozės formų, iš kurių viena yra skoliozė, kurią sukelia displazija, tai yra juosmens-kryžkaulio stuburo struktūrų vystymosi anomalija embriogenezės metu.

Epidemiologija

Kaip rodo klinikinė statistika, vaikystės idiopatinė skoliozė sudaro 1,7 % visų atvejų, dauguma atvejų pasireiškia 13 ir 14 metų amžiaus, o maži skoliozės išlinkimai (10–19 laipsnių) buvo dažniausiai pasitaikantys (paplitimas 1,5 %). [ 1 ] Moterų ir vyrų santykis svyruoja nuo 1,5:1 iki 3:1 ir reikšmingai didėja su amžiumi. Visų pirma, išlinkimų su didesniais Kobo kampais paplitimas yra žymiai didesnis mergaitėms nei berniukams: moterų ir vyrų santykis padidėja nuo 1,4:1, kai išlinkimai yra nuo 10° iki 20°, iki 7,2:1, kai išlinkimai > 40°. [ 2 ]

90–95 % atvejų stebima dešinės pusės displazinė krūtinės ląstos skoliozė, 5–10 % atvejų – idiopatinė arba displazinė kairės pusės juosmens skoliozė (dešinės pusės juosmens skoliozė išsivysto retai).

Pasak Skoliozės tyrimų draugijos, jaunatvinė skoliozė sudaro 12–25 % atvejų ir dažniau diagnozuojama mergaitėms nei berniukams. [ 3 ] Tipinė lokalizacija yra krūtinės ląstos stuburas; iki maždaug 10 metų amžiaus patologija progresuoja lėtai, tačiau yra didesnė tikimybė išsivystyti sunkiai deformacijai, kurios negalima gydyti konservatyviai.

Dažniausias displazinės skoliozės tipas yra paauglystėje, bendras paplitimas populiacijoje siekia iki 2% (vyrauja mergaitės).

Be to, displazinė torakolumbinė skoliozė stebima keturis kartus dažniau nei juosmeninė skoliozė.

Priežastys displastinė skoliozė

Vakarų ir daugelis šalies ortopedijos ir stuburo patologijos srities specialistų displazinės skoliozės neišskiria atskirai: ji priskiriama idiopatinei formai, nes daugelio įgimtų stuburo struktūrų vystymosi anomalijų priežastys dar nėra nustatytos. Idiopatinė skoliozė tam tikra prasme yra išskyrimo diagnozė. Tačiau idiopatinė skoliozė šiuo metu yra labiausiai paplitęs stuburo deformacijos tipas. [ 4 ] Reikėtų pažymėti, kad mažiausiai 80 % vaikų skoliozės atvejų yra idiopatinė. [ 5 ] Tačiau kaip galutinė diagnozė ji nustatoma atmetus genetiškai nulemtus generalizuotus sindromus, lydimus įgimtos skoliozės.

Kai kurie ekspertai idiopatinės arba displazinės skoliozės etiologiją sieja su genetika, nes stuburas susiformuoja dar prieš gimimą, ir ši patologija stebima šeimoje: remiantis Skolozės tyrimų draugijos duomenimis, beveik trečdaliui pacientų. Taip pat yra nuomonė, kad displazijos sukelta skoliozė yra daugiageninė dominantinė būklė, pasižyminti daugiavariacine genų raiška (tačiau specifiniai genai dar nenustatyti). [ 6 ]

Kiti tyrėjai, analizuodami ir sistemindami klinikinius atvejus, šios patologijos priežastis mato medžiagų apykaitos sutrikimuose arba įvairių etiologijų teratogeniniame poveikyje.

Tačiau įgimtais stuburo morfologiniais sutrikimais (daugiausia juosmens-kryžkaulio srityje), kurie gali sukelti jo trimatę deformaciją, laikomi:

• stuburo išvaržos, ypač meningocelė;
• užpakalinių slankstelių arkų nesuaugimas - spina bifida;
• spondilolizė – slankstelių lankų displazija su tarpsąnarine diastaze (tarpu);
• slankstelių keterinių ataugų anomalijos;
• pirmojo kryžkaulio slankstelio (S1) ir penktojo juosmens slankstelio (L5) kūnų vystymosi defektas (pleišto pavidalu);
• stuburo jungiamojo audinio struktūrų prastesnė būklė tarpslankstelinių diskų displazijos pavidalu.

Diagnozuojant displazinę juosmeninę skoliozę, pacientams gali būti diagnozuoti ontogenetiniai stuburo segmentacijos sutrikimai, tokie kaip lumbalizacija ir sakralizacija.

Embrioniniu laikotarpiu lumbalizacijos (juosmens slankstelių – juosmens stuburo) metu susidaro vadinamasis pereinamasis juosmens-kryžkaulio slankstelis, tada S1 slankstelis nesusilieja su kryžkauliu ir išlieka judrus (kartais jis žymimas L6).

Sakralizacija (os sacrum – kryžkaulis) – tai būklė, kai intrauterininio skeleto formavimosi laikotarpiu L5 slankstelio skersinė keterinė ataugą sujungia su kryžkauliu arba klubakauliu, sudarydama dalinę patologinę sinostozę. Remiantis statistika, šios anomalijos nustatomos vienam kūdikiui iš 3,3–3,5 tūkstančio naujagimių.

Rizikos veiksniai

Displazinės skoliozės išsivystymo rizika padidėja esant šiems veiksniams:

• skoliotinė stuburo deformacija šeimos istorijoje;
• intrauterininiai vystymosi sutrikimai ankstyvosiose nėštumo stadijose (per pirmąsias 4-5 savaites), sukeliantys įgimtus stuburo struktūrų defektus;
• amžius ir lytis. Tai reiškia vaikų stuburo nebrandumą jų spartaus augimo laikotarpiu: nuo kūdikystės iki trejų metų ir po devynerių metų, taip pat prasidėjus brendimui – paauglių, ypač mergaičių, lytiniam brendimui, kai liga dažnai progresuoja ir reikalauja chirurginės intervencijos.

Pathogenesis

Aiškindami stuburo deformacijos priekinėje plokštumoje patogenezę, kurią lydi tuo pačiu metu slankstelių sukimasis (torsija), ortopedai ir vertebrologai atkreipia dėmesį ne tik į stuburo anatomines ir biomechanines savybes, bet ir į jo normalaus ar nenormalaus formavimosi veiksnius pradiniame intrauterininės raidos laikotarpio etape – somitogenezės metu.

Ekspertai teigia, kad beveik visi įgimti negimusio vaiko stuburo struktūrų defektai „užsibūna“ iki pirmojo nėštumo mėnesio pabaigos, kai vyksta citoskeleto ląstelių pertvarkymas. Jie yra susiję su somitų – suporuotų mezoderminio audinio segmentų – susidarymo ir pasiskirstymo procesų sutrikimais.

Kalbant apie stuburo deformacijos patofiziologiją sergant displazine skolioze, pavyzdžiui, įgimtos slankstelių kūnų morfologinės anomalijos – vadinamųjų pleišto formos slankstelių arba puslankių susidarymas – sukelia gretimų slankstelių asimetriją ir kompensacinius pokyčius (išlinkimą). Vaikui augant, slankstelių sąnarių paviršiuose susidaro kaulėjimo zonos (kaulėjimo branduoliai), o vietoj kremzlinio audinio susidaręs kempinės formos kaulinis audinys lemia stuburo deformacijos fiksaciją.

Esant keterinių ataugų defektams, slankstelių sąnarių paviršiai pasislenka (esant jų neišsivystymui) arba – kai ataugos hipertrofuojamos – sutrinka jų artikuliacija. Dėl tarpslankstelinių diskų displazijos taip pat prarandamas stuburo stabilumas.

Simptomai displastinė skoliozė

Kokie yra displazinės skoliozės klinikiniai simptomai? Jie priklauso nuo patologinio proceso lokalizacijos ir stuburo priekinės dalies nuokrypio laipsnio.

Pagal lokalizaciją išskiriami šie požymiai:

• displazinė krūtinės ląstos skoliozė – kai aukščiausias stuburo išlinkimo taškas yra krūtinės slankstelių T5-T9 lygyje;
• Krūtinės ir juosmens srities skoliozė – daugeliu atvejų S formos, tai yra, su dviem priešingai nukreiptais kreivumo lankais priekinėje plokštumoje; juosmens lanko viršūnė yra pirmojo juosmens slankstelio (JS) lygyje, o kontralateralinė krūtinės ląstos – T8-T11 slankstelių srityje;
• juosmeninė skoliozė – kai viršūninis išlinkimo taškas yra juosmens slankstelio L2 arba L3 srityje.

Maždaug ketvirtadalis pacientų, sergančių paauglių idiopatine skolioze (AIS), patiria nugaros skausmą. [ 7 ] Simptomai taip pat gali būti galūnių parestezija ir parezė, pirštų deformacijos, sausgyslių refleksų praradimas, kraujospūdžio kintamumas, poliakurija ir naktinė enurezė. [ 8 ]

Taip pat žr. – Skoliozės simptomai.

Etapai

Pagal priimtą metodą, specialistai nustato kreivumo lanko dydį – nuokrypio laipsnį (Cobbo kampą) pagal stuburo rentgeno nuotrauką:

• I laipsnio displazinė skoliozė atitinka iki 10° kreivumo kampą;
• 2 laipsnis diagnozuojamas, kai Cobb kampas yra 10–25° diapazone;
• 3 laipsniai reiškia, kad stuburo nuokrypis priekinėje plokštumoje yra 25–50°.

Didesnės Kobo kampo vertės suteikia pagrindą konstatuoti 4 laipsnio skoliozę.

Esant 1-ajam kreivumo laipsniui, gali nebūti ir pirmųjų požymių, ir ryškių simptomų. Patologijos progresavimas pradeda pasireikšti laikysenos sutrikimais su iškreipta juosmens linija ir skirtingais menčių bei pečių aukščiais.

Sergant juosmens skolioze, pastebimas dubens pasvirimas, kurį lydi viršutinio klubakaulio krašto išsikišimas, vienos kojos sutrumpėjimo jausmas ir šlubčiojimas.

Esant 3–4 laipsnių skoliozei, skausmas gali atsirasti nugaroje, dubens srityje, apatinėse galūnėse. Slankstelių sukimasis padidėjus kreivumo kampui lemia išsikišusių šonkaulių atsiradimą ir priekinio arba užpakalinio kupro susidarymą.

Komplikacijos ir pasekmės

Bet kokia skoliozė, kai stuburo frontalinis nuokrypis yra didesnis nei 40°, turi neigiamų pasekmių ir sukelia komplikacijų, ir tai ne tik kupra, subjaurojanti kūną. Tyrimo duomenimis, pirminio tyrimo metu 6,8 % mokinių ir 15,4 % mergaičių, kurių skoliozėje buvo daugiau nei 10 laipsnių, skoliozė progresavo. 20 procentų vaikų, kurių skoliozėje pirminio tyrimo metu buvo 20 laipsnių, progresavimo nebuvo. Spontaniškas išlinkimo pagerėjimas pasireiškė 3 % atvejų ir dažniau buvo pastebėtas esant mažesniam nei 11 laipsnių išlinkimui. Gydymas buvo reikalingas 2,75 iš 1000 tirtų vaikų. [ 9 ]

Kadangi iškrypimo progresavimas yra susijęs su augimo potencialu, kuo jaunesnis pacientas yra pradinėje skoliozės stadijoje, tuo didesnis gali būti stuburo deformacijos laipsnis.

Taigi, displazinė torakolumbinė arba juosmeninė skoliozė, kuri išsivysto vaikams iki 5 metų amžiaus, gali sutrikdyti organų kraujotaką ir neigiamai paveikti širdies ir plaučių, virškinimo bei šlapimo sistemas. [ 10 ]

Diagnostika displastinė skoliozė

Išsamią informaciją apie šios ligos nustatymą galite rasti straipsnyje – Skoliozės diagnozė.

Instrumentinė diagnostika daugiausia atliekama naudojant rentgenografiją ir spondilometriją, taip pat stuburo kompiuterinę tomografiją.

Taip pat skaitykite – Stuburo tyrimo metodai

Pacientams iki aštuonerių metų, kurių stuburo iškrypimo kampas didesnis nei 20°, gali prireikti atlikti galvos ir nugaros smegenų MRT tyrimą, kad būtų atmesti CNS sutrikimai.

Diferencialinė diagnostika

Būtina diferencijuoti kai kurias ligas, lydimas stuburo deformacijos. Be to, diferencinė diagnostika svarbi norint nustatyti stabilią arba minimaliai progresuojančią skoliozę, kurią galima stebėti ir koreguoti, bei skoliozę su dideliu kompensaciniu slankstelių išlinkimu ir sukimu bei didele išlinkimo kampo padidėjimo rizika. Antruoju atveju būtinas siuntimas pas ortopedą chirurgą.

Gydymas displastinė skoliozė

Displazinės skoliozės gydymo metodai ir būdai, įskaitant kineziterapiją (įvairias procedūras, mankštos terapiją, masažą) [ 11 ], išsamiai aprašyti leidiniuose:

• Skoliozės gydymas

Kokiais atvejais būtinas chirurginis stuburo deformacijos korekcijos gydymas [ 12 ] ir kaip jis atliekamas, išsamiai aprašyta straipsniuose:

• Chirurginis skoliozės gydymas
• Skoliozė: chirurgija

Prevencija

Pasak Šiaurės Amerikos vaikų ortopedų draugijos, displazinės skoliozės išvengti negalima.

Vis dėlto ankstyvas deformuojančių stuburo pokyčių nustatymas, t. y. didelių iškrypimų prevencija, yra įmanoma atliekant atrankinę patikrą. Vaikų ortopedai turėtų apžiūrėti mergaites 10 ir 12 metų amžiaus, o berniukus – vieną kartą – 13 ar 14 metų amžiaus. [ 13 ]

Prognozė

Diagnozavus displazinę skoliozę, prognozė yra susijusi su deformacijos progresavimo rizika.

Lemiantys veiksniai yra šie: iškrypimo dydis diagnozės metu, paciento augimo potencialas ateityje ir jo lytis (nes mergaitėms progresavimo rizika yra daug didesnė nei berniukams).

Kuo sunkesnis stuburo iškrypimas ir didesnis augimo potencialas, tuo blogesnė prognozė. Augimo potencialas įvertinamas nustatant lytinio vystymosi stadiją pagal Tannerį ir kaulėjimo laipsnį pagal Risserio apofizės testą. [ 14 ]

Be gydymo, paauglio 1, 2 ir 3 laipsnių displazinė skoliozė per gyvenimą progresuoja vidutiniškai 10–15°. O kai Kobo kampas yra didesnis nei 50°, jis padidėja 1° per metus.